atrofisk lateral sklerose
Introduktion
Introduktion til atrofisk lateral sklerose Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) har nøjagtig den samme betydning som motoneuron sygdom i det tidlige stadium, især en uafhængig sygdom i den første nedre motoriske neuronskade, efterfulgt af øvre motoriske neuronskader. Imidlertid blev det senere opdaget, at der er to andre variationer, det vil sige kun de øvre motoriske neuroner eller de nedre motoriske neuroner, der altid er involveret i sygdomsforløbet. Den førstnævnte kaldes primær lateral sklerose, og sidstnævnte kaldes spinal muskelatrofi. Litteraturen bruger stadig motorneuronsygdom til specifikt at henvise til amyotrofisk lateral sklerose. De fleste lærde er vant til forskellige typer motorisk neuroninddragelse, herunder motoratrofisk lateral sklerose, primær lateral sklerose og spinal muskulær atrofi. Nylige undersøgelser antyder, at muskelatrofi-siden Scleroterapi har et fælles patologisk grundlag med en række relaterede sygdomme, herunder primær lateral sklerose, ALS-demens, ALS-relateret frontal lobdement, progressiv spinal muskelatrofi, multiple atrofi i systemet og uhyggelig lille kropssygdom. Patologisk undersøgelse afslørede, at disse sygdomme også indeholdt ubiquitin-positive inklusionslegemer og gennemsigtige masseindeslutningslegemer, men forskellige kliniske kombinationer optrådte kun, når forskellige anatomiske steder blev beskadiget. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: demens, muskelatrofi, paraplegi, underernæring
Patogen
Årsager til atrofisk lateral sklerose
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af sporadisk ALS er stadig ukendt, og familiær ALS er for det meste autosomalt dominerende.
(to) patogenese
Den nøjagtige patogenese er stadig uklar. Nylige undersøgelser har fokuseret på teorien om kobber-zink-superoxid-dismutase-genmutation, eksitatorisk aminosyretoksicitetsteori, autoimmun teori og neurotrofisk faktorteori.
1. Kobber-zink superoxid dismutase genmutationsteori
Undersøgelser har vist, at 20% af den familiære ALS har SODI (Cu / Zn superoxid dismutase) -genmutation, som er placeret i humant kromosom 21q22.1, og dens mutation kan forårsage tab af SOD1-aktivitet, hvilket svækker detoxificeringseffekten af superoxid. Overdreven akkumulering af frie radikaler, celleskade og nogle sporadiske ALS kan også have mutationer på 2lq22-stedet.
2. Excitatorisk aminosyretoksicitetsteori
Exciterende aminosyrer inkluderer glutaminsyre, asparaginsyre og dets derivater kainat (KA), hvilket fremstiller quisqualinsyre (QA), amanitalin (IA) og N-methyl d-aspartat (NMDA), excitotoksiciteten af exciterende aminosyrer kan være involveret i patogenesen af LIS.Kombinationen af glutamat og NMDA-receptorer kan forårsage calciumtilstrømning, aktivere en række proteaser og proteinkinaser og øge proteinnedbrydning og produktion af fri radikaler. Peroxidationsprocessen styrkes, neuronerne opløser sig selv, og overskydende calcium kan aktivere endonuklease for at spalte DNA og desintegrere. De patologiske ændringer af ALS er hovedsageligt relateret til glutamatoptagelsessystemet. Optagelsessystemet er placeret i cellemembranen i glialceller og nerveceller og kan hurtigt transportere glutamatet i det synaptiske spalterum ind i cellen, afslutte dets virkninger og opdage de cortikale motorceller i ALS, dalen af rygmarvsglialceller og rygmarvsgråstofceller. Nedsat aminosyreoptagelsessystem, dyreforsøg har også vist, at intratekal injektion af KA og NMDA i mus kan forårsage rygmarvsneurongeneration.
3. Autoimmun teori
Stigningen i anti-neuronale antistoffer i cerebrospinalvæske og serum hos patienter med ALS antyder, at patogenesen kan være relateret til autoimmunitet F. F.eks. Kan L-type spændingsafhængige calciumkanalantistoffer, der findes i serumet af ALS-patienter, binde til kanalproteinet og ændre deres elektrofysiologiske egenskaber. Forårsager neuronal skade.
