Lipid progressiv nekrose
Introduktion
Introduktion til lipid progressiv nekrose Necrobiosis Lipoidica, også kendt som progressiv lipidnekrose af diabetiske lipider, er kendetegnet ved store sklerodermalignende plaques, ofte forbundet med diabetes. Sygdommen er et stort stykke sklerodermalignende skader, der opstår før sputumet.Det er mere almindeligt hos kvinder, og nogle patienter er forbundet med diabetes. I 1929 rapporterede Oppenheim først en sag, efterfulgt af Urbach for at rapportere den anden sag og kaldte progressiv diabetisk nekrose. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0006% - 0,0008% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Fedtlig progressiv nekrose
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er stadig uklar. Der er to muligheder: Patienten har 2/3 ~ 3/4 diabetes, så den ene anses for at være relateret til diabetes, ledsaget af diabetisk mikroangiopati, hvilket resulterer i glycoprotein i den lille blodkarvæg. Beroligende middel, gradvist forårsager vaskulær okklusion og vævsnekrose, en anden anses for ikke at være forbundet med diabetes, kun 0,3% af alle patienter med diabetes, og sygdomsforløbet er ikke relateret til diabetesens sværhedsgrad, sygdomsvarigheden og den kontrollerede tilstand .
(to) patogenese
Mekanismen for progressiv lipidnekrose er ikke blevet belyst fuldstændigt Det har vist sig ved direkte immunofluorescens, at IgM, IgA, C3 og fibrinogen aflejringer i blodkarvæggen i de påvirkede læsioner og fibrinogenaflejring i den epidermale dermale knudepunkt. I det progressive nekrotiske område deponeres fibrinogen massivt, hvilket antyder, at sygdommen hører til immunkompleks vaskulitis.Derudover er niveauet af autoantistoffer mod forskellige cytoskeletale komponenter i serum signifikant højere end hos normale mennesker, inklusive anti-keratin. Proteiner, troponin, myosin osv., Hvis årsag og betydning stadig er uklar, nogle analytikere mener, at disse autoantistoffer kan være relateret til dannelsen af immunkomplekser.
Forebyggelse
Forebyggelse af lipid progressiv nekrose
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Progressiv lipidnekrose komplikation
Generelt ingen komplikationer.
Symptom
Fedme progressive nekrose symptomer almindelige symptomer nodulære hårde ganen papler
Det kan forekomme i alle aldre, men det er mere almindeligt hos unge voksne. Gennemsnitlig alder for begyndelse er 30 til 40 år. Børn og nyfødte er sjældne. Alders begynderalderen er højere end hos dem uden diabetes. For 1: 4 er sygdommen sjælden hos de østlige og sorte mennesker. Læsionerne er hovedsageligt placeret på siden af læggen. Begyndelsen er rund, hård, mørkerød asymptomatiske papler eller plaketter, en eller flere stykker, der langsomt udvikler sig. Gensidig, ovoid eller uregelmæssig, hård og plak med klare og uregelmæssige kanter, ofte brunlig rød eller lilla, flad eller konkave i midten, glat og glasagtig med åbenlyse telangiectasia Fibrose, udseende såsom sklerodermi, ca. 1/3 af hudlæsionerne kan være mavesår, den omgivende hud er normal, læsionerne i dybet er ofte knudulære, hudens overflade ændres ikke, skaden kan stadig påvirke bestanden, 踝Cirka 15% af læggenes bøjning og foden forekommer i arme, bagagerum og hovedbund. I nogle tilfælde påvirkes de nedre ekstremiteter ikke. Hovedbunden kan forårsage alopecia på grund af atrofi og arlignende hudlæsioner, ofte med hypopigmentering. Sygdomsforløb Kronisk, ofte langsomme udvikling i flere år, men også langsigtede prognose er stationær eller ardannelse.
Undersøge
Undersøgelse af gradvis progressiv nekrose
Histopatologi: De vigtigste histopatologiske ændringer forekommer i dermis, og der kan ses progressive nekrotiske læsioner og fibrotiske områder med uklare grænser, blandet med flassende lymfocytter og granulomatøs infiltration. Vævcellerne er indhegnet i kanten af det progressive nekrotiske område. Arrangerede, men i modsætning til ringgranulom eller rheumatoidknuder, kan epitel-lignende celler klynges som tuberkulose eller sarkoidose, og fremmedlegemer kæmpeceller og langhanske kæmpeceller kan ses. Tykk, fibrotisk, fortynding eller ulceration af overhuden, hudvedhæng kan også ødelægges, diabetisk og ikke-diabetisk i histologi, førstnævnte er let at se vaskulære læsioner og hegnlignende ændringer omkring det nekrotiske område, sidstnævnte En almindelig granulomatøs reaktion.
Diagnose
Differentialdiagnose af lipid progressiv nekrose
Hoveddiagnosen er baseret på de anteriore sklerodermalignende læsioner i de nedre ekstremiteter hos unge og middelaldrende kvinder, og det er ikke svært at stille en diagnose i kombination med histopatologi.
Behov for at identificere sklerodermi, hårdt erytem, slimhindens ødem.
