Lymfom-lignende granulom
Introduktion
Introduktion til lymfomatoid granulom Lymfomatoid granulomatose (LG) er en sjælden form for vaskulitis og granulomatøse reaktioner. Sygdommen er kendetegnet ved vaskulær ernæring, vaskulære destruktive læsioner og granulomareaktioner i forskellige væv ledsaget af en lang række atypiske lymfoproliferative infiltrationer, hovedsageligt involverende lungerne, men også involverende ekstrapulmonalt væv. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: massiv hæmoptyse, åndedrætssvigt, hovedpine, koma, ødemer, døvhed, paralyse i ansigtet
Patogen
Årsag til lymfomatoid granulom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt, hovedsageligt invaderer lungerne, manifesteret som nekrotiserende granulom og nekrotiserende vaskulitis med atypisk lymfoide celleinfiltration, og nogle udviklede sig til sidst til lymfom, der betragtes som en deformation af lymfom. Fra et histopatologisk synspunkt er sygdommen Der er vaskulitisændringer og granulomatøse reaktioner. Disse ændringer stemmer overens med allergiske reaktioner. Det spekuleres i, at lymfomatoid granulom kan være en neoplastisk sygdom med allergi. Den allergiske reaktion kan være rettet mod en ubekræftet. Antigen-antistofreaktion af tumorantigen, in vivo immunresponsforstyrrelse eller skadelige sygdomme såsom nyretransplantation, viral hepatitis, Sjogren's syndrom og rheumatoid arthritis, ofte kompliceret af lymfomatoid granulom, denne relaterede effekt og lymfomlignende granulering Hævede, med atypisk lymfatisk reticulocytinfiltration, med kronisk immunsuppression til visse medfødte immundefektstilstande såsom Wishkott-Aldrich-syndrom, Louis-Bar-syndrom og lejlighedsvis med lymfomlignende granulering Opsvulmet, de ovennævnte kliniske observationer indikerer, at lymfomatoid granulom kan være et immunproliferativt, der opstår efter immunforstyrrelser eller -skade Sygdom, nogle mennesker har overvejet den patogene virkning af autoimmun mekanisme på lymfomlignende granulom, og nogle patienter har T-lymfocytinsufficiens, der er tilfælde af LYG efter nyretransplantation, og LG og rheumatoid arthritis eller Sjogren's syndrom er forbundet med det, så det kan være relateret til forekomsten af immun abnormaliteter og forekomsten af LYG.
Nogle patienter har bevis for Epstein-Barr-virusinfektion i løbet af sygdommen, og den heterofile agglutinationstest er positiv, hvilket antyder, at virussen kan være involveret i sygdomspatogenesen. Derudover kan nogle tilfælde udvikle vaskulært centralt lymfom i ikke-Hodgkins lymfom (angiocentrisk) Lymfom, AL), derfor mener nogle forfattere, at LG er et forstadium af lymfom, og endda klassificerede al LYG til en sjælden speciel type malign lymfom.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig ikke klar. Nogle mennesker mener, at det er en deformation af lymfom, som er kendetegnet ved nekrotiserende granulom og nekrotiserende vaskulitis med atypisk lymfoide celleinfiltration. I den eksperimentelle model kan kronisk allogen antigenstimulering aktivere den kroniske del af værten. Immunologisk aktive celler, og inducerer atypisk lymfoide proliferation og lymfoide vævstumorer, kan virussen spille en vigtig rolle i patogenesen af denne sygdom, den kan igangsætte autoimmun respons ved at ændre værtens membranantigenicitet eller direkte gennem den tumor-forårsagende virus Det stimulerer spredningen af det reticuloendotheliale system og forårsager atypisk eller åbenlyst lymfatisk reticulocytproliferation. Indtil videre har det ikke været muligt at udelukke induktion af visse miljøfaktorer på denne sygdom.
Antigen-antistofreaktioner, immunforstyrrelser, virusinfektioner og miljøfaktorer kan være en enkelt faktor eller en kombination af faktorer, der kan føre til udviklingen af denne sygdom.
Lymfomatoid granulom invaderer hovedsageligt ekstranodale organer, og de berørte organer er lunge (80%), hud (40% til 50%), centralnervesystemet (30%), lever (25%), nyre, knoglemarv og øje. Osv., Mens overfladiske lymfeknuder er sjældne.
