progressiv myositis ossificans hos børn
Introduktion
Introduktion til progressiv osteomyelitis hos børn Myositisossificans kan opdeles i tre kategorier, nemlig traumatisk, begrænset og progressiv. Traumatisk ossificerende myosit betegner osificering af en bestemt del af musklen gentagne gange forårsaget af ekstern kraftskade, og den begrænsede karakter danner normalt knogler i muskelens ar. Kun progressiv myositisositis (myositisossificans progressiva) vil blive beskrevet her. Denne sygdom er kendetegnet ved intramuskulær ektopisk forkalkning og ossificering; kliniske træk er (tå) lille deformitet og progressiv ossifikation af bindevæv i fascia, sen, ligament, sarcolemma og mellemliggende væv i knoglemuskler. Fordi selve skeletmuskulaturen er dybest set normal, såsom brugen af udtrykket fibrodysplasiaossificans progressive til at beskrive læsionen, forekommer det mere nøjagtigt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hævelse
Patogen
Pædiatrisk progressiv ossificerende myositis
(1) Årsager til sygdommen
Patogenet er ikke blevet fuldt ud forstået. Den grundlæggende faktor er sekundær forkalkning og ossificering forårsaget af defekter i de genetiske komponenter i bindevæv. Det er en dominerende arv og er rapporteret hos tvillinger.
(to) patogenese
Tidlige læsioner er kendetegnet ved interstitielt ødem og infiltration af bindevæv, muskelfibre i sekundær atrofi og degeneration og senere forkalkning og ossifikation af den berørte mesoderm.
Læsionen kan opdeles i 4 lag:
1. Centrum: dårligt differentieret område, dette område er rig på celler, størrelsen og formen af cellerne er forskellige, og der er filamentøs nuklear opdeling (cytologien i dette område er vanskelig at skelne med sarkom).
2. Ved siden af midten: Det knoglelignende væv, der støder op til midten og de løse mellemliggende celler, er godt arrangeret.
3. Perifert område: Osteoblaster og fibrøst væv danner trabeculae og danner ny knogle.
4. Det yderste lag: der er en knoglestruktur, der er indpakket af fibrøst væv og har en klar grænse.Stratificeringsfænomenet er kendetegnet ved godartede læsioner. Det inderste lag af læsionen er dårligt differentieret, og jo mere modent det ydre lag, indtil det yderste normale knoglevæv, Jo mere modent knoglevæv, desto mindre er spredningsomfanget.
Forebyggelse
Pediatrisk progressiv ossificerende myositisforebyggelse
Sygdommen er en dominerende genetisk sygdom, så se følgende aspekter for at forhindre dominerende genetiske sygdomme:
1. Før-ægteskabelig sundhedskontrol: Mænd og kvinder, der har etableret et kærlighedsforhold, skal gennemgå et omfattende sundhedscheck, inden de ansøger om ægteskabsregistrering. Især er det vigtigt at undgå, at nære slægtninge gifter sig. Afkom til nære slægtninge, der lider af mental retardering, medfødte misdannelser og forskellige genetiske sygdomme er flere gange mere tilbøjelige til at gifte sig end ikke-nære slægtninge.
2, genetisk rådgivning før graviditet: både mænd og kvinder eller en part, hvis pårørende har patienter med genetisk sygdom, der er bekymrede for, om de vil føde den samme genetiske sygdom efter ægteskabet, bør konsultere, om de kan gifte sig, hvis konsekvenserne af ægteskabet er meget alvorlige; En sygdom, men jeg ved ikke, om det er en genetisk sygdom, kan jeg gifte mig, hvad er chancen for at overføre den til kommende generationer? Lægen vil stille en klar diagnose og fortælle en rimelig behandling.
3, prenatal screening for at undgå fødsel af børn: prenatal screening er hovedsageligt for nogle sygdomme, der i øjeblikket ikke har nogen god behandling, formålet er at forhindre fødsel af mangelfulde børn. Normalt i den 16. til den 20. uge af graviditeten skal 2-3 ml perifert blod fra gravide kvinder undersøges. Hvis der findes risiko for høj risiko (høj risikofaktor overstiger 1/270), skal der foretages yderligere fostervand, som bekræfter diagnosen.
