akut interstitiel lungebetændelse
Introduktion
Introduktion til akut interstitiel lungebetændelse Akut interstitiel lungebetændelse (AIP) er en sjælden og hurtigt udviklende fulminant lungeskade. AIP har en kraftig begyndelse (inden for dage til uger) med feber, hoste og åndenød, efterfulgt af åndedrætssvigt. Den gennemsnitlige alder for begyndelse var 49 år, og der var ingen signifikant kønsforskel. Rutine laboratorieundersøgelser er ikke specifikke. Dødeligheden af AIP er ekstremt høj (> 60%), og de fleste af dem dør inden for 1 til 2 måneder. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: hyppigere er hyppigheden i luftvejssygdomme ca. 5% -10% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: spontan pneumothorax
Patogen
Årsag til akut interstitiel lungebetændelse
(1) Årsager til sygdommen
Selvom den er klassificeret som idiopatisk interstitiel lungebetændelse (IIP), er dens kliniske manifestationer og patologiske manifestationer næsten identiske med ARDS, og der er ingen klar årsag til dens indtræden, så nogle mennesker tror, at dens indtræden og virus Akut infektion er tæt beslægtet.Det er kun begrænset til den nuværende påvisningsteknologi. Forholdet mellem virus og IIP har altid været et af hotspotsne for sygdommens etiologi. De mest studerede er adenovirus og Epstein-Barr-virus.
(to) patogenese
Det antages nu foreløbigt, at virussens rolle i IIP-udvikling kan være som følger: 1. Det virale protein, der udtrykkes af humane celler inficeret med virussen, kan fremme kronisk inflammation og reparationsprocesser, såsom det recessive membranprotein af Epstein-Barr-virus. Øg ekspressionen af klasse II-antigen fra B-lymfocytter; 2-virusinfektion kan aktivere type I-kollagengen fra alveolære epitelceller; 3-virusgen er en aktiverende faktor, der kan binde eller kontakte DNA for at regulere RNA-proteentranskription og Ændring af de biologiske egenskaber hos celler, desværre, disse fund er alle fra den kroniske type IIP; måske på grund af det lille antal tilfælde, har der ikke været nogen forskningsrapport om forholdet mellem AIP og virus.
Undersøgelser har rapporteret, at nogle patienter har autoantistoffer i perifere lymfocytter, lymfoide follikler og plasmaceller, og immunkomplekser deponeres på den alveolære væg, såsom ESR, nogle patienter har forøget gamma-globulin og antikerneantilokale antistoftitre stiger. Reumatoid faktor, kold immunoglobulin, lupuscellepositiv og nedsat komplementniveauer indikerer, at sygdommen kan være relateret til den inflammatoriske immunproces.Det er også rapporteret, at sygdommen kan have genetiske faktorer.
Akut lungeskade i AIP er mere tilbøjelig til en lang række lungeforandringer - akut åndedrætssvigt; det er meget forskelligt fra den akutte, skade-tilbagevendende multifokale skade, der ses i andre IIP-typer, denne forskel Begge har deres egne karakteristika inden for histopatologi og kliniske manifestationer, og det spekuleres i, at patogenesen for de to også er forskellig. Selvom den aktuelle forskning har nået niveauet for protein og endda gener, såsom pro-inflammatoriske faktorer og anti-inflammatoriske faktorer er kendt. Den tilsvarende rolle af metalloproteinaser og hæmmere og apoptose i IIP, men den nøjagtige patogenese af AIP er stadig uklar.
