Kryoglobulinæmi nyreskade
Introduktion
Introduktion til kryoglobulinæmi og nyreskade Cryoglobulin henviser til en type globulin, der udfældes eller fryser, når plasmatemperaturen falder til 4-20 ° C. Når temperaturen stiger til 37 ° C, indeholder det normale serum kun spor af kryoglobulin. Når dens koncentration overstiger 100 mg / l, kaldes det kryoglobulinæmi. Patienter med forhøjet serumkryoglobulin ledsages ofte af glomerulære læsioner, kaldet renal malaglobulinæmi (renaldamageduetocryoglobulinæmi). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: uræmi akut nyresvigt
Patogen
Årsager til nyreskade ved kryoglobulinæmi
Systemisk vaskulitis (30%):
Systemisk vaskulitis er en gruppe af sygdomme forårsaget af vaskulære inflammatoriske læsioner, der kan påvirke arterier, vener, kapillærer og endda lymfekar. På grund af de forskellige dele, størrelse, type og patologi af de berørte blodkar, er de kliniske manifestationer forskellige.
Leukæmi (20%):
Leukæmi er en type malign klonal sygdom i hæmatopoietiske stamceller. Klonale leukæmiceller spreder sig og akkumuleres i knoglemarv og andet hæmatopoietisk væv på grund af ukontrolleret proliferation, differentieringsforstyrrelser og blokeret apoptose og infiltrerer andre væv og organer, mens normal hæmopopies hæmmes. Klinisk ses forskellige grader af anæmi, blødning, infektion, feber og hævelse i leveren, milten, lymfeknuder og knoglesmerter.
Hepatitis C (20%):
Hepatitis C-virus, kaldet hepatitis C og hepatitis C, er en viral hepatitis forårsaget af hepatitis C-virus (HCV) -infektion, der hovedsageligt overføres ved blodtransfusion, akupunktur og stofbrug.
Den vigtigste årsag til kryoglobulinæmi skyldes unormale immunoglobuliner i cirkulationen af patienter med forskellige sygdomme i kolde tilstande, herunder SLE, glomerulonephritis efter akut streptococcal infektion, systemisk vaskulitis, leukæmi, C Hepatitis og andre akutte og kroniske infektioner, Sjogren's syndrom, Wald enstrom makroglobulinæmi og multipelt myelom, de faktorer, der forårsager udviklingen af glomerulonephritis, afhænger af aktiviteten af kryoglobulin og kutan vaskulitis behov Aktiviteten af kryoglobulin og reumatoid faktor antyder, at vaskulitis i hud og nyre har forskellig patogenese, men det fælles træk er, at immunoglobulin koagulerer under kolde forhold og aflejringer i små blodkar i hele kroppen for at forårsage vaskulære inflammatoriske sygdomme.
patogenese
Cryoglobulinæmi er hovedsageligt forårsaget af vaskulitis forårsaget af deponering af cirkulerende immunkomplekser og komplement i de små og mellemstore blodkar i hele kroppen. Forekomsten af nefropati af type II og III i primær kryoglobulinæmi er høj, især II. Mere almindeligt er disse kolde globuliner for det meste antigen-antistof-komplekser, som når nyren med blodstrøm, afsættes på den glomerulære kapillærvæg og aktiverer komplement til at forårsage en række inflammatoriske reaktioner. Ud over de ovennævnte mekanismer er nogle patienter også involveret i sygdommens indtræden, såsom trombose i det glomerulære kapillærrum, der indeholder kryoglobulin, ingen komplementkomponenter, kolde kugler i huden og renal vaskulitis. Hos patienter med proteinæmi aflejres IgG og IgM på kapillærvæggen, og komplementskomponenter ses sjældent. Disse læsioner kan være forårsaget direkte af kryoglobulin, og udviklingen af kold immunoglobulin-associeret glomerulonephritis kan være relateret til En defekt i funktionen af Fc-receptoren i reticuloendothelialsystemet er forbundet med nyresygdom, hvilket er meget almindeligt, hvis den cirkulerende kryoglobulinkoncentration overstiger 1 g / dl.
Forebyggelse
Globulinæmi i koldt blod forebyggelse af nyreskade
1. Undervurder ikke kulden. De fleste kroniske nyresygdomme er immunsygdomme. Forkølelse eller infektioner kan inducere immunitet og fremskynde sygdomsudviklingen.
2. Arbejde og hvile kombineres for at hvile, kroppens metabolitter øges efter arbejdet, øger arbejdsmængden i nyrerne, kan forværre tilstanden, så at undgå træt resten er gavnligt for nyttiggørelse af nyrefunktionen.
