mandlig tidlig pubertet
Introduktion
Introduktion til mandlig ældre pubertet Ældre pubertet refererer til for tidlig pubertetsudvikling. Det er generelt defineret, at drenge, der udvikler pubertet inden 9-årsalderen og piger inden 8-årsalderen, kan opdeles i ægte (også kendt som central komplet) ægte pubertet og pseudo (også kendt som perifer ufuldstændig) ægte pubertet. klasse. Ægte ægte pubertet henviser til, at den hypothalamisk-hypofyse-gonadale akse er uhensigtsmæssigt for tidligt aktiv, hvilket fører til for tidlig pubertetsudvikling, der er den samme som normal udviklingsperiode.Den anden seksuelle egenskab er i overensstemmelse med genetisk køn, kan producere sædceller eller æg og har fertilitet. kapacitet. Pseudopococious pubertet er en stigning i kønshormoner forårsaget af andre faktorer end gonadcentret. Kun den anden seksualitet udvikler sig, men kimcellerne har ikke den samme modenhed og fertilitet. Klinisk sand ægte pubertet er mere almindelig end pseudovær ældre pubertet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 1% Modtagelige mennesker: mand Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Giant Syndrome Giant Syndrome og Acromegaly Hovedpine Kvalme og opkast Hyperparathyreoidisme
Patogen
Mandens frygtsomme årsag
(1) Årsager til sygdommen
Der er mange årsager til ældre pubertet, og det er mere almindeligt i klinikken at have kvindelig GnRH-afhængig ældre pubertet.
(to) patogenese
Ægte fristende pubertet
(1) idiopatisk ægte pubertet: generelt sporadiske, sporadiske tilfælde er mere almindelige hos kvinder (kvindelig: mand er ca. 4: 1), nogle få kan være familiære (kan være autosomale recessive), årsagen til denne sygdom er ukendt Af nogle grunde kan hæmningen af gonadal udvikling af hypothalamus være ude af kontrol (som følger, undertrykkelsen af den bageste hypothalamus i den bageste thalamus går), så GnRH og hypofysegonadotropin udskilles for tidligt, hvilket resulterer i hypothalamisk-hypofyse- Den for tidlige påbegyndelse af gonadalaksen forårsager en frisk pubertet.De fleste af de kvindelige patienter med denne sygdom udvikler seksuel udvikling inden 8 år (ordenen er første brystkirteludvikling - skamhår - menstruationskramper - manke vises), labial udvikling har pigmentering, vagina Forøgede sekretioner, drengen udviste testikel-penisvækst, skrotale hudrækker steg med pigmentering, penise erektion steg, og endda sædproduktion, muskelforøgelse, subkutan fedtreduktion, begge køn viste en lang krop, knogletid på forhånd og i sidste ende Knoglerne er for tidligt smeltet sammen, så at når de når voksen alder, er deres krop kortere end normalt, og patientens seksuelle modenhed er også tidligt. Nogle patienter kan have en historie med samleje eller endda en graviditet.
Patienter med serum-LH, FSH-niveauer steget, ledsaget af øgede niveauer af kønshormoner, såsom kontinuerlig blodopsamling, LH kan konstateres at pulsudskillelse, idiopatisk samme køns fremmende pubertet er foran pubertetsprocessen, kunstig linje er normalt lavere end normalt Befolkningens gennemsnitsalder er 2,5 år. Før pigen er 8 år, har drengen seksuel modenhed inden 9-årsalderen og kan diagnosticeres som en ældre pubertet.
I idiopatisk homoseksuel præocitet er sporadiske tilfælde mere almindelige hos kvinder, kvinder: mand er ca. 4: 1. Hos kvindelige patienter er idiopatisk homoseksuel tidligere pubertet 8,5 gange større end organisk frisk pubertet som tumor. Hos mandlige patienter udgør den organiske ægte pubertet 50% til 60% af al den tidligere frugtbarhed, og patogenesen af idiopatisk frarådende pubertet er uklar. Det spekuleres i, at det kan være forårsaget af tidlig hypothalamisk aktivitet.
