subklinisk kretinisme
Introduktion
Introduktion til subklinisk kretinisme Subklinisk kretinisme (akectin) er en meget let kretinipatient forårsaget af jodmangel. Disse mennesker kan ikke diagnosticeres med typisk Dick-sygdom, men de er ikke normale, ofte med mild mental retardering. De vigtigste karakteristika påvirker kvaliteten af afdelingerne, hvilket udgør et alvorligt folkesundhedsmæssigt problem, fordi sygdommens andel er langt større end for Dick-sygdommen. I generelle sygdomme, især ernæringsmæssige mangler, vil der altid være et betydeligt antal mennesker mellem patienter og normale mennesker.Disse mennesker kaldes ofte "marginale patienter" eller subkliniske patienter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mental retardering
Patogen
Subklinisk kretinismetiologi
Årsag til sygdommen:
På grund af sin milde kliniske retardering hører yktingsygdomme til den mentale retardering med strukturelle abnormiteter.Den såkaldte strukturelle abnormitet betyder, at denne mentale retardering har visse patologiske ændringer, strukturelle abnormiteter og nervesystemskader. Patogenesen af denne sygdom er den samme som for Dick-sygdommen. Mild skade forårsaget af mild jodmangel eller jodmangel er det grundlæggende led i dens sygdom. Det er værd at bemærke, at koncentrationen af iodiseret salt i de senere år er ustabil eller ukvalificeret og ikke- Jodiseret salt kommer ind på afdelingen, og korrektionen af jodmangel i befolkningen er ikke fuldstændig. Selvom skjoldbrusk i skjoldbruskkirtlen og gramsygdommen grundlæggende er blevet kontrolleret, er nøglepopulationen, især jodmangel hos gravide kvinder, en vigtig årsag til erhvervelse.
patogenese:
Patogenesen af denne sygdom er den samme som for Dick-sygdommen.Patogenesen af Dick-sygdommen kan være relateret til to faktorer: manglen på syntese af skjoldbruskkirtelhormon og den direkte uafhængige virkning af jodmangel.
1. Utilstrækkelig syntese af skjoldbruskkirtelhormon: Rollen af skjoldbruskkirtelhormonet i fysisk udvikling (inklusive knogleudvikling, seksuel udvikling) er imidlertid blevet anerkendt, men forholdet mellem skjoldbruskkirtelhormon og hjerneudvikling har været et varmt emne i patogenesen af Dick sygdom.
Dobbing påpegede, at der er to hovedperioder i vækstfasen af den menneskelige hjerne: den første fase er den proliferative fase af nerveceller, der begynder omkring 12 til 18 ugers drægtighed og afsluttes i midten af graviditeten.De eksterne miljøfaktorer såsom radioaktiv bestråling, mor Infektion er ekstremt følsom, og den anden fase er den vigtigste periode i hjerneudvikling, der er kendetegnet ved hjernecelle-differentiering, migration, myelination, dendritisk udvikling, pludselig trigning, etablering af neurale forbindelser og spredning af gliaceller. I andet trimester topper dens udvikling sig før og efter fødslen og varer en periode efter fødslen.Denne periode kan vare indtil 2 år, og de første 6 måneder efter fødslen er det mest kritiske tidspunkt for hjerneudvikling efter fødslen, ca. / 6 hjerneudvikling er afsluttet efter fødslen, den anden fase er ekstremt følsom over for ernæringsfaktorer og hormonmangel (inklusive hypothyreoidisme), et stort antal dyreforsøg bekræftede, at virkningen af skjoldbruskkirtelhormon på hjerneudviklingen har en bestemt tid, i I løbet af denne periode kan hypothyreoidisme forårsage hjerneudvikling.
Når denne tidsperiode er tilføjet som supplement til skjoldbruskkirtelhormonet, kan hjerneudviklingsforstyrrelser ikke korrigeres (irreversibel), så denne begrænsede periode kaldes også den kritiske periode for hjerneudvikling, og hjerneudviklingen er strengt koordineret i en bestemt rækkefølge. Genomik betragtes som et "ur", der stopper spredning af nerveceller og stimulerer differentiering.I løbet af den kritiske periode fremmer thyroideahormon differentieringen og migrationen af nerveceller, udviklingen af neuronale mikrotubuler, udvidelsen af aksoner og træer. Udvikling af fremspringende grene og dendritiske rygter, udvikling af synapser og etablering af neurale forbindelser, myelinisering af aksoner, syntese af neuronale mediatorer (muligvis påvirkning af syntesen af neuronale syntetaser, enzymatisk aktivitet, metabolisme af mediatorer) Udviklingen af visse specifikke neuroner (cholin, adrenerge og GABAergiske nervesystemer) er essentielle hormoner.
