væksthormonmangel
Introduktion
Introduktion til væksthormonmangel Børn med vækst- og udviklingsforstyrrelser på grund af utilstrækkeligt væksthormon, der udskilles af den forreste hypofyse, og kort status, kaldes væksthormonmangel. Almindelige årsager til utilstrækkelig væksthormonsekretion i det forreste hypofyse er: 1 primær: hypofysedysfunktion 2 sekundær: tumor, strålingsskade, hovedtraume, intrakraniel infektion osv. Enhver læsion beskadiger den fremre hypofyse eller hypothalamus Kan forårsage væksthæmning. Undertiden kan den dårlige stimulering af det omgivende livsmiljø gøre børnenes mentale traumer og kan også midlertidigt forårsage mangel på væksthormon. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% - 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: udviklingsforsinkelse
Patogen
Årsager til væksthormonmangel
(1) Årsager til sygdommen
1. Idiopatisk væksthormonmangel
Størstedelen af disse patienter er ikke godt forstået.De tilgængelige data viser, at det meste af den idiopatiske væksthormonmangel forårsager læsioner i hypothalamus, og frigørelsen af væksthormonfrigørende hormon (GHRH) er markant reduceret. Nogle obduktionsdata fandt, at der er nok væksthormonceller i det forreste hypofyse og en betydelig mængde opbevaring af intracellulært væksthormon. Disse børn reagerer godt på behandling med GHRH og dens analoger. GHRH kan ikke kun fremme hypofyse-væksthormonceller. Vækst og sekretion af hormoner, det kan også fremme ekspressionen af GH-genet og derved fremme transkription, translation, syntese og opbevaring af GH-gen. Det antages nu generelt, at denne sygdom er en tidlig hypothalamisk læsion hos børn, hvilket skader GHRH-celler og i sidste ende Sekretionsfrekvensen og sekretionen af GHRH reduceres, så GH-cellerne i hypofysen ikke kan modtage tilstrækkelige signaler, så GH-celler er dårligt udviklet, og lagring og sekretion af hormoner reduceres, hvilket fører til den direkte årsag til skade på hypothalamiske GHRH-celler. Multifaktorielle faktorer, herunder hypothalamisk dysplasi før fødslen, infektion ved fødslen og efter fødslen og endda autoimmun kan også Det er relateret til hypoxia og fødselsskade ved fødslen. Disse faktorer kan forårsage unormal sekretion af hormoner i anden hypothalamus og hypofyse, men idiopatisk væksthormonmangel er næsten altid isoleret væksthormonmangel. Efter påvirkning af faktorer, såsom frigivelse af andre hormoner eller frigivelse af inhiberende hormoner, bør kliniske og laboratorieundersøgelser være i stand til at detektere de eksisterende hormondetektionsniveauer; det ser ud til, at de patogene faktorer ikke er meget klare, ovennævnte mulige årsager og GHRH-cellevalg Den seksuelt nedsatte forbindelse kræver yderligere undersøgelse. Derudover har et betydeligt antal patienter ingen åbenlyst respons eller dårlig respons på GHRH-behandling. Den idiopatiske hypofyse dværg har ikke kun den primære læsion af hypothalamus, men også hypofysen kan være forårsaget af fødselsskade. Infektion og hypoxi samt post-natal infektion, autoimmun og andre faktorer forårsager læsioner, fordi sygdommen er en godartet proces, der i øjeblikket ikke er nogen detaljeret information om de fysiologiske, biokemiske og patologiske aspekter, der er direkte relateret til hypothalamus og hypofyse.
2. Medfødt væksthormonmangel
Patienter med medfødt GH-mangel har normal højde ved fødslen. Der kan findes omhyggelig vækst det første år. Der er åbenlyst vækstforstyrrelse i 1-2 år gammel. Graden af GH-mangel kan være let og let, og væksten af lys er langsom. Fordi denne type patienter ud over GH-mangel, det meste af den anden hypothalamiske hypofysehormonmangel, er barnets intelligens generelt normal, CT eller MR kan findes i hypothalamus og hypofyse med organiske læsioner, kan der ikke være nogen specielle fund; Læsionen kan muligvis ikke have en anatomisk abnormitet.