Familie-idiopatisk ægte pubertet påvirker hovedsageligt mandlige medlemmer. Nogle familier har sygelighed i flere generationer. Ekstreme eksempler har endda seksuelle tegn på modenhed ved fødslen. Det genetiske mønster er begrænset til autosomal dominerende arv hos mænd, hvilket fører til seksuel modenhed. Årsagen er aktivering af testikelfunktion, fraværet af pubertale ændringer i gonadotropinsekretion, og der er rapporteret om familiær ældre pubertet, der involverer kvindelige medlemmer. Det er muligt, at forskellige familier har forskellige genetiske mønstre.
Idiopatisk ægte ældre pubertet er væksten af drengens testikler, øgede rotter på scrotal hud, pigmentering, hårvækst i penis og skam, øget erektion af penis, jævn sædproduktion, øget muskelmasse, reduceret subkutant fedt, pattedyrsudvikling, areola og brystvorten længde Stor labia-udvikling, pigmentering, øget vaginal udflod, skamhårvækst, menstruationssmerter, ultralydundersøgelse kan finde udvidelse af æggestokkene. Derudover accelererer kroppens lige linjevækst, knoglealderen er fremskredet, og til sidst udvikler epifysen sig på forhånd, hvilket resulterer i kort status, patientens psykologi, Intelligens er på linje med den faktiske alder.
Niveauerne af LH og FSH øges. Ved hyppig blodopsamling pulses LH, og niveauet af kønshormoner øges tilsvarende.
Når barnet har de kliniske manifestationer af ægte pubertet, øges testosteronet i det perifere blod næsten 100% hos mandlige børn. E2 øges med ca. 50% hos kvindelige børn. Forøgelsen af det enkle kønshormoniveau er ikke nok til at bevise centraliteten i den frarøde pubertet. Centraliteten af den probative precocity inkluderer to punkter:
1 gonadotropin niveauer steg, en enkelt bestemmelse af perifert blod, sandsynligheden for FSH steg med 80% til 100%, LH er 20% til 70%, hvilket kan være relateret til pulsmodus for LH sekretion, så det bør bestemmes flere gange for at gøre det rigtige At dømme, såsom GnRH-stimuleringstesten, er sekretionsresponset for LH hos børn med en tidligere pubertet højere end hos børn i samme alder.
2 gonader vokser op, størrelsen af testiklerne kan bedømmes ved palpation, og æggestokken er nødt til at stole på B-ultralyd for at nå målet, efterfulgt af udelukkelse af organisk sygdom i centralnervesystemet, cerebrospinalvæskeundersøgelse, hjernens CT-scanning eller magnetisk resonansafbildning (MRI) hjælper med at udelukke sygdomme i hjernen. Hvis det beviser centraliteten af den fremtidige pubertet og udelukker intrakranielle læsioner og andre årsager, kan det diagnosticeres som idiopatisk for-puberteten af samme køn.
Familier, mandlige, tidligere, pubertetspatienter, har en positiv familiehistorie, og alle patienter er mandlige. Den aktiverede mutation af LH-receptorgen hos mandlige fører til en tidligere frisk pubertet, mens den aktiverede mutation af FSH-receptor forårsager æggestokkum og fører til overdreven sekretion af østrogen. pseudo tidlig pubertet.
(2) Seksuel frarådende pubertet forårsaget af sygdomme i centralnervesystemet: hovedsageligt forårsaget af organiske hjernesygdomme, herunder tumorer (såsom thalamisk astrocytom, gliom, neuroblastoma, hamartoma, fyrretræ) Kropstumorer, teratom osv.), Infektioner (såsom tuberkuløst granulom, encephalitis, hjerneabscess osv.), Samt cyster, hydrocephalus, hjerne traume osv. Disse faktorer kan påvirkes af infiltration, ar, tumorkomprimering osv. Thalamisk funktion, der får gonadakssystemets funktion til at starte på forhånd, den nøjagtige mekanisme er stadig uklar, men det har vist sig, at hamartomaet selv kan udskille GnRH, pinealtumor, teratom kan også udskille aktive stoffer med gonadotropin, fyrretræ Kropstumorer kan også forårsage ældre pubertet på grund af nedsat melatonin.
Udviklingen af denne type ægte pubertet ligner idiopatisk. Forskellen mellem de to typer er, at idiopatisk ikke kan opdage den tilsvarende årsag, og denne type kan finde organiske intrakranielle læsioner, som kan opnås ved kranial røntgen, CT, MR, osv. Kontroller for at identificere.
