Ovarie blandet kimcelle-kønsstreng stromal tumor

Introduktion

Introduktion af ovarie blandede kimceller-kønstromale tumorer Ovarie blandet kimcelle-kønstromal tumor er en meget sjælden godartet tumor, der adskiller sig fra den sædvanlige almindelige gonadale tumor. Først beskrevet af Masson (1921) og navngivet i 1923 som en æggeblomme-rørepitel (epithelimapflugeriens). Hughesdon og Kumarasamg (1970) foreslog en blandet kimcelle-tumor (blandet germcelltumor), Mostofi Sobin (1977), Sermant et al (1970) foreslog atypisk gonoblastoma (atypicalgonadoblastoma), og i 1972 omdøbte Telerman først tumoren til blandet reproduktion. Stromale tumorer i cellekøn adskiller sig fra gonadale tumorer. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,1% -0,3% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Kimcelle tumor Ovarie æggeblomme sac tumor

Patogen

Ovarie blandet kimcelle-kønstromal tumor

Årsag til sygdommen:

Ovarie blandet kimcelle-kønstromal tumor anses for at være en godartet tumor, der stammer fra æggebuksen. Nogle forskere har foreslået: 1. Forekomst i primordielle kimceller og luminalepitelceller. Ovarier blandede kimceller - Stromale svulster af kønsceller Og sammensætningen af ​​stromalcellerne i kønssnoren, afledt fra æggesækken, de primordiale kimceller har potentialet i multiretningsdifferentiering, danner en teratomakomponent, når de differentieres til embryoet, og danner endodermal sinus tumor og choriocarcinomkomponenter ved in vitro differentiering i embryoet. En anden type understøttende celler og granulosa-celler hører til den interstitielle komponent af kønssnoren, som er afledt af hulrumskomponenten, men nogle forskere har foreslået at stamme fra det midterste nyre rør. 2. Separate kimceller forekommer Ovarie-blandede kimceller - Seksuelle stroma-tumorer kan stammer fra kimceller alene, differentieres til embryoner og embryoner in vitro, og kan også differentiere og bevæge forløberne for interstitielle komponenter i adfærdssnor.

patogenese:

1. Generel morfologi De fleste tumorer har en komplet kapsel med en glat overflade, runde, ovale, lobulerede eller uregelmæssige knuder. Tumorens diameter er 2,5-30 cm (gennemsnit 12 cm) og vægten er 100-1050 g (gennemsnit 540 g). Tumorerne er alle ensidige. Den afskårne overflade er grå eller lysegul, fast fisklignende, sprød og ledsaget af cyster i forskellige størrelser, der indeholder gennemsigtig eller mælkeagtig hvid væske, glat væg, lejlighedsvis nekrotisk foci og generelt mangel på forkalkning.

2. Mikroskopisk undersøgelse af blandede kønsceller i æggestokkene - Stromale tumors i seksuelle ledninger består af en blanding af kimceller og mesenkymale celler fra kønssnoren. Talerman (1987) opsummerede arrangementet i følgende tre typer:

(1) Tumorcellerne er lange og smalle ledningslignende grene eller trabecules, som delvist strækker sig ind i en bred søjleform, som er samlet af store og runde kimceller omgivet af tætte og ede bindevæv i forskellig grad. Strukturen er fyldt med stromalceller og enkelt- eller bunker af kimceller, og nogle regioner viser en lille, rund eosinofil gennemsigtig Call-Exner-lignende kropsstruktur, der ligner den histologiske morfologi for gonadale tumorer, men mangler forkalkede kugler og Nedbrudt (figur 1, 2).

2. Tumorcellerne er rørformede, men intet hulrum, omgivet af et tyndt bindevævnetværk, og nogle regioner er uklare. Tumorcellerne er sammensat af en lille klynge eller store runde eller ovale celler, der omgiver det faste tumor nest. Bindevæv (figur 3).

3. Enkelte eller aggregerede kimceller er spredt i en rig kønssnor-mesenkymcellekomponent. Selvom forholdet mellem de to cellulære komponenter varierer, dominerer kønstrengscellerne (fig. 4).

Ovenstående tre typer er ofte blandet, men ofte er en af ​​dem dominerende. Nogle områder af tumorcellerne domineres af kimceller, og nogle områder domineres af kønstromale celler.

Intratumorale kimceller ligner dysplasi, lejlighedsvis bipolar eller multifilamental opdeling, og seksuelle interstitielle komponenter har en tendens til at udvikle sig til forløbere, der understøtter celler eller granulosa celler, foring af lumenvæggen eller omgivende individ eller koloni Cellerne danner en bred søjle eller masse. Tumoren mangler ofte interstitiel hyalin degeneration, forkalkning og degeneration. Imidlertid kan testikulære stromalceller eller luteiniserede stromalceller ses i det interstitielle, resterende æggestokkevæv kan ses ved siden af ​​tumoren og tumorer hos unge patienter. Inde inde indeholder den urbefolkninger og voksende follikler. Hvis ægløsningen følges, ses det resterende corpus luteum og den hvide krop.

Forebyggelse

Ovarie blandet kimcelle-kønstromal tumorforebyggelse

Regelmæssig inspektion, tidlig påvisning, diagnose, behandling. Opfølgning efter behandling for at forhindre ondartet transformation. Ovarie-blandede kimcelle-kønstromale tumorer er især vigtige, fordi de har tumorer, der kan betragtes som ondartet potentiale, og opfølgning efter behandling for at forhindre ondartet transformation.

