Hyperthyroidisme hos børn
Introduktion
Introduktion til hypertyreoidisme hos børn Hyperthyreoidisme (hyperthyreoidisme) henviser til klinisk syndrom forårsaget af overdreven udskillelse af skjoldbruskkirtelhormon, ofte ledsaget af struma, ekstraokulært fremspring og øget basal stofskiftehastighed. Børn med hyperthyreoidisme findes hovedsageligt i diffus giftig skjoldbruskkirtel. Hævelse (Graves sygdom), ca. 2% af fostrene med Graves 'sygdom, vil have hypertyreoidisme efter fødslen, hvilket er forårsaget af den høje koncentration af thyrotropinreceptorstimulerende antistof hos moderen gennem moderkagen ind i fosteret. Det løser normalt gradvist omkring 3 måneder efter fødslen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi, atrieflimmer, sværhedsbesvær, amenoré
Patogen
Årsager til hypertyreoidisme hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Ud over diffus giftig struma (Graves) kan andre årsager til hyperthyreoidisme forårsage kronisk lymfatisk thyroiditis, subakut thyroiditis, thyroideaadenom og McCune Albright syndrom. , kræft i skjoldbruskkirtlen, hypertyreoidisme induceret hyperthyreoidisme, overdreven sekretion af TSH, hypofyseadenom, hypothalamisk hypertyreose, iatrogen hyperthyroidisme.
Nodulær giftig struma
Også kendt som Plummer-sygdom, er årsagen den samme som Graves-sygdom, skjoldbruskkirtlen er nodulær hyperplasi, nogle kan udvikle sig til adenom, nogle mennesker tror, at knuder kan være forårsaget af "autonom" hyperfunktion.
2. Subakut thyroiditis forårsager hyperthyreoidisme
Da thyroideavævet ødelægges af betændelse, frigøres skjoldbruskkirtelhormon, der er lagret i skjoldbruskkirtlen, i blodet, og der opstår midlertidig hyperthyreoidisme.
3. Kronisk lymfocytisk thyroiditis (Hashimotos sygdom)
Hyperthyreoidisme er også en autoimmun sygdom i skjoldbruskkirtlen. Når skjoldbruskkirtelvævet er beskadiget, og vesiklen sprænger, og skjoldbruskkirtelhormonet frigives, kan hyperthyreoidisme forekomme. Der er hypothyreoidisme (hypothyreoidisme), så denne hypertyreoidisme er også midlertidig eller pseudo-hypertyreoidisme.
4. Iatrogen hyperthyreoidisme
Nogle forældre med børn i lav kvalitet tror fejlagtigt, at at tage mere medicin kan fremskynde tilstanden, så at tage for mange thyroidea-tabletter, så børn med vægttab, hjertebanken, sved og anden hypertyreoidisme, at tage litiumcarbonat kan også forårsage hyperthyreoidisme, dens mekanisme og jod Forbindelsen forårsaget af hyperthyreoidisme er lignende: på grund af udvidelsen af jodpuljen i skjoldbruskkirtlen, det resulterende opsvindingsfænomen, hvilket resulterer i hyperthyreoidisme.
5. Iodomethylhydrazin
Det forekommer normalt efter at have forhindret jodmangel og generelt øget indtag af jod eller taget jodholdige medikamenter. Ved forebyggelse og behandling af jodmangel sygdomme øges hyppigheden af hyperthyreoidisme. Libanon rapporterede, at siden 1995 har det nationale forenede jodiserede salt suppleret jod, hyperthyreoidisme. Antallet af patienter steg med 2 til 6 gange, og den årlige forekomst steg fra 0,02% til 0,07%. I USA er remissionstakten hos patienter med Graves reduceret i de senere år. Analysen er relateret til diæt med høj jod. Gendannelseshastigheden af postoperativ hyperthyreoidisme mangler i jodrige områder. Jodområdet er 5 gange højere. Iodomethylguanidin forekommer normalt 6 måneder efter indgivelse af jod, og højden er 13 måneder. De kliniske manifestationer ligner dem ved Graves sygdom. Der er få exophthalmos, og der er ingen auto-antistof i skjoldbruskkirtlen i serum, men hastigheden af thyroideabsorption er 131I. Lavt, højt iod fører direkte til skader på skjoldbruskkirtelceller, som kan inducere hyperthyreoidisme hos personer med genetisk modtagelighed.