Medfødt hypofyse fraværende er en autosomal recessiv lidelse, som er meget sjælden med alvorlig hypopituitarisme og ingen eller kun tom sella.
Arvelig væksthormonmangel er faktisk forårsaget af tab af GH-gen Disse patienter har mere alvorlige tilstande, og vækstforstyrrelser kan findes 6 måneder efter fødslen.Den mest almindelige type af sådanne patienter er 7,5 kb-basisfragmentet af GH-genet. Hypofysens pygme forårsaget af tab kan opdeles i fire slags i henhold til den genetiske metode og responsen på behandling og aktiviteten af endogent væksthormon i kroppen.
3. Organiske læsioner i hypothalamus og hypofyse
Den hypothalamiske og hypofysen udsættes for erhvervet ødelæggelse, hvilket kan føre til erhvervet GH-mangel eller reduktion Klinisk almindelige tilfælde inkluderer tumorer (hovedsageligt craniopharyngioma), Sheehan-syndrom, traume, infektion, hypofyse Slagtilfælde, hypothalamus og hypofyse udsættes for radioaktive kilder osv. Disse børn ledsages ofte af andre symptomer på hypopituitarisme. Enkel GH-mangel er sjælden; selvom den kliniske vækst hovedsagelig er forstyrret, kan de fleste andre hormoner opdages. ydeevne.
4. Socialpsykologiske faktorer
Sådanne patienter er ikke rapporteret i Kina, børnene har normal ernæring, men der kan være psykologiske forstyrrelser som f.eks. Quirks, GH-celler i hypofysen er normale, GH-sekretionsniveauer er lave hos nogle patienter, og nogle er normale, hovedsagelig på grund af pulseret sekretion af GHRH. Førende til GHs sekretionstilstand er pulsens hyppighed relateret til abnormiteten i tid og amplitude.Det anses for at barnet ikke er egnet til det voksende familiemiljø, og der er en modsigelse eller en følelse af at blive dårligt behandlet. Livsmiljøet ændres, og væksten hos de fleste børn kan vende tilbage til det normale; Sådanne børn er mindre effektive med GH eller GHRH erstatning.
(to) patogenese
De fleste patienter har ingen åbenlyse årsager, der kaldes idiopatisk væksthormonmangel (IGHD). Fordi mange børn med IGHD har en historie med perinatale læsioner (såsom for tidlig fødsel, dystocia, asfyxi osv.), IGHD ( I nogle litterater kan forekomsten af ensom GH-mangel (IGHD) være forbundet med perinatal hjerneskade. Børn med IGHD har en dårlig reaktion på en enkelt GHRH, men de fleste patienter med GHRH har blod GH. Kan stige til det normale, hvilket indikerer, at manglen på GH kan være sekundær til manglen på GHRH.
Nogle GH-mangler viser åbenlyse familiegenetiske karakteristika, nemlig familiær væksthormonmangel.Om afhængighed af om der er anden hypofysehormonmangel, er familiær GH-mangel opdelt i ensom GH-mangel. Isoleret væksthormonmangel og multihormon GH-mangel (eller kombineret hypofysehormonmangel), i henhold til genetiske egenskaber, er isoleret GH-mangel opdelt i tre typer: type I er autosomal recessiv I arv er type II autosomal dominerende, type III er X-bundet GH-mangel, hvoraf type I også er opdelt i to undertyper IA og IB, og IA-subtype er sammensat af GH-1-gen (eller GH-N-gen) På grund af deletion kan IB-undertypen være forårsaget af mutation af GH-1-genet eller ved mutation af GHRH-receptorgen. Det patogene gen af type III er stadig uklart. Som ensom GH-mangel er polyhormon GH-mangel Også klassificeret i 3 typer, type I er autosomal recessiv arv, type II er autosomal dominerende arv, type III er X-bundet GH-mangel, og type I polyhormonal GH-mangel er forårsaget af mutation af Propl-genet. Type II er forårsaget af en mutation i Pit-1 genet. Type sygdomsgener er uklar.