Komplikation

Ovarie blandede kimcelle-seksuelle stromale tumorkomplikationer Komplikationer Kymcelle ovarie æggeblomme sac tumor

Der er 4 tilfælde af pladeagtige celletumorer i denne tumor, som er ondartede blandede kimcelle-tumorer, der forekommer efter puberteten, og deres aldre er henholdsvis 16, 22, 25 og 31 år. En 16-årig patient med æggesæktumor (endoblast) Sinustumorer, 3 tilfælde invaderede den tilstødende membran, 1 tilfælde invaderede det brede ligament, retroperitoneale og para-aorta lymfeknuder.

Symptom

Ovarie blandede kimceller - Seksuelle stromale tumorsymptomer Almindelige symptomer Vaginal uregelmæssig blødning Mavesmerter Tidlig brystudvikling Underlivsmasse

De vigtigste symptomer er uregelmæssig vaginal blødning, mavesmerter og nedre mavemasse. Der er 4 tilfælde af endokrine forstyrrelser, som alle er unge piger under 10 år. Der er pseudop gravide kvinder med pubertet, der er udsat for pubertet, såsom udvikling af brystkirtler, skamhårvækst og vaginal blødning. Patienten havde kun testikelforstørrelse, og der blev ikke fundet nogen abnormiteter såsom gonadal udvikling, ydre kønsorganer og kropsstruktur.

Undersøge

Ovarie blandet kimcelle-kønstromal tumorundersøgelse

Endokrin undersøgelse

I tilfælde af pseudo-gravide kvinder med ældre pubertet kan der påvises østrogen østrogen, vaginal celleudstrygning har østrogenvirkninger, østrogen i urinen kan konverteres til normal efter tumorresektion, symptomer kan forsvinde, en 10-årig pige (Talerman) , 1972) Postoperativ opfølgning fandt, at normal kropsudvikling og normal menstruation begyndte ved 15 års alder.

2. Genetisk undersøgelse

De fleste patienter blev testet for karyotype, kønet var kvindeligt, kønkromosomgruppeanalysen var 46, XX karyotype, og 2 voksne kvinder fødte normalt foster i fuld tid. Alle patienter havde normal æggestokk, internt og eksternt. Der er ingen abnormiteter i forplantningsorganerne og holdningerne, men det er rapporteret i litteraturen, at en 5 måneder gammel kvindelig nyfødt fandt en 22-monomer ændring i dets kromosom.

3. Elektronmikroskopi: Der er to slags celler i tumoren under elektronmikroskop:

De vigtigste spindelceller (kønsafledte celler) er samlet eller spredt løst mellem de ekstracellulære kollagenfiberbundter eller på periferien af ​​kollagenfiberbundtet, og underlaget er omgivet af et antal lag uden for den enkelte celle eller gruppe af celler, men ingen Det koncentriske mønster af gonadale celler, spindelceller er ofte forbundet med desmosomer, kernen er uregelmæssig, der er tætte nukleoplasmer og små nucleoli omkring kernen, cytoplasma har monosaccharider eller polysaccharider, et par mitokondrier og korte segmenter Det ru endoplasmatiske retikulum, det mellemstore cytoskeletalsystem er mere indlysende, cytoskelettet består af 6-8 nm mikrofilamenter, og mikrofilamenterne er ofte tæt omkring cellerne, så det er relateret til cellemembranfortykning.

4. Kimcellerne har form af spindelceller, som ikke er forbundet med spindelcellerne og har mindre cytoplasmatiske broer. Den cytoplasmatiske bro er kontinuerlig med cytoplasmaen mellem den lokale cellemembran og de tilstødende celler, og den cytoplasmatiske bro er fortykket. Kimceller har regelmæssige elliptiske kerner med fine og ensartede nukleoplasmer, fremtrædende og løst arrangerede nukleoli, rigelig cytoplasma (fig. 5) og et lille antal organeller, inklusive monosaccharider, polysaccharider og mitokondrier. Fundet glycogen, en del af tumorens kimceller.

Diagnose

Diagnostik og differentiering af ovarie-blandet kimcelle-kønstromal tumor

Diagnose

I henhold til de kliniske manifestationer kan fysiske tegn og ovennævnte eksperimentelle undersøgelser stille en diagnose.

Differentialdiagnose

1. Gonadoma Selvom både svulsten og gonadal tumor er sammensat af de samme to komponenter, er de forskellige punkter i tumoren arrangeret forskelligt fra gonadal celle tumor, mangler koncentriske cirkler af forkalkede kugler og tumor reder. Den eosinofile cellulose aflejres i kældermembranen. Tumoren er større end gonadal tumor. Det er klinisk ikke-gonadal dysplasi, reproduktionsorganerne er også normale, og kromatinet er positivt. Karyotypen af ​​den kvindelige patient er 46, XX.

2. Asexual celle tumor Hvis tumoren domineres af kimceller, kan den ligner aseksuel celle tumor, men denne tumor har interstitielle komponenter i kønssnor, så den kan skelnes.

3. Seksuel stromal tumor Hvis tumoren domineres af den interstitielle komponent af kønssnoren, svarer den til granulosa-celletumor, når den er afledt af granulosa-celler. Kan identificeres med denne tumor.

4. Amphoblastic blastoma Amphotericoma har et Call-Exner-legeme som repræsentativt for granulosa-celler og en bærende celle sammensat af tubuli som repræsentant for understøttende celler. Seroblastoma mangler imidlertid kimcellekomponenter, så det kan kombineres med dette. Tumoridentifikation.

Hjalp denne artikel dig?

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.