6. Skjoldbruskkirteltumor forårsager hyperthyreoidisme
Tumorvæv i sig selv eller dets metastaser kan forårsage hyperthyreoidisme ved indtagelse af jod og udskillelse af skjoldbruskkirtelhormon.
7. Nyfødt hyperthyreoidisme
Tilstedeværelsen af LATS i blodet hos gravide kvinder med hyperthyreoidisme kan overføres til fosteret gennem morkagen, sjældent på grund af mutationer i TSH-receptoren. På grund af mutationen af TSH-receptoren, er den ekstracellulære TSH-bindingsregion af receptoren antigen og forekommer normalt midlertidigt. Kan forlænges i flere år, lyset er asymptomatisk uden behandling, den svære ydeevne er ekstremt irriterende, irriterende, sult, hudskylning, vejrtrækning og hjerterytme, exophthalmos, struma, undertiden gulsot, lever hævelse Stor, har brug for behandling.
8.TSH forøget type hypertyreoidisme
Også kendt som TSH-toksicitet, blod T3, T4 og TSH øges, kan have følgende årsager:
(1) hypofysetumorer: øget sekretion af TSH eller ektopiske tumorer udskiller TSH-lignende stoffer, såsom lungekræft, hydatidiform mol.
(2) Selektiv hypofyse-arytmi: en type skjoldbruskkirteldysfunktion, nedarvet, blod T3 er forhøjet, blod T4 er også høj, men hypofysen har ikke en negativ feedback-respons, blod-TSH øges stadig, mens andre væv i kroppen Blod T3 og T4 reagerer stadig og forårsager hyperthyreoidisme.
(3) Familiehypertyreoidisme: mangelfuld anterior hypofyse, mangel på 5 'deiodinase i TSH-celler, T3 reduceret T3, T3-nukleare receptorer er ikke fuldt mættede, negativ feedback på TSH-sekretion reduceres, så TSH-sekretion Endnu mere er blod T3, T4 stadig højt, hvilket forårsager hyperthyreoidisme, også kendt som hypofyse-TSH-sekretionssyndrom, behandlet med T3, kan hypertyreose lindres.
9. Hyperthyreoidisme kombineret med andre sygdomme
Kan eksistere sameksistent med andre endokrine sygdomme eller autoimmune sygdomme, såsom autoimmun syndrom med flere endokrine kirtler, kan kombineres med idiopatisk Addison-sygdom, hypoparathyroidisme, diabetes, pernicious anæmi, myasthenia gravis, lupus erythematosus, Reumatoid arthritis osv. Kan også ses ved Downs syndrom og multiple fibrøs dysplasi.
10.T3 toksisk hyperthyreoidisme
Kun blod T3 forøges, og blod T4 er normalt, ofte set i tidligt eller gentagelse af hyperthyreoidisme.
11.T4-toksicitet
Hyperthyreoidisme har kun øget blod T4, mens blod T3 er normalt.Det anses for øjeblikket, at T3-toksikose og T4-toksikose ikke er uafhængige sygdomme, men nogle stadier af hypertyreoidisme kan vise enkel blod T3 eller højt blod T4 eller genoprettelsesproces efter behandling. Ovenstående resultater vises, og den totale T3 eller den totale T4-højde er ikke nødvendigvis hyperthyreoidisme. Fri T3 (FT3) og fri T4 (FT4) bør undersøges. Hvis der er en stigning, kan hyperthyreoidisme diagnosticeres.