(3) Primær hypothyreoidisme med ældre pubertet: små børn på grund af hypothyreoidisme, knogalder er betydeligt bagved, alvorligt forbundet med vækst og mental retardering, men nogle patienter kan have en frisk pubertet, tidlig kønsudvikling, hudpigmentering, piger Menarche og galactorrhea kan forekomme, mekanismen kan være nedsat skjoldbruskkirtelhormon, negativ feedback til hypothalamus og øget sekretion af TRH i hypothalamus, mens TRH ikke kun stimulerer sekretionen af TSH fra hypofysen, men også stimulerer sekretionen af PRL, LH og FSH i hypofysen. Forhøjet, disse hormoner virker på gonaderne, brystet forårsager en frisk pubertet, denne sygdom kan forbedres efter behandling med skjoldbruskkirtelhormon.
(4) Multipel knoglefiber abnormalose med Alzright syndrom: Patienten har skeletdysplasi, brune pigmenterede pletter på bagagerumshuden, ofte ledsaget af en ægte pubertet, årsagen er ukendt, og det antages, at kraniet er hypertroferet til bunden af kraniet. Hypothalamisk dysfunktion, nogle tilfælde kan have øget gonadotropinsekretion, mens andre er gonadotropiner med funktionelle cyster i æggestokkene, og østrogen øges i blodet, så det betragtes som en gonadotropin-uafhængig Seksuel precocity, denne sygdom er god for piger, drenge er sjældne, piger viser menstruationskramper, reproduktionsorganer modnes, brystudvikling, deres seksuelle udvikling er ikke i normal orden (normal første brystudvikling - skamhårvækst - menstruationskramper), og derfor Det adskiller sig fra sand ægte pubertet.
(5) Sølvsyndrom: Denne sygdom er forbundet med kort statur, medfødt halvkroppshypertrofi, frygtsom pubertet, som først blev rapporteret af Silver i 1953. Sygdommen har en frisk pubertet, gonadotropin i urinen øges, den seksuelle udvikling er tidligt, og knogalderen er Sammenlignet med seksuel udvikling er det åbenlyst forsinket. Mekanismen er ukendt. Efter fødslen er væksthormonet i det normale interval. Hvis der dog gives en stor mængde væksthormon, kan vækst af højde hurtigt accelereres, hvilket antages at være relateret til kroppens cellers lave følsomhed over for væksthormon.
(6) Williams syndrom: Williams syndrom er en arvelig sygdom med mange organiske udviklingsmisdannelser, især arteriel stenose, hovedsageligt på grund af unormal elastin, hvis genetiske defekt er 7q11 af kromosom 7. .23 mikrodeletion, på grund af manglen på 16 gener såsom LIMK1, WBSCR1, WBSCR5, RFC2 og elastin gener i dette område, patienter med psykisk utviklingshæmning og indlæringsvanskeligheder, særlig anerkendelse og personlighed, ofte ægte pubic, 12 år gammel pubisk hår Udviklingen har nået Tanner III-stadiet, knoglealderen er normal eller fremskreden, og årsagen til pubertetsudvikling kan være i hypothalamus eller hypofyse.
(7) testotoksikose: også kendt som familiel mandlig ikke-gonadotropin-uafhængig seksuel precocity med for tidlig Leydig-celle- og kimcelleudviklingsforstyrrelse (familiær mandlig-begrænset gonadotropin-uafhængig seksuel precocity med for tidlig Leydig-celle- og kimcellemodning Syndromet blev først rapporteret i 1981, barnets penis steg, undertiden var der en hypertrofisk penis efter fødslen, Leydig-celler i testis, Seroti-celler modnet på forhånd og havde spermatogenese, undertiden ledsaget af Leydig-celleproliferation, led af Langsgående vækst og skeletalder, muskeludvikling, blodbaseret tilstand af LH og FSH og GnRH excitatoriske niveauer som før pubertetsudvikling, generelt ingen LH-pulsudskillelsesegenskaber, blodtestosteron steg til voksenniveauer, DHEAS-blodniveauer Det svarer til knoglealderen, men højere end normalalderen i samme alder. Det iboende træk er, at GnRH-agonister ikke kan hæmme modningen og spredningen af Leydig-celler og kimceller, og sekretionen af testosteron er ikke hæmmet. Peniserektion og ejakulation kan have Fertilitet, LH-sekretion og respons på GnRH på dette tidspunkt er de samme som normale voksne, hvilket indikerer tilstedeværelsen af sekundær GnR H-afhængige pubertetsudviklingsfaktorer, nogle voksne patienter har nedsat produktion af sædceller, forhøjet FSH-blod, lejlighedsvis iboende sporadisk, men størstedelen er familiær sygelighed, der er rapporteret om en familie på ni på hinanden følgende generationer Kvinder har aktiverede mutante LH-receptorgener, mens mænd er syge.