Det patologiske træk ved sygdommen er, at de infiltrerende celler er sammensat af atypiske lymfoide reticulocytter med plasmacytoidfunktioner og et lille antal neutrofiler eller eosinofiler. De atypiske lymfoide reticulocytter er hovedsageligt modne lymfocytter. Celle- og plasmaceller dominerer. Disse celler har større cellelegemer og mere cytoplasma end modne lymfocytter. De har mange egenskaber ved immunoblaster, der ofte viser mitotisk fase. De vaskulære inflammatoriske ændringer af denne sygdom er mere tydelige, men Ikke nødvendigvis adskillige systemer til nekrotiserende vaskulitisændringer, nogle typiske forstyrrelser i hvide blodlegemer eller primær fibrinoid nekrotisk vaskulitis, det er en vaskulær destruktiv og vaskulær ernæringssygdom, hovedsagelig involveret Små arterier og blodårer, vaskulære læsioner er forårsaget af atypisk lymfoid reticulocytinfiltration, infiltrerende celler kan forårsage vaskulær endotel udbuling, fortykning af intima, hvilket resulterer i stenose og til sidst trombotisk okklusion og omfattende Vaskulær nekrose og revaskularisering afhængigt af typen af infiltrerende celler og omfanget af nekrose kan opdeles i III, G1: hovedsageligt fra små lymfoide, vævs- og plasmaceller Kørsel, ingen typiske lymfocytter og immunoblaster, generelt ingen nekrose, G2: morfologisk overgang mellem G1 og G3, G3: infiltrerende celler er hovedsageligt atypiske lymfocytter, inflammatorisk baggrund af polymorfisme ofte Naturligvis er nekrose mere fremtrædende. G3 kaldes også vaskulært centralt lymfom. Ovennævnte hyperplasi af lymfocytter bekræftet ved immunoelektronmikroskopi og perifere blod-T-celler, hovedsageligt T4, kan normalt ikke påvise TCR-genrekombination.
Celleinfiltrationen i denne sygdom ser ud til at være signifikant aktiv hyperplasi i histologi, hvilket gør læsionen karakteriseret ved ondartet transformation, men den adskiller sig fra lymfom, og celleinfiltrationsændringerne er forskellige, modne og umodne lymfoide celler. Ofte blandet, kan være forbundet med omfattende nekrotiserende svær vaskulitis, selv på stedet langt væk fra den infiltrerende fossa kan også ses nekrotisk vaskulitis, men lymfevævet nær infiltrerende foci er ikke krænket, disse adskiller sig markant fra lymfom Nogle tilfælde kan imidlertid også udvikle sig til immunoblastoma eller atypisk lymfosarkom, hvilket antyder et muligt forhold mellem sygdommen og lymfom.
Det er i øjeblikket enighed om, at LG er et unikt vaskulært centralt lymfom dannet ved pleomorf celleinfiltration PCR og hybridisering in situ tyder stærkt på, at Epstein-Barr-virus deltager i patogenesen af lungevaskulært centralt lymfom. Disse læsioner blev antaget at være perifere T-celler. Lymfom, fordi immunophenotypingundersøgelser har bekræftet, at det hovedsageligt er atypiske celler, der udtrykker T-celle-associerede antigener. For nylig bekræftede PCR og immunohistokemi store, atypiske, EBV-positive monoclonale B-celle subpopulationer, hvilket antyder mange LYG'er. Type vaskulært centralt lymfom er faktisk EBV-positivt B-celle lymfom med et stort antal reaktive T-celler, men nogle læsioner forekommer imidlertid som perifert T-celle lymfom, disse tumorer er EBV-negative, de ovennævnte patologiske ændringer kan involvere luftpropea, bronkier, lunge, Milt, nyre, hjerne og lymfeknuder.
