Hurtigt progressiv glomerulonefritis
Introduktion
Introduktion til hurtig glomerulonephritis Hurtigt progressiv glomerulonephritis (RPGN) er en gruppe kliniske syndromer, der er karakteriseret ved hæmaturi, proteinuri og progressiv nedsat dysfunktion.Det er den mest alvorlige type glomerulonephritis. Patologien for nyrebiopsi viser normalt en ny måne. Øm nephritis. Forekomsten af RPGN tegner sig for 2% af patienter med nyrestik, og populationen er 7 / million.Det er en almindelig kritisk sygdom i nefrologiafdelingen. Sygdommen begynder hurtigt, og sygdommen udvikler sig hurtigt. Hvis den ikke behandles i tide, dør mere end 90% af patienterne inden for 6 måneder eller er afhængige af dialyse for at overleve. Derfor er det nødvendigt at stille en klar diagnose i henhold til det tidlige stadium af nyrepatologi og tage rettidige og korrekte behandlingsforanstaltninger for forskellige årsager for at forbedre prognosen for patienter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0007% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyresvigt, hypertension, kronisk hjertesvigt, pleural effusion, ascites, anæmi
Patogen
Årsag til hurtig glomerulonephritis
(1) Årsager til sygdommen
Der er mange årsager til denne sygdom, generelt vil der være ekstranale manifestationer eller klar primær sygdom kaldes sekundær akut nefrit, såsom sekundær til allergisk purpura, systemisk lupus erythematosus osv., Lejlighedsvis sekundær til visse Primære glomerulære sygdomme, såsom mesangial kapillær nefritis og membranøs nefropati, årsagen er ukendt, kaldet primær akut nefritis, disse sygdomme er i fokus i denne beskrivelse, primær akut nefritis Cirka halvdelen af patienterne har en historie med præ-infektion i den øvre luftvej, og nogle få af dem har typiske streptokokkerinfektioner, andre har virale luftvejsinfektioner. Patienterne har serologisk bevis på Coxsackievirus B5-infektion, men influenza og andre almindelige luftvejsvirus. Serumtiterne steg ikke markant, så forholdet mellem sygdommen og virusinfektion skal fortsat observeres. Derudover har et lille antal patienter med progressiv nefritis en historie med Mycobacterium tuberculosis antigen sensibilisering (historie med tuberkuloseinfektion), der opstår under behandlingen med rifampicin. I denne sygdom kan individuelle intestinale inflammatoriske sygdomme også være forbundet med sygdommen, og forskellige årsager klassificeres som følger:
Primær glomerulær sygdom
2. Idiopatisk halvmåne glomerulonephritis (denne sygdom)
(1) Type I: anti-glomerular kældermembranantistoftype (uden lungeblødning).
(2) Type II: immunkompleks type.
(3) Type III: mikro-immunoglobulinaflejringstype (70% til 80% heraf er lille vaskulitis nefritis eller ANCA-positiv nefritis).
3. Membranproliferativ nefritis
(1) Membranøs nefropati.
(2) IgA nefropati.
(3) Sekundær glomerulær sygdom.
4.Goodpasture syndrom (lungeblødning - nefritis syndrom)
5. Nephritis efter infektion
(1) Nephritis efter streptokokkinfektion.
(2) Nephritis efter endocarditis.
(3) sepsis og anden post-infektiøs nefritis.
6. Sekundær ved andre systemsygdomme
(1) purpurisk nefritis.
(2) Lupus nephritis.
(3) Multipel arteritis.
(4) Wegener granuloma.
(5) Scleroderma.
(6) kryoglobulinæmi.
(7) Andre: Nogle kemiske giftstoffer kan også være årsagen til akut nefritis (anti-kælderen membranantistof), hvor forureningen af forskellige carbonhydridforbindelser er tæt knyttet til forekomsten af denne sygdom og kan forekomme efter påføring af penicillamin-D. Sygdommen kan være relateret til aktivering af polyklonale B-celler til dannelse af autoantistoffer. Tilfælden af det antihypertensive lægemiddel hydralazin er også rapporteret. Immunfølsomheden kan være relateret til sygdommen. HLA-DR2 findes i mere end 85% af type I-patienter. Type II DR2, MT3 og BfF frekvenserne stiger.