Nunez bemærkede, at faldet i dannelse af synap resulterede i øget hjernecelledød og faldet hjernecelle antal og volumen under hypothyreoidisme Patel mener, at nøglerollen for skjoldbruskkirtelhormon i neuronal celleudvikling er at fremme dens migration og differentiering, mens neuronal Effekten af spredning er lille. I den kritiske periode påvirkes ekspressionen af overfladegenkendelsesfaktorer i skjoldbruskkirtelhormonfølsomme nerveceller af thyroxinmangel, forskellige celler synkroniseres ikke, og det rumlige-tidsmæssige forhold mellem neuroner er unormalt. , der fører til unormale nervespor eller stagnation af nerveceller, nerveceller dør på grund af tab af gensidig næringsstofdominans, så hjernecelle abnormiteter og forkerte veje er en af mekanismerne for irreversibel skade forårsaget af mangel på skjoldbruskkirtelhormon i kritisk fase, det centrale nervesystem er det mest Det fascinerende træk er den komplekse og præcise netværksforbindelse mellem forskellige neuroner.Det er det strukturelle grundlag for at udføre forskellige adfærd. Moderne psykologi mener, at det materielle grundlag for intellektuel aktivitet er dendritter, dendritiske rygter og processer i hjernevæv. Det hænger sammen med udviklingsniveauet for neurale forbindelser.
Oppenheimer bekræftede først, at T3 binder til nukleare receptorer og spiller en rolle i hormoner. T3 er den vigtigste aktive form for skjoldbruskkirtelhormon. T3 på de nukleare receptorer i de omgivende væv kommer hovedsageligt fra T3 i plasma. Larson fandt, at hjerneceller og omgivende væv har Forskellen er, at den nukleare receptorbundne T3 hovedsageligt stammer fra plasma T4, T4 kommer ind i hjerneceller, og efter at deiodinase (type II) er omdannet til T3, binder den sig til T3-receptor (T3R), og thyreoideaaksen er mangelfuld i jod. Den første, der påvirkes, er reduktionen af T4, men T3 er normal. Derfor er det omgivende væv ikke påvirket af T3 normalt. Faldet i T4 vil direkte påvirke hjerneudvikling og hjernefunktion. Selvom aktiviteten af type II deiodinase kompenseres i fravær af jod. Forøg, men langvarig hypothyreoidisme, type II deiodinase-kompensationssvigt, nedsat enzymaktivitet og endda nedsat hjerne T3R, så lav T4 er direkte relateret til hjerneudvikling, og det antages i øjeblikket, at thyroideahormons rolle formidles gennem T3R. T3 og T3R kombineres for at danne et kompleks, T3R aktiveres, omdannes fra ikke-DNA-binding til DNA-binding og interagerer derefter med eller interagerer med visse gener for at transkribere eller reagere på specifikke gener. Syntesen af hvidt stof spiller en regulerende rolle, T4 mindskes, hvilket påvirker transkription og translation af gener. T3R er en ikke-histon i kernen. Indholdet af forskellige nerveceller er forskelligt. Hjernebarken, hippocampus og amygdala er den mest rigelige. Hypothalamus Thalamus, striatum og olfactory pære er den anden; lillehjernen og hjernestammen er mindst; mens T3R-indholdet i nerveceller er 2 til 3 gange højere end gliacellerne, så effekten af skjoldbruskkirtelhormon på nerveceller er gennem specifikke nukleare Receptoren T3R udøver sine biologiske virkninger.
Hypothyroidisme forårsaget af jodmangel er den grundlæggende patogenese af Dick-sygdom Hypothyroidisme i forskellige stadier af embryonal udvikling og spædbørnsudvikling kan være relateret til patogenesen af Dick-sygdommen.
(1) Fosterhypothyreoidisme: Fetalhypothyreoidisme er den vigtigste mekanisme for hjerneudvikling efter sygdommen.I øjeblikket kan vi ikke få direkte bevis fra udviklingen af humane embryoner for at verificere føtal hypothyreoidisme forårsaget af jodmangel. Der er to bevis. Det kan indirekte indikere tilstedeværelsen af føtal hypothyreoidisme: en findes i aborterede fostre i svære iodmangelfærdige områder Fosterhypothyreoidisme kan forekomme allerede i den fjerde måned af graviditeten, og hormonel hypothyreoidisme forekommer tidligere end goiter; et andet bevis Det er forekomsten af hypothyreoidisme i de alvorligt syge områder af fosteret ved fødslen er ret høj, nogle så høj som 10% til 30%, hvilket blev bekræftet i Zaire, Indien, Tanzania og andre afdelinger, indtil videre ved vi ikke den nyfødte hypotyreoidisme I hvilken udstrækning er den rigtige afspejling af føtal hypothyreoidisme, fostervandsvandring kan være en anden måde at finde føtal hypothyreoidisme på.
Dyreforsøg har bekræftet, at fosterhypothyreoidisme forårsaget af jodmangel er den vigtigste årsag til hjerneudvikling Potter fjerner føtalt skjoldbruskkirtel på forskellige svangerskabstider, og hendes nyfødte får viser kretinlignende ændringer. Tidligt, forværringen af hjerneudviklingen, Potter fodrede får med lavt jodfoder, T4 faldt med 56 dage og struma ved 70 dage. Hjernens udvikling af de fødte lam var meget lig den i skjoldbruskkirtlen. Det vil sige, hjernens våde vægt reduceres, hjernens DNA- og proteinindhold mindskes, hjernebevægelsesområdet, synsfeltets tæthed og hippocampus øges, og det ydre lag af lillehjernen er fortykket, hvilket antyder cellevandringsforstyrrelse, den dendritiske udviklingsforstyrrelse i Purkinje, forfatteren har I rottemodellen med lavt jod er fosterhypothyreoidisme også den vigtigste mekanisme for hjerneudvikling.I den kritiske periode kan jodtilskud eller supplement til thyreoideahormon forhindre dens forekomst, hvilket beviser, at føtal hypothyreoidisme er den vigtigste mekanisme for hjerneudviklingsforstyrrelse.
