Blefarospasme - oro-submental dystoni
Introduktion
Øjenlåg - Introduktion til den temporomandibulære dysfunktion Blefarospasme-oromanbulardystonien er også kendt som Meiges syndrom eller Brueghel syndrom. Det er en gruppe uforklarlige syndromer, der hovedsageligt viser binokulær parese kombineret med ansigtsdystoni-lignende ufrivillig bevægelse. Den franske lærde Heury Meige (1910) beskrev først en gruppe af sager, sygdommen er dystoni, musklerne i de berørte muskler sammentrækkede tonik, fra sekunder til minutter og derefter udvidet til andre dele. På trods af elektrofysiologiske og MR-undersøgelser spekuleres det i, at sygdommen kan være relateret til mellemhjernen og basalganglier, men den nøjagtige årsag er stadig ukendt. Nogle mennesker tror, at visse beroligende medikamenter også kan forårsage sygdommen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Affektive lidelser Depression Angstlidelse
Patogen
Øjenlåg - årsagen til humoral dysfunktion
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til Meige-syndrom er uklar, og årsagen kan være:
1 Øvre hjernestam, unormale basale ganglier.
2 hjernekolinergisystem er overaktiv.
3 dopaminreceptoroverfølsomhed.
(to) patogenese
1. Overdreven aktivering af mellemhjernen og basalganglier, hvilket resulterer i overdreven aktivitet af intramedullære interneuroner involveret i orbicularis muskelrefleks.
2. Dopaminreceptoroverfølsomhed, overreaktion.
3. Hjernens kolinergiske nervesystem er overaktiv i de basale ganglier.
Patologi: Garcia-Albea et al. (1981) rapporterede ingen abnormiteter i patologien for orbital- og Meige-syndrom. Ahrocchi et al (1983) rapporterede et tilfælde af Meige-syndrom med plakklignende neurontab og lim på rygstrimet. Hyperplasia, Zweig et al. (1988) rapporterede, at et tilfælde af Meige-syndrom havde mere alvorligt neuronaltab i hjernestammenkernen (substantia nigra pars compacta, blå plet, kerne, pons-kerne); Der er en lille mængde neurofibrillære floker i substantia nigra med neuromelaninfarvning i den blå plet.
Forebyggelse
Øjenlåg - forebyggelse af dystoni i underkæben
Styrkelse af klinisk pleje er af stor betydning for at forbedre livskvaliteten for patienter.
Komplikation
Øjenlåg - humal dystoni-komplikationer Komplikationer, affektiv lidelse, depression, angst
Et betydeligt antal patienter med følelsesmæssige lidelser, såsom depression, angst; patienter med behov for dagligliv, har ofte brug for at bruge en tommelfinger og en finger for at skubbe de øverste øjenlåg, så øjnene kan åbnes, se omverdenen, fortsætte denne handling i lang tid, Vil medføre, at de to øjenbryn falder af, hvilket påvirker ansigtets skønhed.
Symptom
Øjenlåg - sakral dystoni symptomer almindelige symptomer øjenlåg afslapning og øverste læbe fortykkelse øjenlåg ecstasy lys øjenbevægelse krise angst tør øjne depression
De kliniske manifestationer af Meige syndrom kan opdeles i 3 typer:
1 øjenlåg type.
2 kombineret øjenlåg mund, mandibular dystoni type.
3 mund, mandibular dystoni type.
Jankovic sagde, at orbital dysplasi er en komplet type, resten af den mandibulære dystoni er ufuldstændig, og andelen af hver type er meget forskellig, men øjenlågstypen og øjenlåget kombineres, og den mandibulære dystoni er Typen tegner sig for størstedelen.
Dobbelt øjenlåg er det mest almindelige første symptom (76% til 77%), og nogle af dem starter fra et enkelt øje, gradvist med begge øjne. De har ofte øjenirritation, tørre øjne, fotofobi og blinkende. Hyppigheden af anfald varierer ofte fra sparsom til hyppig, og sputum kan vare fra et par sekunder til 20 minutter.Den funktionelle "blindhed" er forårsaget af den ubegrænsede bæredygtige sammentrækning. Patienter har ofte brug for at trække de dobbelt overkæber op med hånden og tør ikke gå ud alene eller krydse vejen.
Munden, kæben og tungen udtrykkes ofte som mundåbning, bider kæberne, krymper læberne, slikker munden, stikker ud tungen osv., Får ansigtsudtrykket til at være mærkeligt og specielt (Brueghel's syndrom), hvilket kan forårsage forskydning af underkæben, tandslitage, kan stadig påvirke vokaliseringen og Indtagelse, mund og kæbe udløses ofte af tale og tyggelse.
Ud over øjenlåg og mund, unormal mandibulær muskelspænding, Meige-syndrom kan stadig ledsages af torticollis, hældning, der vipper fremad osv., Generelt ingen intelligensforstyrrelse, ingen pyramidale læsioner, cerebellare læsioner og paræstesi, ca. 1/3 af patienterne Der er følelsesmæssige forstyrrelser såsom depression, angst, tvungen personlighed og skizofren personlighedsændringer.
Undersøge
Øjenlåg - undersøgelse af humal dystoni
Blodelektrolytter, sporstoffer og biokemiske test er med til at differentiere diagnosen.
1. Der er ingen karakteristisk ændring i MR- og CT-scanninger.
2. Under blinkrefleksundersøgelsen steg blinkens hyppighed, latenstiden for R1-komponent (reflekterer en enkelt synaptisk refleks), latenstiden for R2-komponent (reflekterende multisynaptisk refleks) blev forlænget, og tidsperioden for elektroinduceret hornhindrefleks blev forlænget.
Diagnose
Diagnose og differentiering af orbitalt sakral muskel dystoni
Diagnose
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt baseret på patientens kliniske manifestationer. Ufrivillig lukning af bilaterale øjenlåg er ledsaget af uregelmæssig sammentrækning af symmetriske ansigts- og ansigtsmuskler. Symptomer forværres hos patienter med følelsesmæssig eller blænding, symptomerne lettes, når der er ro, og symptomerne forsvinder efter søvn. Karakteristisk ydeevne, ingen karakteristiske ændringer i MR- og CT-scanninger, beroligende behandlingseffekt er ikke indlysende.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra idiopatiske øjenlåg og ansigtsmuskeltrækninger. De sygdomme, der skal identificeres, er:
1 Forsinket dyskinesi: Der er en langvarig brug af phenothiaziner, en historie med butyrylbenzen-antipsykotiske stoffer, de berørte muskler er ofte peristaltiske snarere end muskelspasmer.
2 lateral hemiplegi: ofte begrænset til den ene side og den indre nervøs muskel uden mund, mandibular dystoni-lignende ufrivillig bevægelse, selv involverende begge sider, men bilateral sputum er ikke synkroniseret med Meige-syndrom.
3 neurose: kan forekomme i enhver alder, ofte ledsaget af følelsesmæssig ustabilitet, søvnforstyrrelser, flere symptomer, udsving og effektiv psykologisk behandling.