4. Patologiske ændringer
Mikroskopisk observation viste, at de forreste hornceller i rygmarven blev reduceret, ledsaget af glialcelleproliferation, resterende anterior hornceller atrofi, lagdelt struktur af cerebral cortex var intakt, pyramidale celler blev reduceret med gliacelleproliferation, og rygmarvspyramidale bundter blev demyeliniseret. De motoriske kortikale neuronceller er intakte, hvilket indikerer, at de indledende ændringer stammer fra den distale ende af aksonerne, gradvist retrograderes og involverer de pyramidale celler i den forreste cerebrale gyrus. Denne ændring kaldes også retrograd død. Neuronale tegn på ALS-patienter, obduktion efter mortemum viste signifikante ændringer i kortikospinal demyelinering, hvilket indikerer, at de forreste hornceller fungerer hårdt, maskerer tegnene på øvre motoriske neuronskader og nogle kliniske manifestationer af typisk ALS, dets patologi Ændringerne svarer til multisystem degeneration, dvs. omfattende strukturelle rygmarvsskader, rygmarvets forreste horn, pyramidale kanal, rygmarven i rygmarven, intermuskulær region i rygmarvets bageste del, Clarke nucleus og hypothalamus, cerebellar dentate nucleus og rød kerne Både neuronalt celletab og gliacelleproliferation (Terao, 1991).
Unormale ubiquitin-positive inklusionslegemer kan findes i nerveceller i forskellige dele af centralnervesystemet ved anvendelse af immunohistokemisk farvning (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001).
Disse inkluderingsorganer inkluderer følgende typer:
(1) Det trådlignende indeslutningskrop, under elektronmikroskopet, indbefattelseslegemet er en strimmel eller et rør, normalt med et centralt lyst område til syrefil eller tofarvning, omgivet af et lysfarvet haloområde, som ikke let kan ses i HE-farvning.
(2) Transparent inklusionskrop, som er et granulært filamentindeslutningskrop, glødetrådens diameter er 15-20 nm, det granulære materiale blandes med glødetråden til dannelse af en lille pomponlignende tæt struktur, og periferien har ofte lysosomallignende legemer og fedtstoffer. En membranstruktur, såsom brunt pigment, er omgivet.
(3) Louis legemslignende inklusionskrop, som er et cirkulært inklusionskrop, der er sammensat af uregelmæssig linjelignende struktur og ribosomlignende partikler. Centret er et amorft stof eller et partikellignende elektronfast stof. Disse stoffer er indlejret i 18nm filamenter. Arrangementet er stramt eller løst, og den ydre omkreds har en tæt farvet ring, svarende til Louise-kroppen.
(4) Bunina corpuscle er en mere specifik patologisk ændring af ALS. Disse inklusionskropper er hovedsageligt fordelt i de forreste hornceller i rygmarven og hjernestammens motoriske nerveceller og kan også forekomme i hippocampal granulosa-celler hos nogle patienter med motorisk neuron sygdom. Og pyramidale celler, dentate gyrus, lugtende cortex, amygdala, Onuf-kerne, lille frontal kerne og stor pyramidal cytoplasma (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997).
Forebyggelse
Atrofisk lateral sklerose forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode, symptomatisk behandling og styrkelse af klinisk medicinsk behandling, som er en vigtig del af forbedring af livskvaliteten for patienter.
Komplikation
Atrofiske laterale sklerosekomplikationer Komplikationer, demens, muskelatrofi, paraplegi, underernæring
Demens, åndedrætsbesvær, muskelatrofi, paraplegi, underernæring, øget muskeltonus.
Symptom
Symptomer på atrofisk lateral sklerose Almindelige symptomer Dysfagi, muskelatrofi, spinal muskelatrofi, pseudobulbar, lammelse, lammelse, demens, svaghed, vægttab, refleks
1. Starten er skjult og fortsætter langsomt.
2. Det første symptom hos halvdelen af patienterne var svaghed i lemmerne med muskelatrofi (5%) og fascikulation (4%). Den distale ekstremitet var særlig fremtrædende. På dette tidspunkt blev quadriplegien reduceret, intet pyramidekanaltegn, og den kliniske manifestation lignede rygmarven. Muskelatrofi.
3. Med udviklingen af sygdommen viste patienten gradvist typiske tegn på øvre og nedre motoriske neuronskade, som udviste omfattende og svær muskelatrofi, øget muskel tone, positive pyramidale kanal tegn, og 60% af patienterne havde åbenlyse øvre og nedre motorneuroner. Når den motoriske neuron-degeneration når et vist niveau, udtømmes musklerne i vid udstrækning.I øjeblikket er der ingen fascikulation, sputumrefleksen reduceres eller forsvinder, og der er intet patologisk tegn.