(2) maternel hypothyreoidisme: moderlig hypothyreoidisme er almindelig i områder med jodmangel (især i områder, hvor visceral kretinisme dominerer). I Zaire er moderhypothyreoidisme og slimhinde kretinisme unik. Specificiteten mener derfor Delange, at moderlig hypothyreoidisme er forbundet med føtal neuroudviklingsforstyrrelser, og det er blevet antydet, at børn, der er født til mødre med lav T4, har lavere IQ end normale børn, og i hvilken udstrækning mors hypothyreoidisme påvirker føtale hjerneudvikling. Det er ikke tydeligt, at Potter parrede fårene, efter at de var blevet fjernet. Undersøgelsen af fårene efter graviditet viste, at den tidlige og den midterste svangerskabshjerneudvikling var bagud, men hjerneudviklingen af larverne adskiller sig ikke fra kontrolgruppen ved den sene graviditet og ved fødslen. Dette resultat antyder, at morens skjoldbruskkirtelfunktion er nødvendig for at opretholde føtal hjerneudvikling, hvilket er tydeligt i den tidlige graviditet og har ringe virkning i tredje trimester, fandt han også.
Æg og fostre fjerner skjoldbruskkirtlen på samme tid. Hårens udvikling af fårene er mere alvorlig end hos de lav-fødte lam. Dette indikerer også virkningen af moderlig hypothyreoidisme på fosteret. Mano bekræftede endvidere, at lavjodmoderne er i anden trimester. Injektion af DIMIT (3,5-dimethyl-isopropyl-L-thymidin), der ikke indeholder iod men har thyroideahormonvirkning, resulterer i korrektion af gabhypothyreoidisme, men levering af den stadig Det viser den samme alvorlige hjerneudvikling som gruppen med lavt jod (DIMIT kan ikke passere placenta), hvilket indikerer, at morens hypotyreoidisme har ringe indflydelse på fosteret. Ovenstående eksperimentelle resultater antyder, at mors hypothyreoidisme kun har en vis indflydelse på fosterets hjerneudvikling i den tidlige graviditet. Mekanismen kan være T3 hos moderen til den tidlige graviditet, T4 kan passere gennem morkagen, men ikke i midterste og sene stadier. Hjerneudvikling på dette tidspunkt afhænger hovedsageligt af skjoldbruskkirtelfunktionen i selve fosteret. Faktisk, som Escobar foreslog, før føtal skjoldbruskkirtel har funktion, T3R er allerede til stede i føtale hjerne, så moderens skjoldbruskkirtelhormon kan påvirke fosterhjerneudviklingen. Med hensyn til patogenese sammenlignet med betydningen af føtal hypothyreoidisme, moders hypotyreoidisme Big er nok den vigtigste mekanisme gram sygdomsstart kan moderen hypothyroidisme spille en rolle inden for følgende områder:
1 Før dannelsen af føtal skjoldbruskkirtelfunktion på grund af moderhypothyreoidisme er mængden af maternel T3, T4 i fosteret utilstrækkelig.
2 Når svær jodmangel er, har moderens skjoldbruskkirtel stadig en god evne til at tage jod Den udviklede føtale skjoldbruskkirtel er under en ulempe, når man konkurrerer med moren om at indtage det uorganiske jod i moders plasma, hvilket forværrer fosterhypothyreoidisme og jodmangel.
3 gravide kvinder på grund af øgede østrogenniveauer, lever-skjoldbruskkirtelhormonbindende globulin steg, så total plasma T3, total T4 steg, mens FT3, FT4 faldt, manglen på jod, denne ændring vil være mere fremtrædende.
4Coutras bekræftede, at under normal graviditet øgedes jodclearancegraden i nyrerne, og blodjodet faldt Tabet af endogent jod under denne fysiologiske tilstand, såsom ledsaget af utilstrækkeligt indtag af jod, ville forværre fosterets jodmangel.
5 Under amning har brystkirtlen evnen til at koncentrere jod for at sikre jodforsyningen af spædbørn og små børn. Morens amning under amning vil uundgåeligt påvirke forsyningen af jod til babyen gennem mælken. I zairisk afdeling finder man, at barnet har hypothyreoidisme efter fravænning. .
(3) Neonatal hypothyroidisme: I områder med normal jodforsyning er forekomsten af neonatal hypothyroidisme mindre end 0,02%, for det meste sporadisk kretinisme, og forekomsten af neonatal hypothyroidisme i områder med lavt jod øges meget i Indien. Op til 4% til 15%, Zaire 10% til 30%. I de senere år er antallet af neonatal TSH i jodkoncentrationen i det iodiserede salt ikke højere end i det ikke-patientområde. Uden tvivl, der påvirker hjerneudvikling inden for 2 år efter livet, er den stadig den kritiske periode med hjerneudvikling, der hovedsageligt er udviklingen af cerebellum, myelinisering, gliacelleproliferation og etablering af neuronale forbindelser.