Patologi viste, at lungerne var mørkerøde, at vægten steg, udseendet var fuldt, strukturen var fast og hård, berøringspresset kollapsede ikke, lungens skæreoverflade var mørkerøde pletter og gråhvide, og der var forskudt grå fibervævslinjer og små fokuspunkter. Arvæv, lysmikroskopi: tidlige (ekssudative) læsioner (ca. 1 uge efter lungeskade), alveolær septum på grund af vasodilatation, matrixødem og inflammatorisk celleinfiltration og diffus fortykning, der hovedsageligt er lymfocytinfiltrering Der er også plasmaceller, mononukleære (eller makrofager), neutrale og eosinofile og et par fibroblaster; alveolær epitelhyperplasi og metaplasi danner en søjle, der udvider det alveolære septum; normal eller en lille mængde protein inde i det alveolære rum Seksuelle stoffer og celleudstråling, det alveolære septum på dette tidspunkt er relativt tynd, den alveolære struktur er stadig normal, og responsen på behandlingen er god. Efterhånden som sygdommen skrider frem, beskadiges det vaskulære endotel og alveolære epitelceller, nekrotisk og kaster ud; Pulveriserede eosinofiler - gennemsigtige membraner, ca. 2 uger, DAD kommer sent (proliferation eller mekanisering), alveolære septa forekommer i vid udstrækning prolifererende fibroblaster og myofibroblaster, mens kollagenaflejring er mindre Dette gør det alveolære rum væsentligt udvidet, kapillærerne erstattes af fibrøst væv, og antallet reduceres; den intimale hyperplasi af lungearteriolerne, tykkelsen af væggen og undertiden den mekaniserede emboli i de små og mellemstore lungearterier, alveolær fibrose og atresia Formindsket, de resterende alveoler er uregelmæssige i form, varierer i størrelse eller har en spræk eller unormal ekspansion. På grund af nekrose af type I alveolære epitelceller, prolifererer type II-epitelceller i en søjle eller pendelignende arrangement, der foret den alveolære overflade; Der er et antal bronchiale epitelceller i UIP, der er involveret i fordelingen på den alveolære overflade.Detudover kan der forekomme pladeagtig metaplasi i det respiratoriske bronchioleepitel, og honningkomlungen kan optræde flere uger senere.
Elektronmikroskopi: tab af type I alveolære epitelceller, lokalt eller endda stort område af alveolær epitelcellekældermembran-eksfoliering, cytoplasmisk ødem og nekrose af type II alveolære epitelceller og kapillære endotelceller, cellebrød og fibrin, røde blodlegemer og overfladeaktivitet En blanding af stoffer fordeles langs overfladen af alveolerne, især i det transparente membrandannelsesområde under mikroskopet, spredte inflammatoriske celler, især makrofager, lymfoide og plasmaceller er til stede i det alveolære rum, og den interstitielle ødemmatrix og forskellige Et stort antal fibroblaster, en lille mængde inflammatoriske celler og spredte primitive parenchyma-celler er fordelt omkring mængden af kollagen og elastiske fibre. Yderligere undersøgelser har fundet, at tilstedeværelsen af et stort antal fibroblaster og en lille mængde kollagen i den interstitielle ikke er den eneste årsag til interstitiel fortykning. Årsagen er, at de fleste af de alveolære celler har forskellige grader af sammenbrud på grund af eksfolieringen af det basale lag af alveolære epitelceller. Et andet træk ved dette sammenbrud er, at der i den sammenbrudte alveolære del er mange tilstødende epitelcellebasislag, der overlapper hinanden og foldes. en struktur bestående af et to-lags basallag indsat i den alveolære væg på en slap måde med intervaller Dyb sprækker dannes inde. Når alveolære epitelceller af type II genepiteliseres langs det eksfolierede basale lag, trænger cellerne ikke dybt ind i sprækkerne, men dækker de to ydersider af sprækkerne, og hvis alveolerne er fuldstændigt kollapsede, adskilles de fra hinanden. Den alveolære septum foldes også på dette tidspunkt.Når alveolære epitelceller af type II vokser igen, vokser den ikke direkte på overfladen af det aftagne basale lag. Der er et lag af resterende betændelse mellem epitelcellerne og basallaget. Resultatet af de to fænomener i det alveolære hulrum er, at når type II-alveolære epitelceller formerer sig for at dække det løsrevne epiteliale basale lag, dækkes cellerne af den sammenklappede del snarere end re-line langs det intakte basale lag. Arranger og udvid eksponering af alveolerne, fordi et lag med delvist overlappende alveolære vægge indeholder et enkelt fortykket alveolært septum plus "infiltrationsintervallet" af ekssudat i det alveolære hulrum i nogle områder, som er kombineret med andre faktorer Interstitiel fibrose set under mikroskopet.
Forebyggelse
Akut interstitiel forebyggelse af lungebetændelse
Forebyggelse af bakterielle infektioner er især vigtig på grund af brugen af store mængder glukokortikoider.
Komplikation
Akut interstitiel lungebetændelse Komplikationer spontan pneumothorax
Spontan pneumothorax og dysfunktion i højre hjerte.