Det indre af etiologien er grundlæggende konstateret. LH / HOG-receptoren har en molekylvægt på 80.000 til 90.000, og receptorgenet er lokaliseret ved 2p21. LH / HOG-receptoren er medlem af G-protein-koblet receptorfamilie. Der er mindst 10 typer missense-aktiverende mutationer, der hovedsageligt forekommer i segmentet 542-581, som forårsager for tidlig pubertet på grund af overdreven og langvarig stimulering af Leydig-celler og kimceller på grund af aktiverende mutationer.
2. Mandlig pseudo ældre pubertet
Seksuel precocity i denne gruppe af patienter er ikke relateret til det hypothalamisk-hypofyse-gonadale center og er ikke et resultat af aktivering af det centrale nervesystem GNRH-pulsgenerator.Denne type af ægte pubertet er ufuldstændig.
(1) gonadotropin-producerende tumorer: HCG findes i chorionepitelcancer eller teratomer, og leversvulster producerer LH-lignende stoffer, der fremmer sekretion af kønshormoner. Da der kun produceres en gonadotropin, kan det ikke forårsage ægte ægte pubertet. Disse patienter er næsten alle mandlige med øget kønsvækst, men ingen fertilitet.
(2) For tidlig androgenproduktion: kan skyldes testikulær Leydig-celletumor (ensidig stigning i testis, plasmatestosteron øges markant) eller adrenale læsioner (såsom 21 hydroxylase-mangel eller 11 hydroxylase-mangel forårsaget medfødt Adrenal hyperplasia, forhindring af cortisolsyntesen, øget sekretion af ACTH, stimulering af adrenal sekretion af androgen steg) forårsagede en stigning i blod androgen niveauer og et lille antal iatrogen eller misbrug af overdreven androgen.
(3) Overdreven østrogenproduktion: såsom æggestokk granulosa celle tumor, ovariecyst eller østrogen producerende tumor, så de kvindelige eksterne kønsorganer og sekundære seksuelle egenskaber udvikler sig for tidligt, men ingen kimcelle modning.
Ovennævnte overdreven binyrebøsning eller gonadal sygdom forårsaget af serotonin viste en stigning i urin 17-KS, og dexamethasonundertrykkelsestest blev ofte foreslået som binyrehyperplasi, men ikke som en binyre- eller gonadtumor.
(4) Overdreven brug af eksogene androgener eller østrogener: Tiwary et al rapporterede, at eksogene østrogenfødevarer kan forårsage pseudo-fremtidig pubertet hos kvinder og vende tilbage til det normale efter stop.
Forebyggelse
Mandlig forebyggende pubertetsforebyggelse
Idiopatisk ældre pubertet er generelt sporadisk, og nogle få kan være familiære (kan være autosomale recessive). Kan udføre genetisk test, rettidig opdagelse. Minimer virkningerne af kønshormoner i miljøet: såsom pollen, honning, kongelig gelé, kyllingembryoer, silkeormkokoner, dyrefoder, der vokser meget hurtigt, antisæsonfrugter, sojabønner og deres produkter, kosttilskud som ildere, Cordyceps sinensis, ginseng, nogle annonceret En oral væske, der tillader børn at vokse højere og stærkere, "høje hormon" fødevarer såsom fjerkræhals, stegt mad osv. Vask og kosmetik til voksne osv. Undgå kontakt med optagelser og tekst om seksuelt indhold i film og magasiner. Undgå overdreven lyseksponering: Sluk for lysene om natten. Træne mere, spis en afbalanceret diæt, undgå mad med højt kalorieindhold og forebyg overvægt og fedme.
