Sezeri syndrom
Introduktion
Introduktion til Sezeri-syndrom Sézary og Bouvrain blev først rapporteret af 1938, og Sézary syndrom er en leukæmi, erythrodermisk, mild ondartet T-celle-lymfom, der er karakteriseret ved systemisk erythroderma, overfladisk lymfadenopati og perifert blod. Der er atypiske celler, selvom patienter med typisk MF kan gå videre til Sezeri-syndrom, men patienter med Sézary-syndrom viser normalt erythroderma fra starten. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kløe
Patogen
Årsag til Sezeri syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag til sygdommen er stadig ukendt, og sygdommens art kan sammenfattes i tre slags forståelse:
1. Sygdommen betragtes som en uafhængig sygdom. I modsætning til sputumgranuloma påpegede Sézary selv, at selv om sygdommen har store ligheder med MF inden for histopatologi og cytologi, har sygdommen en unormal form i det omgivende blod. Celler bør derfor adskilles fra mycose-fungoider, der anses for at være en godartet og reversibel sygdom, hovedsageligt i udseendet af raske ældre mennesker, som et resultat af forsinkede overfølsomhedsreaktioner, men kan også transformeres af andre sygdomme. For eksempel atopisk dermatitis, kontaktdermatitis, medikamentreaktioner og hudtransplantationsreaktioner, kun et lille antal patienter konverteret til malign lymfom.
2. Det betragtes som denne sygdom er et syndrom, der kan forekomme i forskellige ondartede lymfomer.
3. Det betragtes som en undertype af mycose-fungoider - erythrodermisk type, fordi Sézary-celler og sputumlignende granulomaceller i huden ikke kan skelnes under lysmikroskopet eller under elektronmikroskop.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar. Via immunologiske undersøgelser har Sézary-celler vist sig at være T-celler, som kan syntetiseres in vitro med PHA til dannelse af DNA, danner kronblade med får-røde blodlegemer og kan være resistente over for specifikke kanin-anti-humane T-celler. Serum dræbes, så Sézary-celler, ligesom sputum granulomaceller, er afledt fra T-celler, og immunophenotypen er hovedsageligt CD4.
Forebyggelse
Sezeri syndrom forebyggelse
1. Har en god holdning til at tackle stress, arbejde og hvile, ikke overdreven træthed. Synlig stress er en vigtig årsag til kræft, og kinesisk medicin mener, at stress forårsager kræft. Forebyggelse af fysisk og mental svaghed forårsaget af nedsat immunfunktion, endokrine forstyrrelser, metaboliske forstyrrelser i kroppen, afsætning af sure stoffer i kroppen; stress kan også føre til mental stress forårsaget af qi-stagnation og blodstase, giftig brandangreb.
2. Styrk fysisk træning, forbedret fysisk kondition og motion mere i solen. Overdreven sved kan udskille sure stoffer i kroppen med sved og undgå dannelse af sur sammensætning.
3. Mennesker, der har regelmæssigt liv og uregelmæssige levevaner, som at synge karaoke, spille mahjong og ikke vende tilbage til natten, vil have forværret fysisk forsuring og er tilbøjelige til kræft. Gode vaner bør udvikles for at opretholde en svag alkalisk sammensætning og holde forskellige kræftsygdomme væk fra dig.
4. Spis ikke forurenet mad, såsom forurenet vand, afgrøder, fjerkræ, æg, mugne fødevarer osv., Spis nogle grønne økologiske fødevarer (ikke grønne grøntsager), især for at forhindre sygdommen i at komme ind i munden.
5. Tag et initiativ til at udføre en anti-kræftkontrol hvert år Alle har kræftgenetiske celler, men ikke alle får kræft. Men når din immunfunktion er lav, reduceres normale celler, og kræftceller øges. Personer med en familiehistorie med kræft rådes til at kontrollere kroppen to gange om året; raske mennesker rådes til at gennemgå det hvert år.
6. Udbruddet af denne sygdom er langsomt. Tidlige patienter med rimelig behandling kan opnå års remission, og et lille antal patienter kan lindre sig selv.
Komplikation
Komplikationer af Sezeri syndrom Komplikationer kløe
Lymfeknuder er hævede og kløende.
Symptom
Symptomer på Sezeri-syndrom Almindelige symptomer Squamøs sekundær infektion Splenomegali Leukocytose Lymfeknude hævelse Svag nat sved knudler Eksem A underernæring
Langsomt begyndende, bevidst kløende, tidlige læsioner er lokaliseret ødemring eller skællet erytem, undertiden eksemlignende, neurodermatitis-lignende, kan midlertidigt falde ned, gradvist blive erythroderose efter flere måneder eller år Huden er infiltreret og fortykket, ansigtet er let ødem, og formen er som et løve ansigt. Øjenlågene kan vendes. I henhold til vores observation har erythroderma (tabel 1) af denne sygdom følgende forskellige præstationer sammenlignet med den generelle erythroderma:
1 med brunligt gul;
2 knuder, ichthyose eller mosede læsioner vises ved udryddelsen;
3 tør hud, især med bagsiden af begge hænder, tilbøjelige til spækket;
4Huden er hævet og let at gnide. Huden er ofte pigmenteret på grund af ridser eller anden fysisk stimuli. Lejlighedsvis kan der forekomme blemmer, hår kan falde af, underernæring eller kaste, nogle patienter har palme, hyperkeratose, de fleste tilfælde er hele kroppen eller Lokal overfladisk lymfadenopati, almindelig i lysken, efterfulgt af underarmen eller nakken, kan løses, når sygdommen er lettet, sent vægttab, træthed, feber og nattesved, lever, splenomegaly, andre organer såsom hjerte, nyre, spiserør Og dura mater kan også blive påvirket, forekomsten af forskellige symptomer kan ses i tabel 2, sygdomsforløbet er generelt længere, et lille antal patienter kan lindre sig selv, sene patienter døde for det meste af sekundær infektion på grund af lav immunfunktion, det er rapporteret, at sygdommen kan udvikles T-lymfoblastisk eller immunoblastisk lymfom er også rapporteret at forekomme efter vellykket behandling af Hodgkins sygdom.