(to) patogenese
Akut nefritis kan opdeles i tre typer i henhold til immunopatologi, og dens patogenese er forskellig.
1. Anti-glomerular kældermembran (GBM) antistofafsætning
Cirka 30% af patienter med RPGN har lineær immunoglobulinaflejring i GBM. Hovedkomponenten er IgG, endda IgA, ofte ledsaget af C3.Det er observeret, at C3 kan deponeres i granulær form, ledsaget af elektronmikroskopisk afsætning under elektronmikroskop og cirkulerende anti-GBM. Positive for antistoffer.
Dyreforsøg har vist, at injektion af anti-GBM-antistof kan forårsage IgG-afsætning på glomerulus (GBM) hos forsøgsdyr, og føre til alvorlig patologisk proces, hurtig RPGN, antigenet af denne sygdom er GBM-komponent, GBM-antigen Det er forbundet med glomerulær kældermembran (TBM) og lungekældermembranantigen, og anti-GBM-antistoffer kan også forårsage interstitiel nyreskade og lungeblødning (Goodpasture syndrom).
2. Aflejring af glomerulære immunkomplekser (type II)
Cirka 30% af patienterne med denne sygdom kan være positive til serumimmunkomplekser Immunologisk undersøgelse viser glomerulær kapillær vasospasme og mesangial immunoglobulinaflejring i det mesangiale område De vigtigste komponenter er IgG, IgM, lejlighedsvis IgA og C3, denne type Forholdet til cirkulerende immun- og / eller in situ-immunkomplekser dannet af antigen (infektiøse eller autoantigen) antistoffer.
3. Neutrofile og neutrofile cytoplasmatiske hjemantistoffer (type III)
Denne type af patientens glomerulære kapillærblodstase mangler immunaflejring, men der er åbenlyse fokal segmental nekrose og polymorfonukleær leukocytudstråling, vaskulitis-associerede nefritispatienter, serumforsøg for almindelige anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) positiv, ANCA kan genkende overfladen af neutrofil membran (protease 3), aktivere neutrofiler, sidstnævnte kan frigive lysosomalt enzym, elastase og reaktive iltfrie radikaler nedbryder GBM; ANCA kan føre til neutral Forøget granulocytenzymaktivitet formidler cellulært immunrespons, så ændringer i ANCA er tæt forbundet med sygdomsaktivitet.
4. Cellulære immunmedierede mekanismer
Cirka en tredjedel af RPGN-patienter mangler afsætning af glomerulære immunkomplekser I sådanne RPGN-patienter er der et stort antal mononukleære makrofager og T-lymfocytter, der infiltrerer glomeruli og renal interstitial, og T-celler og makrofaginfiltrering er ofte til stede. Konsistens, hovedsageligt CD4, CD8 og IL-2-receptorceller, eksperimenter har vist, at graden af glomerulær celleinfiltration er konsistent med mængden af proteinuri efter nedbrydning af makrofager eller CD8 T-celler kan reducere proteinuri, Og forhindrer forekomst og udvikling af nyreskadevæv, derudover antyder perifere blodlymfocytter hos patienter med forsinket allergisk reaktion på GBM, også antydelsen af, at der findes cellulære immunmedierede mekanismer.
I sammendraget er sygdommen en gruppe af syndromer, der inkluderer flere sygdomme forårsaget af multiple etiologi og forskellig patogenese. Den grundlæggende mekanisme for halvmånedannelse er relateret til perforering af glomerulær kældermembran, anti-GBM-antistof og immunitet. Kompleksmedieret immunrespons og polymorfonuklear leukocyt- og makrofaginfiltration, hvilket resulterer i GBM-skade, blodproteinkomponenter (fibrinogen og fibrin) og et stort antal mononukleære makrofager i blodkar undslipper til nyrekapslen Sidstnævnte er en af de cellulære komponenter, der udgør halvmånen, og spiller en nøglerolle i fibrinaflejring. De halvmåne celler begynder at udtrykke gelgenet på 1-2 dage, mens de interstitielle fibroblaster passerer gennem den brudte nyrekapsel. Gå ind, udskilles kollagen for at danne fibrose.
Forebyggelse
Hurtig forebyggelse af glomerulonephritis
1. Vær opmærksom på hvile, undgå træthed, forhindre infektion, kost med lavt protein, vær opmærksom på vitamintilskud og undgå at bruge medicin, der beskadiger nyrerne.
