Pædiatrisk alveolær proteinose
Introduktion
Introduktion til lungealveolær proteinose hos børn Pulmonal alveolar proteinosis (PAP) er en subakut, progressiv respiratorisk dysfunktion. Akkumulering af slimagtige stoffer og lipider i alveolerne, også kendt som pulmonal alveolær phospholipidose, er en ukendt årsag. Den sjældne kroniske lungesygdom er kendetegnet ved akkumulering af lipidrige glycogen (PAS) -positive proteinstoffer i alveolerne Disse stoffer kaldes overfladeaktive stoffer og er en blanding af phospholipider og forskellige overfladeaktive proteiner. På grund af ophobningen af overskydende aktive stoffer i det alveolære hulrum og luftvej påvirkes lungernes ventilations- og ventilationsfunktioner hårdt, hvilket resulterer i åndedrætsbesvær. Dyspnø er den mest fremtrædende kliniske manifestation af alveolær proteinose Der er to typer PAP i barndommen: dødbringende medfødt PAP og erhvervet erhvervet PAP. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,005% - 0,0075% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt
Patogen
Årsager til alveolær proteinose i lungerne hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt. Nogle mennesker tror, at denne sygdom er en uspecifik allergisk reaktion på kemiske irritationsmidler, det menes at være relateret til kroppens immunmangel; denne sygdom er ofte ledsaget af forskellige svampe- og bakterieinfektioner; denne sygdom kan ses som familiær, hurtig Det er relateret til arvelige faktorer; det vurderes, at denne sygdom ligner desquamativ interstitiel lungebetændelse og kan være forskellige ændringer af den samme sygdom, men desquamative interstitiel lungebetændelse er effektiv ved kortikosteroidbehandling, men denne sygdom er ineffektiv, en lille del af medfødt PAP er forbundet med manglen på overfladeaktivt protein B. Det er rapporteret, at ß-underenheden af granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF) receptor i 4 PAP-spædbørn. Defekter i ekspression, SP-A, B og C i alveolar skyllevæske hos ældre børn, men strukturen af disse proteiner har en betydelig ændring, hvilket ændrer funktionen og metabolismen af det alveolære overfladeaktive middel.
(to) patogenese
Mulig patogenese er:
1. Overdreven produktion af normalt eller unormalt alveolært materiale (inklusive phospholipider og lamellære legemer).
2. Alveolære abnormiteter i clearance af phospholipidproteiner.
3. Ubalanceret produktion og clearance af alveolar phosphatidinsyre.
4. Alveolære makrofagers evne til at nedbryde lamellære legemer er nedsat.
5. Hyperplasi og ødelæggelse af alveolære type II-celler, forøgelse af immunglobulin i bronchoalveolær skyllevæske hos patienter, alveolær sedimentation dannes ved reaktion af infektion eller miljøgifte stoffer, dyreforsøg antyder: alveolær proteindeponering og II Overdreven sekretion af overfladeaktive stoffer i alveolære epitelceller og alveolære makrofager er forbundet med nedsat clearance af lipoproteinlignende stoffer, og nogle patienter med thymisk lymfaplasi eller immunoglobulinmangel, ofte ledsaget af forskellige svampe og bakterier Infektion, relateret til genetiske faktorer; nogle medfødte PAP er forbundet med manglen på overfladeaktivt protein B.
Forebyggelse
Forebyggelse af lungealveolær proteinose hos børn
Vær opmærksom på forebyggelse af tilbagevendende infektioner af ukendte årsager, især medfødt PAP, ingen specifikke forebyggelsesmetoder.
Komplikation
Komplikationer af lungealveolær proteinose hos børn Komplikationer, åndedrætssvigt
Hovedsagelig ved åndedrætssvigt og infektion. Åndedrætssvigt er en alvorlig forstyrrelse i lungeventilation og / eller ventilationsfunktion forårsaget af forskellige årsager, således at effektiv gasudveksling ikke kan udføres, hvilket resulterer i hypoxi med eller uden carbondioxidretention, hvilket resulterer i en række fysiologiske funktioner og metaboliske lidelser. Klinisk syndrom.
Symptom
Symptomer på lungealveolær proteinose hos børn Almindelige symptomer Sekundær infektion Brystsmerter Åndedrætsbesvær Pleural friktion Træthed Tap af appetit Hårtab Vægttab Arpeggio hemoptyse
Indtræden kan være presserende og langsom, og træningsintolerance er den mest almindelige første gangs ydeevne, hvis den ikke diagnosticeres, kan den karakteriseres som progressiv dyspnø og hoste, ledsaget af feber, svaghed, vægttab, brystsmerter, hæmoptyse og tab af appetit. Spædbørn og små børn med åndedrætssymptomer er mere snigende, manifesteres oftest som dårlig vækst og udvikling, kan opkast og diarré som de første symptomer, sekundær infektion kan være gul purulent, læsionsprogression kan forekomme cyanose og alvorlig åndenød, tegn er sjældne, kun lidt spredt i vådt Arpeggio- eller pleuralfriktion, undertiden synlig for klubben, tå.