Symptom
Symptomer på akut interstitiel lungebetændelse Almindelige symptomer Luftvejssvigt, dyspnø, tør hoste, purulent bryst, tæthed i brystet eller bandage, træthed, tæthed i brystet, cyanose, tilbageholdelse af respirationssvigt
AIP er pludselig begyndelse, hurtig fremgang, hurtig åndedrætssvigt, vedligeholdelse af mekanisk ventilation, gennemsnitlig overlevelsestid er kort, de fleste af dem dør inden for 1 til 2 måneder, der er ingen kønsforskel i forekomsten af AIP, aldersområdet for begyndelse i litteraturen Den er 7 til 83 år gammel, med en gennemsnitlig alder på 49 år. De fleste patienter har fysisk helbred og pludseligt begyndelse; de fleste patienter har symptomer svarende til infektion i øvre luftvejsvirus i det tidlige stadium af begyndelsen, hvilket kan vare fra 1 dag til flere uger, skønt de er undersøgt omfattende. Intet bevis for virusinfektion, mere end halvdelen af patienterne har pludselig feber, tør hoste, sekundær infektion kan have purulent sputum; tæthed i brystet, træthed, med gradvis forværring af åndedrætsbesvær, kan have cyanose, vejrtrækning, tæthed i brystet eller båndfølelse Klubben (tå) vises meget hurtigt, og revnerne kan høres i bunden af lungerne.Nogle patienter kan have spontan pneumothorax, antibiotikabehandling er ineffektiv og døde af akut åndedrætssvigt og højre hjertesvigt mere end 2 uger til 6 måneder. Hvis glukokortikoidet påføres i tilstrækkelig mængde i det tidlige stadium, kan tilstanden lindres eller endda heles.
Undersøge
Undersøgelse af akut interstitiel lungebetændelse
Laboratorieundersøgelser er ikke specifikke; perifere blodleukocytter kan øges, et lille antal eosinofiler øges let, røde blodlegemer og hæmoglobin øges sekundært med hypoxi, og erytrocytsedimentationshastigheden accelereres, op til 60 mm / h, og serumproteinelektroforese viser α2 Eller gamma-globulin steg, IgG og IgM steg ofte, IgA steg mindre; blodgasanalyse for type I respirationssvigt, lejlighedsvis type II.
Billedbehandlingen af AIP adskiller sig ikke meget fra ARDS, eller den er ikke specifik. I det tidlige stadium kan nogle af patienternes røntgenbilleder være normale; de fleste af dem er spredte eller omfattende, klistrede, ujævn i de nederste lunger. Skygge på dette tidspunkt og bronchial lungebetændelse er ikke let at identificere, da sygdommen skrider fremad, lungerne forekommer asymmetriske diffuse retikulære, striplignende og plettede infiltrative skygger og strækker sig gradvist til det øvre midterste lungefelt, især Båndet er åbenlyst, men læsionens læsion er sjælden, den hilariske lymfeknude er ikke stor; lejlighedsvis pneumothorax, pleural effusion og pleural fortykning, bryst CT er for det meste fortykket lungetekstur, strukturel lidelse, lille stykke skygge og synlig bronkiektase Der er også frostede glaslignende ændringer på begge sider af kanten, eller bilateralt fordelt lineær, retikulær, lille nodulær eller endda solide skygger, lejlighedsvis små bikagelignende billeder, Ichikado et al. Opsummerede 14 tilfælde af AIP (3 tilfælde) Forholdet mellem de patologiske fund af åben lungebiopsi og 11 tilfælde af obduktion var relateret til HRCT.Han delte først de patologiske manifestationer af lungen i akut ekssudation, subakut spredning og kronisk fibrose, som henholdsvis repræsenterede tilstedeværelsen af følgende: gennemsigtig film, Ødem, udstråling eller blødning i vesiklen; type II alveolære epitelceller prolifererer, fibroblaster spreder sig i det mellemliggende og alveolære rum; et stort antal fibroblaster og kollagen bindevæv spreder sig og intracellulære ændringer i lungerne, efterfulgt af HRCT-teknikker, Sammenlignet forholdet mellem patologisk iscenesættelse og billeddannelsesfund fandt han, at:
1 I ekssudationsperioden er nogle af de resterende normale lungevævsbilleder tæt på skyggeområdet [med henvisning til det glasagtige og / eller faste område] eller findes i skyggeområdet; uanset hvad skyggen er, ledsages den ikke af Udseendet af bronchiectasis-billeder.