Mest isoleret GH-mangel er forårsaget af mutationer i GH-1-genet, som er placeret på den lange arm af kromosom 17, og nedstrøms for GH-1-genet indeholder GH-2-genet (eller GI-V-genet) og tre CS-gener, der har høj homologi med GH-1-genet, disse gener kan udveksles forskelligt, hvilket resulterer i deletion af GH-1-genet, punktmutation af GH-1-genet, deletion af GH-1-genet Forårsager kroppen ikke kan syntetisere og udskille GH for at producere svær IA-type GH-mangel (men andre hypofysehormoner påvirkes ikke), denne patient mangler GH i fosterperioden, men fordi væksten af fosteret ikke afhænger af GH, er barnet i paladset Intravital vækst påvirkes ikke, og børn er ikke immun mod human GH (hGH) på grund af mangel på GH under udvikling.De er tilbøjelige til anti-hGH antistoffer og er modstandsdygtige over for hGH, når de modtager hGH-behandling. GH-1 genet gennemgår punktmutation eller omarrangement, men patienten udtrykker stadig GH, og den udtrykte mutant GH har en bestemt funktion (men reduceret aktivitet), som er en mangel på IB type GH. Denne patient har dannet hGH i det embryonale trin. Immuntolerance, eksogen hGH-behandling er ikke let at fremstille antistoffer, GHRH-receptor Mutationer svækker virkningerne af GHRH og forårsager GH-mangel, som også er en type GH-mangel. I teorien kan mutationer i GHRH-genet også forårsage GH-mangel, men indtil videre er der ikke fundet nogen mutationer i human GH-mangel. .
Hvorfor kan mutationen af GH-1-genet udtrykkes som autosomal recessiv arv (type I) eller autosomal dominerende arv (type II)? Dannelsesmekanismen for autosomal recessiv GH-mangel er let at forstå). Da heterozygoten indeholder et normalt GH-1-gen, kan dets ekspressionsprodukt opretholde normal GH-sekretion, så heterozygoter ikke forekommer. Dannelsesmekanismen for autosomal dominerende GH-mangel kan være relateret til den dominerende negative virkning. Det mutante gen fra denne type patienter kan kode for en ikke-funktionel GH. Denne ikke-funktionelle GH kan konkurrere med normal GH for GH-receptor. Selvom heterozygote patienter har et normalt GH-1-gen, udtrykkes den normale GH-ekspression. Tilstedeværelsen af mutant GH mister sin funktion Dette kaldes den dominerende negative virkning Den dominerende negative virkning får også heterozygoten til at udvikle sig, hvilket manifesteres som autosomal dominerende arv.
Polyhormonal GH-mangel er generelt forårsaget af mutationer i transkriptionsfaktorer, der spiller vigtige roller i hypofyseudvikling og hypofysehormongenekspression Pit-1 er en hypofysespecifik transkriptionsfaktor, der er medlem af POU-familien og hører til helix-turn- Spiral transkriptionsfaktor, GH-1 genpromotor indeholder Pit-1 opstrøms, reaktionselement, kan binde Pit-1 homodimer (kompleks sammensat af 2 Pit-1 monomerer), Pit-1 dimer og Bindingen af Pit-1-responselementet forøger transkriptionen af GH-1-genet og fremmer derved syntese og sekretion af GH. Pit-1 spiller også en vigtig rolle i opretholdelse af spredning af hypofyse-GH-celler. Derfor kan mutation af Pit-1-genet forårsage Atrofi af GH-celler og GH-mangel, Pit-1-protein fungerer som en dimer, som er grundlaget for mutationen af dens mutation på en dominerende måde. Hvis Pit-1-genet fra en forælder er muteret, mister det udtrykte protein sin funktion. Dimeren af dette ikke-funktionelle mutant Pit-1-protein og det normale Pit-1-protein mister funktionen ved at aktivere transkriptionen af GH-1-genet og derved forstyrre funktionen af det normale Pit-1-protein. Dette er også et dominerende negativt fænomen. Derfor, så længe patienten har det Når det forældre Pit-1-gen er muteret, kan det udvikle sygdom, så det er dominerende dominerende Pit-1 spiller også en vigtig rolle i ekspressionen af PRL- og TSH-gener, hvorfor mutation af Pit-1-genet også forårsager PRL. Og manglen på TSH, patienter kan også have LH, FSH og endda ACTH-mangel.
