central pontin myelinolyse
Introduktion
Introduktion til central medullær myelinolyse Central ponsine myelinolyse (CPM) er en dødelig sygdom, der er karakteriseret ved symmetri-demyelinering i bunden af pons.Denne sygdom er en sjælden akut myelinolyselæsion, der nu betragtes som lav. Sodiumemia, specifikt på grund af den hurtige korrektion af hyponatræmi. Adams et al. (1959) rapporterede først, at det første tilfælde af Adams et al. I 1950 observerede en ung kronisk alkoholisme, indlagt på grund af symptomer på alkoholabstinens, udviklede sig til quadriplegia og pseudobulbarisk lammelse inden for et par dage og meget Kommer snart. Den vigtigste konstatering af den patologiske undersøgelse er et stort område med demyeliniserende læsioner af symmetri ved bunden af pons, som er kendt under navnet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% - 0,008% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: acne urinvejsinfektioner
Patogen
Årsager til central myelinolyse i pons
(1) Årsager til sygdommen
I de tidlige tilfælde viste det sig, at de fleste af patienterne var patienter med svære eller kroniske spildssygdomme, især underernæret kronisk alkoholisme, og de fleste af dem levede samtidig med Wernicke encephalopati. Derfor er forekomsten relateret til underernæring, men i nogle tilfælde er det vanskeligt at finde Underernæringsfaktorer findes.
De fleste forfattere mener nu, at årsagen til denne sygdom er forårsaget af hyponatræmi og overdreven eller overdreven korrektion af hyponatræmi. Når hyponatræmi opstår, er hjernevævet i en hypoton tilstand, og hypertonisk saltvand suppleres for hurtigt. Sodiumæmi forårsager en hurtig stigning i osmotisk plasma i plasma, der forårsager dehydrering af hjernevæv og ødelæggelse af blod-cerebrospinalvæske barrieren Skadelige stoffer kan forårsage tab af myelin gennem blod-cerebrospinal væske barriere.
(to) patogenese
Svær hyponatræmi (blodnatrium mindst under 130 meq / l, for det meste lavere) er til stede i næsten alle rapporterede tilfælde (Adams et al, 1959; Burcar et al, 1977; Karp et al, 1993).
I dyreforsøg forårsagede gentagne injektioner af angiotensin (visopressin) og intraperitoneal injektion af vand svær hyponatræmi (100-115 meq / l) efterfulgt af injektion af hypertonisk saltvand (3%) for at korrigere hyponatræmi og Tilstedeværelsen af alvorlig svaghed, efterfulgt af forekomsten af tonic quadriplegia hos disse hunde, dets patologiske ændringer er næsten ikke skelne fra human central myelinolyse (Laureno, 1983), men McKee et al (1988) rapporterede, at i nekropsien Ti af de 139 alvorligt forbrændte patienter havde typiske centrale demyeliniserende læsioner i pons.I henhold til histologiske træk og kliniske data, da de 10 brændende patienter med cerebral central myelinolyse havde pons, var klinisk Der har været alvorlige, vedvarende hyperosmolariteter uden hyponatræmi; ingen hypernatræmi, hyperglykæmi eller hyperazoemia.
Det mest markante træk ved denne sygdom er dens patologiske anatomiske ændringer. Den centrale grå af pons-pons er synlig i det vandrette afsnit af hjernestammen, som er en finkornet læsion. Læsionen kan variere fra et par millimeter i diameter til at besætte næsten hele pons, men i læsionen Der er altid en cirkel af normal myelin mellem overfladen af pons. Læsionen kan være fra ryggen til den mediale sikkerhed. Når det er meget alvorligt, kan det udvides til andre overdækkede strukturer. I sjældne tilfælde kan læsionen udvides til mellemhovedet, men det har aldrig været involveret. Medulla, i tilfælde af alvorlig cerebral parese, undertiden i thalamus, hypothalamus, striatum, indre sæk, dyb cerebral cortex og lignende hvide stoffer fundet svarende til pons-læsioner, symmetrisk fordelt demyeliniserende område, kaldet Til ekstratoracisk myelinolyse.
Det mest grundlæggende træk ved læsionen under mikroskopet er ødelæggelsen af myelinskeden i det berørte område og den relativt intakte akson og brodannende nerveceller. Læsionen starter altid fra midten af pons, og den mest alvorlige del af læsionen er her, som undertiden udvikler sig til åbenbart væv. Nekrose, reaktive fagocytiske celler og gliaceller ses i det demyeliniserede område, men ingen oligodendrocytter, og det bemærkes, at der ikke er nogen anden inflammatorisk reaktion i læsionen.