2. Under lægemiddelbehandlingen gennemgås klinikken hver 1. til 2. uge for at observere urinrutinen, lever- og nyrefunktionen og vækst og udvikling for at lede afslutningen af behandlingen.
3. Efter kontrol af aktive læsioner og efter afslutningen af behandlingsforløbet skal nyrebiopsi gentages for at evaluere de patologiske forandringer i nyrevævet og for at observere, om der er en kronisk tendens, således at der træffes rettidige foranstaltninger.
Kort sagt, vær opmærksom på beskyttelsen af resterende nyrefunktion, korriger forskellige faktorer, der reducerer renal blodstrøm (såsom hypoproteinæmi, dehydrering, hypotension osv.) Og forhindrer infektion, er vigtige led i forebyggelse.
Komplikation
Hurtige glomerulonephritis komplikationer Komplikationer, nyresvigt, hypertension, kronisk hjertesvigt, pleural effusion, ascites anæmi
Mere almindelig nyresvigt, højt blodtryk, hjerteinsufficiens, pleural effusion, ascites, anæmi og så videre.
Symptom
Hurtige glomerulære nefritisymptomer almindelige symptomer proteinuria oliguria anuria hematuria
Oftest pludseligt begyndende, hovedsageligt manifesteret som oliguri eller anuri, hæmaturi (ofte grov hæmaturi og tilbagevendende), et stort antal proteinuri, røde blodlegemer støbt med eller uden ødemer og hypertension, sygdommen udvikler sig hurtigt, sygdommen fortsætter med at angribe, Forårsager gradvis skade på nyrefunktionen, som kan gå videre til slutstadiet af nyresvigt i uger eller måneder. Det kan have tre resultater: 1 hurtig udvikling af uræmi inden for et par uger, der viser akut nyresvigt; 2 nyrefunktion er langsommere, udvikler sig til uræmi inden for et par måneder eller 1 år; 3 minoritetspatienter Efter behandlingen er tilstanden stabil og endda helet eller resterende nyreskade.
Undersøge
Akut glomerulonephritis
Urinanalyse
Almindelig grov hæmaturi, massiv proteinuri, hvide blodlegemer urin og tubulær urin, urinspecifik tyngdekraft og osmotisk tryk reduceres
2. Blodrutine
Der er mange alvorlige anemier, og hvide blodlegemer og blodplader kan være normale eller forøget.
3. Nedsat nyrefunktion
Det er kendetegnet ved blodurinstofnitrogen, kreatininkoncentrationen øges gradvist, kreatininclearance reduceres markant, og fenolrød ekskretionseksperiment reduceres markant.
4. immunglobulin
Forøget øgede ydeevnen for gammaglobulin, øget IgG, C3 kan være normal eller formindsket, faldt hovedsageligt hos patienter med lupusnephritis, akut streptokokkinfektion efter nefritis.
5. Anti-glomerular kældermembranantistof i blod
Positive ses hovedsageligt ved Goodpasture-syndrom, og koncentrationen af anti-glomerulær kældermembranantistof kan også påvises kvantitativt ved ELISA Generelt er komplement C3 normalt, og faldet ses i streptokokkinfektion efter nefritis, lupusnephritis og membranøs proliferativ nefritis.
6. Anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA)
Positive i ANCA-positiv RPGN, ANCA kan opdeles i C-ANCA og p-ANCA, førstnævnte ses hovedsageligt i Wegger granuloma, sidstnævnte ses hovedsageligt i mikroskopisk nodular polyarteritis, den såkaldte idiopatiske RPGN, sygdommen Det kan være en speciel form for nodulær polyarteritis under mikroskopet, begrænset til de glomerulære kapillærer.