4. Cirka 10% af patienterne udviste kun progressiv muskelatrofi gennem sygdomsforløbet uden tegn på motorisk neuronskade.
5. Cirka 30% af patienterne begynder med motorisk kerne i hjernestammen, som er kendetegnet ved sværhedsbesvær, uklar artikulation, åndedrætsbesvær, atrofi i tungemuskler og fibrillering. Senere er lemmerne og bagagerummet gradvist involveret, og stemningen er ustabil (stærk Græder og griner) er et tegn på øvre motoriske neuron involvering og pseudobulbarisk lammelse.
6. Amyotrofisk lateral sklerose med rygmarvsindtrængning, da det første symptom er sjældent, 9% af patienterne kan have smertefuld krampe, sidstnævnte er en manifestation af øvre motoriske neuronskader, for det meste i den proksimale ende af det berørte underben. I de tidlige stadier af sygdommen har 10% af patienterne subjektiv distal paræstesi eller følelsesløshed, medmindre der ikke er nogen anden perifer neuropati, ALS har ingen objektive sensoriske tegn, blære- og rektal funktion forbliver god i hele sygdomsforløbet, og øjenbevægelse er normalt ikke nedsat.
7. Patienter med simpelt ALS har generelt ikke mental retardering Når ALS er forbundet med symptomer og tegn på andre neurodegenerative sygdomme kaldes det ALS-plus syndrom Dette syndrom forekommer hovedsageligt i det vestlige Stillehav, Guam, Japan. I områder som Nordafrika inkluderer de kombinerede symptomer og tegn ekstrapyramidale symptomer, cerebellær degeneration, demens, autonome og sensoriske systemsymptomer og unormale øjenbevægelser.
8. Neuromuskulære elektrofysiologiske ændringer
Manifesteres hovedsageligt som omfattende neurogen skade, akut neurogen skade (2 til 3 uger efter denervering) kendetegnet ved fibrillationspotentiale, positiv skarp bølge, tremorpotentiale og gigantisk potentiale, kronisk denervation med regenerativ ydeevne For let sammentrækning af musklerne udvides handlingspotentialet tidsgrænsen, amplituden øges naturligvis, og procentdelen af flerfase-bølger øges. Når musklerne kraftigt sammentrækkes, går bevægelsesenheden tabt. Den neurogene skade på ALS involverer normalt mere end 3 regioner (hjerne Nerven, halsen, brystet, lumbosacral nervenervationsområdet), tungemuskler, sternocleidomastoid og membranmuskler kan også manifesteres som neurogen skade, sidstnævnte på grund af mindre involvering i cervikal spondylose, den kan bruges til begge Identifikation (Kant, 1994), MCV kan nedsættes lidt, den fremkaldte potentielle amplitude falder, og sensorisk ledningshastighed er normal.
Magnetisk stimuleringsmotor fremkaldt potentiale: Transkraniel stimulering af cerebrale kortikale motorneuroner og registrering af handlingspotentialer i de tilsvarende muskler.Denne metode kan måle den centrale motoriske ledningstid og er af stor værdi ved bestemmelse af skaden i corticospinal kanalen.
Muskelbiopsi er ikke nødvendig for diagnosen ALS, men hjælper i nogle tilfælde med at identificere neurogen muskelatrofi.
I 1994 foreslog Verdensforbundet for neurologi en screeningdiagnostiske kriterier for ALS for storstilet klinisk ALS-behandlingsundersøgelse, som ikke er praktisk til klinisk praksis.
Undersøge
Atrofisk lateral skleroseundersøgelse
Blodprøve
Blodrutine, serumimmunologi og biokemiske blodprøver er nyttige til differentiel diagnose.
2. Cerebrospinalvæskeundersøgelse
CSF-tryk er normalt, antallet af celler er normalt eller forøget lidt, proteinet er lidt forøget, og anti-neuron-antistoffer i cerebrospinalvæsken og serum hos patienter kan øges.
3. Neuromuskulær elektrofysiologisk undersøgelse
Det manifesterer sig i en lang række neurogene skader.
