Benign lymfocytisk vaskulitis og granulomatøs sygdom
Introduktion
Introduktion til godartet lymfocytisk vaskulitis og granulomatose Godartet lymfoblastisk vaskulitis og granulomatose (BLAG) blev foreslået af Saldana et al i 1977. Det er en sygdom, der ligner Wegeners granulomatøse og lymfomatoid granulomatose. Læsioner findes i hud og luftvej. Manifesteres hovedsageligt som kronisk tilbagevendende panniculitis. Ifølge rapporterne om indenlandske og udenlandske litteraturer i de sidste 20 år er forekomsten lav, og der er ingen åbenlyse geografiske og sæsonbestemte fordelingskarakteristika. Sygdommen er en godartet læsion med en god prognose. De patienter, der er kommet efter behandlingen, har ingen sygdom og overlever i lang tid. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: iskæmisk nekrose
Patogen
Årsagen til godartet lymfocytisk vaskulitis og granulomatose
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Patologisk undersøgelse viste, at den alveolære struktur forsvandt, og der var granulom med uklare grænser. Vaskulitis var hovedsageligt forårsaget af invasiv skade på blodkar og invaderende blodkar. Infiltrerende celler havde normale lymfocytter, plasmaceller, histiocytter og atypiske lymfocytter. Morfologien for plasmaceller, reticulocytter og morfologiske celler er mitotiske, svarende til lymfoproliferative sygdomme. Lejlighedsvis store lymfocytter, nogle små blodkar kan forårsage delvis emboli og nekrose i lungerne på grund af obstruktion efter lymfocytinfiltrering. , men sådanne situationer er sjældne.
Forebyggelse
Godartet lymfocytisk vaskulitis og forebyggelse af granulomatose
1. Alder> 60 år gammel og dem med moderat eller moderat nyrefunktion faldt dosis af cyclophosphamid til 25 mg / d.
2. Hvis det samlede antal hvide blodlegemer <4,0 × 109 / L eller neutrofiler <2,0 × 109 / L, stoppes immunosuppressanten øjeblikkeligt.
3. Mængden af kortikosteroider, der skal bruges, skal være stor, Når du bruger den, kan den erstattes med et regelmæssigt præparat eller en høj-lav dosis i løbet af dagen.
Komplikation
Godartet lymfocytisk vaskulitis og komplikationer med granulomatose Komplikationer iskæmisk nekrose
Kan blokere blodkar, der forårsager betændelse, infarkt og nekrose.
Symptom
Godartet lymfocytisk vaskulitis og granulomatosesymptomer Almindelige symptomer hævelse sinter ganglion vaskulær allergisk betændelse Lymfatisk hyperplasi hemoptyse granuloma serumimmunoglobulin kan forhøjes
Patienten har ingen specifikke kliniske manifestationer, initial systemisk træthed og ubehag, efterfulgt af feber, hoste, bryststramhed og andre symptomer. Hemoptyse er sjældnere end andre granulomatøse sygdomme. 80% af patienterne i brystradiografen har flere knuder i forskellige størrelser i lungerne. Skygge, ca. 20% af patienterne med røntgenbilleder i brystet er isolerede knuder eller invasive læsioner, nogle patienter kan se hule ændringer; patienter med erythrocytsedimentationsrate (ESR), C-reaktivt protein (CRP) og serumimmunoglobulin kan forhøjes, individuelle patienter i blodet Anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) -positiv, antistoftype svarende til Wegener granulomatosis, der tilhører C-ANCA.
Sygdommen er mere almindelig hos mænd, begyndelsesalderen er 31 til 74 år gammel, gennemsnittet er 57 år gammel, bortset fra hudlæsioner, ekstrapulmonal invasion er sjælden, patienten har ingen specifikke kliniske manifestationer, tidlig systemisk træthed og ubehag, efterfulgt af feber, hoste, Symptomer såsom tæthed i brystet, hæmoptyse er sjælden sammenlignet med andre granulomatøse sygdomme. 80% af patienterne i røntgenbilleder i brystet har adskillige nodulære skygger i forskellige størrelser i lungerne. Omkring 20% af patienterne har isolerede knuder eller invasive læsioner, nogle patienter Synlige ændringer i hulrummet, patient erythrocytsedimentationshastighed (ESR), C-reaktivt protein (CRP) og serumimmunoglobulin kan forhøjes, individuelle patienter med anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) -positiv, antistoftype svarende til Wegener granulomatosis , hører til C-ANCA.
Undersøge
Undersøgelse af godartet lymfocytisk vaskulitis og granulomatose
ESR er forhøjet, C-reaktivt protein (CRP) er forhøjet, serumimmunoglobulin er forhøjet, og anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA) er positiv hos individuelle patienter Antistof-type ligner Wegener granulomatosis. , hører til C-ANCA.
Hos 80% af patienterne med røntgenbilleder i brystet kan der ses flere nodulære skygger i forskellige størrelser i lungerne. Cirka 20% af patienterne har isolerede knuder eller invasive læsioner, og nogle patienter kan se hule ændringer.
Diagnose
Diagnose og differentiering af godartet lymfocytisk vaskulitis og granulomatose
Diagnosen af BLAG afhænger af lungebiopsi. Den patologiske undersøgelse viser, at den alveolære struktur forsvinder, og der er et granulom med uklare grænser. Vaskulitis skyldes hovedsageligt invasiv skade på blodkar og blodceller, der invaderer blodkarene. De infiltrerende celler har normale lymfocytter og plasma. Celler, vævsceller, atypiske lymfocytlignende celler og plasmacytoidceller, reticuloendotheliale celler og morfologiske ændringer af morfologiske celler er de samme som lymfoproliferative sygdomme. Lejlighedsvis kan store lymfocytter infiltreres af lymfocytter efter infiltration. Obstruktion forårsager lokal emboli og nekrose i lungerne, men sådanne tilfælde er sjældne. Sygdommen skal differentieres fra lymfomlignende granulom, Wegener granulomatosis, og mangel på nekrose er det vigtigste skelnen mellem denne sygdom og Wegener granulomatose.
Sygdommen skal differentieres fra lymfomlignende granulom, Wegener granulomatosis osv. Manglen på nekrotiske ændringer er det vigtigste skelnen mellem denne sygdom og Wegener granulomatosis.