Transkriptionsfaktoren Prop-1 er påkrævet til ekspression af Pit-1, og mutationen af Prop-1 kan forårsage et fald i ekspressionen af Pit-1, hvilket også kan forårsage mangel på GH og andre hypofysehormoner. Transkriptionsfaktoren Lhx-3 (eller P-) Mutationer i LIM) og HesX1 (eller Rpx) kan påvirke udviklingen af hypofysen, hvilket kan forårsage en mangel i hypofysehormoner såsom GH.
Nogle medfødte misdannelser, såsom ingen hjernefejldannelse, forhjerne ikke-revner deformitet, hypofyse fraværende, neurohypophyseal dislokation, ansigts midtlinie udviklingsfejl, arachnoide cyster osv. Kan også påvirke funktionen af hypothalamus-hypofyse, hvilket resulterer i GH-mangel.
Tumorer i hypothalamus og hypofysen, betændelse, blå mærker, kirurgi, stråling osv. Kan alle føre til GH-mangel, som samlet kan betegnes som erhvervet GH-mangel.
Forebyggelse
Forebyggelse af væksthormonmangel
1. GH-mangel har åbenlyse familiegenetiske egenskaber og kan bruges til kromosomundersøgelse.
2. Regelmæssig perinatal pleje for at undgå perinatale læsioner såsom dystocia, intrauterin asfyksi osv. For ikke at forårsage hjerneskade.
Komplikation
Komplikationer i væksthormonmangel Komplikationer, stunting
Ud over de ovennævnte manifestationer kan sekundær væksthormonmangel være forbundet med forskellige symptomer på den primære sygdom.Det kan være forårsaget af hypothalamisk-hypofyse tumorer, synstab, synsfeltdefekter og øget intrakranielt tryk i det senere stadium. , såvel som sløvhed, kramper osv.
Symptom
Symptomer på væksthormonmangel Almindelige symptomer Ton som børn glukokortikoid sekretion for lidt amenoré hår lys og brun depression kryptorchidisme uden skægben lukket tidligt
Primær væksthormonmangel er mere almindelig hos drenge. Barnets højde og vægt er normal ved fødslen, og væksthæmning forekommer flere uger senere. Det bliver gradvist tydeligt efter 2-3 år gammel. Dets udseende er åbenbart mindre end den faktiske alder, men andelen af forskellige dele af kroppen er stadig godt afbalanceret. Intelligent udvikling er også normal. Højden er under 30% af normale børn i samme alder. Et fald i sekundære seksuelle egenskaber og dysplasi af seksuelle organer kan forekomme med alderen. Sekundær væksthormonmangel kan forekomme i alle aldre Ud over ovennævnte symptomer er der forskellige symptomer og tegn på den primære sygdom.
Idiopatisk væksthormonmangel er mere almindelig hos drenge, mand: kvindelig = 3: 1, børn med forhøjet fødselsvægt og normal kropsvægt, væksthastigheden aftager efter 1 år gammel, væksthæmning er mere alvorlig end lav kropsvægt, lav stigning I samme alder, fra den tredje procentdel af vækstkurve for normale sunde børn (eller mindre end to standardafvigelser), er den årlige vækstrate mindre end 4 cm, og intelligensudviklingen er normal. Barnets hoved er rundt, hans ansigt er barnligt, hans ansigt er fedt, hans hud er delikat, hans hår er slank, hans kæbe og ankel er afstemt, hans tænder er forsinket, og arrangementet er ikke pænt. Selvom barnet vokser bagud, er kroppens andel jævnt proportioneret, hvilket er i overensstemmelse med hans faktiske alder. . Mest pubertetsudvikling er forsinket.