(to) patogenese
1. Patogenesen af Graves sygdom
Graves sygdom er en autoimmun sygdom, som er den mest almindelige type autoimmun thyreoidea-sygdom hos børn, der tegner sig for cirka 95%. Selvom indenlandske og udenlandske forskere har forsket meget på patogenesen af Graves sygdom, er den endnu ikke blevet belyst fuldstændigt. De fleste af dem er koncentreret i I studiet af humoral immunitet spiller det for nylig studerede skjoldbruskkirtelstimulerende hormonreceptorantistof (TRAb) en vigtig rolle i patogenesen af Graves sygdom. TSH-receptoren er et autoantigen og inducerer produktionen af autoantistoffer. TRAb er en gruppe af polyklonale antistoffer. (TSAb) og blokering (TBII).
To slags antistoffer, i Graves 'sygdom, hovedsageligt domineret af stimulerende antistoffer. Når de kombineres med TSH-receptorer, stimulerer de skjoldbruskkirtelceller til at sprede sig og producere en stor mængde af skjoldbruskkirtelhormoner, hvilket forårsager øget katabolisme og sympatisk excitation i celler. Aspektet er kendetegnet ved abnormiteten af den undertrykkende T-celleklon, hvis funktion åbenlyst er reduceret, hvilket forårsager immunregulerende lidelse, og inhiberingen af hjælper-T-cellerne og de sensibiliserede effektorceller frigøres, så sidstnævnte angriber skjoldbruskkirtelsceller, og hjælper-T-cellerne hjælper B-cellerne. Det omdannes til plasmaceller og producerer en stor mængde af skjoldbruskkirtelstimulerende antistoffer og forårsager sygdom.Den ubehandlede Graves sygdom TRAb hos voksne kan være så høj som 83% til 100% og 93% hos børn. Den TRAb positive rate falder med forbedring af behandlingen, hvis TRAb forbliver i lang tid. Når det er negativt, kan det reducere forekomsten af hyperthyreoidisme, og TRAB'en for den tilbagefaldte patient øges igen.
Negleresistensen er tæt relateret til arvelighed. Blandt patienter med hyperthyreoidisme har ca. 15% af patienterne den samme sygdom, og næsten halvdelen af de pårørende er positive til anti-thyroid-antistoffer. Beijing børnehospital analyserede 368 tilfælde af Graves sygdom med en familiehistorie på 21,4. % Rapporterede Hassan 4 par tvillinger med hyperthyreoidisme, patienter med deres pårørende HLA, nogle typer alleler øgede hyppigheden, relaterede sygdomme som Addison sygdom, insulinafhængig diabetes, myasthenia gravis, systemisk lupus erythematosus, Forekomsten af reumatoid arthritis, vitiligo, idiopatisk trombocytopenisk purpura og pernicious anæmi øges, histokompatibilitetsantigen (HLA) er forbundet med starten af hyperthyreoidisme, og Arid et al. Har vist hyppigheden af forekomst af HLA-D i kaukasiske graves sygdom. Det er højere end HLA-B8; Yanagawa et al fandt, at amerikanske White Graves-sygdom og HLA-DQA10501-genet har genetisk følsomhed Frekvensen af HLA-B46, DRB9, DQB1-030303 hos kinesiske mandlige patienter i Hong Kong er markant forøget. Genetiske undersøgelser indikerer, at Graves sygdom kan være Flergenes sygdom, 34% af generne er relateret til miljømæssige faktorer, såsom mental stimulering, humørsvingninger, overdreven ideologisk byrde og pubertet og sensation Farvning og så videre er alle relateret til induktion af denne sygdom.
2. Patologiske ændringer
Gravesygdom skjoldbruskkirtlen er symmetrisk forstørret, follikulære celler øges, fra kuboid til kolonne, gelatinen i folliklen går tabt eller kun en lille mængde meget let farvet kolloid, der er et stort antal rækker arrangeret mellem epitel og gelen. Skum, blodkar øgede markant, lymfoide væv steg også, et stort antal lymfocytter infiltrerede, under elektronmikroskopet, Golgi-hypertrofien i follikulære celler, det indre pulpnetværk og nucleoprotein steg, mikrovillien steg og blev længere, og sekretionen var aktiv. Med hensyn til histokemi blev peroxidaseaktiviteten af follikulære celler forbedret, den cytoplasmatiske ribonukleinsyre steg, den alkaliske phosphatase-aktivitet af interstitielle kapillære endotelceller blev forbedret, og glialdråberne positive for PAS-farvning optrådte i cytoplasmaet.