1. Patologisk og biopsi af akut glomerulonephritis
(1) Lysmikroskopi: Epitelcellerne i det normale glomerulære kapselvægslag er monolagceller. Under patologiske forhold får proliferationen af parietalepitelceller cellerne til at stige (mere end tre lag) for at danne en halvmåned, hurtigt progressiv glomerulonephritis. De patologiske træk er omfattende halvmånedannelse, hurtig halvmåne nefritis, stort volumen af halvmånen, der ofte involverer mere end 50% af den glomerulære kapsel, og mere omfattende, normalt mere end 50% af glomerulus har en halvmåne, ny Dannelsen af lunaten er resultatet af alvorlig skade på den glomerulære kapillær vasospasme, og derfor ses glomerulær kapillær vasospasme ved siden af det halvmåne legeme ofte med sputumnekrose. Halvmånerne af forskellige undertyper af akut nefritis er lidt forskellige. Halvmånehinden mod basal glomerulonephritis er konsistent. I det tidlige stadie af sygdommen er alle halvmånerne cellulære halvmåner; på et senere tidspunkt transformeres de cellulære halvmåner til nye fibrilleceller. I månekroppen udvikler sygdommen sig temmelig hurtigt. Efter 4 ugers begyndelse kan nyrebiopsien se fibrotisk halvmåne og glomerulær sklerose. De glomerulære kapillærer ved siden af halvmånen er ofte fibrinlignende nekrose. Men normale eller næsten normale glomeruli kan også ses, "alt eller intet" Fænomen, glomerulære læsioner med halvmånedannelse er ret alvorlige, og glomeruli uden involvering kan være næsten normal, glomerulær kældermembranfarvning (PAS-farvning eller hexamminsølvfarvning) kan ses glomerulær kældermembranintegritet Ødelæggelse og sprængning af kældermembranen i glomerulær kapsel (Bowmans kapsel). I alvorlige tilfælde kan der være global glomerulær kapillærnekrose, ringformet halvmånedannelse og omfattende brud og forsvinden af den glomerulære kældermembran, rørskader og Den glomerulære sygdom er konsistent, der er alvorlig tubulointerstitiel skade i den alvorlige glomerulære læsion, der kan være tubulitis; den nyre interstitielle har et stort antal inflammatoriske celleinfiltrationer, og endda dannelsen af multinucleated enorme celler, vaskulære læsioner er normalt ikke signifikante, Hvis der er nekrotisk betændelse i arterierne eller arterien, kan det indikere, at vaskulitis (type IV akut nefritis) kan kombineres.
Antallet af halvmåner i akut glomerulonephritis af immunkompleks type er ikke mere end anti-GBM nephritis, og mængden af halvmånen er også relativt lille. Den glomerulære kapillær vasospasme ved siden af halvmånen er kendetegnet ved nuklear fragmentering og anden nekrose, men fiber Nekrose af nekrose er sjælden, kældermembranen i den glomerulære kapsel ødelægges, bruddet er relativt sjældent, og skaden omkring glomerulus og tubulointerstitial er relativt let. I modsætning til anti-GBM-nefritis er den førstnævnte "alt eller intet" og immunkomplekset Typer af glomeruli uden en halvmåne krop har også mesangial hyperplasi, fortykkelse af kældermembranen eller endotelcellehyperplasi, og de patologiske træk afhænger hovedsageligt af de underliggende sygdomme, såsom membranøs nefropati med diffus fortykning af kældermembranen.
De lysmikroskopiske fund af progressiv nefrit af ikke-immunkompleks type svarer til dem ved anti-GBM nefritis. Glomerulær kapillærnekrose i glomerulær kapillær er almindelig med omfattende stor halvmånedannelse, glomerulær kældermembranruptur og lille renal Alvorlig tubulointerstitiel betændelse omkring kuglen svarer til anti-GBM nefritis. Ikke-påvirkede glomeruli kan være normal. Betændelsesceller i glomerulær og tubulointerstitiel infiltration inkluderer forskellige cellulære komponenter og neutrofiler. , eosinofiler, lymfocytter, monocytter og makrofager og endda multinucleated gigantiske celler, granulomatøse ændringer, denne type læsioner kan kun begrænses til nyrerne (kaldet hurtig ikke-immunkompleks type hurtig Nephritis), som også kan være sekundær for systemisk vaskulitis, såsom mikroskopisk polyangiitis (MPA) eller Wegnies granulomatose. Nyrelæsionerne er dybest set de samme, men sekundære for systemiske blodkar. Der er ekstrarenale læsioner hos den inflammatoriske person. Hvis der er lille vaskulitis i nyren, foreslås det ofte at være sekundært med systemisk vaskulitis. Forløbet af vaskulitis kan være en anfaldsaflastende kronisk proces. Derfor er der friske, aktive læsioner, der ses under nyrebiopsi, såsom fibrinoid nekrose, celleproliferation og cellulær halvmåne, såvel som kroniske læsioner, såsom fibrøs halvmåne, glomerulær sklerose og nyre interstitielle fibre. Forskellig fra anti-GBM nefritis er sidstnævnte patologiske ændringer relativt ensartede. Generelt er de patologiske ændringer af progressiv nefritis af immunkompleks type (især sekundær til anden glomerulonephritis) relativt lette, halvmåne Antallet er relativt lille, voluminet er også lille, andelen af makrofager og epitelceller i halvmånen er lavere, mens den anti-glomerulære kældermembran-type og ikke-immunkompleks type er patologiske ændringer, og halvmånen er stor og stor. Andelen af makrofager og epitelceller i halvmånen er højere.
