kavernøst hæmangiom trombocytopeni syndrom
Introduktion
Introduktion til cavernøs hemangiom-thrombocytopenia-syndrom Det kavernøse hemangiom-thrombocytopenia-syndrom blev først rapporteret af Kasabach-Merritt i 1940. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,015% - 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: næseblod
Patogen
Kavernøst hemangiom-thrombocytopenia-syndrom
Årsag til sygdommen:
I øjeblikket ingen relevante oplysninger
patogenese
De fleste af de patologiske ændringer af denne sygdom er medfødte. Læsionerne er gradvis tydelige i ungdomsårene eller voksenlivet. Kavernøs hæmangiom er forårsaget af udvidelsen af de fleste vaskulære væv, og det er forårsaget af en klynge. Hvis hæmangiom er lille, er rækkevidden lille. , det forårsager ikke nødvendigvis trombocytopeni, derfor er det generelt nødvendigt for en kæmpe, kavernøs hæmangiom at forårsage thrombocytopeni.
Efter at blodpladerne er indført i patienten, forsvinder de hurtigt, og overlevelsestiden forkortes med halvdelen. Blodpladerne er mærket med radionuklider og scannes in vitro. Radioaktiviteten koncentreres i hæmangiom, og blodpladetrombusen ses i biopsien ved læsionen.
Årsagen til trombocytopeni er forårsaget af øget blodpladeforbrug, blodpladebehandling i hæmangiom, intravaskulær koagulering af hæmangiomer og endda kronisk intravaskulær koagulering, hvilket resulterer i øget blodpladeforbrug og thrombocytopeni. Patienter har ofte fibrinogen. Faktor II, faktor V, faktor VII-reduktion ledsaget af sekundær fibrinolyse, plasmaprotamin-paracoagulationsforsøg var positive.
Forebyggelse
Cavernøs hæmangiom-thrombocytopenia-syndrom forebyggelse
1, mest baseret på let mad, skal du være opmærksom på diætloven.
2. Spis ordentligt efter lægens råd.
3, sygdommen har ikke for meget tabu på kosten, en rimelig diæt kan være.
Komplikation
Kavernøs hemangiom thrombocytopenia syndrom komplikationer Komplikationer, næseblod
Hudpletter, ekkymose, næseblødninger, oral blødning.
Symptom
Kavernøs hemangioma thrombocytopenia syndrom symptomer almindelige symptomer thrombocytopenia nasal blødning lip blødning hud purpura
Svampformet hæmangioma i huden kan forekomme i ansigt, arme, bagagerum og nakke. 30% forekommer i lemmerne og er flere. Det forekommer i indvolde, svarende til ca. 10%. Det er ofte ikke tydeligt ved fødslen. Når alderen stiger øges læsionerne gradvist. stor.
De vigtigste symptomer på blødning er hudstase, ekkymose, næseblødninger, oral blødning og et lille antal dødsfald på grund af blødning.
Undersøge
Undersøgelse af cavernøs hemangiom-thrombocytopenia-syndrom
1. Perifert blod: hæmoglobin, røde blodlegemer, hvide blodlegemer er normale, blodplader reduceres ofte (10 ~ 40) × 109 / L, blødningstid forlænges, tilbagetrækning af blodpropp er dårlig, rød blodcellebeskadigelse af mikrovaskulær hemolytisk anæmi kan ses i perifere blodudstrygninger Såsom misdannede røde blodlegemer, ødelagte røde blodlegemer, røde blodlegemer, røde blodlegemer af hjelmtype og så videre.
2. Knoglemarv: megakaryocytter er normale eller øgede.
3. Fibrinogen: Nedsat undertiden kraftigt reduceret i samtidig DIC, forlænget protrombintid, positiv for FDP, positiv for plasmaprotamin-koaguleringstest.
I henhold til betingelsen vælges den kliniske ydeevne til B-ultralyd, røntgen, elektrokardiogram og andre undersøgelser.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kavernøs hemangiom-thrombocytopenia-syndrom
Diagnose kan være baseret på kliniske manifestationer og thrombocytopeni.