Sygdommen er kendetegnet ved eksfoliativ erythroderma, kløende, overfladiske lymfeknuder og lever, splenomegali og øget leukocytose og S-blodceller (mere end 15%), generelt ikke vanskeligt at diagnosticere, men nogle gange med andre partnere Identifikation af sygdomme, der er kendetegnet ved erythroderma (såsom kronisk lymfocytisk leukæmi, Hodgkins sygdom, erythrodermic MF og voksen T-celle leukæmi). Det perifere blod hos patienter med kronisk lymfocytisk leukæmi er hovedsageligt modne lymfocytter og morfologien af nogle få naive lymfocytter. I modsætning til S-celler har patienter med Hodgkins sygdom ingen S-celler i deres perifere blod og er differentieret fra erythrodermisk MF og voksen T-celle leukæmi (ATL).
Undersøge
Undersøgelse af Sezeri syndrom
1. Blodbillede: Hvide blodlegemer er generelt (15 ~ 20) × 10 9 / L, den højeste er 238 × 10 9 / L, og typiske S-celler vises, S-celler> 10% ~ 15% har diagnostisk betydning, ofte med forværringen af sygdommen Og stigning op til 80% eller endda mere end 90%.
2. Knoglemarv: Tidligt normal, sen S-celle synlig, vi ser 29% af tilfældene.
3. Andre: Lever, nyrefunktion, serumproteinelektroforese og elektrolytbestemmelse er normalt normal E Huahuan-test af de tilfælde, der ses i dermatologiafdelingen i Shanghai Huashan Hospital: Et og Ea og lymfocyttransformationshastighed er lavere end normalt, hvilket indikerer patientcelleimmunitet Funktionen er lav, ikke kun det, B-lymfocytter er kun 50% af det normale, hvilket indikerer, at patientens humorale immunfunktion også er nedsat.
Almindelig leukocytose op til 30000 / mm3, perifert blod, hudinfiltration og lymfeknuder kan ses i dybe hjernelignende hjælper T-celler (Sézary celler), det absolutte antal er større end 1000 / mm3 eller mere end 10% af cirkulationen er diagnosen Sezeri syndrom standarden.
Patologisk undersøgelse: ulig mængde S-celler vises omkring den øverste del af dermis, og S-celler kan også invadere.
I epidermis dannes Pautrier-mikroabscess. Forskellig fra MF er de andre infiltrerende celler relativt enkle. Kun få makrofager, sjældne neutrofiler, plasmaceller eller eosinofiler kan ses. Den sene celleinfiltration kan udvides til det dybe eller subkutane væv i dermis. Kan konverteres til en højde ML.
S-cellers diameter er generelt ca. 10μm, og kernen er stor og tegner sig for mere end 80% af hele cellen.Det er ofte uregelmæssigt konkave og bladrige, undertiden typiske hjernelignende eller skive-lignende, med dyb nukleær kromatin og noget kerne. Kerner, mindre cytoplasma, basofil, undertiden en masse ensartede små vakuoler arrangeret i en cirkelform, vakuolindeslutninger positive til PAS-farvning, amylaseresistent, neutralt mucopolysaccharid, S Cytokemi af celler.
Immunohistokemi: Lymfoide celler udtrykker CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- og CD3O-, svarende til andre lavkvalitets kutane T-celle lymfomer, såsom MF, i de fleste tilfælde hudinfiltration, perifert blod og påvirkede tabeller Der er en omlægning af TCR-genkloner i de overfladiske lymfeknuder.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af Sezeri syndrom
Sygdommen skal kombineres med kliniske og patologiske metoder for at bestemme, især i det omgivende blod kan finde flere Sézary-celler med relative karakteristika (generelt bør være mere end 10%), hvilket har en vis betydning for diagnosen hos nogle andre hudsygdomspatienter. Lignende celler kan findes i det omgivende blod, og dets betydning skal undersøges yderligere. Derfor er det ikke muligt at bekræfte diagnosen ved blot at kontrollere cellerne i det omgivende blod.
I den forskellige diagnose diagnosticeres sygdommen let fejlagtigt som kronisk lymfocytisk leukæmi og erythroderma, men førstnævnte er hyperplasi af B-lymfocytter fra knoglemarv. Mere end 80% af knoglemarven er lymfocytter, især i perifert blod. Mere end 100 × 109 / L skal differentieres fra kronisk lymfocytisk leukæmi, psoriasis, atopisk dermatitis, soldermatitis, seborrheic dermatitis, kontaktdermatitis, lægemiddeludbrud og rød pityriasis.