(4) kortvarig hypothyreoidisme eller subklinisk hypothyreoidisme: disse to hypothyreoidisme findes i lave jodafdelinger, især den svage stigning i TSH, som også påvirker hjernevæv og organhypothyreoidisme, og kan også Det påvirker hjerneudvikling eller hjernefunktion til en vis grad.
2. Den uafhængige rolle af jod: Dette er et kontroversielt synspunkt. Folk, der har denne opfattelse, mener, at fosterets hjerneudvikling hovedsageligt afhænger af fosterets skjoldbruskkirtelfunktion. Fosterets skjoldbruskkirtelfunktion dannes efter 12 ugers drægtighed. Hjerneudvikling i de første 3 måneder af fosteret kan være relateret til jod, baseret på:
1 ikke-jodmangelfaktorer forårsager medfødt hypothyreoidisme i fosteret, såsom sporadisk kretinisme, de kliniske manifestationer adskiller sig væsentligt fra sygdommen, symptomerne på døvhed og øvre motoriske neuronskader ved sporadisk sygdom er ikke i sporadisk kretinisme. væsentligt;
2 mor gennem hele graviditeten hypothyreoidisme (grunde til ikke-jodmangel), babyens fødsel synes ikke typisk kretinisme eller endda helt normal;
Udviklingen af 3Corti er mellem 10 og 18 ugers drægtighed, lige før føtal skjoldbruskkirtel dannes;
4Firro og Pharoach fandt, at injektion af jodiseret olie før graviditet var mere effektiv end injektion i midten af graviditeten for at forhindre forekomst af Dick-sygdom.
Nylige undersøgelser, især Escobar, har bekræftet, at mor T3, T4 kan trænge ind i fosteret gennem morkagen før føtalt skjoldbruskkirteldannelse. Dette fund ændrer den traditionelle opfattelse af, at mor T3, T4 ikke kan passere gennem morkagen, men efter at fosteret danner skjoldbruskkirtlen, Denne permeabilitet er faldet. I følge nylige undersøgelser begynder befrugtede æg at modtage maternalt thyreoideahormonforsyning på den tredje dag efter implantation, så fosteret afhænger hovedsageligt af mors T3 og T4, inden thyroideafunktionen dannes, selvom Efter dannelsen af føtal skjoldbruskkirtelfunktion accepteres morens T3 og T4 stadig. Det konstateres, at 10% af skjoldbruskkirtelhormonerne i fosteret er født fra moren. Dyreforsøg bekræfter også, at udviklingen af det indre øre også er afhængigt af skjoldbruskkirtelhormon i stedet for jod. Derfor pegede Hetzel på "Der er ingen bevis for, at jod har en direkte effekt på hjerneudviklingen."
Derfor antages det generelt, at manglen på syntese af skjoldbruskkirtelhormon i den kritiske periode af hjerneudvikling er den største patogenese af Dick-sygdom.
Forebyggelse
Subklinisk kretinismeforebyggelse
På grund af sin milde kliniske retardering hører yktingsygdomme til den mentale retardering med strukturelle abnormiteter.Den såkaldte strukturelle abnormitet betyder, at denne mentale retardering har visse patologiske ændringer, strukturelle abnormiteter og nervesystemskader. Patogenesen af denne sygdom er den samme som for Dick-sygdommen. Mild skade forårsaget af mild jodmangel eller jodmangel er det grundlæggende led i dens sygdom. Det er værd at bemærke, at koncentrationen af iodiseret salt i de senere år er ustabil eller ukvalificeret og ikke- Iodiseret salt kommer ind på afdelingen, korrektionen af jodmangel i befolkningen er ikke fuldstændig. Selvom skjoldbruskkirtlen svulmede og gram-sygdommen grundlæggende er blevet kontrolleret, er nøglepopulationen, især jodmangel hos gravide kvinder, en vigtig årsag til erhvervelse. Forekomsten af tingsygdomme er meget højere end for typisk kretinisme, og det påvirker befolkningens kvalitet alvorligt og hindrer udviklingen af social økonomi. Derfor er intelligensniveauet i afdelingens befolkning en vigtig indikator for at måle kvaliteten af jodmangelforstyrrelser. Kontroverser om dens diagnose, det er bedre at fokusere på forebyggelse og behandling af denne sygdom, streng saltjodisering eller kvinder i den fødedygtige alder for at styrke jod (oral olie eller intramuskulær injektion) er den vigtigste hånd til at forebygge og behandle denne sygdom .