Nogle børn med væksthormonmangel er ledsaget af en eller flere andre mangel på hypofysehormon Ud over væksthæmning har disse børn andre samtidige symptomer: dem med adrenocorticotropic hormon (ACTH) mangel er tilbøjelige til hypoglykæmi. Skjoldbruskkræftstimulerende hormonmangel (TSH) -mangel kan have symptomer på mild hypothyreoidisme, såsom appetitløshed og inaktivitet, ledsaget af gonadal dysplasi i gonadotropinmangel og lille penis (dvs. lige penislængde mindre end 2,5 cm) På pubertets tid er der stadig ingen seksuelle organer og sekundær seksuel udvikling.
Organisk væksthormonmangel kan forekomme i alle aldre med dem forårsaget af unormale perinatale tilstande, ofte ledsaget af symptomer på diabetes. Det er værd at bemærke, at intrakranielle tumorer har symptomer, såsom øget hovedpine, opkast, synsfeltdefekter og andre symptomer på intrakranielt tryk og synsnervecomprimering.
Undersøge
Væksthormonmangel
Laboratorieinspektion:
1. Væksthormonstimuleringseksperiment
Diagnosen af væksthormonmangel afhænger af GH. Den normale humane serum GH-værdi er meget lav, og den er pulserende sekretion. Det påvirkes af forskellige faktorer. Derfor er blodprøvetagning og blod GH ikke meningsfuld for diagnose, men hvis blodets GH-niveau er signifikant højere. Ved normal (> 10 μg / L) kan GHD udelukkes. Derfor mistænkes børn med GHD for at skulle gennemgå en GH-stimuleringstest for at bestemme hypofysens funktion til at udskille GH.
Den fysiologiske test er en screeningstest, og en lægemiddeltest er en bekræftet test. Det antages generelt, at topværdien af GH under testen er <10 μg / L, hvilket betyder, at sekretionsfunktionen er unormal. Toppen af GH er <5 μg / L, hvilket ikke er nogen fuldstændig mangel på GH. Toppen af GH er 5-10 μg / L, hvilket er en mangel på GH. På grund af begrænsningerne i forskellige GH-stimuleringstest, skal GHD diagnosticeres, hvis resultaterne af to eller flere lægemiddelstimuleringstest ikke er normale. Generelt sættes insulin til clonidin- eller levodopa-testen. For yngre børn, især dem med hypoglykæmi på tom mave, skal man være særlig omhyggelig med insulin, som kan forårsage alvorlige reaktioner såsom hypoglykæmi og kramper. Hvis det endvidere er nødvendigt at skelne, om læsionen er i hypothalamus eller i hypofysen, kræves en GHRH-stimuleringstest.
2. Bestemmelse af 24H sekretionsspektrum af blod GH
Den maksimale værdi af væksthormon hos normale mennesker er meget forskellig fra basisværdien. Sekretion af H på 24 timer kan korrekt afspejle sekretionen af GH i kroppen. Specielt for børn med GHND kan GH-sekretionen være normal, men sekretionen af 24 timer er normal. Utilstrækkelig, toppen af GH om natten er også lav, men programmet er besværligt og har en masse blodudtræk, hvilket ikke er beregnet til patienter.