Komplikation
Komplikationer i kold globulinæmi nyreskade Komplikationer uræmi akut nyresvigt
Ofte kompliceret af vaskulitis-syndrom i hele kroppens hud og kronisk uræmi i nyrerne, kan alvorlige tilfælde kompliceres af akut nyresvigt.
Symptom
Kryoglobulinæmi, nyreskadesymptomer, almindelige symptomer, hudpurpur, kronisk nyreskade, kold globulin, synkende ... Nefrotisk syndrom, nyresvigt, hepatosplenomegali, polymorf kryoglobulinæmi, lymfadenopati, hæmaturi
1. De grundlæggende typer kryoglobulinæmi er opdelt i tre typer:
(1) Monoklonal kryoglobulinæmi (type I): IgM er det mest almindelige immunoglobulin efterfulgt af IgG, IgA og lette kædeproteiner, der er almindeligt i multipelt myelom og primært makroglobulinblod. Symptomer (50%), andre lymfoproliferative lidelser og nogle få autoimmune sygdomme (25%), primær kryoglobulinæmi udgør ca. 25%, denne type malign sygdom er mest almindelig i det hæmatopoietiske system, patienter Antallet af hvide blodlegemer i blodet stiger forkert på grund af dannelsen af store polymerer, erytrocytsedimentationshastigheden er hurtigere ved 37 ° C end ved stuetemperatur, og koncentrationen af C4 er signifikant lavere end C3.
(2) Monoklonal-polyklonal kryoglobulinæmi (type II): serum indeholder en monoklonal immunglobulin med anti-polyklonal immunoglobulinaktivitet. Denne monoklonale immunglobulin er for det meste IgM. For det andet er det IgG og IgA, så det udgør IgM-IgG type, IgG-IgG og IgA-IgG type immunkomplekser, mere almindeligt ved multiple myelom, primær makroglobulinæmi og andre lymfoproliferative sygdomme (60 % til 70%), autoimmun sygdom (30%) og primær kryoglobulinæmi tegnede sig for 10%, denne type er ofte forbundet med glomerulær sygdom, infektionssygdom (virus eller bakterier, især hepatitis C) Relateret til vira, antihepatitis C-virusantistoffer, hepatitis C-viruskerne-antigen og hepatitis C-virus RNA findes i kold globulin og nyresedimenter hos patienter med hepatitis C.-virusinfektion. For at forbedre dets kliniske symptomer estimeres det, at 50% til 75% af patienterne har en potentiel hepatitis C-virusinfektion.
(3) Polyklonal kryoglobulinæmi (type III): To eller flere kloner af Ig i serum udgør IgM-IgG, IgM-IgG-IgA og andre komplekser, mere almindelige ved kroniske infektioner (såsom HCV-infektion) Og autoimmune sygdomme (30% til 50%), lymfoproliferative sygdomme (10% til 15%), 40% af patienterne med primær kryoglobulinæmi, Abrahamian og anden case-control analyse fandt, at HCV-positiv Levertransplanterede patienter, 20% med type III kryoglobulinæmi, klinisk almindelige med purpura og glomerulonephritis, patologisk membranproliferativ glomerulonephritis.
2. Kliniske manifestationer af kryoglobulinæmi
(1) Primær kryoglobulinæmi er mere almindelig hos unge mennesker og middelaldrende mennesker. Kvinder er lidt mere end mænd. Når patienter oplever en kold overfladetemperaturfald, udfælder kryoglobulin i ekstremitetsbeholderne eller er gelé. Form, blokerer kapillærerne og forårsager iskæmisk nekrose og vasospasme i blodkarvæggen, purpura og kold urticaria på huden er mest almindelig, nogle patienter kan have Raynauds fænomen, patienter kan have ledssmerter, hepatosplenomegali, Forstørrelse af lymfeknude, perifer neuritis (såsom paræstesi og følelsesløshed) og vaskulitis syndrom osv., Individuelle patienter kan have kryoglobulinæmi kalvesår, hovedsageligt på grund af vaskulitis i huden.
(2) kliniske manifestationer af nyreskade: akut nyreskade er mere almindelig ved type III kryoglobulinæmi, symptomer som akut glomerulonephritis, nogle patienter med akut nyresvigt.