Undersøge
Undersøgelse af lungealveolær proteinose hos børn
Inspektion
Sputum check
Sputumprøverne blev først fikseret, og hæmatoxylin og eosin blev farvet med PAS. De PAS-positive proteinkornuler indeholdt nåletræ krystalstratificerede legemer, men sputumsputumet blev ofte slugt ind i fordøjelseskanalen og kunne ikke opsamles. Væsken er kontamineret af orale sekretioner, blandet med desquamated celler og andre proteiner, så den diagnostiske værdi er ikke stor. Nogle mennesker bruger den tykke sputumblokk, der udledes efter lungeskylning, tilsætter 0,1 ækvivalent natriumhydroxid og ryst den, dvs. se den. Det øverste lag bliver lyserødt, og ifølge spektrumanalysen er spektret af phenolsulfonium det samme som det for fenolsulfonat, og phenolsulfonium har en stor affinitet med protein i et surt miljø.
2. Blodprøve
I mangel af leverlæsioner er serumlactatdehydrogenase (LDH) ofte forhøjet, og når det vender tilbage til helbredet, omdannes LDH til normal blodrutineundersøgelse, reduktion af lymfocyt i ca. halvdelen af tilfælde, faldt serum IgA.
Hjælpekontrol
1. Røntgen manifestationer: typiske røntgenfilm kan ses rundt om hilarien for at se en lille diffus fjedrende infiltrationsskygge, der spreder sig fra den hilariske til lungekanten, sommerfugllignende, lidt som lungeødem eller som en blød lav tæthed Nodulære skygger, fordelt i form af en sommerfugl, undertiden viser lungernes underordnede lob invasive læsioner, eller nogle patienter begynder at udvikle en nodulær tæthed og begynder at adskille faser, der går fra den underordnede lob til hele lobulerne Konsolidering, der er kompenserende emfysem mellem læsionerne eller dannelsen af et lille gennemsigtigt område, mediastinum er markant udvidet, røntgenstråle er som lungeødem, men ingen KB-linje.
2. CT-brystundersøgelse: især CT med høj opløsning har stor diagnostisk værdi for PAP. Læsevævets lungevev har ofte en jordglaslignende forandring, og pleuraltykkelsen mellem blade og blade er uregelmæssig.
3. Pulmonal funktionstest: viste restriktiv ventilationsdysfunktion, nedsat lungekapacitet, diffus dysfunktion, arteriel blodgas viste nedsat iltmætning og kronisk alkalose.
4. Undersøgelse af bronchoalveolær skyllevæske (BALF): typisk alveolær skyllevæske er mælkeagtig eller tyk gul væske Under lysmikroskop er der en masse uregelmæssigheder i de inflammatoriske celler og eosinofile granulære lipoproteiner i forskellige størrelser. Prøven var positiv til PAS-farvning. Under elektronmikroskop var der et stort antal celleaffald af forskellige størrelser i den alveolære fyldning, overfladeaktive partikler og andre proteinlignende stoffer. Disse overfladeaktive partikler var synlige under mikroskopet under 30.000 gange. En lagdelt struktur af koncentriske cirkler.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af lungealveolær proteinose hos børn
Diagnose
Diagnose af bronkoskopi til lungebiopsi og patologisk undersøgelse, kliniske symptomer, røntgenbillede og laboratorieundersøgelser, hjælper undertiden også med at bekræfte diagnosen, BALF-undersøgelse kombineret med medicinsk historie og kliniske manifestationer, røntgenbillede af brystet, kan diagnosticere de fleste patienter med PAP .
Differentialdiagnose
Medfødt PAP udvikler symptomer tidligt i den nyfødte periode og fører hurtigt til respirationssvigt Kliniske og røntgenfund skelnes ikke let fra andre neonatale lunge- og hjertesygdomme: neonatal lungebetændelse, systemisk bakterieinfektion, vedvarende pulmonal hypertension, Meconium inhalation, infantil luftvejssyndrom, alveolær kapillær dysplasi og medfødt hjertesygdom, især pulserende venøs venøs dræning, skal bemærkes ud over lungeødem, lungefibrose, sarkoidose, lungehæmosiderose Pulmonal mycose og Cysticercus cellulosae, de fleste patienter med PAP har forhøjet serumoverfladeaktivt protein, men også mildt forhøjet hos patienter med idiopatisk lungefibrose, lungebetændelse, tuberkulose og bronchiolitis.
