mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi
Introduktion
Introduktion til mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi er en alvorlig diffus trombotisk mikroangiopati, der er kendetegnet ved mikrovaskulær hæmolytisk anæmi, reduceret forbrug af blodpladeaggregation og organskade forårsaget af mikrothrombus (såsom nyre, centralnervesystem osv.) . Det er et hæmolytisk anæmi-syndrom, hvor små blodkarlesioner får de røde blodlegemer til at bryde. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsager til mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi
(1) Årsager til sygdommen
En sygdom forbundet med mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi.
(to) patogenese
Mikrovaskulær skade (25%):
Mikrovaskulær skade er nøglemekanismen for forekomsten af denne sygdom.De beskadigede mikrofartøjer er indsnævret af fibrinaflejring, trombose eller andre faktorer. Når røde blodlegemer strømmer igennem, bliver de tvunget til at passere gennem eller blokere fibrintråden under trykket af blodcirkulation. Den knuses, splittes og intravaskulær hæmolyse forekommer. Nogle beskadigede røde blodlegemer er milt, mononukleære makrofager i væv, såsom lever, er fagocytiseret og ekstravaskulær hæmolyse opstår. Denne patogenese er forårsaget af forskellige sygdomme nævnt ovenfor. Fælles for mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, disse sygdomme er forskellige i de specifikke processer, der beskadiger mikrovasculatur, forårsager fibrinaflejring og trombose.
Koagulationssystemskade (15%):
Aktivering af koagulationssystemet spiller ofte en vigtig rolle i forekomsten af denne sygdom. Eksperimenter har vist, at injektion af endotoksin eller thrombin i dyr kan forårsage mikrovaskulær hemolyse. Hvis heparin gives til dyr på forhånd, kan det undgås, mens medikamenter, der inhiberer fibrinolyse, kan undgås. Når blodkaret er fuldstændigt blokeret af en tæt thrombus, kan de røde blodlegemer ikke passere, og der forekommer ingen hæmolyse. Det løse fibrinnetværk har et vist hul, og de røde blodlegemer kommer ind i fibrinetværket afhængigt af blodcirkulationstrykket og deformationsydelsen og er blokeret i Hvis blodcirkulationstrykket er stort på det fine fibrinfilament, kan kompressionen af de røde blodlegemer gennem fibrinfilamentet opdeles, og derfor er trykket også en betingelse for at forårsage ødelæggelse af de røde blodlegemer.
Andet (8%):
Der er også nogle sygdomme, diffus eller lokal mikrovaskulær sygdom, men ingen koagulationsafvik, som diffus intravaskulær koagulering, kan ses i kavernøs hemangioma, afvisning af nyretransplantation, malign hypertension, eklampsi, visse blodkar Betændelse (såsom rickettsial infektion, nodular arteritis, Wegener granulomatosis) og nogle vidt metastatiske kræftformer, hæmolyse kan være let og tung.
Forebyggelse
Forebyggelse af mikrovaskulær hæmolytisk anæmi
Behandle den primære sygdom aktivt og forhindre sygdommen i at udvikle sig.
Forebyggelse af anæmi: Så længe dagligdagen og den opmærksomhed på kosten er tilpasset, kan anæmi forhindres. For at forhindre anæmi skal vi først tilvejebringe tilstrækkeligt hæmatopoietisk materiale til knoglemarven. Jern er det vigtigste råmateriale til fremstilling af hæmoglobin. Børn og små børn har brug for mere jern for at imødekomme behovene for vækst og udvikling. Giv din baby normalt bevidst flere jernrige fødevarer, såsom magert kød, svinekødelever, æggeblomme og tare, hårfad, tang, svamp, duftende ru, bønner. Vær opmærksom på den rimelige kombination af diæt, såsom at spise nogle frugter efter et måltid, frugten er rig på vitamin C og frugtsyre, hvilket kan fremme optagelsen af jern. At drikke stærk te efter et måltid skyldes kombinationen af jern og garvesyre i teen til dannelse af et bundfald, hvilket påvirker absorptionen af jern. Madlavning i en wok er godt til at forhindre anæmi.