3. Bestemmelse af vækstfaktor i bugspytkirtlen (IGF-1)
IGF-1 er hovedsageligt til stede i blodcirkulationen i form af proteinbinding (IGF-BP'er), hvoraf IGF-BP3 er fremherskende (mere end 95%). IGF-BP3 har co-afkøling til transport og regulering af IGF-1, og dens syntese påvirkes også af Reguleringen af GH-IGF-aksen er derfor både IGF-1 og IGF-BP3 indikatorer til at detektere aksens funktion. Sekretionstilstand for de to er forskellig fra GH, og den er ikke-pulseret, så den er stabil, og dens koncentration er under 5 år gammel. Meget lav, og med alders- og udviklingsydelse, pubertets peak, når piger toppen to år tidligere end drenge, i øjeblikket kan bruges som en GHD-screeningstest for børn fra 5 år til pubertet, denne indikator har visse begrænsninger Det påvirkes også af faktorer såsom ernæringsstatus, seksuel udvikling og skjoldbruskkirtelfunktion og skal bemærkes, når resultaterne bedømmes.
4. Andre hjælpekontroller
(1) Røntgenundersøgelse: knoglealder vurderes normalt ved højre håndled og metacarpal knogle. Benalderen hos børn med GHD hænger bag den faktiske alder på 2 år eller ældre.
(2) CT- eller MR-undersøgelse: Børn, der er diagnosticeret med GHD, vælger hoved-CT eller MR-behandling efter behov for at forstå de organiske hypothalamisk-hypofyse-læsioner, især til tumorer.
5, anden endokrin undersøgelse
Når GHD er etableret, skal andre funktioner af den hypothalamiske hypofyse-akse undersøges: TSH, T4 eller thyrotropin-frigivende hormon (TRI) -stimuleringstest og luteiniserende hormonfrigørende hormon (LHRH) kan vælges i henhold til kliniske manifestationer. Funktionen af thalamus-hypofyse, thyreoideaakse og gonadalakse.
Hoveddiagnosegrundlaget: 1 kort statur, højde bag tredje-percentilen af normale børn i samme alder og samme køn, 2 langsom vækst, væksthastighed <4 cm / år, 3 knogletid bag den faktiske alder mere end 2 år, 4GH stimuleringstest Det viser, at GH delvis eller fuldstændigt mangler, 5 intelligens er normal, og det svarer til alderen, 6 udelukker andre sygdomme.
Diagnose
Diagnose og identifikation af væksthormonmangel
Diagnose
Før diagnosticering af væksthormonmangel, skal mistænkte patienter først afgøre, om de er nisser, som normalt ikke er lette at finde inden for 1 års alder, medmindre tilstanden er alvorlig, vækstforstyrrelser inden for 1 års alder ikke er særlig tydelige, alvorlige tilfælde optræder efter 6 måneder; Patienten skal måle højden og derefter sammenligne den med den normale værdi, som er lavere end 30% af den normale værdi. Den kan også bestemmes ved beregning. Formlen er (1 til 12 år gammel): 80+ alder (år) × 5 er lavere end 30% af værdien kan bestemmes, mindre end 20% bør styrke observation, især i kroppen GH har stadig en lille mængde sekretion, barnets længdeindeks er kort, men der er stadig en afstand fra 30% af det mål, der kræves til diagnose.
Diagnostik af væksthormonmangel udover at stole på kliniske manifestationer er hovedsagelig afhængig af bestemmelsen af GH-mangel for at udelukke andre årsager til nisser, hvilket forårsager mange årsager til vækst- og udviklingsforstyrrelser, og dets kliniske manifestationer er noget anderledes end hypofyse-nisser, og nogle er Det er nøjagtigt det samme.
Differentialdiagnose
1. Kort statur forårsaget af ikke-endokrine faktorer
(1) Konstitutionel kort status: ikke en sygdom, en positiv familiehistorie, højde ved fødslen, normal vægt, langsom vækst i barndommen, forsinket udvikling af puberteten, accelereret vækst i puberteten, nogle mennesker er ikke indlysende, voksenhøjden er normal eller Under den normale lavgrænse, væksthæmmningsperiode, havde barnet ingen ansigtsydelse af hypofysen dværg, normal kropsform, normal eller let forsinket knogalder, og andre laboratorieundersøgelser var normale.
(2) genetisk arvelig dværgisme: relateret til familie, etnicitet, ingen endokrin dysfunktion, normal knogalder.
