Pædiatrisk Guillain-Barré syndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk Geeland-Barre syndrom Guillain-Barrésyndrome (GBS) er en mangfoldighed af nerverødder og perifer neuropati forbundet med infektion og / eller autoimmunitet med progressiv, symmetrisk og slapp lammes lammelse funktion. Også kendt som akut infektiøs polyradiculoneuritis, også kendt som akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuritis (akutinflamatorisk demingeling polyradiculoneuritis). I øjeblikket anses GBS for at være en akut autoimmun sygdom formidlet af både humoral og cellulær immunitet.Det kan forekomme i enhver alder.I de fleste tilfælde kan de fleste af børnene komme sig gradvist efter en kort periode med hvilende periode, og prognosen er god. I alvorlige tilfælde forekommer forskellige grader af perifer sensorisk forstyrrelse, medullære læsioner og respiratorisk muskellammelse. Cerebrospinalvæske skifter til protein-celleseparation. Behandlingen inkluderer hovedsageligt generel behandling og immunterapi. De fleste af børnene kommer gradvist efter en kort periode i hvilende periode, og prognosen er god. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diarré
Patogen
Årsagen til pædiatrisk Guillain-Barre syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er uklar, men undersøgelser har vist, at Campylobacter jejuni (4% til 66%), cytomegalovirus (5% til 15%), Epstein-Barr-virus (2% til 10%), Mycoplasma pneumoniae (1% til 5%), disse Der er ingen specifik sammenhæng mellem præ-infektion og kliniske undertyper. Derudover rapporteres litteraturen med herpes simplex og herpes zoster-virus, influenza A og B, fåresyge, mæslinger, coxsack, hepatitis A og hepatitis B-virus. Kopper er forbundet med infektioner, såsom human immundefektvirus.
(to) patogenese
1. Patogenese
Patogenesen af GBS er stadig ikke særlig klar, hovedsageligt følgende:
(1) Infektion: De fleste patienter med GBS har præ-infektion, men alvorlig aksonal degeneration er mere almindelig efter infektion med Campylobacter jejuni, og alvorlig sensorisk skade er mere almindelig efter cytomegalovirusinfektion.I øjeblikket har sammenhængen mellem Campylobacter jejuni og GBS skabt bred bekymring. Campylobacter jejuni (CJ) er den vigtigste årsag til akut gastroenteritis og den mest almindelige kilde til GBS-præ-infektion ved forskellige CJ-serotyper: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, Kemisk analyse af kerneoligosacchariderne (OS) af lipopolysaccharider ved 0:19, 0:23, 0:36 og 0:41 viste lignende strukturer som humane gangliosider GML, GDLa, GDa, GD3 og GM2.
Visse strukturer af mikroorganismer deler en fælles epitop med visse strukturer i værten.Den beskyttende immunrespons mod patogene mikroorganismer efter infektion forårsager krydsreaktion i nervevæv, ødelægger nervestrukturfunktion eller forårsager funktionelle ændringer Dette kaldes "molekylær simulering". Derudover kan mikrober også fungere som en polyklonal aktivator til at stimulere B-celleproliferation, producere antistoffer; direkte deltage i cytokinfrigivelse, synergistisk immunrespons; aktivere oligoklonale reaktioner af T-celler ved såkaldte "mikrobielle superantigener"; ødelægge immunkompetente celler, Forstyrrer immunreguleringsmekanismerne, hvilket resulterer i en autoimmun respons.
Forekomsten af GBS er relateret til kendetegnene for infektionskilden og patientens immunstatus.
(2) Anti-ganglioside antistoffer: Mange undersøgelser har vist, at der findes relativt specifikke anti-ganglioside antistoffer i hver subtype af GBS, hvor den mest typiske er Miller-Fisher syndrom (MFS), 90% af patienterne med MFS Anti-GQ1b og GT1a gangliosidantistof (IgG); anti-GML antistof (IgG-type) findes i alle GBS-undertyper, men akut motorisk aksonal neuropati (AMAN) sammenlignet med demyeliniseret GBS Anti-GML-antistoffer er mere almindelige hos patienter med akut motorisk sensorisk aksonal neuropati (AMSAN).
Hvorvidt anti-gangliosidantistoffer er direkte involveret i patogenesen er stadig uomstrækkelig. Mange eksperimenter har vist, at anti-GML-antistoffer kan forårsage ionkanaldysfunktion. En tidlig manifestation af AMAN er, at komplement aktiveres på Langfei-knuden, og den mulige virkningsmekanisme er resistens. Gangliosidantistoffer virker direkte på receptorer i Langue eller krydset, hvilket forårsager ændringer i ionkanaler ved at aktivere komplement.
