Pædiatrisk purpura eksem syndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk eksem eksem syndrom Aldrich-syndrom (Aldrichsyndrome) er også kendt som eksem-trombocytopeni-repetitivt infektionssyndrom, Wiskett-Aldrich-syndrom, Wiskett-syndrom, Aldrich-syndrom, Aldrich-Dees-syndrom, eksem-thrombocytopenisk immundefekt-sygdom (immundefektwitheczema- Thrombocytopeni), arvelig eksem-thrombocytopenia-immundefekt. Syndromet er kendetegnet ved gentagne infektioner, blødningssymptomer forårsaget af trombocytopeni og eksemlignende læsioner. I den tidlige barndom, kun set hos drenge. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungebetændelse
Patogen
Årsager til pædiatrisk lilla pleteksemsyndrom
(1) Årsager til sygdommen
Familiesygdommen i denne patologiske egenskab og recessiv arv overføres til hanen af den upåvirkte hunn, så den findes kun i det mandlige spædbarn.
(to) patogenese
Den genetiske defekt er, at polysaccharid- eller lipopolysaccharidantigenet ikke kan genkendes og behandles, og stimuleringen af det mikrobielle polysaccharidantigen har næsten ingen evne til at producere antistoffer, så barnet er modtageligt for gentagen infektion, og der er også humorale immunafvik og cellulære immundefekter.
Blodplader kan have energimetabolismedefekter, hvilket resulterer i blodplademorfologiske abnormiteter, forkortet overlevelse og aggregering, og antallet af knoglemarvs-megakaryocytter er normalt eller forøget. For nylig er blodpladestrukturelle abnormiteter og partikelreduktion, opbevaringsplade ADP-reduktion og blodplader blevet yderligere bevist. Frigørelsesfaktoren for faktor 3 (PF-3) reduceres.
Forebyggelse
Pædiatrisk eksem Eksemsyndromforebyggelse
1. Find og fjern årsagen til sygdommen.
2. Fodring og diæt
(1) Amning kan reducere omfanget af eksem. Proteintilskud skal tilsættes senere, såsom æg, fisk og rejer. Generelt tilsættes babyen gradvist fra 4 måneder, og babyen med eksem anbefales at tilsættes 1 til 2 måneder senere, og tilsætningshastigheden er langsom. Din babys kost skal være så frisk som muligt for at undgå at lade din baby spise forarbejdede fødevarer, der indeholder gas, pigmenter, konserveringsmidler eller stabilisatorer og bulkmidler.
(2) Hvis du har konstateret, at en bestemt mad har eksem på grund af forbrug, skal du prøve at undgå at spise disse fødevarer igen.
(3) Baby med mælkeallergi kan fodres med sojamælk, gedemælk osv. I stedet for mælk.
(4) En baby, der er allergisk over for æg, kan spise æggeblomme alene.
(5) Kunstigt fodrede babyer lider af eksem, som kan koges i et par minutter for at reducere allergier.
(6) Babymad skal være let kost, skal være mindre salt, for ikke at have for meget væske i kroppen og let at få eksem.
3. Beklædning
Bomuldstøj kan bruges til tæt tøj. Alle kraver er fortrinsvis bomuld, og tøjet skal være løst og blødt. Strøelse på sengen er fortrinsvis bomuld, og tøj, puder, strøelse osv. Bør udskiftes ofte og holdes tørt. Undgå overophedning og sved i pleje af dagligdagen. Og lad din baby undgå kontakt med allergener som fjer, dyrehår, pollen og kemisk fiber. Det anbefales ikke at bruge silke, uld og kemiske fiberprodukter.
4. Pleje af bad og hud
Det er bedst at bade med varmt vand ved at undgå anvendelse af affedtede alkaliske toiletartikler og vælge sure toiletartikler. Hudplejeprodukter vælger hudpleje med lav følsomhed eller anti-allergisk præparat, og det er bedst at måle hudfølsomhed for at forstå hudens reaktion på de anvendte hudplejeprodukter og for at forhindre allergi i tide.
5. Miljøaspekter
Rumtemperaturen bør ikke være for høj, ellers forværrer det eksemets kløe. Minimer allergener i miljøet for at reducere allergiske reaktioner forårsaget af irritation.