Akut neurogen skade (2 til 3 uger efter denervering) er kendetegnet ved fibrillationspotentiale, positiv skarp bølge, tremorpotentiale og gigantisk potentiale. Når kronisk denervation ledsages af regenerering, manifesteres det som motorisk enhedshandlingspotentiale under muskelkontraktion. Tidsgrænsen udvides, amplituden øges naturligvis, og procentdelen af flerfase-bølger øges.Når musklerne sammentrækkes kraftigt, går bevægelsesenheden tabt.
4. Magnetisk stimuleringsmotor fremkaldte potentiale
Målingen af den centrale motoriske ledningstid er af stor værdi ved bestemmelse af skaden på corticospinal kanalen.
5. Muskelbiopsi
Hjælper med at identificere neurogen muskelatrofi.
Diagnose
Diagnose og differentiering af atrofisk lateral sklerose
Diagnostiske kriterier
I 1998 reviderede Rowland på dette grundlag og foreslog følgende diagnostiske kriterier:
1. Betingelser, som ALS skal have
(1) Begyndt efter 20 års alder.
(2) Fremskridt, ingen åbenlyst eftergivelsesperiode og platformperiode.
(3) Alle patienter har muskelatrofi og muskelsvaghed, og de fleste har rysten.
(4) Elektromyografi viser omfattende denervation.
2. Støttebetingelser for spinal muskelatrofi (SMA)
(1) Ovennævnte lavere motoriske neuron tegn.
(2) Sputumreflektionen forsvinder.
(3) Intet Hoffmann og Babinski-tegn.
(4) Nerveledningshastigheden er normal.
3. Understøtt ALS-betingelser
(1) De nedre motoriske neuronskilte understøtter diagnosen af spinal muskelatrofi.
(2) Der skal være et Hoffmann- eller Babinski-tegn positivt eller knæ, chokeret.
(3) Der kan være pseudobulbarisk lammelse og følelsesmæssig ustabilitet eller følelsesmæssig labilitet.
(4) Mest tynd kropstype.
4. ALS med mistanke om øvre motoriske neuron tegn (dvs. ALS-PUMNS)
(1) Ovennævnte lavere motoriske neuroner påvirkes af tegn.
(2) Lemmerne har muskelsvaghed og muskelatrofi, men senrefleksen forbliver, og der er muskeltrækninger.
(3) Intet Hoffmann- eller Babinski-tegn eller knæ, chokeret.
5. Diagnostiske kriterier for primær lateral sklerose
(1) Nødvendige betingelser:
1 debut for voksne;
2 Remission historie uden en historie med slagtilfælde eller støtte til multipel sklerose;
Der er ingen lignende medicinsk historie i 3-familien;
4 瘫 paraplegi;
5 hyperrefleksi-spasme i nedre ekstremiteter;
6Babinski-tegn positivt eller chokeret;
7 ingen lokal muskelsvaghed, muskelatrofi og tremor i lemmer eller tunge muskler;
8 ingen vedvarende paræstesi eller en vis mangel på sans;
9 ingen demens;
10 EMG-bevis for ingen tilbageholdelse.
(2) Betingelser for overensstemmelse og support til diagnose:
1 pseudobulbarisk parese (dysfagi, dysarthria);
2 øvre motorneuron-tegn på de øvre lemmer (håndbevægelse er ikke fleksibel, rotationshandling er langsom og akavet, arme reflekteres, aktive, Hoffmann-tegn positive);
3 spastiske blære symptomer;
4MRI viste motorisk kortikal atrofi og højt signal fra rygmarven;
5 magnetisk resonansspektroskop har tegn på kortikalt acetylaspartat-tab;
6 motorisk kortikal magnetisk stimulering viste central motorisk ledningsskade.
(3) Diagnose af primær lateral sklerose skal også bemærkes for at udelukke følgende sygdomme:
1MRI udelukker multippel sklerose, misdannelse i baghjernen, optisk occipital makroporøs kompression, cervikal spondylotisk myelopati, syringomyelia og multiple cerebral infarkt;
2 blodprøve for at udelukke vitamin Bl2-mangel, HTLV-1 (human T-lymfocytleukæmivirus), meget langkædede fedtsyrer (ekskl. Binyre dystrofi), Lyme-antistof, syfilis-serumtest, immunoelektroforese (undtagen paraproteinæmi);
3 cerebrospinalvæskeundersøgelse for at udelukke multippel sklerose, HTLV-1-infektion og neurosyphilis.
Den kliniske diagnose af primær lateral sklerose er en endelig diagnose, og diagnosen afhænger af obduktion.