(3) Cellulær immunitet: T-celler kan være involveret i patogenesen af GBS i de fleste eller alle undertyperne. T-celler reagerer på et hvilket som helst af myelinproteinerne P2, P0 og PMP22 og er tilstrækkelige til at fremkalde eksperimentel autoimmun neuritis. Aktiverede T-celler findes i den humorale cirkulation af patienter i den akutte fase.Den kan opregulere matrixmetalloproteinkinase og genkende den ved at binde til antigenerne i den samme familie via blodnervesperren Studiet af disse specifikke responser på T-celler er stadig i sin spædbarn.
(4) Vaccination: Det er rapporteret, at 4,5% af GBS vaccineres efter vaccination, hvilket er mere almindeligt i influenzavaccine, hepatitis-vaccine og mæslingevaccine.
(5) Genetik: Det er rapporteret, at hyppigheden af A3- og B8-gener hos GBS-patienter er markant forøget.
(6) Sporelementer: Det er rapporteret, at der er sporstoffer af zink-, kobber- og jernmetabolisme hos patienter med GBS.
2. Patologiske ændringer
Nylige undersøgelser har vist, at GBS inkluderer mange forskellige undertyper, hovedsageligt akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuritis (AIDP), akut motorisk aksonal neuropati (AMAN). Akut motorisk sensorisk aksonal neuropati (AMSAN) og Miller-Fisher syndrom (MFS), mere end 90% af patienterne med GBS er AIDP-type, og de kliniske og patologiske egenskaber for hver undertype er forskellige. De vigtigste patologiske ændringer er imidlertid monocytinfiltration og segmental demyelinering i den perifere nerv.
(1) Akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculopathy (AIDP): patologiske ændringer er hovedsageligt inflammatoriske demyeliniserende ændringer med fokal og diffus lymfocytisk infiltration og et stort antal lipidrige makrofager, træning Og den sensoriske fiber er involveret, sygdommen involverer hovedsageligt nerveroden (især den motoriske nerverod) og den tilstødende nerveplexus. Den tidlige synlige skade på myelinerverfibre er den vakuolignende ændring af det ydre lag af myelinskeden, men det ydre lag af den berørte fiber, Fænomenet komplementaktivering på overfladen af Schwann-celler optrådte tidligere, så nogle forskere spekulerede i, at antistoffet aktiverer komplement ved at binde til overfladen af Schwann-cellemembranen og udløser en række ændringer med aktiveringen af komplement, myelinvakuol Skift, desintegrer og sluk af makrofager.
(2) Akut motorisk axonal neuropati (AMAN): patologiske ændringer er milde, og der er ingen betændelse. De vigtigste ændringer i nervefibre er motorisk axonal degeneration, der involverer rygter og ventrale nerverødder og perifere nerver, immunopatologi og elektronmikroskopi. Undersøgelser har vist, at AMANs oprindelige immunskade vises på Langfei-knuden.
(3) Akut motorisk sensation aksonal neuropati (AMSAN): Den patologiske proces er komplementaktivering, makrofager er i kontakt med nerveknuderne, rummet omkring aksonerne åbnes, og makrofager migrerer væk, efterfulgt af aksonale Krympning, aksonal degeneration kan forekomme hos nogle patienter, Langfei-knude og sensoriske nerver er omfattende beskadiget, og disse patologiske ændringer ligner AMAN.
(4) Miller-Fisher syndrom (MFS): Der er få rapporter om dets patologiske ændringer, og dets patologiske ændringer anses generelt for at svare til AIDP.
Forebyggelse
Pædiatrisk Guillain-Barre syndrom forebyggelse
Årsagen til denne sygdom er ikke fuldt ud forstået.Den antages at være relateret til virusinfektion og immunrespons efter infektion Derfor er det nødvendigt aktivt at forebygge og behandle forskellige infektionssygdomme, såsom at udføre vaccinationsarbejde, især forebyggelse og behandling af luftvejsinfektionssygdomme. Aktiv forebyggelse og behandling af Campylobacter jejuni bør udføres.
Komplikation
Pædiatriske Guillain-Barré syndrom komplikationer Komplikationer, diarré
Kan være sekundær til infektion.
