Orbital liposarkom
Introduktion
Introduktion til orbitalt liposarcoma Liposarcoma (liposarcoma) er en ondartet repræsentant for fedthumorer. Den er sammensat af umodne fedtceller. Det er en ondartet masse af lipoblaster. Det er et almindeligt bløddelssarkom hos voksne. Det er stedet for fedtophobning i kroppen, såsom underliv og retroperitoneum. Der er mange dele såsom hofter og hofter, der er sjældne i øjenlågene. Orbital liposarcoma er en ondartet repræsentant for fede tumorer.Den er sammensat af umodne fedtceller og er en ondartet masse af lipoblaster.Det fungerer som en primær læsion eller som en læsion, der metastaserer fra et fjernt primært sted. I øjenlågene. De vigtigste kliniske manifestationer er smertefulde eller smertefrie øjenkugler, der skrider frem hurtigere, og marginalerne, der berører grænsen og har en lidt hårdere struktur, hævelse af øjenlågene, begrænset øjenbevægelse osv. Kan også have synstab og diplopi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,05% - 0,07% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øjenkuler, øjenbevægelsesforstyrrelser, eksponeret keratitis
Patogen
Årsager til orbital liposarcoma
(1) Årsager til sygdommen
Orbital liposarcoma ser ud til at stamme fra primitive stromaceller snarere end modne adipocytter, muligvis afledt af en celle i orbital fascia, der gennemgår lipoblastisk differentiering. Stimulerne til denne mutation er ukendt, og traumet kan være Prædisponerende faktorer.
(to) patogenese
Ikke særlig klar.
Forebyggelse
Orbital liposarcoma forebyggelse
(1) Minimer infektioner og undgå udsættelse for stråling og andre giftige stoffer, især lægemidler, der hæmmer immunfunktion; aktiv virus og visse fysiske egenskaber (såsom stråling), kemiske (såsom antiepileptika, binyrerne) Den langvarige anvendelse af kortikosteroider kan føre til unormal spredning af lymfoide væv, hvilket i sidste ende fører til lymfom. Vær derfor opmærksom på personlig og miljømæssig hygiejne, undgå stofmisbrug og vær opmærksom på personlig beskyttelse, når du arbejder i et skadeligt miljø.
(2) Passende træning, forbedret fysisk kondition og forbedre deres sygdomsresistens.
Komplikation
Orbital liposarcoma komplikationer Komplikationer, øjenkugler, okulær dyskinesi, eksponeret keratitis
Eksponering keratitis forårsaget af øjenæblefremspring og øjenbevægelsesforstyrrelse og ødelæggelse af knoglevægskomprimering.
Symptom
Orbital liposarcoma symptomer Almindelige symptomer Radiel venøs refluksforstyrrelse Synshandicap Optisk nerve atrofi Øjenkugler kan ikke være frie til at bevæge ødemebalder i ødem
Fedtsarkom er hyppigere hos voksne, lejlighedsvis hos unge. De vigtigste kliniske manifestationer er ensidig okulær fremspring, der udvikler sig hurtigt. Forskellige symptomer kan forekomme i henhold til det primære sted. Den tidlige fase af svulsten i spidsen af iliac crest undertrykker synsnerven, hvilket forårsager synstab, fundusundersøgelse. Synligt optisk skiveødem eller atrofi, hurtig tumorvækst kan forårsage øjenbevægelsesforstyrrelser, aksial aksonal eller ledsaget af forskydning, tumoren med oprindelse i det forreste temporale område, kan nå massen omkring periorbital, blød, glat og bevægelig.
Billedet af orbital liposarcoma har visse egenskaber. B-mode ultralydundersøgelse har klar grænse og stærkt indre ekko. Fordi tumoren vokser hurtigt og har et nekrotisk hulrum, synes ekkoet at have et lydtransparent hulrum på grundlag af et stærkt ekko. Således vises en stærk reflekteret lysgruppe inde i læsionen, og CDI kan vise farveblodstrømning På grund af det nekrotiske hulrum i tumoren og tilstedeværelsen af fibrovaskulært væv viser tætheden af CT-billedet ujævn tæthed, og fedtvævet viser en negativ CT-værdi. Det fibrøse vaskulære væv, det flydende hulrum kan vises som positiv CT-værdi, og knogledestruktion kan ses MRI-billeddannelse har et højt signalområde i T1WI og T2WI.