3. Patofysiologiske ændringer
Hyperthyreoidisme hos patienter med hyperthyreoidisme er tæt forbundet med auto-antistoffer i skjoldbruskkirtlen. En række forskellige skjoldbruskkirtelantistoffer kan påvises in vivo Det rapporteres, at 80% til 100% af patienterne kan påvise TSH-receptorantistof (TSHRAb), som er immun mod skjoldbruskkirtelstimulering. Globulin, som stimulerer thyroideafunktion, øger optagelsen af skjoldbruskkirtlen ved thyroidea, cAMP-medieret thyreoideahormonsyntese og øget thyroglobulinsyntese, fremmer proteinsyntese og cellevækst og behandler antistoffer med TSHR efter behandling med hyperthyroidisme. Når sygdommen stiger, letter sygdommen gradvist.
Nogle andre anti-thyroidea-antistoffer, såsom thyroglobulin-antistof (TGAb), thyroid-mikrosomalt antistof (TMAb) eller thyroid-peroxidase-antistof (TPOAb), kan også findes i nogle tilfælde af hyperthyroidea. Disse antistoffer kan også være til stede i nogle normale individer). Dog er dens specificitet ikke så god som TSH-receptorantistoffet.
På nuværende tidspunkt antages det, at mekanismen for invasiv exophthalmia af Graves sygdom er, at anti-skjoldbruskkirtelantistof og anti-øjenmuskelantistof binder til ekstraokulær muskel og fibroblaster i kredsløbet og frembringer toksisk reaktion. Det antages også, at infiltrativt exophthalmos aflejres i orbitalmusklen. - Et anti-thyroglobulin immunkompleks, der forårsager en inflammatorisk respons af immunkomplekset.
I nogle få tilfælde er der knuder (inklusive adenomer) i skjoldbruskkirtlen, som kaldes nodulære gonader med hyperfunktion.
Forebyggelse
Forebyggelse af hypertyreoidisme hos børn
På nuværende tidspunkt har indenlandske og udenlandske data bekræftet, at diffus toksisk struma er relateret til nogle alleltyper af HLA-II-antigen, autoimmun.Det antages, at årsagen til Graves sygdom kan skyldes immunovervågning og reguleringsfunktion af TS-celler hos patienter. Seksuelle defekter, men den nøjagtige mekanisme skal afklares yderligere. Genetiske faktorer plus ugunstige miljøfaktorer, såsom mental stimulering, humørsvingninger, overdreven ideologisk byrde og pubertetsudvikling, infektion osv. Kan inducere sygdommen og har spredt sig i områder med jodmangel i de senere år. Efter indtagelse af iodiseret salt har forekomsten af onychomycosis en stigende tendens.
Når de udsættes for stress, såsom mental stimulering og infektion, ødelægges immunstabiliteten i kroppen, og de "forbudte stamme" -celler er ude af kontrol, hvilket resulterer i spredning af B-celler, der producerer TSI (skjoldbruskkirtelstimulerende immunoglobulin), som udskilles ved hjælp af TH-celler. Et stort antal autologe antistoffer, TSI, forårsager sygdom, og forekomsten af traumer og familiehistorie er højere.
Derfor er det nødvendigt at forebygge og kontrollere forskellige infektioner, herunder vaccination, styrke ernæring, forbedre fysisk kondition osv. Og være opmærksom på rettidig opdagelse af psykologiske problemer, rettidig psykologisk behandling og andre forebyggende foranstaltninger, især forebyggelse af iatrogen hyperthyreoidisme.
Komplikation
Komplikationer af hypertyreoidisme hos børn Komplikationer, arytmi, atrieflimmer, dysfagi, amenoré
Mærker ofte hjertebanken, alvorlige tilfælde kan have arytmi, atrieflimmer, nakke-ubehag, pres, dysfagi, langsom pubertet, menstruationsforstyrrelser, amenoré og menorrhagi; børn ser sjældent hyperthyreoidisme, alvorlig med chok. Shock er et klinisk syndrom karakteriseret ved akut og effektiv cirkulerende blodvolumen forårsaget af forskellige alvorlige patogene faktorer med neuro-humoral faktor ubalance og akut cirkulationsforstyrrelse. Disse patogene faktorer inkluderer større blødninger, traumer, forgiftning, forbrændinger, asfyksi, infektion, allergier og hjertesvigt.