(3) For tidligt dysplasi: spædbørn med lav fødselsvægt, nogle premature spædbørn er vokset med lave procentvis efter fødslen og er stadig meget kort efter voksen. Børnenes ansigt kan være naivt, rundt og endda krøllet. Kroppen er normal, knoglealderen er normal eller let forsinket, og den endokrine funktion er normal.
Alle former for alvorlige kroniske sygdomme i hele kroppen eller organer kan forårsage vækstforstyrrelser hos børn og unge Mere alvorlig underernæring, malabsorption, kronisk leversygdom, medfødt hjertesygdom, kronisk nyresygdom, kronisk lungesygdom, endokrin undersøgelse i dværg Før skal disse problemer bemærkes eller kontrolleres.
(4) forskellige korte syndromer: medfødte eller arvelige sygdomme såsom Turner syndrom, Noonan syndrom (pseudo Turner syndrom), Prader-Willi-Lalhert syndrom, Laurence-Moon-Biedle syndrom og autosomer Alle former for abnormiteter kan manifesteres som kort statur i barndommen og endda hos voksne; ud over kort statur har de også deres egne unikke kliniske manifestationer, som er lettere at skelne fra væksthormonmangel.
(5) knogle- og bruskhypoplasi: børn med mange misdannelser i lemmer, let at skelne.
2. Andre mangler forårsaget af endokrine faktorer
(1) Laron-gnom: øget GH-blod, men defekt i leverreceptorer eller receptorer, hvilket resulterer i et fald i insulinlignende vækstfaktor-I (IGF-I); sidstnævnte er den vigtigste vækstfaktor, der fremmer vækst efter fødslen. Sygdommen er autosomal recessiv, og dens kliniske manifestationer er i overensstemmelse med væksthormonmangel Diagnosen afhænger af stigningen i blod GH hos barnet for at træffe en afgørelse; bestemmelse af IGF-I-mangel i blodet eller signifikant reduktion plus stigning i GH , kan du bekræfte diagnosen.
(2) Pygmeer pygmy: findes i Centralafrika, Central Sydasien og Atlanterhavet i Pygmypopulationen, er autosomal recessiv, serum GH normalt eller forøget, men IGF-I faldt, IGF-II Normalt forbedrer eksogen GH ikke væksten.
(3) Unormal GH-sekretion af molekylstruktur: Sjældent øges koncentrationen af immunologisk aktiv GH i blod, men dens biologiske aktivitet er formindsket eller fraværende.
(4) hypothyreoidisme: hos børn med kretinisme, mental retardering, unormal kropsform, men nogle børn er atypiske, med åbenlyse vækst- og udviklingsforstyrrelser, andre symptomer er milde, bør være opmærksomme.
(5) glukokortikoid hyperaktivitet: inklusive Cushings sygdom, overdreven sekretion af cortisol fra binyretumorer og langvarig behandling med glukokortikoider på grund af forskellige årsager, hovedsageligt fordi et stort antal glucocorticoider hæmmer GH-sekretion Det hæmmer den stimulerende virkning af interleukin på bruskvækst og forårsager en negativ nitrogenbalance, hvilket forårsager proteinsynteseforstyrrelse og knogleskalning, så knoglematrixen dannes langsomt, calciumsalte ikke kan afsættes, og væksten hæmmes.
(6) Diabetes: dårlig kontrol med børns diabetes, nogle børn med vækst- og udviklingsforstyrrelser, kan skyldes overdreven endogene glukokortikoider i denne del af barnet, kombineret med insulinmangel, dets proteinsyntese påvirkes alvorligt, effektivt Behandling af diabetes kan genoprette væksten. Hvis barnet har diabetes, kort status og hepatosplenomegali, kaldes det Mauric-syndrom.
(7) Diabetes insipidus: Ukontrollerede børn har vækstforstyrrelser på grund af reduceret fødeindtagelse og internt miljø og metaboliske lidelser. Efter korrektion kan de fleste af dem genoptage væksten.