2 I den proliferative fase er forekomsten af bronchiectasis i grundglas og metamorfe områder næsten den samme.
3 I fibrostrinnet blev næsten alle lungeskyggeområderne ledsaget af udseendet af bronchiectasis, og det blev konstateret, at en patient havde små celle-lignende ændringer. Fra analysen af dette resultat kan vi se, at HRCT ikke diagnosticerer AIP. Specificitet og billedbehandlingsevne kan ikke afgrænses så godt som patologiske manifestationer, men fremkomsten af udvidelsesbilleder af bronchialtraktion indikerer, at ekssudationsperioden vil være fuld, og en vis grad af mekanisering er fremkommet, men uanset hvad, Det er stadig fordelagtigt at foretage en rettidig HRCT-undersøgelse af patienter, der mistænkes for at have AIP, i det mindste for prøveudtagningsstedet, der guider den åbne lungebiopsi, så tidligt som muligt for at få den korrekte diagnose og rettidig behandling.
Akira sammenlignede CT-ændringerne i den akutte forværring af AIP og IIP.Han fandt, at AIP-patienter aldrig havde billeddannelsesresultater af subpleural hyalinisering, og først efter 7 dage optrådte gradvis eksponering af bronchiale strækninger og honningkumslunge. Ved den akutte forværring af IIP kan man se bilaterale diffuse eller multiple fokale glasagtige forandringer og subpleurale honningkomlignende ændringer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af akut interstitiel lungebetændelse
Sygdommen har ikke specifikke kliniske diagnostiske indikatorer, så det vigtigste er at tænke på muligheden for sygdommen, og derefter skal identificeres mellem AIP og ARDS, sidstnævnte har ofte et klart incitament, mens førstnævnte er vanskeligere at finde Hvis du vil bekræfte diagnosen, skal du stole på klinisk diagnose og lungebiopsi, især åben lungebiopsi.
Differentialdiagnose
Interstitiel lungebetændelse
Inklusive UIP, DIP og NSIP er deres almindelige træk mere snigende indtræden, længere løb, flere patienter med progressiv brysttæthed, åndenød, synlig CT eller retikulær skygge på brystet CT, subpleural bueformet linieskygge og bronchus Udvidelse; Tianshan Yaxing har rapporteret, at alle disse patienter har radiografiske billeder i forskellige grader i billeddannelse.Det fælles træk ved histologi er, at modne fibrotiske celler for det meste er modne kollagenfibre, mens aktiverede fibroblaster sjældent vises. Ikke engang, det er nøjagtigt det modsatte af AIPs præstation. De specifikke patologiske manifestationer af en bestemt type er beskrevet nedenfor.
(1) UIP: Dets største træk er: ved konvertering af synsfelt med lavt kraft, normalt lungevæv, interstitiel fibrose, inflammatorisk celleinfiltration og honningkamlignende ændringer er under mikroskopet, består det meste af fibrøst væv af en stor mængde eosinofil kollagen og En lille mængde tilsvarende betændelse eller stromal cellesammensætning, kollagenaflejring tykkere den alveolære væg og danner flassende spor eller ændringer med honningkamlignende forandringer. I det forstørrede honningkomhulrum dækkes bronchiale epitelceller eller spredende alveolære epitelceller af type II. Overfladen på lufthulen; lufthulen har koncentreret slimvæv, neutrofiler og andre inflammatoriske celler. Alveolerne adskilles af fortykkede alveolære vægge forårsaget af kollagen og forskellige antal kroniske inflammatoriske celler, selvom de fleste af dem Det fibrotiske område er sammensat af acellulært vævfrit kollagenvæv - hvilket afslører "ældheden" af fibrose, men i nogle områder er der en ophobning af aktiverede fibroblaster, hvilket indikerer, at fibrose stadig er aktiv; Udseendet af denne "nye og gamle" fibrose på samme tid i prøven er nøglen til diagnosen UIP. I hele prøven er den inflammatoriske respons normalt kun moderat, hovedsageligt lymfocytter. Primært efterfulgt af makrofager og neutrofiler forekommer disse inflammatoriske celler hovedsageligt i områder med kollagenaflejring eller honningcomb-lignende ændringer, som er relateret til den uforklarlige kroniske betændelse forårsaget af kronisk inflammation, som er IIP, især UIP. Hypotesen om patogenesen er konsistent. Til lejlighedsvis akut forværring af UIP-tilfælde er kliniske manifestationer ud over patologiske manifestationer også et effektivt middel til identifikation.