Differentialdiagnose
Den differentierede diagnose af ALS er kompliceret. Ifølge Belsh og Schiffman er 27% af sygdommen fejldiagnostiseret som andre sygdomme i det tidlige stadium, og 10% af tilfældene i det nationale ALS-register i Irland er fejlagtigt diagnosticeret.
Diagnosen af ALS i mellem- og sene stadier er ikke vanskelig, men den skal identificeres i de tidlige stadier af sygdommen.
Cervical spondylosis rygmarv
Cervikal spondylotisk myelopati kan manifesteres som håndmuskelsvaghed og atrofi med lammelse af nedre ekstremitet, og livmoderhalsspondylose og ALS er gode hos middelaldrende mennesker, de to er let forvirrede, kompression af rygmarvsskader forårsaget af cervikalspondylose sjældent overstiger C4 Derfor afslørede elektromyografi af lingual- og sternocleidomastoidmusklerne, at denervering stærkt antyder ALS, og omfattende fascikulation af mere end en nerverodsfordelingsregion understøtter også diagnosen ALS. MR kan vise rygmarven i cervikal spondylotisk myelopati. Under pres, men denne billeddannelsesændring kan ikke udelukke ALS. På den ene side, selv om nogle patienter har bevis på cervikal rygmarvskomprimering, fører de ikke nødvendigvis til symptomer og tegn på rygmarvsskade. På den anden side kan cervikal spondylose være Samtidig med ALS.
2. Inkluderingsorgan myositis (IBM)
Det er den lettest forvirrende sygdom med ALS efter cervikal spondylotisk myelopati Brannagan (1999) gennemgik 20 tilfælde af IBM, hvoraf halvdelen blev fejldiagnostiseret som ALS eller perifer neuropati i det tidlige stadium.Det almindelige symptom på begge er muskelatrofi i håndmusklen eller ekstremiteterne. Sputumrefleksen forsvandt uden sensorisk forstyrrelse og paræstesi (bortset fra IBM med perifer neuropati).
IBM-patienters flexorsvaghed er normalt mere åbenlyst, men flexorsvagheden er kun, når ALS er markant påvirket af andre håndmuskler i det sene stadium, og den første interosseøse muskel er ikke atrofi. IBM har ofte åbenlyst quadriceps-atrofi. Vanskeligheder ved at stå og stå op, men ingen tegn på tremor og øvre motorneuronskade, muskelbiopsi hos IBM-patienter kan ses i identifikationen af fælge og inflammatorisk infiltration.
3. Multifokal motorisk neuropati
Er en perifer neuropati, fordi den har åbenlyst muskelsvaghed og muskelatrofi med fascikulation, mens senreflekser er normale eller hyperthyreoidisme, let forvekslet med ALS eller SMA, neurofysiologisk undersøgelse fundet motorisk blok, motorisk nervebiopsi fundet ud Myelinændringer og IVIG-eksperimentel behandling understøtter effektivt multifokal motorisk neuropati.Magnetisk resonansspektroskopi med kortikalt acetyl-aspartat-tab og motorisk kortikal magnetisk stimulering fandt central motorisk ledningsforstyrrelse, der antyder ALS.
4.Kennedy-Alter-Song-syndrom
Almindelig med ALS er, at begge har symptomer og tegn på motorisk neuronskade Kennedy-Alter-Song-syndrom har følgende egenskaber til at identificere sig med ALS: 1X genetisk bindingsmønster; 2 stillingsbevægelse med bryst Hævede; 3 symptomer og tegn på ingen øvre motoriske neuroner; 4 proksimale muskelsvaghed, ansigtsmuskler og svulmemuskler kan let påvirkes, trikotræning kan fremkalde hakkearbejde; 5 undertiden ledsaget af hudparæstesi og Tab af sensation; 6 tab af sensorisk potentiel aktivitet i den operative nerv; 7-genanalyse har en tredobbelt stigning i trinucleotid (CAG).
5. Aminohexosidase-mangel
Også kendt som GM2 gangliosidakkumuleringssygdom eller Tay-Sach sygdom, tegnene på øvre og nedre motorneuronskade forveksles let med ALS, forskellen er, at førstnævnte hovedsagelig er børn eller unge med indtræden, langsom fremgang, cerebellare tegn, nogle Patienter kan være forbundet med depressiv psykose og demens.