Undersøge
Undersøgelse af orbital liposarcoma
Patologisk undersøgelse: Som det ses med det blotte øje, har liposarcoma et plettet og forskelligt udseende på den skårne overflade på grund af blanding af lipid og mucoidvæv. Det har ofte blødninger og nekrotiske områder. Tumoren har et klæbrigt og glat udseende. Under mikroskopet, fedt sarkom For godt differentierede, mucinlignende, runde celler og polymorfismer ser det ud til, at veldifferentierede og mucoidlignende typer har en bedre prognose. De fleste orbitale liposarkomer er mucinlignende og kaldes mucinlignende liposarcoma, mucinlignende Liposarcoma indeholder en temmelig veldifferentieret spindelform, og stjernen eller runde lipoblaster suspenderes i slim eller en slimhinde-matrix-matrix. Normalt er tumoren fyldt med plexiforme blodkar, hvilket hjælper med at gøre det med ægte slimhindetumorer (meget få blodkar) I skelnen kan tumorer i nogle tilfælde have mere ondartede træk og udvise rhabdomyoblast-differentiering, som undertiden benævnes mesenchymomer.
Med hensyn til etiologi ser orbital liposarcoma ud til at være en oprindelse i primitive stromalceller snarere end modne adipocytter, muligvis afledt af en celle i orbital fascia, der gennemgår lipoblastisk differentiering. Stimuleringerne for denne variant er ukendt.
1. Røntgenundersøgelse: den almindelige film kan være fri for unormal ydeevne, eller kun tætheden i sputumområdet øges, og et lille antal knogler i knoglemuren kan tyndes eller ødelægges.
2. B-ultralyd: B-ultralyd fremstår som en solid læsion med uregelmæssig form. Den generelle grænse er klar, det indre ekko er stærkt og ujævnt, og der er ingen komprimerbarhed.
3. CT-scanning: læsionerne er for det meste placeret uden for muskelkeglen, formen er uregelmæssig, cystisk eller multi-hulrum, grænsen er stadig klar, forskellige mængder fedtkomponenter kan ses i massen, og den negative værdi er lav densitet, som er karakteristisk for sygdommen. De typiske tegn er positive og negative skygger med blandet densitet, hvor positive CT-værdier repræsenterer blødt vævskomponenter såsom blodkar og fibre, som har forskellige forstærkningsgrader, negative værdier repræsenterer fedtkomponenter, ingen forstærkning og undertiden en lille andel fedt. CT-tyndlagsundersøgelse er især vigtig. Store tumorer kan invadere muskelkeglen eller endda hele øjenlåget, komprimere eller omslutte de ekstraokulære muskler og / eller synsnerven. Tumoren kan invadere den tilstødende væg og forårsage ormlignende knogledestruktion.
4. MR: Tumoren viste signaler med høj og lav hybrid på T1WI, og det høje signal blev inhiberet af den fedtundertrykkende sekvens og viste et lavt signal, hvilket antyder, at det er en fedtkomponent. Det er et karakteristisk træk ved sygdommen, og tumoren er moderat signaleret på T2WI. Forskellige forbedringsgrader, hvor styrkelsesområdet bliver bedt om af blodkar, fibre og andre komponenter, tumorens form er uregelmæssig, grænsen er klar, og den forbedrede scanning kombineret med fedtundertrykkelsesteknologi kan tydeligt vise forholdet mellem læsionen og den ekstraokulære muskel og synsnerven og kan også nøjagtigt vise tumorinvasionen. rækkevidde.
Diagnose
Diagnostik og differentiering af orbital liposarcoma
Diagnose
I henhold til den kliniske historie, øjetegn og billeddannelsesfund, kan en foreløbig klinisk diagnose stilles, og den nøjagtige diagnose afhænger af histopatologisk undersøgelse.
Røntgenstrålefilm har ringe værdi i diagnosen af denne sygdom. B-ultralyd kan vise læsioner, men det er vanskeligt at vise læsioner i det proximale apikale område. Det er også vanskeligt at nøjagtigt vise forholdet mellem læsioner og tilstødende strukturer Diagnoseværdien af denne sygdom er begrænset. CT er sygdommen. Den diagnostiske specificitet er god, men følsomheden er dårlig. Det er vanskeligt at få vist de små fedtfocier i læsionen. Det er også vanskeligt at nøjagtigt vise forholdet mellem læsionen og den tilstødende struktur. MR har den bedste følsomhed over for sygdommen og kan klart og præcist vise omfanget og nærheden af læsionen. Det strukturelle forhold giver pålidelige oplysninger inden operationen, og den kombinerede brug af CT og MR kan forbedre nøjagtigheden af diagnosen af denne sygdom.
Differentialdiagnose
1 Dermoid cyste: fedtlignende tæthed eller signal kan også ses i læsionen, men det udtrykkes normalt som en rund, oval eller halvcirkelformet masse uden for øverste øverste firkant af øjenlåget. Grænsen er klar og skarp, og den tilstødende væg er komprimeret og tynd. Selv læsionen stikker ud i armhulen;
2 lipoma: en lang historie, kliniske manifestationer af smertefri øjenkugler, CT, MR mere end en runde klumper, densitet eller signal og fedt, klare grænser, invaderer normalt ikke iliac knoglen.