Lungerne overtrædes ofte, som regel multipel nodulær infiltration, størrelsen på læsionen er forskellig, og lejlighedsvis hulrum i infektions nekrotiske område er kendetegnene for lungens infiltration af sygdommen, undertiden kan læsionerne generaliseres, ledsaget af multiple Seksuel lungeabscess, manifesteret som suppurative forandringer eller ødelæggelse af en lobe eller en side af lungen. Saldmm mener, at lunge nekrose af denne sygdom adskiller sig fra Wegeners granulom, førstnævnte er hovedsageligt koagulativ nekrose, sidstnævnte er flydende nekrose I nogle tilfælde forekom der fuldstændig hyalin degeneration i det funktionaliserede helingsområde i lungerne.I nogle tilfælde blev der ud over karakteristiske vaskulære infiltrater observeret betydelig fibroblastproliferation, men intet atypisk lymfoide netværk. Celler, og graden af nekrose er også meget let, ud over ekstensiv vaskulitis og nekrose, ofte set i dannelsen af lunge-parenkymale masser og knuder dannet ved atypisk lymfoidvævsinfiltration, har nu vist en vis histologi af sygdommen Karakteristika har en vis indflydelse på prognosen: I inflammatoriske infiltrater er mere end halvdelen af de infiltrerende celler atypiske lymfoblastiske celler, hvilket antyder en dårlig prognose, mens infiltrerende celler hovedsageligt er små lymfocytter. Eller plasmaceller mere end 10%, bedre prognose, ingen effekt på omfanget af nekrose prognose.
Nervesystemet er også et almindeligt sted for involvering i denne sygdom. Nekropsien fandt, at hjernehinderne, blodkarene og parenchymen i hjernen er typiske og har omfattende infiltration af plasmacytoide polymorfe celler. Neuronalt tab og hvidstofsfragmentering kan ses i det omfattende nekroseområde. Der er fokal cerebral vaskulær okklusion med væggnekrose, atypisk lymfatisk reticulocytinfiltration, trombose, stenose og dannelse af aneurisme. Nogle tilfælde af død kan ses i hjernen og rygmarven. Området kan være forbundet med immunoblastisk sarkom. I nogle tilfælde er mellemhovedet og pons i vid udstrækning nekrotisk, og hjernevævet erstattes af atypiske lymfoide vævsceller.
De histologiske fund af hudlæsioner lignede dem, der blev set i lungerne. Let til svær hud vaskulær central og vaskulær destruktiv vaskulitis og granulomatøs blanding af celler blev observeret. Der blev også set atypiske lymfatiske reticulocytter, men Sure celler er sjældne, og sekundær betændelse og ødelæggelse af hudtilbehørstrukturer såsom svedkirtler og nerver kan forekomme. Når de dybe vener er involveret, kan lipitis være forårsaget af nekrose i tilstødende fedtvæv. Fra det ultrastrukturelle synspunkt vises vævscelleproliferation. Visse karakteristika, herunder svingninger i kanten af cellemembranen, god udvikling af Golgi-apparatet og aggregering af mikrofilamenter i cytoplasma, mikrotubulier osv., Når det subkutane væv er involveret, skifter typisk til fokal fedtnekrose med en fremmedlegeme-reaktion.
De histologiske forandringer i nyrerne viste typiske lymfatiske reticulocytinfiltrerende knuder Denne ændring svarede til infarkt, og der var nekrose og vaskulitis, okklusion og venøs okklusion. Læsionen blev kun fundet i renal parenchyma, men glomerulus ændrede sig ikke. De patologiske træk er kendetegnet ved spredt fokal infiltration i leverparenchymen, store nekrotiske læsioner, en stor mængde kollagenaflejring i det nekrotiske område og tæt atypisk lymfoidvævsinfiltration omkring blodkarene.
