hepatisk amyloidose
Introduktion
Introduktion til leveramyloidose Amyloidose, også kendt som amyloidaflejring, er kendetegnet ved en række forskellige årsager til amyloid-nedbrudt fibrin som den vigtigste form for amyloidaflejring i blodkarvæggen og organer, ekstracellulært væv. Progressiv, dårlig prognose, leveramyloidose er en del af systemisk amyloidose, og amyloidose, der kun findes i leveren, er ikke rapporteret indtil videre. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyresvigt, cirrhose, ascites
Patogen
Årsager til leveramyloidose
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien og patogenesen af amyloidose er stadig uklar. Det antages generelt, at amyloidogene stoffer hovedsageligt infiltreres mellem celler på grund af forskellige grunde, eller deponeres under kældermembranen i små blodkar eller afsættes langs retikulære fiberstilladser.
(to) patogenese
Da læsionerne fortsatte, pressede og ødelagde disse sedimenter disse væv, hvilket førte til organsvigt og død. Amyloid denaturerede fibre blev isoleret og oprenset til aminosyresekvensanalyse og viste sig at have tre proteintyper:
1. AL-type protein er afledt af den lette kæde af immunoglobulinet (især den variable region), og den N-terminale sekvens og den delvise region af den immunoglobulin lette kæde er homologe, inklusive kappa-typen og lambda-typen, og lambda-typen med let kæde-forhold Det er mere sandsynligt, at typen danner amyloidfibriller, der findes i primær amyloidose og amyloidaflejring forbundet med multiple myelomer.
2. AA-proteinet har den samme N-terminale sekvens som den ikke-immunoglobulin, der kaldes AA-protein, amyloidfibre ser ud til at være uafhængig af den lette kæde, og den vigtigste amyloidfiber består af et protein A, der adskiller sig fra immunoglobulin. Det kan skyldes den proteolytiske virkning af fagocytiske lysosomale enzymer produceret af plasmaceller, som findes i sekundær og familiel middelhavsfeber forbundet med amyloidaflejring.
3. AF-type amyloidfiber af protein er hovedsageligt et normalt eller unormalt prealbumin-kompleks (molekylvægt 14000), normalt et enkelt aminosyreerstatningsprodukt af transthyretin (præalbumin), efterfulgt af β2 mikroglobulin, hovedsageligt findes i Familie-amyloidaflejring.
Klinisk kan den i henhold til tilstanden med amyloidose, der involverer organer, opdeles i systemisk og lokaliseret I henhold til tilstedeværelsen eller fraværet af den oprindelige sygdom kan den opdeles i primær, sekundær eller arvelig (tabel 1).
Forebyggelse
Forebyggelse af leveramyloidose
1. Aktiv behandling af primær sygdom For patienter med sekundær amyloidose, såsom kontrol af reumatoid arthritis, kronisk osteomyelitis, tuberkulose og multiple myelomer og andre primære sygdomme, kan leveramyloidose falde ned.
2. Træ kroppen aktivt for at øge kroppens immunitet, og det er nyttigt at forhindre forekomsten af denne sygdom. Desuden skal patienterne mindes om at justere deres følelser og holde deres humør behageligt.
3. Dødsårsagen hos patienter med leveramyloidose er sekundær infektion og hjerte- og nyresvigt. Derfor er det nødvendigt at følge ændringer i tilstanden nøje. Når dette sker, skal det reddes øjeblikkeligt for at reducere dødeligheden.
Komplikation
Komplikationer i leveramyloidose Komplikationer, nyresvigt, cirrhose, ascites
Der er sekundære infektioner, hjerte- og nyresvigt og cirrhose.
Symptom
Symptomer på leveramyloidose Almindelige symptomer Amyloidose, abdominal forstørrelse, gulsot, ascites, leveramyloidose, åreknuder, spænding i leverkapsel
Der er ingen specifikke symptomer og tegn på amyloidose.Symptomerne bestemmes af placeringen af den oprindelige sygdom og amyloidaflejringer, mængden af afsætning og de involverede organer og systemer.Symptomerne maskeres ofte af den primære sygdom.
Sekundært har mere end 95% af systemisk amyloidose leverinddragelse, ofte manifesteret som stor lever, øvre del af maven, anorexi, nogle få kan være alvorlig leverforstørrelse (levervægt kan nå mere end 7 kg), men leverskade Lidt, lejlighedsvis høj portalhypertension og manifesteret som spiserør, gastrisk varice og ascites osv., Kan meget få have gulsot.
Undersøge
Lever amyloidose
1, leverfunktion (alanin aminotransferase, aspartat aminotransferase), koagulationstiden er for det meste normal eller milde unormale ændringer, for det meste udtrykt som gamma glutamyl transpeptidase og alkalisk phosphatase steg, bilirubin overskred 85,5μmol / L Sjældent kan anæmi, proteinuria osv. Forekomme, og erytrocytsedimentationshastigheden kan være normal eller øget.
2, billeddannelsesundersøgelse mangler specificitet, ultralydundersøgelse ændres hovedsageligt til: levervolumen øges, leverparenchyma er tyk og punktlignende ensartet ekko, portvene kan udvides, undertiden kan der dannes ascites, CT manifesteres hovedsageligt som: lever, diffus lever I området med lav densitet er forbedringen ikke åbenlyst, og blodkarene i leveren forskydes ikke.
Diagnose
Diagnose og identifikation af amyloidose i leveren
Diagnose
I henhold til symptomerne, tegn og hjælpundersøgelser kan der foretages en foreløbig diagnose af amyloidose.Diagnosen kræver vævsbiopsi. Hud- og rektal slimhindebiopsi er den mest anvendte screeningsmetode. Andre biopsisider inkluderer tandkød, nerver, nyrer og lever. Mistænkt primær leveramyloidose, leverbiopsi kan udføres direkte.For patienter med amyloidose med åbenbar forstørrelse af leveren, kan leverruptur eller hepatisk blødning forekomme på grund af spænding i levermembranen. Det kliniske skal være forsigtigt for hele kroppen. Gastriske og rektale slimhindebiopsier er for det meste sikre og effektive hos patienter med amyloidose.
Differentialdiagnose
Leveramyloidose skal differentieres fra forskellige leversygdomme, der forårsager hepatomegaly, såsom akut hepatitis, skrumplever forårsaget af forskellige årsager, primær eller sekundær leverkræft og hepatolentikulær degeneration.
