seglcelle nefropati
Introduktion
Introduktion til sigdcelle nefropati Nyreskade forårsaget af sigdcellecygdom kaldes sicklecellnephropathy. Sigdcellecygdom er en hæmoglobinopati forårsaget af unormal hæmoglobin. Det er mest almindeligt med hæmolytisk anæmi, ledsaget af lav Specifik tyngdekraft og polyuri tyder på, at patienten har unormal renal tubulær funktion. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: osteomyelitis kronisk nyresvigt akut nyresvigt
Patogen
Årsagen til sigdcelle nefropati
(1) Årsager til sygdommen
Sigdcelle-sygdom er forårsaget af den genetiske arv fra den unormale β-globin-kædeunderenhed af hæmoglobin.Patienten opnår to identiske unormale hæmoglobingener, homozygote fra begge forældre, og de røde blodlegemer mangler normalt hæmoglobin (HbA) og er unormale. Erstattet af hæmoglobin (HbS), kaldet sigdcelleanæmi eller seglcellesygdom, patienter får et unormalt hæmoglobingen fra forældresiden, det vil sige heterozygot, de røde blodlegemer indeholder normal og unormal hæmoglobin, men den normale tegnede sig for 50 Mere end% kaldes en sikelcelleegenskab.
(to) patogenese
Sigdcelle-sygdom er forårsaget af den genetiske arv fra den unormale β-globin-kædeunderenhed af hæmoglobin.Patienten opnår to identiske unormale hæmoglobingener, homozygote fra begge forældre, og de røde blodlegemer mangler normalt hæmoglobin (HbA) og er unormale. Erstattet af hæmoglobin (HbS), kaldet sigdcelleanæmi eller seglcellsygdom, patienter får et unormalt hæmoglobingen fra forældresiden, det vil sige heterozygot, de røde blodlegemer indeholder normalt og unormalt hæmoglobin, men det normale tegnede sig for 50% Mere end%, kaldet sikelcelleegenskaber, er forekomsten af seglformede røde blodlegemer forårsaget af polymerisation af unormale hæmoglobinmolekyler, som kan forårsage to hovedfænomener:
1. Kronisk kompenserende hæmolytisk anæmi.
2. Vasooclusive kriser forårsager smerter og vævsskader.
Når glutaminsyren i 6. position i β-kæden af unormalt hæmoglobin erstattes af prolin, sker den morfologiske ændring under hypoksiske forhold, og de unormale hæmoglobinmolekyler polymeriseres til en polymer De røde blodlegemer ændres fra en skiveform til en seglform, og procentdelen af unormal hæmoglobin øges. Sorghum bliver mere alvorlig, og røde blodlegemer bliver tungere af visse årsager, såsom celleudtørring og acidose.
Røde blodlegemer metamorfose gentagne gange, hvilket resulterer i skade på cellemembranen, kaliumioner og vandlækage i cellerne, hvilket vil øge dehydrering af røde blodlegemer. Akkumuleringen af intracellulære calciumioner kan gøre sigdcellerne stive og irreversible, og levetiden for disse røde blodlegemer forkortes (ca. 10 dage). Det ødelægges let af det retikuloendoteliale system, hvilket fører til hæmolytisk anæmi.
Fordi de seglformede røde blodlegemer ikke let deformeres, stagnerer blodstrømmen, når den passerer gennem mikrosirkulationen, danner en ond viskøs seglcyklus og til sidst blokerer for mikrocirkulationen, hvilket fører til iskæmi og infarkt, smerter og vævsskader. Ovennævnte læsioner forekommer i nyrerne og forårsager betydelig skade på nyreblodkar, nyre tubuli og glomeruli.
Forebyggelse
Forebyggelse af sygelcelle nefropati
Selvom der for eksempel ikke findes nogen særlig behandling af denne sygdom, kan det hjælpe patienter med at undgå årsagen til mutation, styrke egenpleje, være opmærksom på at holde varmen, undgå træthed osv. Det er fordelagtigt at forhindre forekomst af akut krise og forbedre prognosen. Vestlig medicin bruger vasodilatatorer, smertestillende midler, blodoverførsler, antibiotika og ilt, mens kinesisk medicin kan bruge Astragalus, Salvia, Chuanxiong til langtidsbrug eller i henhold til ovennævnte syndromdifferentiering, vil det være mere effektivt.
Komplikation
Komplikationer fra sigdecelle nefropati Komplikationer osteomyelitis kronisk nyresvigt akut nyresvigt
To vigtige komplikationer og deaktiverende sygdomme i sygdommen er osteonecrosis og osteomyelitis Den vigtigste komplikation af nyreskade hos patienter er akut og kronisk nyresvigt.
Symptom
Symptomer på seglcelle nefropati Almindelige symptomer Nyreskade, svær smerte, svær smerte, polyuria, kronisk nyresvigt, gulsot, urin mikrosirkulation, hyperuricæmi, hæmaturi
1. Kliniske træk ved sigdcellesygdom
(1) homozygot sigdcelle sygdom: der er forskellige grader af hæmolytisk anæmi, mild gulsot, vaskulær okklusionskrise er dens fremragende præstation, ofte svære smerter i bagagerummet og lemmer, herunder indre organer, knogler, led og muskelsmerter Osv., Især i metacarpal, epiphyseal og finger (tå) knogleinfarkt er mere almindeligt, infektion, dehydrering, hypoxia og acidose er incitamenterne, visceral og cerebrovaskulær infarkt har tilsvarende symptomer og tegn.