Symptom
Symptomer på hypertyreoidisme hos børn Almindelige symptomer Modtagelig appetitabnormitet tynde øjenboller fremtrædende træthed Hongmai opmærksomhed er ikke koncentreret Goiter hypotermi gruppe med høj stofskifte
De fleste børn udvikler pubertet, <5 år er sjældne, børn med hypertyreoidisme klinisk proces er meget forskellige, de generelle symptomer forværres gradvist, symptomerne begynder til diagnosetidspunktet er generelt 6 til 12 måneder, symptomerne på den første sygdomsdebut er ikke indlysende Langsom fremgang, der ofte viser følelsesmæssig ustabilitet, manglende koncentration i klassen, irritabilitet, hyperaktivitet og uopmærksomhed og andre mindre adfærdsændringer. Typiske symptomer og tegn har følgende manifestationer:
1. Sympatisk excitabilitet øger den basale stofskifteforøgelse, såsom vægttab, hyperhidrose, varmetab, lav feber, øget appetit, øget afføringsfrekvens, søvnforstyrrelse og let træthed osv., Fordi det sympatiske nervesystem er for ophidset, pulsen accelereres, og temperamentet er irritabelt. Ældre børn føler ofte hjertebanken, alvorlige tilfælde kan have arytmi, atrieflimmer og har ofte små og hurtige rysten i begge hænder.
2. Alle børn har forskellige grader af skjoldbruskkirtelforstørrelse, generelt venstre og højre symmetri, blød struktur, glat overflade, klar grænse, kan bevæge sig op og ned med indtagelse, undertiden hørbar på hævet skjoldbruskkirtel For systolisk mumling eller kramper og rysten kan nodulær forstørrelse variere i størrelse, hårde, enkelte eller flere knuder, nogle gange kan patienter med nakke-ubehag, tryk, besvær med at synke, have ungdom Langsom udvikling, menstruationsforstyrrelser, amenoré og mindre menstruation.
3. Øjneændringer er unikke manifestationer af hypertyreoidisme. Fordi øjenkuglerne ofte er blikagtige, blinker de ikke ofte, og det øverste øje sammentrækkes. Når øjet er nede, kan øverste øjenlåg ikke umiddelbart falde med øjenæsken, og det øverste øjenlåg er vanskeligt at valgus. Indeholder også udvidelse af øjenlågene, øjenlågødem, konjunktival ødemer, korneal trængsel og så videre.
4. Andre kan have seksuel ungdomsudvikling, menstruationsforstyrrelser, amenoré og mindre menstruation.
Undersøge
Undersøgelse af hypertyreoidisme hos børn
Hovedmålt total blod T3 (TT3), total T4 (TT4), fri T3 (FT3), fri T4 (FT4) og overfølsom TSH kan diagnosticeres.I det tidlige stadium af hyperthyreoidisme, når de kliniske symptomer er milde, stiger T3 først. I fremtiden vil T4 stige, og typiske kliniske symptomer vises. I det tidlige stadie af gentagelse af hyperthyreoidisme vil T3 først stige og derefter T4 stige. Når symptomerne på hyperthyreoidisme ikke kontrolleres fuldt ud, kan kun T3 ses, og T3 genkendes. Hyperthyreoidisme er vigtig for tidlig diagnose af hypertyreoidisme og tilbagefald af hyperthyreoidisme.
1. Den normale værdi af blod TT4 er 54-167 pmol / L, den normale værdi af FT4 er 10-30 pmol / L, og TT4 og FT4 stigningen i hyperthyreoidisme.
2. Den normale værdi af blod TT3 er 0,8-2,6 pmol / L, og den normale værdi af FT3 er 3,5-10 pmol / L. FT3 er vigtigere i diagnosen hypertyreoidisme, og ofte øges kun FT3 i den tidlige hyperthyreoidisme.