Komplikation
Komplikationer i mikrovaskulær hæmolytisk anæmi Komplikationer anæmi
Komplikationer af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi forekommer i en række sygdomme og patofysiologiske processer, såsom infektion, medikamenter, autoimmune sygdomme, tumorer og knoglemarvstransplantationsgraviditet.
Symptom
Symptomer på mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi Almindelige symptomer Rød blodlegemeliv forkortes hudslimhindeblødning Røde blodlegemer Øget gulsot uforklaret feber Hemoglobinuri Arvelig hæmoragisk hår ...
Hemolyse forekommer mere akut med mere alvorlig hæmoglobinuri og anæmi, ud over udførelsen af den primære sygdom.
Undersøge
Undersøgelse af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi
1. Perifert blod:
At finde misdannede brudte røde blodlegemer i udstrygningen er typisk for denne sygdom.Disse ødelagte røde blodlegemer er formet som hjelme, rygsøjler, trekanter og mindre røde blodlegemer og sfæriske celler kan ses. Overdreven hæmolyse kan forekomme i perifert blod. Der er nukleare røde blodlegemer, reticulocytter stiger, antallet af hvide blodlegemer er ofte milde, moderat forhøjet, men morfologien er normal, der kan være abnormiteter i trombocytopeni og koagulationsindikatorer.
2. Knoglemarv:
Erythroidcellelinjen udbreder sig, og megakaryocytcellelinjen kan også øges.
3. Forøget frit hæmoglobin i serum, reduceret haptoglobin.
4. Forøget bilirubin:
Forøget indirekte bilirubin.
5. Okkult blod i urinen:
Positiv eller synlig hæmoglobinuri, kronisk kan have hæmosiderinurin.
Diagnose
Diagnose og diagnose af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi
I henhold til de kliniske manifestationer og laboratorietestresultater kan det diagnosticeres.
1. Indenlandske diagnostiske kriterier:
(1) kliniske manifestationer: 1 med forskellige grader af hud, slimhindeblødning; 2 hæmolyse kan pludselig forøges og feber, gulsot og anæmi.
(2) Laboratorieundersøgelse: 1 perifert blodudstrygning forekommer mere ødelagte røde blodlegemer (3% eller mere), kan være hjelmformet, trekantet, zigzag osv.; 2 plasmafri hæmoglobin kan ofte overstige 50 mg / l; 3 trombocytantal er indlysende Reduktion; 4 alvorligt hæmolytisk blod kan forekomme nukleare røde blodlegemer og flerfarvede røde blodlegemer, knoglemarvs erytrocyttesystemshyperplasi er aktiv; 5 reticulocytter forøges ofte; 6 indirekte bilirubin øges; 7 haptoglobin faldt, 8 hæmoglobinuri; Kroniske tilfælde kan have hæmosiderinurin.
I henhold til den kliniske manifestation 2 plus laboratorietesten kan det første objekt og eventuelle to af de andre punkter diagnosticeres.
2. Udenlandske diagnostiske kriterier:
(1) De ødelagte røde blodlegemer er mellem 3% og 5%.
(2) De kliniske data opfylder følgende punkter: 1 anæmi, gulsot, hæmoglobinuri, 2 forøgelse af retikulocyt; 3 forkortet levetid på røde blodlegemer; 4 hyperhemoglobinæmi, 5 hemosiderin urin.
Enhver, der opfylder punkt (1) plus eventuelle to punkter i stk. 2, kan diagnosticeres.
Nøglen til identifikation er diagnosen af den primære sygdom og identifikationen af forskellige sygdomme, der kan være forbundet med denne sygdom, hvilket også er forudsætningen for korrekt og rettidig behandling af denne sygdom.