1. Forebyggelse på første niveau:
(1) Iodiseret salt er en enkel og effektiv måde at forebygge og behandle iodmangelforhold. Forholdet mellem salt og iodisering er 1: 50.000, hvilket effektivt kan forhindre neglens sygdom; 1: 2 millioner kan forhindre sygdommen, slutte sig til Kaliumiodid i salt oxideres og sublimeres let. Siden 1993 er det blevet ændret til kaliumiodid med god stabilitet. Under processen med emballering, opbevaring, transport og forbrug af iodiseret salt er det nødvendigt at holde det jodiserede salt tørt og pakningen er tæt og lufttæt. I henhold til målingen er jodtabshastigheden for iodiseret salt efter et halvt års forskellige opbevaringsmetoder: 10% i cylinderen, 29,4% i sækken, 57,8% i skuffen, 1,9% tab i kogende 2 timer, 66,1% tab i bagning 2 timer.
(2) Iodiseret olieinjektion eller oral indgivelse, iodiseret olie er et langtidsvirkende, økonomisk, praktisk og lille bivirkningsforebyggelses- og behandlingsmiddel, især egnet til fjern, ubekvem transport, jord- og saltinterferensområder, især for kvinder i den fødedygtige alder, iodisering Efter olieinjektion kan iodforsyningseffektiviteten nå 3 til 5 år. Den orale iodiserede olie-metode er enkel, massen er let at acceptere, og kontroleffekten er også indlysende. Jodforsyningseffektiviteten er generelt omkring halvandet år.
(3) Garantere den mængde jod, der kræves af den menneskelige krop:
1 gruppe <4 år normalt normalområde 30 ~ 105μg / d; passende mængde 70μg / d.
2 ≥ 4 år gammelt og normalt interval på 75 ~ 225μg / d; passende mængde på 150μg / d.
3 gravide kvinder, det normale interval for ammende mor 150 ~ 300μg / d; passende mængde på 200μg / d.
(4) Kvinder i den fødedygtige alder under graviditet kan forhindre jodmangel i den embryonale periode (kretinisme, subklinisk kretinisme, neonatal hypothyreoidisme, neonatal hyperthyreoidisme og for tidlig fødsel, dødfødsel, medfødt misdannelse).
2. Forebyggelse på andet niveau:
(1) Overvågning af iodforebyggelse og -behandling:
1 Jodsalt indeholdende jodovervågning: inklusive jodiseret saltjodkoncentration, emballering, fabriksudtagning, opbevaring og opbevaring, salgspunkter og husholdninger i stikprøverne, rettidig rettelse af problemer, reducer jodtab.
2 Iodiseret olieinjektion og oral kontrol: for at forhindre komplikationer.
3 Sygdomsovervågning: Overvågningspunktet undersøger og sammenligner regelmæssigt de dynamiske ændringer i hyppigheden af struma i befolkningen før og efter indtagelse af iodiseret salt.
4 jodmetabolisme og funktionsstatus i hypofyse-skjoldbruskkirtelsystemet, urinjodbestemmelse: urinjod øget efter tilsætning af jod, gruppe urin-jodbestemmelse er meningsfuld, når urinjod <25μg / g creatinin er kritisk for endemisk struma kompliceret med kretinisme Koncentration; 131I-hastighed for optagelse af thyreoidea (24 timer) var lavere end den før jod; serum T3, T4: steg med jod; serum TSH: lavere end før jodtilskud.
5 Bestemmelse af børns IQ: ikke mindre end 70.
(2) Diagnostiske kriterier for endemisk struma (1978-Kina-konferencen om forebyggelse og behandling af endemisk struma):
1 bor i strumaområdet.
2 Forstørrelsen af skjoldbruskkirtlen overstiger den distale ende af tommelfingeren eller har knuder mindre end den distale ende af tommelfingeren.
3 udelukker hyperthyreoidisme, kræft i skjoldbruskkirtlen og andre sygdomme i skjoldbruskkirtlen.
4 afdelingskriterier (i landdistrikter).
Let syge områder: forekomsten af struma hos beboere er> 3%; andelen af struma i grundskole- og mellemskoleelever i alderen 7 til 14 år er> 20%; urinjod er 25-50 μg / g kreatinin.
Område med intensiv pleje: forekomsten af struma hos beboere er> 10%; frekvensen af struma i grundskole- og mellemskoleelever i alderen 7-14 år er> 50%; urinjod <25μg / g kreatinin.
(3) Diagnostiske kriterier for endemisk kretinisme (udviklet i 1980):
Forudsætninger:
1 født, der bor i områder med endiodisk goiter med lavt iod;
2 har mental retardering, hovedsageligt manifesteret i forskellige grader af mental retardering.
Hjælpebetingelser:
1 har forskellige grader af hørsel, sprog og motoriske neurologiske lidelser;
2 hypothyreoidisme, der er forskellige grader af fysiske udviklingsforstyrrelser, cretinismebillede (dum fase, bredt ansigt, bred øjenafstand, kollapsede næse, buk i buk osv.);
3 forskellige grader af hypothyreoidisme (slimødem, tør hud, forsinket røntgen og forsinket heling af epifysen, nedsat plasma PBI, forhøjet serum T4, TSH).
Enhver med en eller flere af de nødvendige og hjælpeforhold, og som kan udelukke fødselsskade, encephalitis, meningitis og narkotikaforgiftning, kan diagnosticeres med Dick-sygdom.