Symptom
Pædiatrisk Guillain-Barre-syndrom Symptomer Almindelige symptomer Sensoriske forstyrrelser Ataxi Arytmi Høredråber Hårt hals Konsonanter Ansigtsmuskler Forceløse reflekser Forsvinder takykardi Åndedrætssvigt
1. Akut inflammatorisk demyeliniserende polyradiculopathy (AIDP): Mere end 90% af GBS-patienter kan påvirke patienter i alle aldre.Denne type symptomer vises hurtigere, ofte inden for et par dage, og kan også være udbrud. Seksualitet, de mest almindelige manifestationer er progressiv, stigende, slapp lammelse, med mild til moderat sensorisk forstyrrelse, eller med kranial nerveparese (afvist), alvorlige patienter kan udvikle medullær lammelse og forårsage alvorlige komplikationer Den mest modtagelige for 7., 9. og 10. par kraniale nerver, efterfulgt af 2, 5, 12 par kraniale nerver, svær åndedrætsmuskel-lammelse inden for 24 til 48 timer, hvilket kræver øjeblikkelig mekanisk ventilation.
Sensorisk dysfunktion inkluderer følelsesløshed, fornemmelse, akupunktur, brændende fornemmelse, normalt ingen vandladning eller defekation, det autonome nervesystemskade af denne sygdom er almindeligt, der kan være symptomer på sympatisk og parasympatisk insufficiens, patienter har ofte hænder og fødder mindre sved Eller hyperhidrose, sinustakykardi, ustabilt blodtryk, kan være kortvarigt, urinretention eller inkontinens.
Følgende indikatorer antyder klinisk respirationssvigt: hurtig sygdomsprogression, medullær dysfunktion, bilateral lateral muskelsvaghed, autonom dysfunktion, lungefunktionsindikatorer forbundet med åndedrætssvigt: vital kapacitet <20 ml / kg maksimalt inspiratorisk tryk <30 cmH2O, maksimum Udåndningstrykket <40 cmH2O eller lungekapaciteten, det maksimale inspirationstryk og det maksimale udåndningstrykfald med mere end 30%.
2. Akut motorisk aksonal neuropati (AMAN): De kliniske manifestationer er akutte hæmorroider uden sensoriske forstyrrelser, og bedringen er langsom. Patienter har ofte hyperrefleksi i den tidlige opsvingstid.
3. Akut motor-sensorisk aksonal neuropati (AMSAN): Denne type er mere almindelig hos voksne og er en alvorlig aksonal destruktiv subtype, der er kendetegnet ved samtidig nedsættelse af motoriske og sensoriske funktioner, med langsommere bedring og sensorisk svækkelse, herunder Følelsesløshed, myrfølelse, akupunktur, brændende fornemmelse.
4. Miller-Fisher syndrom (MFS): kliniske træk ved forskellige grader af ekstraokulær muskellammelse, ataksi og sputumrefleks forsvandt, MFS er en variant af GBS, til den primære skade på oculomotoriske nerver, i nogle Patienter kan have hjernestam eller hjernehinden direkte beskadiget. Generelt involverer MFS-patienter sjældent muskelstyrke i lemmer, autonom nervefunktion, undtagen cerebrale nerver uden for øjenerven. MFS kan stadig have perifert og centralt høresystem og perifer balancesystem. Nedsat, manifesteret som høretab, balancedysfunktion, når patienter med medullær lammelse og autonom dysfunktion kan indikere dårlig prognose, kan meget få patienter tilbagefald, det vil sige efter en sygdom, efter en lang periode med asymptomatisk, igen MFS's forekomst ligner den første gang.Nogle forskere mener, at tilbagefald kan være relateret til HLA-DR2.
5. Pædiatriske GBS-funktioner
(1) Eksisterende symptomer er mere almindelige ved uforklarlig feber end diarré.
(2) Lemmerne er mere asymmetriske i de øvre og nedre lemmer.
(3) Kranial nerveparese er sjælden.
(4) Følelseslidelser er sjældne.
(5) Tidlig muskelatrofi er mindre end hos voksne.
(6) Tilstanden ændrer sig hurtigt, men prognosen er bedre end hos voksne.
(7) Cerebrospinalvæskeprotein-celleseparation er ikke typisk hos voksne.
6. GBS efter infektion med Campylobacter jejuni (CJ) er hovedsageligt kendetegnet ved: 1 mere alvorlig tilstand; 2 større grad af axonal degeneration; 3 værre bivirkningsprognose; 4 høj forekomst af børn; 5 større andel af specifik HLA Type 6; tættere knyttet til anti-gangliosidantistoffer og sæsonbestemthed ved debut.
