Ovarie ringformet rørformet kønsstreng tumor
Introduktion
Kort introduktion af rørformet tumor i æggestokkene Sexcordtumor med annulartubulesofovary blev først navngivet af Scully i 1970. Indtil videre er der kun rapporteret om 100 tilfælde i indenlandsk og udenlandsk litteratur. De kliniske manifestationer af denne tumor er endokrine lidelser, som er funktionelle tumorer, der udskiller både østrogen og progesteron, og er maligne tumorer i lav kvalitet. Patientens begyndelsesalder var 4 til 64 år gammel, forekom for det meste hos kvinder i den fødedygtige alder mellem 20 og 30 år med en gennemsnitlig alder på 26,7 år. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mavesmerter
Patogen
Ovarie ring tubulær tumor tumor etiologi
(1) Årsager til sygdommen
Rørformede tumorer i æggestokkene har en familiegenetisk faktor.
(to) patogenese
Generel undersøgelse
(1) klinisk med sort pletpolypsyndrom: tumorvolumen er for det meste lille, kan findes under mikroskopet, generelt diameter <3 cm, ensidig eller bilateral, hvoraf ca. 2/3 på begge sider, solid, skåret grå Gul, enkelt eller flere knude, kan have cystiske ændringer, forkalkning er indlysende.
(2) klinisk uden sort pletpolypsyndrom: stort tumorvolumen, maksimalt 20 cm, gennemsnitlig diameter> 5 cm, ensidig, rund, elliptisk eller nodulær, mest med kuvert, skåret overflade grå eller lyserød, mest For at være fast kan der være blødning, nekrose, cystiske ændringer, forkalkning er sjælden, og tilstedeværelsen af slimhindigt cystadenom eller kimcelletumor kan findes i den ipsilaterale eller kontralaterale æggestok i individuelle tilfælde.
2. Det mest karakteristiske ved undersøgelsen under mikroskopet er den ringformede tubulestruktur.
(1) Enkle ringformede rør: en række tumorceller er arrangeret i en hegnform langs periferien af det lille rør, og den anden række tumorceller er arrangeret i en hegnform langs periferien af det glaslignende materiale i det lille rør, og tumorcellerne er cytoplasma mellem de to rækker af tumorceller, som er Det er den mest karakteristiske organisationsform.
(2) Kompleks ringformet lille rør: består af et kontinuerligt ringformet lille rørnetværk, der hver har et glaslignende stof.
Der er en fibrøs ovariestroma mellem de ringformede rør, hvor luteiniserede celler eller celler som Leydig-celler er synlige, forkalkede plaques og glasagtige ændringer er almindelige.
Forebyggelse
Ovarie ring tubulær tumorforebyggelse
Tidlig diagnose, rettidig behandling, god opfølgning, for ung ufrugtbar, normal efterforskning af den kontralaterale æggestokk under operationen, efterforskning af bækkenet efter diagnose af klinisk fase I, gennemførlig resektion af sidebinding, men langvarig opfølgning efter operation.
Komplikation
Komplikationer i tumorformet tumortumor i æggestokkene Komplikationer, mavesmerter
Torsion kan have symptomer på akut mavesmerter, og nogle patienter er forbundet med Peutz-Jeghers syndrom.
Symptom
Ovarie ring tubulære tumorsymptomer almindelige symptomer menopausal uregelmæssig blødning hæmorroider vaginal blødning melasma ædle knuder bækkenmasse polyp pigmentpletter
Klinisk manifestation
(1) bækkenmasse: Fordi tumorens størrelse er meget forskellig, kan den lille tumor kun ses under mikroskopet. Den større kan nå 20 cm i diameter, så bækkenmassen kan kun berøres hos nogle patienter, og den store masse findes. De fleste af dem er faste, de kan også have cystisk, glat overflade og god aktivitet. Når tumoren har metastase, er de fleste af dem placeret i retroperitoneum og perirenal, og massen dannet af tumoren er inaktiv og fikseret.