(2) Immunofluorescens: Immunopatologi er det vigtigste grundlag for at skelne mellem tre former for hurtig progressiv nefritis. Den tynde linieaflejring af IgG langs den glomerulære kapillære kældermembran er den mest karakteristiske manifestation af anti-GBM nefritis. Næsten al glomerulær IgG-farvning Det er moderat positivt til stærkt positivt, andre immunoglobuliner er generelt negative, og der er rapporteret om anti-GBM-nefritis af IgA-type.Den vigtigste manifestation er, at IgA aflejres langs kældermembranen lineært. Hvis λ-kæden også er lineær, indikerer det tung kædeaflejringssygdom. Denne type viser, at C3 er kontinuerlig eller diskontinuerlig lineær eller finkornet afsætning langs kældermembranen, men kun 2/3 af C3-patienter er positive, og nogle gange aflejres IgG langs kældermembranen i nyretubulien. I diabetisk nefropati ses IgG undertiden. Kældermembranen aflejres lineært, men de to kliniske manifestationer og lysmikroskopiegenskaber identificeres let.IgG-deponering af diabetisk nefropati skyldes den ikke-specifikke deponering af plasmaproteiner (inklusive IgG og albumin) på grund af øget vaskulær permeabilitet. Farvning af albumin var positiv.
Immunfluorescensen af akut glomerulonephritis af immunkompleks type er hovedsageligt kendetegnet ved grov, granulær afsætning af IgG og C3. Da denne type kan være sekundær til forskellige immunkompleks nefritis, er den sekundær til den progressive nefritis af immunkompleks nefritis. Der er også immunfluorescens af den primære sygdom, såsom sekundær til IgA-nefropati, hovedsageligt i mesangialområdet IgA-afsætning; sekundær nefrit, sekundær til infektion efter glomerulonephritis, er kendetegnet ved grove partikler eller agglomerataflejring Sekundær til membranøs nefropati kan IgG aflejres langs kapillærerne i fin granulær form Membranøs nefropati kan kombineres med anti-GBM nefritis På dette tidspunkt aflejres IgG langs den fine linie af den kapillære kældermembran under den fine granulære aflejring.
Som navnet antyder, ikke-immun kompleks type akut nephritis nyreimmunfluorescensfarvning er generelt negativ eller svagt positiv, lejlighedsvis spredt IgM og C3 deponering, kan have fibrinogenfarvning positiv i halvmånen eller thrombus, nogle forskere rapporterede, at den nye måne Jo mindre glomerulær immunoglobulinaflejring i nefritis, jo større er chancen for serum ANCA-positiv.
(3) Elektronmikroskopi: Elektronmikroskopiske fund af akut nefritis svarer til lysmikroskopi og immunopatologi. Anti-GBM-nefritis og ikke-immunkompleks af typen hurtig nephritis har ingen elektronisk tæt (immunkompleks) deponering under elektronmikroskop, og der kan ses kapillærbase. Membran- og glomerulær kældermembranbrud ledsaget af neutrofil og monocytinfiltration, og de elektronmikroskopiske træk ved immunkompleks type progressiv nefritis er kendetegnet ved deponering af et stort antal elektron-tætte immunkomplekser, hovedsageligt i det mesangiale område. Aflejring, den progressive afsætning af elektron tæt stof, der er sekundært til immunkompleks nefritis, afhænger af typen af primær glomerulonephritis, som kan ses i det mesangiale område, underepitel eller subendotel, og undertiden kapillærer og små nyrer. Ballonens kældermembran har et brudt hul, men det er sjældnere end andre undertyper af hurtig progressiv nefritis.