Komplikation
Mandlig frarådende komplikation Komplikationer Kæmpesygdom kæmpe akromegali og akromegali hovedpine kvalme og opkastning hyperparathyreoidisme
Accelereret knogledannelse kan i sidste ende føre til en levetid højt under målhøjden. I tilfælde af sygdomme i centralnervesystemet, såsom intrakranielle tumorer, kan der være hovedpine, opkast, synsændringer eller andre neurologiske symptomer og tegn; McCune-Albright syndrom kan have knogler Pseudocyster, deformation og frakturer kan være forbundet med skjoldbruskkirtel, binyrerne, hypofysen og hyperparathyreoidisme, såsom nodular struma, hyperthyreoidisme, binyrebøs nodular hyperplasi, overdreven sekretion af væksthormon for at producere kæmpesygdom eller lemmer Enden på fedt og andre tegn.
Symptom
Mandlig følsom pubertet Symptomer 21-hydroxylase-mangel vaginal udflod øgede mandlig ægte ægte pigmenteringslæringsforstyrrelse
Ægte fristende pubertet
(1) idiopatisk frisk pubertet: generelt sporadisk, mere almindelig hos kvinder (kvindelig: mand er ca. 4: 1), nogle få kan være familiære (kan være autosomale recessive), årsagen er ukendt, kvinder ofte Udvikling sker inden 8 år, ordenen er første brystudvikling → skamhår → menstruationskramper → mankehår, labiaudvikling (med pigmentering), øget vaginale sekretion.
Mænd udvikler seksuel udvikling inden 9-årsalderen, testikler, penis vokser, rotter på scrotal hud stiger med pigmentering, erektion af penis øges, selv sædproduktion, muskelforøgelse, subkutan fedtreduktion.
Begge køn er kendetegnet ved en lang krop og en lang knoglealder, hvilket kan føre til for tidlig fusion af knoglerne, forkorte voksenhøjden og for tidlig seksuel modenhed.Nogle få kan have en historie med samleje eller graviditet.
(2) Seksuel, tidligere, pubertet forårsaget af sygdomme i centralnervesystemet: dets kliniske manifestationer ligner dem, der er idiopatiske. Kun denne type kan have neurologiske organiske læsioner relateret til identifikationen, hovedsageligt baseret på kranial røntgen, CT, MR, etc. inspektion.
(3) Primær hypothyreoidisme (hypothyreoidisme) med frygter pubertet: et lille antal for tidligt spædbørn med hypothyreoidisme kan være forbundet med ægte pubertet, kan skyldes nedsat thyroideahormoniveau, negativ feedback, hvilket resulterer i øget hypothalamisk TRH-sekretion, TRH stimulerer ikke kun sekretionen af TSH fra hypofysen, men stimulerer også sekretionen af PRL, LH og FSH, hvilket fører til en ægte pubertet.
(4) multipel knogelfibrose (Albright-syndrom) med ældre pubertet: patienter med knogledysplasi, brune pigmenterede pletter på bagagerumshuden, ofte ledsaget af ældre pubertet, årsagen er ukendt, forekommer hos piger, drenge er sjældne, deres seksualitet Udviklingsrækkefølgen er forskellig fra normal: normal udvikling er normalt først brystudvikling → skamhårvækst → menstruationskramper, og sygdommen er først menstruationskramper (reproduktionsorganer er modne) og derefter udvikling af brystkirtler.
(5) Sølvsyndrom med ældre pubertet: iboende kort statur, medfødt halvkropshypertrofi med ægte pubertet, normale væksthormonniveauer ved fødslen, men hvis der gives et stort antal væksthormonbehandlinger senere, kan højdevækst hurtigt accelereres, spekuleres med målceller Det er forbundet med lav følsomhed over for væksthormon, og det kendetegnende for den fremtidige pubertet er, at knoglealderen er forsinket markant sammenlignet med seksuel udvikling.