3. Forebyggelse af tredje niveau:
Behandling af skjoldbruskkirtelpulver: Det har ekstremt åbenlyst effekt på behandlingen af patienter med gelatinøs struma. Voksne tager orale skjoldbruskkirteltabletter 60-120 mg pr. Dag, kombineret med kaliumjodid 10 mg, 3 måneder i et behandlingsforløb, generelt 2 til 4 kurser, behandlingsinterval I en halv måned er den helbredende struma og cystisk hypertrofisk nodulær struma bedre.
Komplikation
Subklinisk kretinkomplikation Komplikationer, mental retardering
Let mental retardering, mild nerveskade, der påvirker hjernens udvikling og fysisk udvikling.
Symptom
Subklinisk kretinismesymptomer Almindelige symptomer Kraniofacial deformitet Jodmangel Træthed gigt ustabilitet Langsom skjoldbruskkirteldysfunktion Psykisk svækkelse Døvhed Meningitis Refleks hyperaktivitet
1. mild mental retardering: I form af mental retardering kan IQ (IQ), der er mindre end 54, diagnosticeres som Dick-sygdom; IQ er 55 til 69 er mild mild retardering (MMR), den såkaldte mental retardering, som er De vigtigste egenskaber ved Aktin I 1966 brugte Firro Stanford-Binet-skalaen til at undersøge "normale" børn i det jodmangelområde i Ecuador og fandt, at 35,4% var MMR, sammenlignet med 3,2% i kontrolgruppen. Mehta bekræftede i Indien MMR er ca. 20%. Wang Dong, Chen Zupei et al. Anvendte den kinesiske interne test- og Raven-testmetode til at bekræfte, at forholdet mellem MMR er ca. 5% til 20%, og at nogle alvorlige områder med jodmangel kan nå 30%. Disse resultater afspejler MMR. Eksistensen er dens forekomst meget højere end forekomsten af Dick-sygdom (generelt <5%, hvoraf de fleste er under 2% =, MMR-børn viser ofte dårlig beregningsevne; hukommelse, især langtidshukommelsesevne; abstrakt computerkraft Dårlig; opmærksomhed, kognition og forståelse er lavere end normale børn, og nogle er ledsaget af visse følelsesmæssige forstyrrelser. I de senere år er der blevet foretaget metaanalyse (metaanalyse) i rapporter om efterretningsundersøgelser. Resultaterne viser, at jodmangel kan føre til den gennemsnitlige IQ af befolkningen. Tabte 12,45 procentpoint, dette Rigtig tilstrækkelige til at vise alvorlige konsekvenser af jodmangel på hjernens udvikling og menneskelige kvaliteter, efter gennemførelsen af salt iodization af børn født efter Meta analyse fandt, at IQ kan øges 11,1 procentpoint.
2. Mild nerveskade: Nerveskadene ved Aktins sygdom er lette, og det er ofte nødvendigt at bruge en fin inspektionsmetode til at opdage den.
(1) psykomotoriske defekter: færdigheder har motoriske evner og intellektuelle færdigheder, førstnævnte er den eksplicitte skeletmuskelaktivitet, sidstnævnte er den interne tænkningsaktivitet, når man afslutter mere komplekse eller finere bevægelser eller aktiviteter, to Alle former for færdigheder fungerer, det vil sige de såkaldte hænder og hjerner.Den motoriske funktionstests, der er designet efter dette princip, kan ofte afspejle den milde skade, der er relateret til intelligent udvikling, såsom: grebstyrke, tappe, reaktion, bevægelsesnøjagtighed, handling. Træthed og andre tests, Aktin-patienter udfører ofte unormalt, såsom langvarig reaktion, træthed og dårlig nøjagtighed. Hvis testen testes ved hjælp af et komplet sæt metoder, kan det afspejle den lave score af ictinose, der viser abnormiteter i neuromotorisk funktion, hvoraf nogle er mere alvorlige. Børn med yktingsygdom synes normale, men når de løber, kan de finde ganginstabilitet og dårlig bevægelsesnøjagtighed. For børnehaver, især spædbørn og små børn, kan du tjekke udviklingen af neuromotorisk funktion for at bedømme abnormiteter. Eller beregne udviklingskvotienten (DQ) for at vurdere udviklingsstatus for børn.Den mest anvendte i Kina er DDST-skalaen (Danvers-udviklingsscreeningstest). I 1984 brugte Wang Dong DDST-skalaen til at screene dysplastiske og mistænkelige spædbørn i tre landsbyer i Hequ County, Shanxi-provinsen.Denne unormale andel er relateret til graden af jodmangel.
(2) Let hørselsnedsættelse: Patienter viser ofte ikke døvhed, men har forskellige niveauer af hørselsnedsættelse. Hos svære børn kan de kun sidde i første række i klassen for at høre lærerens forelæsning. Pretell rapporterer, at hyppigheden er 11 %, Wang Yanxi fandt i Guizhou, 23,3% af "normale" børn havde en gennemsnitlig hørselstærskel (> 23dB), hvilket var signifikant højere end kontrolgruppen (7,5 dB). Derudover var MMR-patienter mere tilbøjelige til at have mild hørselsnedsættelse.
