koldt antistof autoimmun hæmolytisk anæmi
Introduktion
Introduktion af kold antistof autoimmun hæmolytisk anæmi Hæmolytisk anæmi med kold antistof type er en type autoimmun hæmolytisk anæmi, og dens optimale reaktionstemperatur er under 30 ° C, især 4 ° C autoantistoffer. Der er 3 undertyper: 1 selv-erythrocytantistof aggregerer røde blodlegemer (kold agglutinin) ved 4 ° C og aktiverer komplement, ødelægger røde blodlegemer (colostin) koldt agglutininsyndrom, dvs. koldt agglutinin / colmolysin-syndrom (koldautoagglutininssyndrom) , CAS). Ved 24 ° C fører den maksimale mængde binding til røde blodlegemer og fiksering af komplement og aktivering af hele komplementet ved 37 ° C til hemolyse af den tovejs hæmolysin (Donath-Land-steiner, DL-antistof) type, det vil sige paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH). 3 blandet type koldt aggregat og DL-antistof. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyresvigt
Patogen
Kold antistof type autoimmun hæmolytisk anæmi
Årsag til sygdommen:
Hæmolytisk anæmi af kold antistof type kan opdeles i primær (uforklaret) og sekundær i henhold til dens etiologi. Den primære sygdom ved sekundær kold antistof type AIHA tager også lymfatiske proliferative sygdomme som førsteplads. For det andet steg forskellige infektionssygdomme gradvist, på grund af forbedring af diagnostiske teknikker.
patogenese:
Mekanismen for produktion af anti-erythrocyt autoantistoffer er endnu ikke belyst, og de mulige faktorer er som følger.
1. Viral infektion kan aktivere binding af polyklonale B-celler eller kemikalier til erythrocytmembranen, og ændring af dens antigenicitet kan føre til produktion af autoantistoffer.
2. Lymfoidvæv kan forårsage, at kroppen mister sin immunovervågningsfunktion på grund af infektion, tumor- og immunmangel, hvilket ikke er befordrende for identificeringen af dets egne celler, hvilket er befordrende for produktionen af autoantistoffer.
3. Balanceforstyrrelse i T-hjælpercelle (Th), Th2-hyperfunktion, producerer hovedsageligt IL-4, IL-6 og IL-10, aktiverer B-lymfocytter for at gøre deres funktion unormalt hyperaktiv og producerer deres egne røde blodlegemer-antistoffer.
Forebyggelse
Forebyggelse af autoimmun hæmolytisk anæmi af kold antistof type
Aktiv behandling af den primære sygdom og varme er den bedste forebyggende foranstaltning. Sygdommen har en dårlig prognose og mangler effektiv behandling, så den bør fokusere på forebyggelse, fremme eugenetik og gennemføre før-ægteskabelig og prænatal undersøgelse. Den kolde agglutinin-test er positiv, især sekundære CAS-titere kan være så høje som 1: 1000 eller endda 1: 1,6 millioner (normal <1:64). Når temperaturen stiger til 30 ° C, øges lektittiteren stadig i albumin eller fysiologisk saltvand og har den diagnostiske værdi af CAS. Prenatal diagnose kan stilles tidligt i graviditeten for at forhindre fødslen af homozygote børn.
Komplikation
Komplikationer med autoimmun hæmolytisk anæmi af kolde antistoffer Komplikationer, nyresvigt
I alvorlige tilfælde kan der være betydelig hæmoglobinuri, der er kompliceret med kortvarig nyresvigt. Nyresvigt er en patologisk tilstand, hvor alle former for kroniske nyresygdomme udvikler sig til det sene stadie, og en del af eller alle nyrefunktionen går tabt. Nyresvigt kan opdeles i akut nyresvigt og kronisk nyresvigt. Tilstanden med akut nyresvigt forløber hurtigt, normalt på grund af utilstrækkelig blodforsyning til nyrerne (såsom traumer eller forbrændinger), nedsat nyrefunktion på grund af nogle faktorer eller gift. Skaden forårsager produktion af akut nyresvigt.