Den aktuelle konsensus om denne sygdom er, at nogle områder af hjernen, især ponsens base, har en særlig følsomhed over for visse metaboliske lidelser, der forårsager central demyelinering af pons, som enten kan rettes hurtigt eller overdrevent. Natriumæmi kan også være svær hyperosmolaræmi.
Forebyggelse
Forebyggelse af myelinolyse af central bro
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode, og forebyggelse og behandling af primær sygdom og komplikationer er vigtigt indhold i klinisk medicinsk behandling.
Komplikation
Pulmonal central myelinolyse komplikationer Komplikationer, urinvejsinfektion, acne
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de symptomer og tegn, der vises, være de primære sygdomsmanifestationer. Derudover skal der noteres sekundære lungeinfektioner, urinvejsinfektioner, hæmorroider osv.
Symptom
Lungebetændelse centrale myelinolysesymptomer almindelige symptomer cachexia hyponatræmi leversvigt pseudobulbar lammelse bakteriel infektion nyresvigt quadriplegia dehydrering
1. Sygdommen er sporadisk, kan forekomme i alle aldre, og børnetilfælde er ikke ualmindelige. Det fremtrædende træk ved denne sygdom er, at patienten er i det sene stadium af kronisk alkoholisme eller ofte ledsaget af en alvorlig livstruende sygdom.
Mere end halvdelen af tilfældene forekommer i de senere stadier af kronisk alkoholisme ledsaget af Wernicke-encephalopati og multiple perifer neuritis og andre sygdomme eller kliniske symptomer, der ofte er forbundet med central medullær myelinolyse: dialysebehandling Kronisk nyresvigt; leversvigt; fremskreden lymfom og kræft; kakeksi forårsaget af forskellige årsager; alvorlig bakteriel infektion, dehydrering og elektrolyt-ubalance, alvorlige forbrændinger og hæmoragisk pancreatitis.
2. Kun et lille antal patienter, den centrale medullære myelinolyse kan diagnosticeres før fødslen, patienter ofte på grundlag af den primære sygdom, pludselige lemmer, slab lammelse, tygge, sluge- og taleforstyrrelser, nystagmus og øjenblicklidelser osv., Kan være tavse Og komplet eller ufuldstændig atresi-syndrom.
3. Hjernestimuleret evolutionspotentiale (BAEP) kan hjælpe med til at bestemme pons-læsionerne, men omfanget af læsionen kan ikke bestemmes.MRI kan finde de karakteristiske flagermus-vinge-lignende læsioner i basaldelen af pons, viser en symmetrisk fordeling af T1-lavt signal, T2-højt signal, ingen forbedringseffekt. .
Undersøge
Undersøgelse af central medullær myelinolyse
1. Perifer blodleukocytose, erythrocytsedimentationshastighed.
2. Cerebrospinalvæsketryk øges eller normalt, antallet af celler øges, og proteinet er mildt til moderat forhøjet.
3. Billeddannelsesundersøgelse, især MR-undersøgelse, forbedrede i høj grad den prenatal diagnosefrekvens af central medullær myelinolyse.De typiske bavlæsioner fundet ved basen af de pons, der blev fundet af MRI, har diagnostisk betydning, men denne ændring er kun klinisk. Symptomerne kan kun finde sted et par dage senere.
4. Hjernestemmes auditiv fremkaldt potentiel undersøgelse er nyttig for læsioner, der involverer pons i pons.
Diagnose
Diagnose og identifikation af central myelinolyse i pons
Patienter med kronisk alkoholisme, alvorlige systemiske sygdomme og hyponatræmi korrigeret for hurtigt, klinisk udviklet til quadriplegia inden for et par dage, pseudobulbar parese og atresi syndrom, bør overveje den centrale medullære lysering af pons Diagnose af sygdommen, MR hjælper med at bekræfte diagnosen.
Sygdommen skulle differentieres fra hjerneinfarkt, tumor og multippel sklerose. MR viste, at CPM ikke havde nogen signifikant pladsbesættende virkning, læsionen var symmetrisk, og den stemte ikke overens med egenskaberne ved blodkarfordeling, og den kunne vende tilbage til normal, når tilstanden blev bedre.
