Pædiatrisk sekundær trombocytæmi
Introduktion
Introduktion til børn med sekundær trombocytose Sygdommen er opdelt i primær og sekundær trombocytopeni, ingen primær sygdomstrombocytose med blødning, kaldet primær thrombocytose, klinisk i visse fysiologiske tilstande (såsom efter træning) og forskellige typer Ved akutte og kroniske sygdomme kan antallet af blodplader stige til 400 × 109 / l eller mere, hvilket kaldes sekundær trombocytopeni. Trombocytose (trombocytose) betyder, at antallet af blodplader overstiger den øvre grænse for normale værdier, og antallet af blodplader ofte overstiger 1000 × 109 / L (1 million / mm3) eller mere, op til 14000 × 109 / L (14 millioner / mm3), og blodpladestørrelsen er unormal. Det er en enorm forandring, og børn er sjældne. Hovedsageligt med slimhindeblødning, såsom hæmaturi, gastrointestinal blødning, næseblødninger, ledblødning, dyb muskelblødning, blødning efter operation osv. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,031% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thrombose
Patogen
Årsagen til sekundær thrombocytose hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Sygdomsfaktorer (35%):
Sekundær til polycythæmi, kronisk myeloid leukæmi, akut blødning eller hæmolyse, ondartede tumorer, myelofibrosis osv., Kan også være sekundær til jernmangelanæmi, forskellige inflammatoriske sygdomme, såsom reumatoid arthritis, akut gigt. Varme, nodulær periarteritis, ulcerøs colitis, lokal enteritis, tuberkulose, cirrhose, kronisk lungeabscess, osteomyelitis, Wegener granulomatosis, sarkoidose osv.
Hos patienter med kirurgisk fjernet milt eller funktionelt miltab kan trombocyttallet øges. Derfor er det normalt for patienter med et sådant miltab med en stigning i blodpladetallet.
Lægemiddelfaktorer (30%):
Visse lægemidler kan også forårsage thrombocytose, såsom vinblastin og det svampedræbende middel Miconazol. Infusion af adrenalin kan forårsage blodplader fra milten til at mobilisere ind i blodet til at producere kortvarig forhøjelse af blodpladerne, mens den samlede mængde blodplader opretholdes. Efter et immunsuppressivt lægemiddel, såsom methotrexat-induceret trombocytopeni eller en behandling af thrombocytopeni forårsaget af vitamin B12-mangel, stiger antallet af blodplader inden for ca. 10 til 17 dage. Forbigående trombocytopeni kan forekomme efter behandling med prednison hos patienter med primær thrombocytopenisk purpura.
Akut betændelse (18%):
Forårsaket af tilstedeværelsen af kugleceller, Pappenheimlegemer, røde blodlegemer og hvide blodlegemer eller bakterier.
Akutt blodtab, jernmangelanæmi, hæmolytisk anæmi.
Genopretning efter trombocytopeni (rebound): seponering af myelosuppressive medikamenter, inklusive alkohol, efter behandling med VitB12-mangel.
Andre faktorer (10%):
For tidlige spædbørn, spædbørns VitE-mangel, osteoporose, hjertesygdomme, nyretransplantation, diabetes insipidus, graviditet, nyresvigt.
(to) patogenese
De fleste skyldes fremskyndet blodpladeproduktion. Årsagen til sekundær thrombocytose kan være tilstedeværelsen af plasma-trombocytstimulerende faktor, der forårsager overdreven blodpladeproduktion. Derudover er trombocytose hos nogle patienter (såsom efter træning) ofte et resultat af overdreven frigivelse af blodplader i opbevaringsbassiner såsom milten og lungerne. Da blodpladeproduktionen er reguleret af hæmatopoietiske faktorer, er thrombocytose i det mindste delvist relateret til frigivelsen af faktorer, såsom interleukin-1, interleukin-2, interleukin-3, interleukin-6 og interleukin-11. Epinephrin frigiver blodplader fra oplagringsstedet og forårsager trombocytose. Fraværet af forøget blodplade i milten indikerer, at det hovedsageligt frigøres fra milten. Træning forårsager også blodpladefrigivelse og trombocytose, men ingen milt fandt også øget blodpladetælling efter træning. Selvom der er mange blodplader, viser det en ændring i blodpladesygdommen, det vil sige en aktiv thromboplastin-producerende lidelse, og dermed er forbrug af protrombin dårligt. Der kan også være dårlig vedhæftning af blodplader, forlænget blødningstid og positiv strålearmtest.
Forebyggelse
Forebyggelse af sekundær trombocytopeni hos børn
Klinisk, hvis der er uforklarlig blødning, er det nødvendigt at se en læge i tide og finde ud af sygdommen tidligt efter behandlingen. Hvis det er påvirkningen fra andre eksterne faktorer, skal du kigge efter årsagen og undgå den.
Komplikation
Pædiatriske sekundære thrombocytopeni-komplikationer Komplikationer trombose
Betydelig thrombocytose kan forårsage trombose eller blødningstendens, generelt lettere.
Blødning og trombotiske komplikationer forekommer sjældnere end primær thrombocytose, hovedsageligt på grund af komplikationer af den primære sygdom. Efter at have fjernet årsagen kan blodpladerne gradvist vende tilbage til det normale, og sygdomsforløbet er kort.