(6) Williams syndrom med ældre pubertet: Intrinsisk med mange organmisdannelser, især den genetiske defekt af arteriel stenose, den genetiske defekt er LIMK1.WBSCR1.WBSCR5.RFC2 og elastin i 7q11.23 locus 16 gener, såsom gener, slettes, og de kliniske manifestationer er mental retardering, indlæringsvanskeligheder, speciel kognition og personlighed, ofte ledsaget af ægte pubertet, og differentiel diagnose baseret på påvisning af gensletning.
(7) Testikelforgiftning med mandlig frarådig pubertet: Denne sygdom er også kendt som familiær mandlig ikke-gonadotropinafhængig ældre pubertet med Leydig-celler og predisposition af kimcelleudvikling, patienter med penilforstørrelse, og nogle har hypertrofi ved fødslen Penis, testikulære Leydig, Sertoli-celler modnes på forhånd og har spermatogenese, undertiden ledsaget af Leydig-celleproliferation, barnets langsgående vækst og knogletid, muskeludvikling, penis erektion og ejakulation kan have fertilitet, nogle få voksne patienter sperm De fleste af sygdommene er familiære, og nogle få er sporadiske, og sygdommen er forårsaget af missense-mutationer i LH / HCG-receptorgenet (2p21).
(8) forårsager fremtidig pubertet efter behandling af medfødt adrenal hyperplasi: medfødt adrenal hyperplasi, såsom 11-beta-hydroxylase og 21-hydroxylase-mangelpatienter, efter behandling med glukokortikoider eller samtidige mineralocorticoider, Niveauet af ACTH hæmmes, og binyrerne producerer et fald i gonadale steroider, men på grund af forsinkelsen i diagnose og behandling er patientens knogalder fremskredet. Hvis tærsklen for puberteten nås, kan patienten muligvis aktivere den hypothalamisk-hypofyse-gonadale akse. Ældre pubertet såvel som patienter, der tidligere er blevet behandlet med gonadale steroider.
2. pseudo ældre pubertet
Den vigtigste forskel mellem de kliniske manifestationer af pseudo-fremtidig pubertet og sandheden er dens seksuelle udvikling Modenheden er ufuldstændig, det vil sige den viser kun udviklingsydelsen af nogle tilbehørskarakteristika, men ingen kimceller (sæd og follikel) modnes. Ingen fertilitet.
Undersøge
Mandlig ærlig undersøgelse
Laboratorieinspektion
1. Bestemmelse af kønshormoner og gonadotropiner Udskillelsen af kønshormoner og gonadotropiner har åbenlyse alderskarakteristika FSH i blod fra 2 år gamle mandlige og kvindelige børn, østradiol hos drenge og testosteron hos drenge er højere, efter 2 år gammel Signifikant faldt, steg igen efter at puberteten begyndte, før pubertetsstart, blodtestosteron <1,75nmol / L, østradiol <37,5pmol / L; testosteron <0,7nmol / L, østradiol <75,0pmol / L Når sand ægte pubertet steg LH, FSH, og der var periodiske ændringer. Der var en udsving dag-til-nat før etablering af et periodisk feedback-forhold og steg i løbet af søvn om natten.Serum FSH, LH, testosteron og børn med idiopatisk, tidligere frisk pubertet Indholdet af østradiol er højere end for normale børn i samme alder, men der er ingen overlapning mellem den normale høje grænse og den patologiske lave grænse, så der er ingen streng grænse, så den diagnostiske referenceværdi er lille (især tidligt), om nødvendigt DHEAS, graviditet Forholdet mellem keton, 17-hydroxyprogesteron, HCG, DHEAS og faktisk alder og knoglealder kan afspejle binyrefunktionen, hvilket er nyttigt til diagnosen ægte frisk pubertet. Når gonadotropin ikke er forhøjet, bør østrogen overvejes. Ovarie- eller binyretumor, hvis androgen Øget forhøjelse bør overvejes for heterolog HCG-sekretion, forhøjet blodprogesteron antyder en luteal tumor, en almindelig ægte reproduktiv hormonændring.