Undersøge
Undersøgelse af børnenes Guillain-Barre syndrom
1. Blodprøve: Mere end halvdelen af de syge børn har neutrofiler, og erytrocytsedimentationshastigheden øges i kritiske tilfælde.
2. Blodgasanalyse: Blodgasanalyse kan forstå respiratorisk funktion og respiratorisk acidose, og iltmætning i blodet bør overvåges regelmæssigt.
3. Antistofdetektion: En række antigangliosider gML, gMa, GDLa, GDLb og GQ1b antistoffer kan påvises i serumet hos GBS patienter, som generelt påvises af ELISA Mange forskere har, om disse antistoffer er relateret til GBS undertyper. Derudover var anti-GQ1b-antistoffet tæt relateret til MFS, og andre kliniske GBS-undertyper og tilsvarende specifikke antistoffer blev ikke fuldstændigt bestemt. Den positive rate af dobbelt serum-anti-neuroantiage ≥ 4 gange stigning var ca. 75%, P2-protein. (Humant perifert neurophospholipid-protein) -antistof-positivt har en vis specificitet til diagnosen af denne sygdom.
Antistoffer og deres mulige relaterede GBS-undertyper:
(1) Anti-GML-antistof: Dette antistof findes i ca. 30% af patienterne med AIDP og er ikke-specifikt.
(2) Anti-GDLa antistof: Dette antistof er specifikt hos kinesiske AMAN-patienter, men dets følsomhed er 60% til 70%.
(3) Anti-GQLb antistof: 90%: Dette antistof er til stede hos patienter med MFS.
(4) Anti-GalNAc-GDLa antistof: Dette antistof er forbundet med infektionen af Campylobacter jejuni. Undersøgelser har vist, at GBS-patienter med dette antistof kan udvikle hurtig, meget alvorlig muskelsvaghed (hovedsageligt distal muskelgruppe), men meget Der er kun få følelser af forsvinden, unormale følelser og hjernens nerveaktivitet.
(5) Anti-Gla og anti-GMLb antistoffer: Tilstedeværelsen af dette antistof hos patienter med GBS skal være opmærksom på forekomsten af medullær lammelse.
4. Cerebrospinalvæskeundersøgelse: Protein-celleseparation er en af egenskaberne ved denne sygdom. Efter flere dages begyndelse begynder proteinindholdet at stige. Den højeste top af proteinindholdet er 4-6 uger efter indtræden.De fleste patienter har normale celletal, og patientens cerebrospinalvæske kan findes i cerebrospinalvæsken. Kloningszone.
Elektrofysiologisk undersøgelse:
1.AIDP: Demyeliniserende ændringer, nerveledningshastigheden er betydeligt nedsat, F-bølgen forsvinder, nogle forfattere mener, at forsvinden af H-refleksen er en mere følsom indikator for tidlig diagnose af GBS, og amplituden af sensorisk nerveaktionspotentiale for øvre lemmer (SNAP) er svækket eller forsvundet. Unormale F-bølger er også en unormal indikator for tidlig GBS.
2. AMAN: Nerveledningshastigheden er normal eller lidt unormal, og amplituden af det sammensatte motoriske handlingspotentiale (CMAP) falder, hvilket antyder, at aksonledningen er beskadiget, men der er ingen demyelinering.
3.AMSAN: Akselskader er den samme som AMAN.
4. MFS: Demyelinering ændres med AIDP.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af børnenes Guillain-Barre syndrom
Diagnostiske kriterier
1. Kliniske symptomer: I 1996 opsummerede Nomura et al syv egenskaber ved GBS, hvoraf de første fem er kliniske træk:
(1) Patienter har ofte præinfektioner 1 til 3 uger før begyndelsen af neurologiske symptomer, de mest almindelige er ondt i halsen, næsehæmning, feber eller gastroenteritis forårsaget af Campylobacter jejuni-infektion.
(2) Symmetrisk sputum, generelt med svagheden i begge underekstremiteter, gradvist stigende og opadgående udvikling.
(3) Sputumreflektionen forsvinder.
(4) Symptomer og tegn forløber hurtigt inden for et par dage til 2 uger, går derefter ind i en stabil periode og vender til sidst gradvist tilbage til det normale, hvilket tager ca. flere måneder.