Symptom
Forkølelse antistof type autoimmun hæmolytisk anæmi symptomer almindelige symptomer hud bleg gulsot træthed proteinuria diarré frysninger lymfeknude udvidelse immun hæmolyse
Den højeste alder for primær CAS er omkring 70 år gammel, og antallet af kvindelige patienter er lidt mere. CAS forårsaget af primære CAS- og lymfoproliferative sygdomme er kronisk, hovedsageligt bleg og svag på grund af kronisk hæmolyse, normalt stabil. I kolde forhold kan tilstanden forværres, så hæmoglobinæmi og hæmoglobinuri forårsaget af akut hæmolyse forekommer om vinteren, ofte uden kulderystelser, feber og nyreinsufficiens. De fleste patienter har aurikler, næsespidser og fingre i kolde omgivelser. Og tåcyanose forsvandt, så snart den varmer op, efterhånden som omgivelsestemperaturen falder, kolde antistoffer (IgM) i blodet, der strømmer til huden og subkutant væv aktivt, hvilket får røde blodlegemer til at samles og kombinere med komplement, røde blodlegemer agglutination fører til lokal blodgennemstrømning Stagnation, dette er den vigtigste årsag til cyanose i hænder og mund. I modsætning til Raynaud-skiltet kan alle fingre blive påvirket, først slået mørkegrå, og det hvide lys kan ændres til hvidt efter lang tids eksponering. I sjældne tilfælde blokerer agglutinerede røde blodlegemer for små blodkar. Keglen på fingerspidserne forekom, og patientens tegn var sjældne. Bortset fra anæmi og gulsot var leveren, milten og lymfeknuder ikke tydelige.
Forløbet af CAS forårsaget af infektion er kortvarig, forekommer ofte 2 til 3 uger efter infektionen opstår (på dette tidspunkt koncentrationen af kolde agglutinin-toppe), efter 2 til 3 uger, spontan lettelse, typiske symptomer er bleg og gulsot, koldt miljø Der er hænder og fødder i bunden.
Undersøge
Kold antistof type autoimmun hæmolytisk anæmi
Når der trækkes venøst blod, koaguleres røde blodlegemer selv. Forsvinden af agglutination efter opvarmning indikerer ofte muligheden for CAS snarere end dannelsen af røde blodlegemer. Patienten har relativt stabil kronisk mild til moderat anæmi, og retikulocytten er let forhøjet. Perifert blodudstrygning viste agglutination af røde blodlegemer, ingen åbenbar misdannelse af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodpladetællinger var normale, selvom der ikke var nogen åbenbar hæmoglobinuri, kan hæmosiderinurin stadig være positiv, ofte med mild bilirubinæmi.
Den kolde agglutinin-test er positiv, især den sekundære CAS-titer kan være så høj som 1: 1000 eller endda 1: 1,6 millioner (normal <1:64), når temperaturen stiger til 30 ° C, lektinet i albumin eller saltvand Titeren er stadig høj, og den har den diagnostiske værdi af CAS. Autoantistoffet er IgM-type, der fungerer sammen med komplement til at forårsage agglutination af røde blodlegemer.
Diagnose
Diagnostik og identifikation af kold antistof autoimmun hæmolytisk anæmi
Diagnostiske kriterier
Diagnose af koldt antistof type AIHA:
1 Der er tilstrækkelig klinisk og laboratoriebevis til at vise, at intravaskulær hemolyse forekommer, når patienten er forkølet.
2 positiv erytrocyttantistoftest i kold type (CAS har brug for kold agglutinin-test positiv, PCH har brug for DL-antistoftest positiv) og høj titer eller stærk aktivitet.
3 Den direkte Coombs-test kan være positiv, der viser C3-type. Hvis der desuden findes en klar sekundær årsag, skal den sekundære kolde antistof type AIHA diagnosticeres; sekundær udelukkes for at diagnosticere den primære.
Differentialdiagnose
Paralyseret med koldt antistof type AIHA er paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH), især CAS, fordi dens hæmolyse er forårsaget af IgG-binding til komplement, så syre hemolysetest og saccharificering af hæmolysetest kan være positiv, meget lig PNH, men patienter med PNH har ikke kolde antistoffer, og patienter med kolde antistoffer har ikke PNH-celler (PNH-celler mangler GP1-ankerproteiner såsom CD55 og CD59), som kan identificeres.