6. Hold din babys afføring glat og sov godt.
Komplikation
Komplikationer af pædiatrisk lilla pleteksemsyndrom Komplikationer lungebetændelse
Fordøjelses- og urinvejsblødning kan forekomme. Hudlesioner kan være sekundære for infektion. Gentagne bakterielle og virale infektioner, såsom lungebetændelse, skoldkopper osv.; Ondartede tumorer, der kan kompliceres af lymfatiske netværk, 10% af patienter med ondartede læsioner, såsom lymfom, retikulum sarkom, retinocytisk sarkom, ondartet net Histiocytose og akut leukæmi dør ofte af alvorlig blødning, infektion og ondartede tumorer.
Symptom
Pædiatrisk eksem Eksem syndrom Symptomer Almindelige symptomer Hudslimhinde purpura ekkymose gentagen infektion blødning tendens gastrointestinal blødning keratitis næseblødning trombocytopeni eosinophilia
Hæmoragisk tendens
Børn kan have purpura og ekkymose flere timer efter fødslen eller hos spædbørn og små børn. Der er ofte blødning efter traume eller næseblødning, slimhindeblødning, fordøjelseskanal og urinvejsblødning. Nogle forskere mener, at gastrointestinal blødning kan være De første symptomer på sygdommen, disse blødningssymptomer er forårsaget af trombocytopeni eller funktionelle abnormiteter.
2. Eksemlæsioner
Eksemlæsioner forekommer ofte 2 til 3 måneder efter fødslen, forekommer i hovedet, lemmer og andre dele af lemmerne, formen af atopisk dermatitis eller seborrheic dermatitis, nogle hudlæsioner mere blødning eller blødning Sekundære infektioner mislykkes ofte i lang tid.
3. Gentagen infektion
Børn kan have en række bakterielle og virale tilbagevendende infektioner, såsom lungebetændelse, otitis media, herpetisk keratitis, pyoderma, skoldkopper osv., Modtagelige patogene mikroorganismer og svampe, Pneumocystis carinii.
4. Laboratorieinspektion
Anæmi (for det meste jernmangel, et lille antal børn kan have hæmolytisk anæmi, positivt for Coombs-test), blodpladeafgivelse og lymfocytreduktion, eosinophilia, blodpladeaggregation af ADP og kollagen, blodpladefald, levealder Afkortning, lavt glycogenindhold, nedsat aktivitet af hexokinase (HK), øget y-globulin, nedsat IgM og øget IgA og IgE.
DNCB (dinitrochlorobenzene) hudtest har muligvis ikke en positiv forsinket respons.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk lilla pleteksemsyndrom
Immunologisk undersøgelse
Både børns celler og humoral immunitet var defekt, og huden forsinkede allergisk reaktion var negativ. Cirka 90% af børnene havde negativ hudtest for dinitrochlorbenzen (DNCB), og lymfocytomdannelseshastigheden var lav efter specifik antigenstimulering, men efter PHA-stimulering. Lymfocyttransformationshastighed er normal, almindeligt blod mangler IgM- og IgM-slægtsantistoffer (såsom blodgruppeklyngelektin osv.), Men IgA- og IgG-niveauer er normale eller forhøjede for polysaccharidantigener (såsom pneumokok-kapselantigen ) Efter stimulering af kroppen er antistoffet ringe, responsen på proteinantigen er normal, lymfocytterne i blodet reduceres ofte, komplementindholdet og fagocytosen er normal, og thrombocytopenien er forårsaget af hurtig ødelæggelse af blodpladens interne defekter. Blodpladevolumen er lille, for ADP. , kollagen og adrenalin har unormale agglutinationsreaktioner.
2. Histopatologisk undersøgelse
Hos børn reduceres antallet af små lymfocytter i thymus, cortex og medulla er vanskelige at skelne, lymfocytter i paracortex i lymfeknuderne svækkes gradvist, og lymfoide follikler er til stede.
I henhold til kliniske behov skal du vælge røntgenstråle, B-ultralyd og andre tests.
Diagnose
Diagnose og diagnose af børn med lilla pleteksemsyndrom
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer og laboratorietest, DNCB-hudtest og andre data, omfattende analyse for at stille en diagnose, knoglemarvsundersøgelse hjælper ikke diagnosen, kun antallet af megakaryocytter er normalt eller øget.
Differentialdiagnose
Forskellig fra den hæmoragiske sygdom forårsaget af koagulopati, kliniske egenskaber og laboratorieresultater kan hjælpe med at identificere.
1. Arvelig koagulopati er generelt en enkelt koagulationsfaktormangel, hovedsageligt blødningssymptomer hos spædbørn og små børn, ofte familiehistorie.
2. Erhvervet koagulopati er mere almindelig, patienter har ofte en række koagulationsfaktorer, mest i voksen alder, klinisk ud over blødning med symptomer og tegn på den primære sygdom.