(5) De fleste patienter kan genoptage funktionen, normalt 2 til 4 uger efter ophør med fremskridt, men også efter et par måneder.
(6) Proteinet i cerebrospinalvæske øges, antallet af hvide blodlegemer er ikke højt, og protein-celleseparation observeres.
(7) Motornerveledningshastigheden bremses, og F-bølgen forsvinder.
2. Diagnostiske kriterier De nye diagnostiske kriterier revideret af Asbury (1990) foreslår følgende betingelser for GBS:
(1) Egenskaber, der er nødvendige for diagnose:
1 Mere end en lem er gradvis svag.
2 腱 refleksatab, men hvis andre funktioner opfylder diagnosen, kan også distalt sakral reflekstab og biceps senrefleks og knærefleksreduktion diagnosticeres.
(2) Funktioner, der understøtter høj diagnostik:
1 kliniske træk:
A. Fremskridt: Symptomer og tegn vises hurtigt og stopper med at udvikle sig i 4 uger.
B. Relativt symmetrisk.
C. Føl symptomerne og tegnene er milde.
D. Kranial nerveinddragelse.
E. Det kommer normalt igen 2 til 4 uger efter ophør med progression, og det begynder ikke at komme sig efter et par måneder.De fleste af patienterne vender tilbage til normal funktion.
F. Autonom dysfunktion: arytmi, ortostatisk hypotension, hypertension.
G. Der er ingen feber, når de neurologiske symptomer vises.
H. Variant:
a. feber opstår, når neurologiske symptomer opstår.
b. Alvorlig sensorisk forstyrrelse med smerter.
c. Fremskridt i løbet af 4 uger, nogle patienter kan have en lille iteration.
d. Fremskridt ophører, men gendanner eller efterlader en permanent funktionel defekt.
e. Sphincter-forstyrrelser, normalt er sfinkterne ikke trætte, men har en kortvarig blære-sphincter-sygdom ved begyndelsen af sygdommen.
f. Indgreb i centralnervesystemet forekommer lejlighedsvis.
Inkluderer svær ataksi, dysarthria, ekstensor og fodreflekser og uklare sensoriske planer, der ikke kan forklares med sansehindringer. Hvis andre symptomer er opfyldt, kan diagnosen GBS ikke nægtes.
2 Meget understøttede diagnostiske cerebrospinalvæskeegenskaber:
A. Cerebrospinalvæskeproteinindhold kan øges i den første uge efter starten, og efterfølgende kontinuerlige målinger hæves.
B. Antallet af hvide blodlegemer i cerebrospinalvæsken er 10 x 106 / l eller mindre.
C. Variant: Intet proteinindhold steg inden for 1 til 10 uger efter indtræden, og hvide blodlegemer var 11 × 106 / L til 50 × 106 / L.
3 Elektrofysiologiske træk, der yderst understøtter diagnose: Cirka 80% af patienterne har bevis for at bremse eller blokere nerveledning, ledningshastighed er normalt lavere end normalt 60%, men er ujævn, ikke alle nerver er involveret, distalt Latensen udvides til tre gange normal, og F-bølgeresponsen i den proksimale nervestamme og nerverotledningen er en god indikator. Cirka 20% af patienterne har normal ledning, og undertiden forekommer lednings abnormaliteter flere uger efter starten.
Differentialdiagnose
De perifere nerveparalysesymptomer på denne sygdom skal differentieres fra andre perifere neurologiske lidelser.
1. polio
Mere almindeligt hos børn, der ikke tager poliovaccine, kendetegnet ved asymmetrisk lammelse, sensorisk tilstedeværelse, kan have medullær lammelse, abdominal muskel lammelse, mindre kranial nerveinddragelse, generel varmegang efter lammelse ikke længere udvikles, tidlig cerebrospinalvæske Antallet af celler øges ofte, og fænomenet med protein-celleseparation kan ses på et senere tidspunkt Hos børn, der ikke har taget poliovaccine, har lammelse ofte følgesager. Poliovirus kan isoleres fra fæces og cerebrospinalvæske, og den serumspecifikke antistoftiter øges under genopretning.
2. Rygmarvs tumor
3. Periodisk lammelse af hypokalæmi
4. Andet
Såsom snorken i sputum osv. Derudover skal individuelle tilfælde differentieres fra akut cerebellar ataksi, symptomerne på denne sygdom er hovedsageligt cerebellar ataksi, manifesteret som gangstabilitet, kan ikke stå, henviser til Næstest er ustabil,