6. Godartet muskeltremor
Årsagen er ukendt. Den er kendetegnet ved omfattende rystelser uden muskelsvaghed, unormal muskelatrofi og senrefleks. Normale mennesker er tilbøjelige til træthed, forkølelse, angst, anstrengende træning, rygning og drikke kaffe. EMG har spontan elektrisk aktivitet, men ingen Formen på den motoriske enhed ændres. I nogle få tilfælde kan tremor være det første symptom på ALS, som man skal være opmærksom på. Fascikuleringen er meget antydende for peri-nukleære læsioner af motoriske neuroner. Ud over multifokal motorisk neuropati og stivelsesperifer neuropati, anden perifer neuropati Sjældent bør patienter med myopati være opmærksomme på muligheden for at fusionere med perifer neuropati.
7. Pingshan sygdom
Også kendt som monomel spinal muskelatrofi eller distal muskelatrofi i den øvre ekstremitet, kendetegnet ved begyndelse af 20 år gamle, kliniske manifestationer af muskelatrofi, muskelsvaghed, fascikulation og kramper, symptomerne skrider frem i ca. 1 år Stop, MR kan være normal eller se rygmarvsatrofi, nogle patienter manifesteredes tidligt som Pingshan sygdom og senere udviklede sig til ALS.
8. Myasthenia gravis
Den berørte del af halsen skal differentieres fra ALS med medullær lammelse som det første symptom. Førstnævnte har typisk muskelsvaghed og sykelig træthed. Det forbedres efter hvile, neostigmin-testen er positiv, EMG er normal, den gentagne stimuleringstest er positiv, og nogle ALS Patienter med Neostiglers posterior muskelsvaghedssymptomer har også en vis grad af forbedring, bør være opmærksomme på identifikationen af myasthenia gravis.
9. Postpolio syndrom
Det henviser til den progressive progression af myasthenia gravis og muskelatrofi hos patienter med spastisk polio efter 20 til 25 års sygdom.Det er mere almindeligt i den mest alvorlige del af muskelsekvenser, som undertiden involverer andre upåvirkede muskelgrupper, langsom fremgang, ingen øvre bevægelse. Tegn på neuroner og næsten intet liv kan identificeres med ALS.
10. Hyperthyreoidisme kombineret med ALS symptomgruppe
Der er rapporteret næsten 20 tilfælde i fremmede lande. Patienter med hyperthyreoidisme kan kombineres med enkle lavere motoriske neuroner, tegn på motoriske neuron tegn og øvre og nedre motorneuron skade, og 84% af patienterne har forbedret ALS symptomer efter antithyreoidebehandling. Den nøjagtige mekanisme af disse reversible ALS-symptomer hos patienter med hypertyreoidisme er uklar, men det er bestemt neurologisk involvering, ikke skjoldbruskkirtel myopati.
11. Paraneoplastisk ALS
Selvom mange studier har vist, at forekomsten af tumorer hos ALS-patienter ikke stiger sammenlignet med normale mennesker, kan nogle ALS-patienter med tumorer helt forsvinde efter tumorresektion, og symptomerne og tegn på ALS kan forsvinde fuldstændigt, hvilket indikerer, at de to har patologiske mekanismer. Forholdet mellem lymfom og ALS ser ud til at være tættere beslægtet. Selvom lymfom kombineret med enkel motorisk neuronskade kan være forbundet med motorisk perifer neuropati, rapporterer udenlandske forskere 61 tilfælde af ALS med lymfom, hvoraf mere end halvdelen kombineres med træning. Neuronale tegn og i obduktionstilfælde ses mere end halvdelen af corticospinalkanalerne, og et lille antal (mindre end 10%) af patienter med ALS kan lettes efter immunsuppressiv behandling.
12. Multisystem degeneration af centralnervesystemet
Klinisk typiske ALS-symptomer kan kombineres med demens, Parkinsons symptomgruppe og cerebellare tegn osv., Kendt som ALS superposition-syndrom, som skal være forbundet med multiple systematrofi, CJD, Alzheimers sygdom, Huntingtons sygdom og Machado-Joseph sygdom. identifikation.
13. Anden myelopati
Subakut kombineret degeneration, human T-lymfocytisk leukæmi-virusassocieret myelopati (HAM), Lyme-sygdom, syfilis og multipel sklerose kan undertiden også forårsage ALS-lignende symptomer.
14. Toksisk perifer neuropati
Toksisk perifer neuropati forårsaget af bly, kviksølv, organophosphor og organochlorpesticider kan undertiden forekomme klinisk ligner ALS og bør identificeres.