Komplikation
Pediatrisk progressiv ossificerende myositkomplikationer Komplikationer hævelse
Rygsøjlen er ofte stiv, og skuldrene er ikke fri til at bevæge sig. Arme, ben og mellemgulv er stive. Lokal hævelse kan forekomme.
Symptom
Pediatrisk progressiv ossificerende myositissymptomer almindelige symptomer halsmuskler hævelse hårde knuder lav feber
Mere almindelig hos mænd, de fleste af sygdommen før 6-års alderen, endda fascia- og seneskader eksisterede før fødslen, de fleste af børnene med en række medfødte afvigelser, lille deformitet i tommelfinger eller tå er særlig almindelige.
Typiske læsioner vises først i nakken, rygsøjlen og skuldrene i bagagerummet og til sidst den proksimale ende af lemmet. Læsionen er hævet med et lille område, undertiden op til æggets størrelse. Den tidlige akutte fase er en blød mudderlignende hævelse, smerter. , ømhed og mild feber, kan være ledsaget af systemisk hypotermi, svulsten ofte tæt på den dybe fascia, lokal hud kan være løs, huden rødmen og hævelse kan være valgfri, efter et par dage eller uger, lokal hevelse aftaget De resterende faste knuder, efter 2 til 8 måneder, lokal dannelse af benvæv, kan røres, kan bekræftes ved røntgenundersøgelse.
Albuer, lemmerne i knæet er sjældent involveret, og hænderne, fødderne, tungen, ankelen, halsen, sfinkteren og glat muskel er ikke invaderet.
Undersøge
Pædiatrisk progressiv ossificerende myositis
Der er ingen specifikke fund i rutinemæssige laboratorietest.
Røntgenfotografier viste spredt forkalkning i tumorens bløde væv. Efter en periode forsvandt symptomerne og tegnene i den akutte fase, massen blev mindre, forkalkningsskyggen faldt også, men tætheden steg, og den søjle eller uregelmæssige form var synlig på røntgenfilmen. De benformede skygger med forskellige tætheder kan forbindes til knoglerne eller helt frie, og knoglerne udviser et ubrugt atrofi.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af progressiv ossificerende myosit hos børn
Diagnose
Væsentlig diagnose af sager er ikke vanskelig, tidlig opmærksomhed bør rettes mod muskel hævelse, sygdommen udvikler sig gradvist, tommelfinger og tæer er små, og de intramuskulære knuder, knoglemassen begynder med kun ærter, ingen smerter, og derefter gradvist forstørres, smelter sammen i uregelmæssige grupper blok.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra gigt, multiple osteophytter, fibromyositis, dermatomyositis, generaliseret forkalkning, gigtfeber, led, blødt væv, ingen forkalkning, multiple osteophytes, bevægelsesfri, Det er let at identificere ved røntgenundersøgelse. Der er intet knoglevæv i fibromyositis. Hudsymptomerne på dermatomyositis er generelt markante. Det begynder at invadere lemmet først og involverer derefter bagagerummet. Huden og musklerne under det har ofte betændelse. Der er ømme indurationer, og nekrose af muskler og subkutant fedt kan forkalkes. Generaliseret forkalkning er ikke begrænset til muskler, og der er flere læsioner i lemmerne.
Osteomyositis skal differentieres fra hæmatomforkalkning, interstitiel calcinose og osteosarkom. Forkalkningsstedet for ossificerende myositis er i diaphysen, parallelt med knogleoverfladen, med en klar normal cortikal og periosteum. Osteosarkom viser altid tegn på ødelæggelse af kortikal og periosteal. Læsionen er placeret ved metafysen. I mistænkelige tilfælde er kortvarige kontinuerlige røntgenbilleder nyttige til differentiel diagnose. Individuel histologisk undersøgelse kan stadig være fejlagtigt diagnosticeret.