Forebyggelse
Forebyggelse af lymfomatoid granulom
1. Oprethold miljømæssig sanitet, styrke fysisk træning, forbedre autoimmun funktion og forhindre infektion.
2. Vær opmærksom på loven om liv, arbejde og hvile, komfort og undgå intens mental stimulering.
3. Styrke ernæring, fastende og fedtet, vær opmærksom på opvarmning.
4. Undgå forkølelse og forkølelse for at forhindre sekundære bakterieinfektioner.
5. Tidlig diagnose, tidlig behandling.
Komplikation
Lymfomlignende granulomekomplikationer Komplikationer, massiv hæmoptyse, åndedrætssvigt, hovedpine, koma, ødemer, døvhed, ansigtslammelse
Den mest almindelige komplikation er dyspnø, især hos patienter med lymfeknuder i mediastinum eller lunge Patienter med kliniske tilstande svarende til lymfom, ca. en tredjedel af patienterne kan have lungehulrum, kan dø af massiv hæmoptyse eller kan have bronchial bronchus Delvis obstruktion, åndedrætssvigt forårsaget af massiv ødelæggelse af lungeparenchym er også den største årsag til sygdomsdød. Læsioner i centralnervesystemet kan involvere en hvilken som helst del af hjernen og rygmarven og kan have afasi, hemiparesis, blindhed, bevægelsesforstyrrelser, paraplegia, oculomotorisk nerveparalyse Kranial nerveparese, hovedpine, paræstesi, forvirring, koma, kramper, quadriplegia, synsnervødem, døvhed, ansigtslammelse, sensation, hjerneødem, meningoencephalitis osv., Omfattende infiltrering af leveren, kan forårsage progressiv leversvigt og død Nekropsien fandt, at leveren, milten, lymfeknuder, nyre, hjerte og mave-tarmkanal kan krænkes.
Symptom
Symptomer på lymfomatoid granulom Almindelige symptomer Leversvigt, vægttab, træthed, diplopi, udslæt, brystsmerter, ubehag i kroppen, udslæt, ataksi, nyreinddragelse
De kliniske manifestationer af LYG overlapper hinanden med andre typer af lungelymfomer De vigtigste organer er lunge (80%), hud (40% til 45%), centralnervesystem (30%) og lever (25%). Nyre, fordøjelseskanal, knoglemarv og øje osv., Systemiske symptomer inkluderer feber, generelt ubehag, træthed, vægttab, ledsmerten og hudskader, som regel dør af generelle lungelæsioner og sekundære infektioner inden for 14 måneder efter symptomerne Fordi det hovedsageligt invaderer lungerne, er de mest almindelige klager lavere respiratoriske symptomer som hoste, hæmoptyse, brystsmerter og dyspnø. 30% af dem har neurologisk skade, manifesteret som mental lidelse, ataksi, anfald og kraniale nerver. Dysfunktion osv., Obduktionen konstaterede, at lever, milt, lymfeknuder, nyre, hjerte og mave-tarmkanal kan krænkes, de vigtigste manifestationer af ekstrapulmonal hud i huden, kan ses i 40% til 45% af tilfældene, hudlesionerne er hovedsageligt infiltrative røde pletter Blokke og subkutane eller dermale knuder kan også forårsage mavesår, makulopapulære eller erythematøse læsioner, der forekommer multiple symmetri i underekstremiteterne og bagdelene, og kan også sprede hele kroppen, læsioner kan forekomme før lungeskadene eller på samme tid, og ofte ledsaget af hele kroppen Symptomer som feber, træthed , Vægttab, muskel- og ledsmerter, bryst symptomer fælles, da de forskellige dele og de tilsvarende kliniske manifestationer.
Åndedrætsorganer
Luftvejssymptomer er ofte de største klager. De fleste patienter har hoste, hoste, åndedrætsbesvær eller astma, brystsmerter osv. Lungeinddragelse er den mest almindelige tidlige manifestation af denne sygdom, ofte ledsaget af forskellige grader af feber, vægttab, nogle få patienter kan også kun have lunger Røntgen abnormiteter, men ingen kliniske symptomer, nogle patienter har lungeinddragelse ved begyndelsen, progressiv udvikling, og nogle patienter kan også have progressiv lungeinddragelse i løbet af sygdomsforløbet, læsionerne er hovedsageligt placeret i de to lungefelter Især er de to lunger mere almindelige, lungens spids påvirkes sjældent, læsionen er næsten altid bilateral, og spredningen er bred, men den kan også være asymmetrisk, skønt lungelæsionen har egenskaber ved lymfom. Der er dog få bilaterale hilariske lymfadenopati. Lymfadenopatien forekommer kun i andre organsystemer, og ydeevnen er ikke typisk. Hos patienter med kliniske tilstande, der ligner lymfom, kan ca. 1/3 af lungekaviteten vises. Hæmoptyse og død, respirationssvigt forårsaget af massiv ødelæggelse af lunge-parenchym er også den største dødsårsag for denne sygdom. Omfanget af respirationsinddragelse i denne sygdom er generelt lille, men nogle gange er respirationsskader de vigtigste kliniske træk. Det manifesteres som obstruktiv bronchiolitis, der er forårsaget af dannelse, ødelæggelse og okklusion af bronkiesår forårsaget af massiv inflammatorisk celleinfiltration og hyperplasi af fibrøst væv.Det kan også forårsage delvis hindring af lungens bronchus, hvilket skyldes nekrotisk væv og inflammatoriske celler. Mye invaderet af den endobronchiale membran.
