bacilær epithelioid angiomatose
Introduktion
Introduktion til bacillær epithelioid hemangiopati Bacillær epitelioid angiomatose, også kendt som bacillær angiomorphose eller epithelioid angiomatose, blev først rapporteret af Stoler i 1983. Den fandt en multipel kutan vaskulær proliferativ sygdom forskellig fra Kaposi-sarkom fra en AIDS-patient og fandt en lille bacillus i hudlæsionen, der anses for at være en ny infektiøs sygdom, der forårsager spredning af små blodkar i huden og indflammen. . Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: Forekommer hos mandlige HIV-inficerede mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis bakteræmi hepatitis
Patogen
Årsager til bacillær epitelioidangiomatose
Infektion (30%):
Elektronmikroskopi af sygdommens læsioner viste, at der var små baciller svarende til ridser af katte, størrelsen var ca. 0,5 μm × 1,5 μm, og bacillerne blev fordelt i grupper eller bundtet. På nuværende tidspunkt er bakteriekultur med succes rapporteret, men til sidst Hvilken slags bakterier der hører til er ikke klar, nogle forskere mener, at det er relateret til den nyligt opdagede larvebacillus, endda katten skraber bacillus, kun i tilfælde af normal immunfunktion hos patienten forekommer granulomatøs skade, og når der er immunitet I tilfælde af defekter (såsom HIV-infektion) manifesteres den som vaskulær proliferativ skade.
Immunmangel (30%):
Patogenesen er stadig ukorrekt, har nogle forskere observeret; i tilfælde af normal immunfunktion hos patienter forekommer granulomatøse læsioner, og i tilfælde af immundefekt (såsom HIV-infektion) viser den vaskulær proliferativ skade.
Rickettsia-lignende mikroorganismer (20%):
Der er også bevis for, at patogenet, der forårsager sygdommen, er en rickettsia eller rickettsia-lignende mikroorganisme, som er tæt knyttet til bacillus Barton og den fem-dages rickettsia.
Forebyggelse
Bakteriel epitelioid hæmangiomforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer ved bakteriel epitelioid angiomatose Komplikationer septisk bakteræmi hepatitis
Dissemineret flere organinfektioner, sepsis-lignende syndrom, bakteræmi osv. I nogle tilfælde og leverinddragelse i purpur hepatitis.
Symptom
Bakterielle epithelioid hemangiomatosis symptomer Almindelige symptomer Periosteal reaktion HIV infektion Gastrointestinale symptomer Sepsis papulose Bakteriel granulomatøs vaskulær hyperplasi
De fleste af sygdommen forekommer i processen med HIV-infektion, men den kan også forekomme hos kræftpatienter, der får kemoterapi. Organtransplantanter forekommer sjældent hos normale mennesker. Tilfælde har en nylig historie med ridning af katte. Hudskader er det mest almindelige symptom på denne sygdom.Det kan også påvirke leveren, milten, lungen, bronchialslimhinden, pleura, mave-tarmslimhinde, knoglemarv, oral slimhinde, konjunktiva og andre organer.
Hudlesioner kan opdeles i dermale og subkutane typer Hudlesioner er røde eller mørkerøde nålestore papler, som gradvist forstørres til halvkugleformede, spidse eller pedikulære knuder, der viser hudlignende hårdhed og kan såres i det sene stadium. Serøs ekssudering, antallet kan variere fra enkelt til flere hundrede tusinder, kan forekomme overalt i kroppen, en enkelt hudlæsion i ansigtet eller hånden kan svare til purulent granuloma efter remission, hvilket efterlader et let pigment Sænkning og induration, jo større er skaden, hudatrofi kan forekomme, generelt er der ingen symptomer, den subkutane type er et par centimeter i plade i diameter, ofte ligner cellulitis, almindelige knoglesioner under hudlæsionerne, kan være før læsionen Knogleskader forekommer hovedsageligt i den distale del af lemmet, ofte ledsaget af smerte. Røntgenstråler kan findes som grænseklare osteolytiske læsioner eller uklare marginer med åbenlyse kortikale skader. Diffuse læsioner ledsages ofte af periostealreaktioner.
Disseminerede infektioner med flere organer er ofte ledsaget af systemiske symptomer som feber, vægttab osv. Individuelle tilfælde kan have sepsis-lignende syndrom, bakteræmi osv. Leverinddragelse manifesterer sig som purpur hepatitis, gastrointestinale symptomer kan forekomme, og leveren kan udvides. Symptomer som forhøjet serumaminotransferase og alkalisk fosfatase Leverbiopsi viser, at der er mange blodfyldte cyster i leveren, som beskadiger den slimagtige matrix og agglomereret granuleret lilla stof. Warthin-Starry-farvning og elektronmikroskopisk observation bekræftede granulære stoffer. For bakterier er de samme bakterier som bakterierne i hudlæsionerne.
Både Kaposis sarkom og Kaposis sarkom er vaskulære proliferative sygdomme, der er almindelige hos HIV-inficerede patienter. Begge har ligheder i kliniske manifestationer og histopatologi, men behandlingerne og prognosen er ganske forskellige, der forekommer i ansigtet og En enkelt læsion i hånden svarer klinisk til purulent granulom. Derfor er det meget vigtigt at identificere denne sygdom korrekt med Kaposi sarkom. Suppurativt granulom er meget vigtigt. Diagnosen afhænger hovedsageligt af histopatologiske ændringer. I histopatologi har denne sygdom Følgende karakteristika: endotelceller er kuboidale i hulrummet, endotelceller har ofte metastase; inflammatorisk infiltration af neutrofiler, ofte ledsaget af eosinofiler, åbenlyst leukocytfragmentering; synlig i interstitiel Purple granulært materialemasse, der agglomereres af sygdommens patogene bakterier; den fibrøse afstandsdel, der mangler purulent granulom, har et bladlignende udseende.
Undersøge
Undersøgelse af bacillær epithelioidangiomatose
Leverinddragelse, forhøjet serumtransaminase og alkalisk phosphatase, leverbiopsi Warthin-Starry-farvning og elektronmikroskopi bekræftede, at det granulære materiale var en bakterie.
Røntgenstråler kan findes som grænseklare osteolytiske læsioner eller som uklare margener med betydelig kortikalskade og diffuse læsioner, der ofte er forbundet med periostealreaktioner.
Histopatologi: epidermis udfladede, overfladiske læsioner kan forekomme svarende til purulent granulom, epidermis på begge sider forlænget og buet, små runde blodkar viste lobular hyperplasi, med et stort antal endotelceller, der stikker ud i hulrummet, cytoplasma kan forekomme Rige, tæt forbundne kuboidale endotelceller, uregelmæssige vakuoler i nogle cytoplasmaer, endotelcellignende udseende, dyb kernefarvning, ovale eller pleomorfe, undertiden mitotiske billeder, endotelceller i midten af vaskulære foldere Nekrose, et stort antal neutrofiler og eosinofiler infiltreret mellem spredende endotelceller, ledsaget af åbenlyst leukocytfragmentering, uregelmæssige lilla granulatgranulater, der er synlige i interstitiel, tydeligt identificeret ved Warthin-Starry-farvning Denne klump består af baciller.
Diagnose
Diagnose og identifikation af bacillær epitelioidangiomatose
Identifikation med Kaposi sarkom, suppurativt granulom er meget vigtigt.