Kronisk nyreskade er mere almindelig ved type II kryoglobulinæmi, med vedvarende asymptomatisk proteinuri og hæmaturi og nefrotisk syndrom som de vigtigste manifestationer, med forskellige grader af nedsat nyrefunktion og senere udvikling til kronisk uræmi.
Undersøge
Undersøgelse af nyreskade ved kryoglobulinæmi
Serumproteinelektroforese
Gammaglobulinet øges, immunoglobulinet (især IgG, IgM) øges, den reumatoidfaktor er positiv, C3 nedsættes, og erytrocytsedimentationshastigheden øges.
2. Bestemmelse af kryoglobulin
I henhold til udfældning af kold globulin ved 4 ° C, polymerisering ved 25 ~ 30 ° C, 37 ° C opløsningsegenskaber, antikoagulation med EDTA eller natriumoxalat, blod blev taget med en sprøjte på 37 ° C, efter centrifugering blev plasmaet adskilt, en lille mængde natriumazid blev bevaret, Plasmaet blev delt i to Wintrobe-underbeholdere, og røret blev anbragt i et køleskab ved 4 ° C. Kontrolrøret blev anbragt i en 37 ° C inkubator i 72 h. Røret blev udfældet, og kontrolrøret blev ikke præcipiteret positivt. Den kolde globulin bestemmes kvantitativt.
3. Optisk mikroskop
Hos patienter med akut nyresvigt under lysmikroskopet af nyrebiopsi findes det generelt, at der er omfattende kapillærproliferation eller glomerulær kapillærskade i glomeruli med stor mængde subendoteliale sedimenter og store aflejringer i halvmånen. Runde intraluminale thrombi, disse er store subendotheliale aflejringer eller deponering af kryoglobulin i lumen, undertiden deponeret i monocytter, og disse læsioner findes ved ikke-specifik esterase-farvning. Intracellulær er meget almindelig, og 1/3 af nyrens biopsiprøver kan ses med åbenlys vaskulitis.
4. Immunofluorescensmikroskop
Det findes i kapillærvæggen, de granulære aflejringer i mesangiumet og C3-, IgG- og IgM-masseaflejringer i lumen. Disse aflejringer svarer immunologisk til det cirkulerende kryoglobulin, En lille mængde Cl-deposition, der kan være IgM-deponering i interstitiet.
5. Elektronmikroskop
Store aflejringer i kapillærvæggen og elektrondensitetsaflejringer i den krystallinske struktur kan findes.
Diagnose
Diagnose og diagnose af nyreskade ved kryoglobulinæmi
Diagnose
Først og fremmest skal det bekræftes, om den kolde globulin i blodet øges, idet der stilles en diagnose af kryoglobulinæmi, klinisk forekomst af purpura og urticaria, eller Raynauds fænomen, ledsmerter, lever, milt, lymfadenopati og perifer neuritis. Ydeevne kan bestemme diagnosen kryoglobulinæmi, hvorefter yderligere klassificering kan foretages; kombineret med klinisk og laboratorie for at identificere årsagen og derefter diagnosticere den primære og sekundære kryoglobulinæmi, såsom med nyreskade, Sygdommen skal diagnosticeres i forbindelse med laboratoriefund og nyrebiopsi.
Differentialdiagnose
1. Differentiering fra glomerulær sygdom allerede i 1975, McIntosh et al., I 75 patienter med glomerulonephritis efter streptococcal-infektion og 16 patienter med akut glomerulonephritis efter ikke-streptococcal infektion, i serum inden for en måned efter begyndelsen Kronisk globulin blev fundet, glomerulære aflejringer var hovedsageligt IgG-C3 eller IgG-IgM-C3, 1 tilfælde indeholdt fibrinogen og 20% til 50% serum kryoglobulin i membranproliferativ glomerulonephritis type I Positivt er C3 for det meste normalt, ud over tilstedeværelsen af IgM-IgG eller IgM-IgA i serum hos patienter med akut glomerulonephritis.
2. Primær og sekundær kryoglobulinæmi til identifikation af primær kryoglobulinæmi refererer til tilstedeværelsen af kryoglobulin i blodet, men ingen åbenbar årsag kan findes, patienter med sekundær kryoglobulinæmi Har en klar årsag.
Foruden myelomatose, primær makroglobulinæmi og andre lymfoproliferative sygdomme, såsom allergisk purpura, systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom, shunt nefritis, nekrotiserende vaskulitis og Kold globulin kan også være til stede i serumet hos nogle patienter, såsom reumatoid arthritis, og disse sygdomme kan forårsage nyreskade, og kold globulin bekræftes ved læsionen.