Infarktlignende nekrose i lunge-parenchyma, meget invasive knuder, massiv lungeskade, omfattende lungekonsolidering og atypisk interstitiel lungeinfiltration kan forekomme, atypisk lymfoide vævsinfiltration invaderer lungearterien, lungeårene Lejlighedsvis kan disse vaskulære okklusioner og omfattende lungeparenchymal nekrose forårsages, hvilket kan forårsage alvorlig hoste og åndedrætsbesvær.
2. Nervesystemet
Der er perifer neuropati, kranial nerveparese og forskellige symptomer og tegn på centralnervesystemet. Når nervesystemet er involveret, kan afasi, hovedpine, paræstesi, hemiplegi, ataksi, forvirring, kramper osv. Forekomme før lungesygdom. I midten, selv når lungelæsionerne er lettet, er den perifere neuropati mest asymmetrisk. Læsioner i centralnervesystemet kan involvere en hvilken som helst del af hjernen og rygmarven. Bell parese, midlertidig blindhed, diplopi, exophthalmos, synstab eller svimmelhed kan forekomme. Almindelige symptomer inkluderer afasi, hemiparese, blindhed, bevægelsesforstyrrelser, paraplegi, oculomotorisk parese, kranial nerveparese, hovedpine, paræstesi, forvirring, koma, kramper, quadriplegia, synsnervødem, døvhed, ansigtslammelse, kedelig følelse, Cerebralt ødem, meningoencephalitis osv., Perifer nervengagement, parebes i underbenet, kan forekomme, før andre systemiske læsioner vises, selv når lungelæsionerne er regressive, kan læsioner i centralnervesystemet stadig udvikles, en patient opstår oftere Et eller flere af de ovennævnte symptomer, forekomsten og prognosen for neurologiske sygdomme er direkte Når nervesystemet er involveret, er dens dødelighed så høj som 80% eller mere.
3. Hud
Det mest almindelige sted for involvering uden for lungerne er huden, som er et stort invasivt erytem, knuder, mavesår, hudlæsioner tegner sig for 40% til 50%, 10% til 25% af patienterne med første hudlæsioner; hudlæsioner kan gå foran lungerne 2 til 9 år efter begyndelsen rapporterede Liebow en gruppe på 40 patienter, 16 tilfælde (42,5%) udviklede hudlæsioner på grund af den høje forekomst af hudlæsioner, let biopsi og typiske histologiske fund af læsionen, så hos den mistænkte lymfe En dermatologisk undersøgelse skal udføres omhyggeligt, når det tumorlignende granulom er til stede. De mest almindelige typiske læsioner er rød-lilla udslæt på 1 til 4 cm i størrelse, papler eller subkutane knuder, der er hårde og svulmende (undertiden mavesår), diameter 2 ~ 3 cm, for det meste placeret i lemmet, kan læsionen forekomme i enhver del, men almindeligvis i balder, mave, lår og nedre ekstremiteter, reparationsprocessen er ofte ledsaget af ar og pigmentering, andre læsioner er ikke-specifikke ændringer, såsom vesikler, omfattende Vægt, plaque-lignende hårtab, lokale svedfri og ringformede plaques, subkutane knuder er undertiden store, og lejlighedsvis deres vigtigste kliniske manifestationer, kan den største hudskade også udtrykkes som rød og endelig omdannes til kobberfarve, induration form Subkutane læsioner, hudlæsioner forekommer normalt samtidig med lungelæsioner, men kan forekomme flere måneder eller år efter lungelæsioner, med eller uden hudlæsioner og prognose.