(2) Endokrine forandringer: menstruationsforstyrrelser hos patienter med rørformede tumorer i æggestokkene er de vigtigste symptomer i klinikken Forskellige grader af uregelmæssig vaginal blødning, amenoré, postmenopausal blødning, teenagers ældre pubertet osv., Serumøstrogen og graviditet Ketontest viste, at begge hormoner steg markant.I tilfælde med endometrial patologi, ikke kun delvis østrogenstimulering, endometrial polypper, patologiske ændringer i proliferative læsioner, men også delvis graviditet Endometrial kirtel atrofi under påvirkning af hormoner, patologiske ændringer af interstitielle decidualændringer.
(3) Peutz-Jeghers syn-drome (PJS): Cirka en tredjedel af patienterne kan have flere pigmenteringspletter i ansigtet, læberne, mundslimhinden, tungen, fingrene, tåen osv. Mave-tarmkanal (mere i tyndtarmen) med hamartomatøse polypper, patienter kan forårsage blødning på grund af tarmpolypper, tarmobstruktion, individuel patients polyper vises i nasopharynx, blære, luftrøret, PJS er autosomalt dominerende arveligt sygdom.
Det er værd at bemærke, at kun et lille antal patienter med ringformede rørformede tumorer har PJS. Box et al. (1995) rapporterede også, at mange tumorer også kan have arvelige tarmpolypsymptomer, såsom nogle tumorer fra bryst, skjoldbruskkirtel, osteom, ampulla. Kræft og adenom med Gardner-syndrom osv., Så PJS er ikke en komplikation, der er unik for tubulære tumorer i æggestokkene.
(4) Cervikale læsioner: Cirka 5,4% af patienter med malignt cervikalt adenocarcinom, patienter med uregelmæssig vaginal blødning, kontaktblødning og andre symptomer, livmoderhalsen kan være papillær, nodulær, men har heller ikke noget åbenlyst udseende Unormaliteter, cervikal cytologi, ingen ondartet celledetektion, tumorer er slimhindret adenocarcinom, glandular morfologi er uregelmæssigt forgrenet, celleatypi og nuklear opdeling er sjældne, men dens vækstmønster har en høj grad af ondartet tendens, der ofte vises mere udbredt Invasiv vækst, selvom andelen af ringformede tubulære tumorer med cervikalt slimhindrende adenocarcinom ikke er høj, men omhyggelig undersøgelse af patientens livmoderhals og nødvendig biopsi er meget vigtig, fordi den dårlige prognose for livmoderhalskræft vil være selvstændig Der er stor indflydelse, srivatsa et al rapporterede, at patienter med fase Ib overlevede i 4 til 5 år, og patienter med fase IV overlevede kun 3 måneder.
Undersøge
Undersøgelse af rørformede tumorer i æggestokkene
For det første hormonregistrering
Både østrogen og progesteron i serum steg betydeligt.
For det andet histopatologisk undersøgelse.
1. Cervikal cytologiundersøgelse:
For mucinøst adenocarcinom er formen på kirtlen uregelmæssigt forgrenet.
Sjældent fører celleatypikitet og nukleare opdeling ofte til en bredere vifte af invasiv vækst.
2, endometrial patologi:
Østrogenstimulering: Nogle har patologiske ændringer i endometrial polypper og proliferative læsioner.
Progesteronstimulering: Delvise ændringer i endometrial kirtel atrofi og interstitielle decidualændringer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af rørformet tumor i æggestokkene
Diagnose
1. Patienter med PJS har typiske mucoalpigmentære mørke pletter, flere polypper i fordøjelseskanalen, fast masse i appendagen, menstruationsforstyrrelser og serologisk undersøgelse af østrogen og progesteron er forhøjet, den kliniske diagnose er ikke vanskelig.
2. Kombiner ikke PJS De fleste patienter er ikke ledsaget af PJS, kun i henhold til fastgørelsen af fast masse, menstruationsforstyrrelser, på dette tidspunkt kan bestemmelsen af patientens serumhormon være nyttig, fordi tumorcellerne udskiller et stort antal kvinder, progesteron er et rørformet Interstitielle tumorer har fremtrædende endokrine forandringer, mens stromacelletumorer understøtter sekretion af androgener, og granulosa-celletumorer udskiller hovedsageligt østrogen.
Differentialdiagnose
Bemærk, at adskillige tumorer med den samme ovariecelle-stromale tumorer, såsom ovarie-granulosa-celletumor, ovariecytoplasmatisk celletumor, ovarie-understøtning-stromal-celletumor osv., Som er vanskelige at identificere, identificeres.