2. Billeddannelsesundersøgelse
Radionuklid-nyrekortet viser en reduktion i renal perfusion og filtrering; digital subtraktionsangiografi (DSA) afslører et ikke-funktionelt kortikalt område, og en almindelig abdominalundersøgelse afslører en forstørret eller normal størrelse af nyren med en pæn kontur, men det kortikale og medullære kryds Uklar, intravenøs pyelografi (IVP) viste dårlig, men diameteren af nyreangiografien var normal, blodgennemstrømningen blev ikke reduceret, selv ved systemisk vaskulitis.
3. Ultralydundersøgelse af nyrerne
Det kan konstateres, at nyrerne er forstørrede eller normale i størrelse og pænt kontureret, men knudepunktet mellem huden og medulla er uklart.
Diagnose
Diagnose og differentiering af akut glomerulonephritis
For patienter med akut nefritisk syndrom (akut debut, oliguri, ødemer, hypertension, proteinuri, hematuri) og svær hæmaturi, markant oliguri og progressiv nyresvigt, bør sygdommen overvejes og omgående udføres. Nyrebiopsi. Diagnosen af RPGN inkluderer to hovedaspekter: 1 histopatologisk diagnose; 2 etiologisk diagnose. De patologiske diagnosekriterier for halvmånehistose skal understrege to punkter: 1 Den nyopståede halvmåne er en stor halvmåne, der indeholder mere end 50% af den glomerulære kapsel, bortset fra lille eller delvis halvmåne; 2 med stor Antallet af glomeruli i halvmånen skal overstige eller lig med 50% af det samlede antal glomeruli. RPGN er en gruppe kliniske syndromer med lignende kliniske manifestationer og patologiske ændringer, men forskellige årsager, hvorfor diagnosen RPGN bør stilles. Detaljeret medicinsk historie, aktiv søgning efter manifestationer med ekstra nyrer og tegn på sygdomme i flere systemer og beslægtede tests (såsom anti-nukleære antistoffer, anti-ds-DNA antistoffer, ANCA, ASO osv.). Først efter at have fastlagt årsagen, typen af immunitet, udviklingsstadiet af sygdommen og aktiviteten, kan du vælge en rimelig behandling, veje fordele og ulemper ved behandlingen og risikoen og opstille en prognose.
RPGN skal differentieres fra følgende sygdomme: 1 akut tubulær nekrose har ofte en klar årsag, såsom forgiftningsfaktorer (medicin, fisk galdeblæreforgiftning osv.), Chok, knuseskade, atypisk blodtransfusion osv., Læsionen er hovedsageligt i nyretubulier, så se urin Urin med lav, lav specifik tyngdekraft og urin med lavt osmotisk tryk, et stort antal nyretubulære epitelceller, der er karakteristisk for urin, generelt ikke noget akut nefritisyndrom. 2 urinvejsobstruktiv nyresvigt er almindelig i renal bækken eller bilaterale ureterale sten eller på den ene side af ikke-funktionel nyre med anden sidestensten obstruktion, blære- eller prostata tumorkomprimering eller blodproppobstruktion. Patienter har ofte pludselig eller pludselig anuri, historie med nyrekolik eller åbenlyse lænderygsmerter, men intet akut nefritis syndrom, B-ultralyd, cystoskopi eller retrograd urografi kan bekræfte tilstedeværelsen af urinvejsobstruktion. 3 akut allergisk interstitiel nefritis kan være forårsaget af akut nyresvigt, men ofte ledsaget af feber, udslæt, eosinofili og andre allergiske manifestationer, forhøjede eosinofiler i urinen. Ofte kan årsagen til lægemiddelallergi opdages. 4 bilaterale narkoser i nyrenødet i den sene graviditet, især hos patienter med tidlig placental exfoliation eller forskellige alvorlige infektioner og dehydrering forekommer også. Sygdommen er forårsaget af sammentrækning af små arterier (især 2/3 små arterier i det ydre lag af nyrecortex), og historien og nyrebiopsien kan hjælpe med at identificere. Der var ingen deformerede røde blodlegemer i urinen af de ovennævnte sygdomme, ingen renal proteinuri, intet anti-GBM antistof i blodet og ANCA-negativt.