4. Nyreinddragelse
Cirka halvdelen af patienterne havde histologiske forandringer i nyrerne, men ingen kliniske symptomer, klinisk indlysende nyreinddragelse er sjældne, og LG-ændringer kan findes ved obduktion.
5. Andet
10% af andre patienter kan have hepatomegali, leversvigt, et lille antal patienter med lymfadenopati, splenomegali og ascites osv., Leverudvidelse kan også være en tidlig manifestation af sygdommen på grund af den omfattende infiltrering af leveren, kan forårsage progressiv lever Død ved funktionssvigt, lymfadenopati kan forekomme i de fleste tilfælde, milt kan forekomme i nogle tilfælde ledsaget af lymfomlignende granulominfiltration, kan forårsage leukopeni.
Ud over kliniske manifestationer, hovedsageligt ved bekræftelse af lungebiopsi og hudbiopsi, karakteristiske patologiske ændringer, patologiske ændringer i hudlæsioner, der ligner intrapulmonale ændringer, manifesteret som atypiske lymfocytter og plasmacelleinfiltrering, er denne ændring hovedsageligt lokaliseret omkring den dermale vedhæng Nogle hudbiopsiprøver har ingen vaskulitis eller er vanskelige at se typiske vaskulære ændringer, men andre ændringer er synlige.
Undersøge
Undersøgelse af lymfomatoid granulom
1. Blodrutine og nogle få patienter med erythrocytsedimentationsrate har svær anæmi, hvide blodlegemer kan øges eller formindskes, lymfocytter kan øges, og erythrocytsedimentationshastigheden accelereres.
2. Urinrutine er normalt normal, undertiden med mild proteinuri og hvide blodlegemer.
3. Biokemisk undersøgelse Når leverparenchymen er vidt brudt, kan transaminasen forhøjes.
4. Immunologisk undersøgelse omkring halvdelen af patienterne kan have forhøjet IgG eller IgM, cellulært immunoassay er for det meste negativt, reumatoid faktor, lupusceller, antinukleære antistoffer er negative.
5. Perifere blodprøver kan have anæmi, nedsat eller forøget hvide blodlegemer og forøget eller nedsat lymfocytter.
6. Blodprøve-ESR kan være normal eller hurtig, reumatoid faktor kan være positiv, RF er ofte positiv, ANA er ofte negativ.
7. Immunoglobulinundersøgelse Immunoglobulin IgA, IgG kan øges lidt.
8. Patologisk undersøgelse involverer hovedsageligt neutrofil infiltration omkring den dybe dermis i dermis. Lymfocytter, plasmaceller og histiocytter ses også. Lejlighedsvis er lymfoide celler heterogene med store kerner, dyb farvning, uregelmæssig form og atypisk Mitose, typisk infiltration er centreret omkring blodkar og ødelægger blodkar. Hvis subkutant væv er involveret, kan det forårsage panniculitis og fokalt fedtnekrose, fremmedlegeme kæmpe cellereaktion og forskellige inflammatoriske celleinfiltration. Vaskulitis er mere tydeligt i inflammatoriske celleinfiltration sparsomme områder. Hovedsagelig invaderer arteriolerne, hævelse af det vaskulære endotel, trombose i lumen, fibrinlignende afsætning og inflammatorisk celleinfiltration i væggen, synlige lymfoide celler i infiltrationen, hudvedhæng i det infiltrerende område ødelægges ofte, lungeinfiltration ved Små lymfocytter, plasmaceller og ulige mængde lymfoide celler, nyreskade er hovedsageligt renalt interstitiel infiltration og vaskulitis, skader på centralnervesystemet er også nekrotiserende vaskulitis og atypisk lymfoide celleinfiltration, tumoren er blodkarcentreret Nekrotisk granulom, blodkar infiltreres af en række celler, herunder små lymfocytter, vævsceller, immunoblaster, plasma Celler, der hovedsageligt involverer moderat størrelse arterier og vener, fortykning af intima, stenose eller okklusion af lumen, kan have trombose, afhængigt af typen af infiltrerende celler, og nekroseområdet kan opdeles i 3 niveauer, prolifererende lymfocytter er hovedsageligt T-celler, For CD4-T-celler er TCR-genarrangement ofte negativ, og lymfeknude-biopsi viser for det meste reaktiv hyperplasi.