Symptom
Symptomer på sekundær trombocytose hos børn Almindelige symptomer Trombocytopeni med slimhinder i slimhinder, hæmaturi, blødning, muskelblødning, gastrointestinal blødning
Antallet af blodplader i sekundær trombocytose er generelt ikke over 600 × 109 / L (600.000 / mm3), antallet af knoglemarvs-megakaryocytter forøges, men det gennemsnitlige volumen øges ikke, men formindskes, kun med normale megakaryocytter 2 / 3 har blodpladefunktionen ingen åbenlyse defekter klinisk, ud over symptomerne på primær sygdom er blødning og emboli forårsaget af thrombocytose mindre almindelig. Sekundær thrombocytose er ofte sekundær med polycythæmi, kronisk myeloide leukæmi, akut blødning eller hæmolyse, ondartet tumor, myelofibrosis og splenektomi osv., Men også sekundær til jernmangelanæmi, forskellige inflammationer Seksuelle sygdomme såsom reumatoid arthritis, akut gigtfeber, nodular arteritis, ulcerøs colitis, lokal enteritis, tuberkulose, cirrhosis, kronisk lungeabscess, osteomyelitis, Wegener granulomatosis, sarkoidose osv. . Derudover kan visse medikamenter også forårsage trombocytose, såsom vinblastin og antifungale lægemidler mikonazol.
Efter splenektomi kan trombocytter 1/3 frigøres i blodcirkulationen fra miltpuljen, så se trombocytose. Det kan genvindes på cirka 2 måneder uden at forårsage emboli og blødning. De fleste af symptomerne på sekundær trombocytose er milde, og chancerne for tromboemboli og unormal blødning er mindre end idiopatisk.
Efter et immunsuppressivt lægemiddel, såsom methotrexat-induceret trombocytopeni eller en behandling af thrombocytopeni forårsaget af vitamin B12-mangel, stiger antallet af blodplader inden for ca. 10 til 17 dage. Forbigående trombocytopeni kan forekomme efter behandling med prednison hos patienter med primær thrombocytopenisk purpura.
Undersøge
Undersøgelse af børn med sekundær trombocytose
Blodprøve
(1) Blodplader:
Trombocytantal: trombocytose, generelt ikke over 600 × 109 / L (600.000 / mm3), men også op til (800 ~ 1000) × 109 / L.
Blodpladerfunktion: Trombocytfaktor 3 frigivelse og blødningstid er ofte normal. Dårlig vedhæftning, forlænget blødningstid, positiv strålearmtest osv. Trombocytfunktionsundersøgelser inkluderer forskellige inducerende inducerede blodpladeaggregering, og blodplader reagerer dårligt på adrenalin og kollagenaggregering.
Blodudtværing: Der er bunker af blodplader i blodet, og der er enorme blodplader.
2. Knoglemarv
Megakaryocytterne i knoglemarven er forstørrede, store og rige på cytoplasma. Dens gennemsnitlige volumen reduceres til kun 2/3 af normale megakaryocytter.
3. Hvide blodlegemer og neutrofiler kan øges.
4. thromboplastin
Det viser en ændring i blodpladesygdom, det vil sige en aktiv thromboplastin-producerende lidelse, og protrombinforbruget er således ringe.
5. Serum-studerende test
Et lille antal serumsyrephosphatase, blodkalium, calcium, fosfor steg.
6. Vælg billeddannelsesangiografi og andre undersøgelser i henhold til kliniske manifestationer: rutinemæssig røntgenbillede af brystet, B-ultralyd, angiografi, CT og andre undersøgelser.
7. Vælg den nødvendige hjælpundersøgelse baseret på den primære sygdom.
Diagnose
Diagnose og diagnose af sekundær trombocytose hos børn
Diagnostiske kriterier:
1. Trombocytantal: øget.
2. Blodplade-funktion: normal.
3. Knoglemarv: normal.
4. Der er primære årsager: såsom feber, motion, milt og så videre.
Differentialdiagnose
1,5q-syndrom: med ildfast storcelleanæmi, normale eller reducerede hvide blodlegemer, kromosom 5q-, blodplader (600 ~ 800) × 109 / L, kan små megakaryocytter ses i knoglemarven.
2. Jerngranulocytanæmi: 10% til 30% af børn med trombocytopeni har ildfast anæmi, knoglemarvsudstrygning jernfarvning se ringjerngranulocytter steg.
3. Væsentlig thrombocytose: Primær eller idiopatisk thrombocytose er en type myeloproliferativ lidelse. De fleste af patienterne er voksne, og børn er sjældne Ca. 5% af børnene kan udvikle akut leukæmi. Ved primær thrombocytopeni reagerer blodpladeproduktionen ikke på normale reguleringsmekanismer, og der er ikke noget, der tyder på et fald i megakaryocytter på grund af thrombocytose under normale forhold.
Identificer den sekundære karakter af forskellige årsager:
Trombose forårsaget af adrenalin- og muskeløvelse: 150% af basalniveauet inden for 15 minutter og vendte tilbage til det oprindelige basalniveau på ca. 30 minutter.
Efter operation: efter 2 til 6 dage kan den hæves til 2,5 gange normal og vender langsomt tilbage til normal efter 10 til 16 dage.
Efter splenektomi: blodpladetallet kan stige til 1000 × 109 / l eller højere inden for en uge og vender normalt tilbage til det normale inden for 2 måneder.
Sygdomsfaktorer: at vende tilbage til det normale efter behandling eller for at kontrollere udviklingen af den primære sygdom.