2. GnRH- eller clomiphenstimuleringstest kan forstå hypothalamus-hypofyseens funktionelle status.
(1) GnRH-stimuleringstest: LH ses 30 minutter efter injektionen af GnRH i ægte, tidligere, pubertet, FSH forøges med 2 gange eller mere end basalværdien, mens pseudo-fremtidig pubertet og hypothalamisk-hypofyse-gonadal akse-funktion ikke er fuldt modne. Ikke-reaktiv eller lav respons, for tidlig brystudvikling, responsen på denne test er en betydelig stigning i toppen af FSH, og LH-reaktion er ikke åbenlyst, i fortiden kan den enkle reaktion til fremme af LH identificere for tidlig brystudvikling og central køn Tidlig modenhed, i de seneste år, fandt undersøgelsen, at spædbørn under 4 år med simpelt for tidligt udviklet bryst, topværdien af LH-reaktion i denne test kan være> 20 U / L, så spædbørn under 4 år ikke kan identificeres ved LH-reaktion alene for at identificere enkel bryst for tidligt Udvikling og central frarådende pubertet, men for at bestemme reaktiviteten af FSH til GnRH-stimulering betragtes det generelt som central, frarådende pubertet, LH / FSH> 1 efter GnRH-stimulering og simpel udvikling af brystkirtel, LH / FSH <1.
(2) Den clomiphen-stimulerende test har en bestemt værdi til vurdering af hypothalam-hypofyse-gonadal-aksedannelsen: den er mindre nyttig, men den er blevet brugt mindre ofte. Før testen blev FSH og LH anvendt som basalniveau, efterfulgt af at tage clomiphen 100 mg. I 5 på hinanden følgende dage blev FSH gentestet den 6. dag. Efter LH, hvis basalværdien blev forøget med 50%, modnet den hypothalamisk-hypofyse-gonadale akse, hvilket var nyttigt til at identificere ægte og pseudo-ældre pubertet.
3. Urin 17-ketonbestemmelse af medfødt adrenal hyperplasi eller binyrebarkræftpatienter, øget urin 17-keton, gennemførlig dexamethasoninhiberingstest, binyrebarkræftpatienter med forøget urinær 17-keton kan ikke hæmmes af lavdosis dexamethason, medfødt binyrebøsning Kortikal hyperplasi har forhøjet plasma 17-hydroxyprogesteron, forhøjet plasma 11-deoxycorticosteron og øget svangerskabsgestrositol.
Billeddannelsesundersøgelse
1. Der blev brugt et røntgenbillede af det venstre håndled til at bestemme knoglealderen.De med knogalder, der oversteg den faktiske alder på 2 år, blev betragtet som en ældre pubertet, og de med forsinket knogalder indikerede hypothyreoidisme.
2. Sella røntgenfoto, fundus, synsfeltundersøgelse osv. For at hjælpe med at forstå, om der er intrakraniel læsion, sadelforkalkning, der antyder craniopharyngioma, forkalkning i pineale og sellaforstørrelse, deformation, der antyder intrakraniel tumor, intrakraniel Tumorer kan forårsage optisk ødem og ændringer i synsfelt i fundus.
3. EEG, hjernetopografi, hjerneorganskade, ofte unormale forandringer, nogle børn med idiopatisk frisk pubertet, diffuse abnormaliteter i EEG, herunder unormal langsom bølge med paroxysmal aktivitet og tip Bølger, pigge osv. Ændres.
4. B-ultralyd i abdominal og bækken, kan forstå binyrerne og æggestokkene, livmorstørrelse og morfologi og æggestokkene.
5. CT- og MR-undersøgelse af CT- og MR-hovedundersøgelse kan forstå intrakranielle læsioner, især for at hjælpe med at identificere intrakranielle tumorer, er også vigtigt for udelukkelse af sekundær, frarådende pubertet, og idiopatisk frarådig pubertet Normalt er det også værdifuldt til identifikation af binyretumorer og svulster i æggestokkene. Nogle mennesker bruger MRI til at diagnosticere den centrale ægte pubertet i henhold til graden af konkave overflade i den øverste del af hypofysen (niveau 1 åbenlyst depression, niveau 2 mild depression, niveau 3 fladt, niveau 4 Mild svulmning, 5 fremtrædende svulmende), anses det for, at hypofyseklassificering har en vigtig værdi ved diagnosticering af frygtsom pubertet hos præpubertale børn. De med lønklasse 4 eller højere kan i høj grad mistænke den centrale berusede pubertet.