9. Immunophenotype EBV-positiv, B-celler udtrykker ofte CD20 og CD79a, CD15-negative; LMP1-positive, nogle monoklonale celler, cytoplasmatiske Ig-positive, atypiske lymfocytter kan være CD3-positive, hvoraf CD4-celler er mere.
10. Røntgenundersøgelse af røntgenbilleder fra brystet er forskellig afhængigt af forløbet af læsionen. Typiske manifestationer viser flere nodulære skygger i de to lunger, og størrelsen på de nedre blade varierer fra et par millimeter til 10 cm. / 3 ledsages af tykvæggede hulrum, hvoraf ca. 20% kun er ensidige pulmonale nodulskygger, hvoraf nogle få infiltrative skygger af lungerne, 1/3 af pleurale effusioner, men de hilariske lymfeknuder er ikke hævede, lejlighedsvis to Lungen er diffus retikulær nodulær og villøs alveolær infiltration eller flere nodulære læsioner svarende til metastatisk lungekræft. Læsionerne er for det meste bilaterale, hovedsageligt involverer de to lungefelter, især de to lunger Knuden kan hurtigt forstørres eller reduceres og kan endda forsvinde fuldstændigt. Et par patienter har mediastinal eller hilar lymfadenopati.
11. I henhold til tilstanden vælger kliniske manifestationer, symptomer, tegn at foretage EKG, B-ultralyd, CT, MR og andre tests.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lymfomatoid granulom
Diagnostiske kriterier
1. Diagnostiske kriterier
(1) Alder og køn ved begyndelse: Sygdommen kan ses i alle aldre, og ældre er relativt almindelige. Den gennemsnitlige alder for begyndelse er 50 år, og forholdet mellem mand og kvinde er 1,7: 1.
(2) kliniske manifestationer: de mest almindelige åndedrætssymptomer (80%), kan være forbundet med feber, vægttab, hudlæsioner er også mere almindelige (40% til 50%), manifesteret som stort invasivt erytem, knuder, mavesår osv., Centrale nervesystem Systemet er også ofte involveret (30%), kan manifesteres som mentale forstyrrelser, ataksi, hemiplegi, kramper; involvering af hjernenerven kan forekomme Bell parese, midlertidig blindhed, diplopi, exophthalmos, nedsat syn eller svimmelhed; perifer nervengagement med nedre ekstremitet Unormal fornemmelse, et lille antal patienter har leverskader (25%), kan have lever, splenomegali osv., Men overfladiske lymfeknuder er sjældent involveret, hvilket er i modsætning til lymfom.
2. Diagnostiske trin
Klinisk bør de ovennævnte lungelæsioner eller ledsagende hud-, nervesystemlæsioner eller med lever, milt og lymfadenopati tage hensyn til muligheden for LG og yderligere gennemførlig røntgenundersøgelse af brystet, såsom flere knuder med dannelse af hulrum Det er en vigtig diagnostisk ledetråd, men den skal bekræftes af patologi, før den endeligt kan diagnosticeres. Lungesygdommen er ekstremt almindelig i denne sygdom, og det er ofte den største klage hos patienter, der skal være opmærksomme på den.
Klinisk bør de ovennævnte lungelæsioner eller ledsagende hud- og nervesystemlæsioner tage højde for muligheden for LG.Restestråleundersøgelse viser, at flere nodulære skygger med dannelse af hulrum er vigtige diagnostiske spor, men skal bekræftes af patologi for endelig at blive diagnosticeret. .
Differentialdiagnose
Diagnosen af denne sygdom er vanskelig. For at bekræfte diagnosen er der behov for en biopsi. Det er nødvendigt at skelne den fra Wegener granulomatosis og metastatiske tumorer:
1. lymfom
Sygdommen er også almindelig ved vaskulær invasion og omfattende nekrose LG patienter præsenterer hovedsageligt mediastiastinforstørrelse, hilar lymfadenopati og lever, milt, overfladisk lymfeknudeudvidelse og malign lymfom Identifikation eller patologi, lymfominfiltration Cellerne var relativt homogene, og immunohistokemisk farvning detekteredes monoklonal, mens LG hovedsageligt udviste vaskulær nekrotiserende granulom med forskellige typer celleinfiltration. Immunohistokemi viste, at lymfocytter hovedsageligt var CD4-positive T-celler, TCR-gen. Klonal omarrangering (-), de to er tydeligt forskellige, følgende funktioner kan skelnes fra LG:
(1) ofte ledsaget af overfladiske, hilariske, mediastinale lymfeknuder og hepatosplenomegali.
