koldt agglutinin syndrom
Introduktion
Introduktion til koldt agglutininsyndrom Koldt agglutininsyndrom er en gruppe af sygdomme, der er kendetegnet ved kronisk hæmolytisk anæmi og mikrosirkulerende emboli på grund af autoreaktiv erytrocytagglutination og koldinducerede faktorer. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsag til koldt agglutininsyndrom
Af en eller anden grund er det idiopatisk koldt agglutininsyndrom. Sekundært koldt agglutininsyndrom findes i sygdomme som schistosomiasis, filariasis, malaria, afrikansk trypanosomiasis, cirrhose, atypisk lungebetændelse, SLE og hemolytisk anæmi.
Der er tre tilfælde af denne sygdom:
Akut type (20%):
Kondensagglutinationstiteren er så høj som 1:64 millioner, hvilket findes i visse virussygdomme, såsom infektiøs mononukleose, røde hunde, gulsot, idiopatisk perikarditis og lignende, især atypisk lungebetændelse.
Andet (10%):
Uforklarlig idiopatisk kold agglutininsygdom forekommer hos ældre og manifesterer sig som cyanose af ekstremiteterne, hæmolytisk anæmi og hæmaturi. Denne type kondensationsagglutinationstiter kan være så høj som 1: 1 million (ved 0 ° C).
Subakute type (20%):
Der er også lignende titere som den akutte type, der findes i visse lymfomer.
Forebyggelse
Forebyggelse af koldt agglutinin-syndrom
At holde varmen er den eneste pålidelige og effektive metode til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af koldt agglutininsyndrom Komplikationer anæmi gulsot
Kan kombineres med mild til moderat anæmi, delvis kombineret med gulsot.
Symptom
Symptomer på koldt agglutineringssyndrom almindelige symptomer gulsot
I det kolde miljø er øret lykkeligt, næsespidsen og fingrene er cyanotiske, men når det først er varmet, forsvinder det. Kronisk mild til moderat anæmi, kan have gulsot, sekundært til infektion hos patienter med koldt agglutininsyndrom, er hemolyse ofte selvbegrænset og let .
Koncentrationen af koldt agglutinin øges markant, kombineret med kliniske manifestationer, kan diagnosticeres som koldt agglutininsyndrom.
Undersøge
Undersøgelse af koldt agglutininsyndrom
Blod, knoglemarv og laboratorieundersøgelser til hæmolyse imødekommer ændringerne af hæmolytisk anæmi. Der er ingen misdannelser af røde blodlegemer i det perifere blod, og den kolde agglutinin-test er positiv. Titeren kan nå 1: 1000 eller højere ved 4 ° C og albumin ved 30 ° C. Eller serumlektintiteren er stadig relativt høj i diagnostisk værdi, anti-human globulin direkte test positiv, næsten alle C3-typer.
Diagnose
Diagnose og identifikation af koldt agglutininsyndrom
Differentialdiagnose
1. Raynaud syndrom (Raynaud) Denne sygdom kan forekomme i hånd og fod på grund af arteriel spasme i ekstremiteterne, men sygdommen forekommer ikke i den kolde sæson, der er bleg og reaktiv overbelastning før forekomsten af cyanose, næsen og ørehjulet ikke cyanose, alvorlig Der kan være lokal gangrene, og både den kolde agglutinationstest og Coombs-testen er negative.
2. cryoglobulinemia cryoglobulin er et unormalt plasmaprotein, for det meste IgM, kan forekomme i en række forskellige sygdomme, herunder plasmacellemyeloma, lymfom, systemisk lupus erythematosus, kryoglobulinemia-patienter På grund af stigningen i plasmaviskositet, der forårsager hindring af perifere blodkar, kan cyanose med fingerspidser forekomme, men både kondenssættetest og Coombs-test kan være negative.
3. Patienter med paroxysmal kold hæmoglobinuri kan have hæmolyse og anæmi, men den varme og kolde hæmolysetest (Donath-Landsteiner-test, DL-test) er positiv, mens den kolde agglutinationstest er negativ.