(3) Andre positive fund: Nogle patienter blev ledsaget af pyramidale kanalreflekser, Babinskis sygdomspositive og andre pyramidale kanalsymptomer, og nogle EEG fandt langsom bølgeforøgelse (θ, δ bølge), de fleste auditive fremkaldte potentielle abnormiteter, Der er også synlige fremkaldte potentielle abnormiteter.
3. Et lille antal patienter med hormonel hypothyreoidisme viste et fald i T4 og en stigning i TSH, men de fleste mennesker viste normal T3, lidt lavere T4 (kan være i det normale interval), subklinisk hypothyreoidisme såsom forhøjet TSH og kun TSH. Høj indikerer, at hjernen og hypofysen har en vis grad af organhypothyreoidisme, så det vil påvirke hjerneudvikling eller fysisk udvikling til en vis grad, så Aktin-patienter kan udtrykkes som højde, vægt, hovedomkrets er lavere end normalt, knogalder Dårlig heling eller dårlig heling af epifysen er ofte en følsom indikator for påvisning af ictinosis.
Undersøge
Subklinisk kretinisme
1. Bestemmelse af skjoldbruskkirtelhormon: Forøgelsen eller formindskelsen af TT4 er hovedsageligt relateret til mængden af thyroidea-sekretin (hyperthyreoidisme eller hypothyreoidisme), og for det andet til niveauet af TBG i blod og dets tilknytning til thyroxin, og om der er unormalitet. Binding til proteiner.
TT4 reducerer reduktionen i syntese og sekretion af skjoldbruskkirtelhormon forårsaget af forskellige årsager, herunder primær og sekundær hypothyreoidisme.
2. Bestemmelse af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH): Bestemmelse af TPOAb kan øge autoimmun subklinisk hypothyreoidisme, når TSH hæves. Jo højere TPOAb-titer, jo hurtigere er udviklingen til hypothyreoidisme.
3. Bone age test: antyder, at der er knogalderudvikling og dårlig heling af callus.
4. EEG-undersøgelse: visuelt fremkaldte potentielle abnormiteter kan forekomme, og auditive fremkaldte potentielle abnormiteter kan forekomme.
Diagnose
Diagnose og diagnose af subklinisk kretinisme
Diagnose
De diagnostiske kriterier udviklet af Health Standards Committee og udstedt af Health Ministry er som følger:
1. Diagnostisk princip: De, der har følgende nødvendige tilstande og har en eller flere af hjælpeforholdene, kan diagnosticeres som Dick eller Yak separat efter at have udelukket sygdomme forårsaget af jodmangel. Ting.
2. Diagnostiske kriterier:
(1) Forudsætninger:
1 Epidemiologi: Patienter skal fødes og bo i en jodmangel afdeling.
2 kliniske manifestationer: der er forskellige grader af mental retardering, manifesterer hovedsageligt i forskellige grader af mental retardering (lavere), IQ (IQ) af Aceting sygdom er 55 til 69, IQ af Dick sygdom er under 54 (inklusive 54) .
(2) Hjælpebetingelser:
1 Sygdomme i nervesystemet: motoriske neurologiske lidelser (keglesystem og ekstrapyramidalt system) inklusive varierende grader af spastisk lammelse, gang- og kropsnormale abnormiteter, Dick-patienter viste åbenlyse, og disse typiske kliniske tegn eksisterede ikke hos Aktin-patienter. Der kan dog være mild skade på nervesystemet, manifesteret som psykomotoriske forstyrrelser og / eller motoriske forstyrrelsesforstyrrelser, og Dick's sygdom kan have nedsat hørelse; Aktin kan have ekstremt mild hørselsnedsættelse, f.eks. Høregrænser, når man bruger elektrisk audiometri. Forhøjet, høj frekvens eller lav frekvens er unormal.
Dick-sygdom har taleforstyrrelser (stum eller taleforstyrrelse); akectin er ekstremt mild taleforstyrrelse eller normalt.
2 skjoldbruskkirteldysfunktion: Dick-sygdom har fysiske udviklingsforstyrrelser; akektin kan have ingen eller milde fysiske udviklingsforstyrrelser.
Dick-sygdom har følgende forskellige grader af kretinisme (udseendet af mental retardering), såsom: dum, smirk, bred øjenafstand, nasal brokollaps, blødt øre, buk i buk, navlebrok osv .; Ydeevne, men graden af udvikling af knogletiden kan være anderledes, og helingen af epifysen er dårlig.
Dick-sygdom har ofte klinisk skjoldbruskkirteldysfunktion (hypotyreoidisme), såsom slimødem, tør hud, tørt hår; serum T3 er normalt, kompenserende stigning eller fald, T4, FT4 er lavere end normalt, TSH er højere end normalt; Acetin har generelt ingen klinisk lav ydeevne, men kan have hormonel hypothyreoidisme, det vil sige, serum T3 er normalt, T4, FT4 normal nedre grænse eller lavere, TSH kan øges eller over den normale øvre grænse.