(2) Infiltrerende celler er ofte en enkelt celle.
(3) Immunoperoxidase er en monoklonal immunoglobulin, og LYG er et polyklonalt immunglobulin. Hvis LG imidlertid viser sig at have en fokal lymfocytinfiltrering af én type, skal det være opmærksom på muligheden for at udvikle ondartet lymfom.
2. Wegener granuloma
(Wegener granulomatosis WG) I lighed med LG er den mest almindelige lungeinddragelse, men sygdommen er mere sjælden klinisk, ingen kønsforskel, mere almindelig hos 40 til 50 år gamle, patienter med feber, ledsmerter, muskelsmerter, anæmi, Leukocytose, øget erytrocytsedimentationsrate, tidlige manifestationer af åndedrætssymptomer er næse, mellemøre, bihulebetændelse og ulcerøs skade på hals og bronchus. I midten og sent stadium er fokal glomerulonephritis, omfattende hæmoragisk udslæt af hud og slimhinde , afslapningsvarme, hovedsagelig på grund af uræmi eller systemisk død, er den gennemsnitlige varighed af sygdommen ca. 6 måneder, mere end 3 måneder, meget farlig, selvom sygdommen og LG har patologiske træk ved vaskulær nekrotisk granulering, men WG har Karakteristiske multinucleated gigantiske celler, granulom har ofte flere neutrofiler og celledyr, mens lymfocytter er løsere, og koagulativ nekrose er sjælden. Derudover er serum anti-neutrophil antistof (ANCA) positivt. Et vigtigt grundlag for diagnosen WG, dens specificitet er 86%, følsomheden er 78%, kan adskilles fra LG, patologisk infiltrerende celler er hovedsageligt sammensat af neutrofiler, vævsceller og et lille antal eosinofiler og tyndt sparsom udvaskning I celle- og plasmacellepopulationerne er der ingen åbenlyst lymfadenoid infiltration i det lymfomlignende granulom. Vegetens granulomatose har eosinofiler i eller i nærheden af den infiltrerende foci. De lymfomlignende granulominfiltrater har ikke denne ændring. Desuden er epitelioidlignende celler og gigantiske celler almindelige histologiske træk ved Wegeners granulomatose, men ses sjældent ved lymfomlignende granulomer, anden lungevaskulitis og granuloma. Sygdom LG og Wegener granuloma er vanskelige at identificere, men sidstnævnte infiltrerer celler uden atypiske lymfocytter.
3. Infektiøs granulomatose
Det er stadig nødvendigt at udelukke granulomatose forårsaget af infektiøse sygdomme som mycobacteria og svampe, før LG bestemmes.
4. Obstruktiv bronkitis
Da granulomatøse læsioner ødelægger bronchialvæggen, og fibrose, hvilket resulterer i stenose eller okklusion, kan fejldiagnostiseres som obstruktiv bronchitis, skal der tages lungebiopsi for at udelukke obstruktiv bronkitis.
5. Metastatisk tumor i lungerne
Lungemetastatiske tumorer kan også ofte manifestere sig som flere knuder i lungerne. Når den primære tumor ikke er fundet, skal den differentieres fra LG. Knudene til metastatiske tumorer er ofte runde, med klare kanter, glat, ensartet densitet og ingen hulrum. Generelt er der ingen stor infiltration af skyggen, og LG viser ofte dannelsen af knuder med hulrum. Det kan ses, at den infiltrerende skygge af lungerne er meget forskellig. De patologisk forskellige er forskellige. De fleste af lungemetastaser kan findes i de primære tumorer, såsom leveren og prostata. Bryst osv. Med symptomerne på den primære læsion kan identificeres.