(2) DIP: Den største funktion er, at et stort antal makrofager akkumuleres i det alveolære rum, ligesom et stort antal alveolære epitelceller falder af, deraf navnet. Faktisk er disse celler stort set mononukleære celler, og der findes et lille antal spredte multinucleated gigantiske celler, alveoli De alveolære epitelceller på væggen udviste en hyperplastisk form.Den alveolære septa var let og moderat udvidet på grund af kollagenaflejring og infiltration af en lille mængde inflammatoriske celler Under lav forstørrelse var ydelsen af DIP meget enkel, ikke kun fraværet af fibriller. Cellulær aggregering, celle-lignende ændringer er også sjældne; dette er i skarp kontrast til de histologiske træk ved UIP.
(3) NSIP: Graden af betændelse og fibrose i den alveolære væg varierer meget, mangler de specifikke indikationer for diagnosen UIP, DIP og AIP, naturligvis er det umuligt at medtage nogen af de ovennævnte typer, næsten halvdelen af NSIP-prøverne Interstitiel betændelse er fremherskende, og graden af fibrose er mild eller endda fraværende Kroniske inflammatoriske celler, der infiltrerer det alveolære stroma, inkluderer: lymfocytter og et stort antal plasmaceller; infiltrationstætheden af disse celler betragtes som den højeste blandt alle typer IIP. Derfor er denne ydelse meget identificerbar i histologi og betragtes som en specifik manifestation af NSIP.I yderligere 40% af tilfældene af NSIP er graden af infiltration og fibrose af inflammatoriske celler ens, men nogle gange er denne præstation Det er også vanskeligt at skelne fra UIP, og det vigtigste identifikationspunkt er, at den samlede ændring af prøven er ret konsistent, at der ikke er nogen åbenlyst honningkamslignende ændring, fibroblastakkumuleringsområdet er også sjældent, og de resterende 10% består hovedsageligt af interstitiel kollagenaflejring. Det kan være lokaliseret eller spredt, men aktive fibroblaster ses dog sjældent i det sedimentære område, men for det meste modne kollagenbundter, så det er let at identificere sig med AIP.
2.ARDS
Dets histologiske træk er pulmonalt interstitielt ødem og DAD, og de patologiske manifestationer af AIP er spredning eller mekanisering af DAD, så begge er vanskelige at identificere i kliniske manifestationer og væv, men ARDS har flere primære sygdomme og klar Årsagen til sygdommen, såsom infektion, traume osv., Diagnosen ARDS bør ikke stole på lungebiopsi, kombineret med kliniske forsøg i typiske tilfælde er ikke vanskelig, nogle forskere spekulerer stadig om, at AIP skyldes visse virusinfektioner og hører til ARDS-kategorien, desværre Der er ingen beviser, så Ash mener, at identificeringen af de to undertiden kræver en masse arbejde for at finde årsagen til ARDS. Herfra kan vi se, hvorfor nogle bøger omtaler AIP som idiopatiske ARDS og klinisk AIP. Det anses for at være ARDS. På nuværende tidspunkt er der en forskel mellem de to. Årsagen er et aspekt. På den anden side, efter anvendelse af glukokortikoider, forventes prognosen for AIP at forbedre, og behandlingsresponsen af ARD'er til glukokortikoider er ofte ineffektiv. .
3. Tilfældig bronchiolitis med organiserende lungebetændelse (BOOP) Forekomsten er mere presserende, men fremskridt er langsomt. Flere plaques på røntgenbilleder af røntgenbilleder har ofte åbenlyst migration i løbet af sygdommen. CT-brystet kan ses som et lag eller en knude. I det tæthedsforøgede område af knudefordelingen ses intet vaskulært billede, og det marginale område har en "gasstagnation". Det patologiske træk er obstruktiv bronchiolitis. Granuleringsvævet er blokeret i den forstørrede lille luftvej, som undertiden strækker sig til den alveolære kanal; den alveolære væg og Der er mononukleære cellebaserede infiltrationer; disse ændringer er for det meste begrænset til det sub-lobulære område, og læsioner og normale områder i billeddannelsen og patologien er klart definerede og forveksles normalt ikke med AIP. Fordi DAD har en mekaniseret periode, er det ekstremt I sjældne tilfælde kan de patologiske manifestationer af BOOP og NSIP og AIP ikke skelnes. På dette tidspunkt bliver historien og de kliniske manifestationer hovedpunkterne ved differentiel diagnose.