3. Diagnostiske overvejelser:
(1) Ved diagnosticering af Dick-sygdom skal man være opmærksom på udelukkelse af fødselsskade, neonatal asfyksi, encephalitis, meningitis, epilepsi, narkotikaforgiftning osv. Forårsaget af mental retardering forårsaget af hjerneskade; otitis media, medikamenter (såsom streptomycin, Qing Høre- eller taleforstyrrelse forårsaget af cerulein, så når patienten har de ovennævnte nødvendige tilstande, men ikke kan udelukke andre sygdomme, der forårsager lignende symptomer på sygdommen, skal det betragtes som en mistænkelig patient med Dick-sygdom, der skal diagnosticeres yderligere.
(2) Ved diagnosticering af icytin skal andre årsager udelukkes, såsom underernæring, zinkmangel og kulturel baggrund kan have indflydelse på intelligens; otitis media eller andre medikamenter, der skader høre nerven, kan påvirke hørelsen og faktorer, der påvirker knoglealderen og fysisk udvikling. Du bør udelukke dem én efter én for at diagnosticere ictin.
(3) Diagnosen psykisk utviklingshæmning kan være baseret på intelligens-testmetoden. De, der er 5 år eller ældre (inkl. 5 år), anbefales at bruge den kinesiske Raven-test; 4 år (inklusive 4 år) anbefales at bruge den kinesiske Denver Development Screening Scale eller andet Udvikle en skala med udviklingskvotient (DQ).
(4) Til diagnose af psykomotoriske forstyrrelser eller motoriske forstyrrelsesforstyrrelser anbefales det at anvende flere mål for omfattende vurdering eller bruge den komplette skala for mental øvelse.
Bemærk: IQ-vurderingen er baseret på Raven- og Wechsler-testene (χ = 100, s = 15).
Differentialdiagnose
I det epidemiske område af kønsområdet er det ikke svært at diagnosticere sputum, stum, demens, neuromotorisk dysfunktion og dårligt udviklet fysiologi. Problemer med identifikation er hovedsageligt dysplasi uden skildkirtel eller hypothyreoidisme. Hvordan man skelner patienter med anden psykisk utviklingshæmning og døve-dæmpede patienter (ikke forårsaget af jodmangel).
1. Sporadisk kretinisme: Disse patienter har meget fremtrædende slimhindem og andre hypothyreoidisme symptomer, mental retardering, forsinket ossifikationscenter, men generelt er der ingen åbenhed heshed, thyroid-jodabsorptionshastighed er næsten nul, næsten ingen åbenbar Muskulær dyskinesi, skjoldbruskkirtelkerner viser skjoldbruskkirtelmangel eller ektopisk virkning, og generelt kan der ikke identificeres nogen symptomer på pyramidale kantskader.
2. Følgerne af hjerneskade forårsaget af erhvervede faktorer: såsom fødselsskade, encephalitis, meningitis, hjerne traumer, forgiftningsfaktorer osv., Deres identifikation afhænger hovedsageligt af detaljeret medicinsk historie, og personer med en klar historie kan udelukkes fra diagnosen gram sygdom.
3. Medfødt type (Downs syndrom): Denne patient har ingen hæshed, ingen hypothyreoidisme, har ofte lille øre deformitet, lille finger deformitet og traversal hånd, kromosomundersøgelse kan tydeligt diagnosticeres, dvs. 21 trisomi, så let at identificere .
4. Pendred syndrom: Syndromet har åbenlys struma og medfødt døvhed, men der er ingen hypothyreoidisme, ingen mental retardering og fysisk udvikling er normal.
5. Hypofyse-pygme: Patienten udviste symmetri, proportional kropskrop, normal intelligens, hørelse og sprogbarrierefri, normal skjoldbruskkirtelfunktion, som kan identificeres med Dick-sygdom.
6.Laruence-Moon-Biedl-syndrom: en sjælden autosomal recessiv arvelig, med lav mental retardering og dysplasi af seksuelt organ, men de følgende tre symptomer er unikke for dette syndrom og kan adskilles fra Dick-sygdom: fedme, mere Finger (tå) eller finger (tå) misdannelse og retinitis pigmentosa.
7. Fenylketonuri: en almindelig autosomal recessiv lidelse med symptomer inden for 4 til 6 måneder efter fødslen, gult (gult hår), hvidt (hvidt hud), dumt (intellektuelt lavt), stinkende (Pisk og lugt har lugt) og andre fire egenskaber, urin jernoxid test er positiv, blodphenylalanin koncentration steg.
8. Mukopolysaccharidose (begrænset af slip): autosomal recessiv arv, kort statur, udviklingsforsinkelse, mentale, høre- og sprogbarrierer. Pointen med differentiering er, at sygdommen har hepatosplenomegali og fingrene er krumme. "Specielt ansigt: såsom: grim, løftet næse, næsebor vendt, begge ørers nedre kant er lavere end det kikkertniveau, tungen er stor og tyk, nakken er kort, røntgenfilmens ribbe er båndlignende, rygsøjlen er tungen-lignende, urin Mucopolysaccharid er positivt, og de fleste børn dør omkring 10 år gamle.
9. Galactose-hæmaturi: autosomal recessiv arv, fodringsvanskeligheder eller afvisning af at spise uger til måneder efter fødslen, mental retardering, lever, grå stær, urinslimsyre test positiv.