(2) heterozygot seglcellesygdom: normalt asymptomatisk, forekommer ikke hæmolytisk anæmi, det er også kendt som seglcelletendens, kun mikrocirkulationsforstyrrelse i svær hypoxi, hovedsageligt i de lige blodkar i nyremedulla, Da der er betydelig hypertonicitet på dette sted, er de røde blodlegemer lette at dehydrere, kombineret med de fysiologiske egenskaber ved lav iltspænding og lav pH, hvilket fører til transmutation af røde blodlegemer, renal medullær blodstase og endda vaskulær okklusion, kan alvorlige nyrenipler forekomme nekrose.
2. Kliniske træk ved seglcelle nefropati
De fleste patienter med seglcelleanæmi eller seglcelle har en tendens til at have ingen kliniske manifestationer af nyresygdom, men et lille antal patienter har nedsat papillær nekrose og urin-koncentrerende dysfunktion.
(1) hæmaturi: homozygot eller heterozygotype kan forekomme hæmaturi, hæmaturi er den mest almindelige manifestation af nyreskade, kan være grov hæmaturi, men mikroskopisk hæmaturi, kan være minimal nekrose af renal medulla og renal papilla Forårsaket af glomerulær hæmaturi.
(2) nefrotisk syndrom: seglcellesygdom kan forekomme typisk nefrotisk syndrom, patologisk kan være minimal læsionstype, mesangial proliferativ type, membranproliferativ type og fokal glomerulær sklerosetype, mesangial område Og epitelceller kan have jernaflejringer.
(3) renal tubulær insufficiens: hos patienter med seglcelleanæmi er renale tubulære læsioner mere almindelige, tidlig nyrefunktion kan forekomme, efterfulgt af nedsat koncentration og fortyndingsevne, isotonisk urin, tidlig sygdom Vendbar, sent på grund af kronisk iskæmi, irreversibel skade på nyremedulla, permanent polyuri, nocturia og anden urin koncentrerende dysfunktion, distal renal tubular acidosis, for det meste ufuldstændig.
(4) Hyperuricæmi: Den røde blodlegemets metabolisme af denne sygdom er 6-8 gange højere end hos normale mennesker, og produktionen af urinsyre er overdreven, men clearancehastigheden øges, så gigtearthritis ikke forekommer.
(5) Nyresvigt: Denne sygdom kan forårsage akut nyresvigt på grund af renal vaskulær okklusion og akut intravaskulær hemolyse. På grund af glomerulære læsioner og multiple metamorfose kan 18% af patienterne udvikle kronisk nyresvigt. Periodens afslutning.
Undersøge
Undersøgelse af sigdcelle nefropati
Blodprøve
Der er forskellige grader af hæmolytisk anæmi og mild gulsot De røde blodlegemer mangler normalt hæmoglobin (HbA) og erstattes af unormal hæmoglobin (HbS). Hæmoglobinelektroforese viser en stor mængde HbS, og seglcelledannelsestesten er positiv.
2. Urincheck
Synlig hæmaturi, proteinuri, hypotonisk polyuri; denne sygdom uanset homozygot eller heterozygotype kan forekomme hæmaturi, kan være grov hæmaturi, men mikroskopisk hæmaturi kan være nyremedulla og nyre nippel lille På grund af nekrose kan det også være glomerulær hæmaturi. Sigdcellesygdom kan udvikle et typisk nefrotisk syndrom. På dette tidspunkt kan laboratorieændringer af nefrotisk syndrom forekomme.
Nyre biopsi antyder glomerulær forstørrelse og overbelastning hos patienter med seglcelleanæmi, seglceller fyldte lumen, mesangiale celler spredte sig i forskellig grad, og milde til moderate kar blev set på grund af fortykning af den glomerulære kapillære kældermembran. Vægshypertrofi hos patienter med nefrotisk syndrom øgede glomerulære lobes, hvilket antyder tilstedeværelsen af glomerulær kapillær vasculitis, jernaflejringer i epitel- og endotelceller, segmenteret glomerulær sklerose og membranøs Nephropathy kan også ses, elektronmikroskopi antyder, at 25 nm partikler er koncentreret i de intercapillære celler og epitelceller, almindelig mesangial celleproliferation og perifer mesangial metastase, immunofluorescens er for det meste negativ, nogle patienter kan se IgG og C3 ikke Der afsættes regler omkring kapillærerne, hvoraf de fleste er nefrotisk syndrom, membranøs eller mesenterisk kapillær glomerulonephritis.
Diagnose
Diagnose og differentiering af sigdcelle nefropati
Det vigtigste diagnosegrundlag:
1. Anæmi Hb er sædvanligvis 70 ~ 80 g / L, er hæmolytisk anæmi, ledsaget af paroxysmal smerte fra bagagerum eller lemmer og bør mistænkes for denne sygdom, når reticulocytter ofte 10%.
2. Mutagenesetest på røde blodlegemer blander patientens blod positivt med natriummetabisulfitopløsning, deoxygenering af blod fremkalder transmutation af røde blodlegemer, mikroskopisk undersøgelse af seglformede røde blodlegemer eller hæmoglobinopløsningstest, idet ovenstående opløsning tilsættes fosfatopløsning, normalt hæmoglobin Der fandtes ingen nedbør i opløsningen, unormal hæmoglobinopløselighed var lav, og uklar udfældning forekom.
3. Abnormal hæmoglobin (HbS) forekommer ved hæmoglobinelektroforese.
4. Hæmoglobinelektroforese viste en stor mængde HbS, og seglcelledannelsestesten bekræftede tendensen til seglceller positivt. Sigdcellecygdommen blev ledsaget af hæmaturi, proteinuri, hypotonisk polyuri, nefrotisk syndrom, pyelonephritis, nyretubuli. Sygdommen kan diagnosticeres ved dysfunktion og nyreskade, såsom akut og kronisk nyresvigt.
Differentialdiagnose
Man skal være forsigtig med at skelne fra andre typer anæmi og nyresygdom.