Diagnose
Diagnose og identifikation af mandlig ægte pubertet
Diagnose
De hypothalamiske, hypofyse-, gonad- og binyreorganiske læsioner skal udelukkes på grundlag af detaljerede kliniske data og nødvendige laboratorieundersøgelser. Laboratorieundersøgelser skal først afgøre, om den fremtidige pubertet er gonadotropinafhængig, og LH / FSH-pulserende sekretion hjælper. Identifikation af de to.
Billeddannelsesundersøgelse bruges hovedsageligt til at søge efter hypofyse- og gonad-tumorer. Hvis der ikke er nogen organisk sygdom, kan det spores, men LH-receptorgenmutationen kan udelukkes.
Årsagen til gonadotropin uafhængig, tidligere, pubertet er hovedsageligt i gonaderne og binyrerne, som er forårsaget af overdreven sekretion af gonadale hormoner. Det skal dog bemærkes, at nogle gonadale tumorer også er selvsyntetiserede og ligner hypothalamiske hamartomer. Sekretion af gonadotropiner.
Differentialdiagnose
I henhold til etiologiske og laboratorieundersøgelser, om den tidlige precocity er gonadotropin-afhængig, hypothalamisk, hypofyse, gonad og binyre organisk sygdom, for tidlig pubertet hos drenge før 9-årsalderen ofte fremkaldt af organiske læsioner.
1. Enkel tidlig brystudvikling, en del af den centrale precocious pubertet (PICPP): De kliniske træk ved enkel brysts tidlig udvikling er lille alder af begyndelse, mere almindelig hos piger fra 6 måneder til 2 år gammel, kun mild udvikling af brystet eller symmetri Eller kun ensidig udvikling, og ofte cykliske ændringer, ingen vækst med for høje hastigheder og knogletidsledende fænomen, opretholder vulva stadig en naiv type, ingen yin, mankevækst, en slags pubertetsudviklingsvariation, kan have en familiehistorie. FSH blev signifikant forhøjet efter GnRH-udfordring (normale piger inden puberteten steg også efter udfordring), men LH steg ikke markant, mest <5 0u = "" l = "" fsh = "" lh = ""> 1. Det er værd at bemærke, at PICCP konverteres til CPP uden nogen klinisk advarsel. Derfor kræves regelmæssig opfølgning efter diagnose af PICPP, især hvis brystet gentagne gange forstørres eller vedvarende, og testen gentages om nødvendigt.
2. CPP transformeret fra ikke-central ægte pubertet, såsom medfødt binyres hyperplasi, skal være opmærksom på at overvåge forekomsten af CPP under behandlingen af primær sygdom.
3, medfødt hypotyreoidisme forbundet med ægte pubertet: en speciel type af ægte pubertet, tidlige børn med forhøjet LH-basal værdi, men ikke forøget efter GnRH-udfordring, sygdommen er længere efter omdannelsen til en reel CPP. Kort statur er en vigtig funktion.
4, pseudo-fremtidig pubertet: forårsaget af eksogene sygdomme såsom binyresygdomme, gonadsygdomme og medikamenter. Dens kliniske karakteristika er: seksuel udvikling forekommer ikke i henhold til normale udviklingsregler, ofte er der mangel på sekundære seksuelle egenskaber, såsom kvindelig ovarietumor forårsaget af ægte pubisk pubisk hår, mandlig CAH, binyre tumor, penis øget uden tilsvarende Testiklerne er forstørrede, og præventionen er mishandlet. Hudpigmentering af brystvorten, areola og perineum er meget åbenlyst, især med brystforstørrelse, kvindelig labia majora, hævelse af labia minora og øget vaginal udflod. Har vaginal blødning.
Identifikationspunkter for ægte og pseudo-fremtidig pubertet:
Brystforstørrelse, efter en betragtelig periode (normalt ca. 2 år), bør regelmæssig menstruation betragtes som ægte frygtsom pubertet; hvis brystet snart forstørres, kan menstruationen være pseudo-frækommelig.
Ægte ægte pubertet ledsages generelt af øget væksthastighed og knoglemodning, og knoglealderen overstiger den faktiske alder.
Den høje værdi LH og FSH i blodet blev bestemt til at være ægte, tidligere, pubertet, og de med lav værdi var pseudo-fremtidig pubertet. Om nødvendigt blev LHRH-stimuleringstesten anvendt til at identificere.