3. TSH-reduktion i hyperthyreoidisme kan måles ved hjælp af ultra-følsom TSH-kit til 0,02 mU / L, kontinuerlig lav TSH kan stille hyperthyroidisme-diagnose.
4. Basal metabolic rate (BMR) Den normale værdi er ± 15%. Bestemmelsen af børn over 5 år er mere meningsfuld. Hyperthyreoidisme BMR> 15%. På grund af populariteten af måling af skjoldbruskkirtelfunktion er BMR sjældent målt.
5. TRH excitatorisk test intravenøs thyreoidea stimulerende hormonfrigivende hormon (TRH), 7μg / kg, før injektionen og 15, 30,90,120min efter injektion af blod TSH, normal 30min TSH steg med 5 ~ 40mU / L, hyperthyreoidisme Overdreven T3-hæmning, TSH-sekretion, TSH er ikke forøget eller lavere end normalt, men hvis du kan lave ultrafølsom TSH-måling, kan du udskifte denne test.
6. Bestemmelse af anti-thyroglobulin-antistof (TGAb) og anti-thyroid-mikrosomalt antistof (TMAb) for at bestemme, om det er forårsaget af Hashimotos sygdom, bestemmelse af forskellige exciterende eller inhiberende thyreoideaantistoffer for at observere den terapeutiske virkning og muligheden for tilbagefald .
7. Thyroid-scanning for at forstå størrelsen på skjoldbruskkirtlen, arten af knuderne, for at udelukke tumorer, cyster og så videre.
8. Ultralyd i skjoldbruskkirtlen B kan vise størrelsen på skjoldbruskkirtlen, der viser knuder, cyster og så videre.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hypertyreoidisme hos børn
Diagnose
I henhold til kliniske symptomer kan laboratorieundersøgelser stille en diagnose. Typisk Graves sygdom bestemmes af serum thyroxin. Hvis den samlede T3 og fri T3 øges, og TSH-niveauet er lavt, kan diagnosen fastlægges. Hvis det er muligt, kan skjoldbruskkirtelantistoffet testes yderligere.
Differentialdiagnose
1. Lymfocytisk thyroiditis (Hashimotos sygdom) kan give symptomer på hypertyreoidisme i det tidlige stadium af sygdommen, men de fleste af dem er kortvarige. Efter opfølgning kan detekteringen af TGAb og TMAb hjælpe til at skelne med Graves sygdom, men det er umuligt at skelne mellem de to. Samtidige børn, når skjoldbruskkirtlen kan nå knude eller serum T3-værdien er ekstremt høj, skal thyroidea-ultralyd og / eller radionuklidscanning udføres for korrekt at diagnosticere nodulær strimmel og identificere kræft; Børn med mild hævelse og mild hyperthyreoidisme bør overveje muligheden for subakut thyroiditis (forårsaget af virusinfektion). Overveje om nødvendigt radionuklidscanning og fin nålaspirationcytologi.
2. Nyfødt hyperthyreoidisme er sjælden, for det meste midlertidigt, almindelig hos gravide kvinder med hyperthyreoidisme eller hypothyreoidisme, tilstedeværelsen af thyroideareceptorstimuleret immunoglobulin eller langtidsvirkende thyreoidea stimulant (LATS) i blodet, leveret gennem morkagen For spædbørn forårsages meget få af TSH-receptorgenaktiverende mutationer. De fleste nyfødte har hyperthyreoidisme ved fødslen, hvilket er kendetegnet ved exophthalmos, forstørrelse af skjoldbruskkirtlen, irritabilitet, hyperaktivitet, takykardi, åndenød og alvorlig Hjertesvigt forekommer, blod T3, T4 stigning, nedgang i TSH, disse symptomer efter 6 til 12 uger med reduktion af thyreoidea-stimulerede immunoglobulin niveauer i kroppen.
3. Enkel struma forekommer mest i ungdomsårene, normal hjerterytme, normal afføringsfrekvens, normal FT3, FT4, T3, T4, og kan om nødvendigt udføres med overfølsom TSH- eller TRH-stimulering.
