Binyrebark og medullær hyperplasisyndrom hos børn
Introduktion
Kort introduktion af pædiatrisk binyrebark og medulla hyperplasi-syndrom Adrenal-adrenal og medulla hyperplasia syndrom (Medullo-Adrenalanda drenocortical hyperplasiasrome) er et cortisol-catecholamine hyperplasia, pheochromocytoma med Cushings syndrom. Det er forårsaget af adenom i binyrebarken og medulla, og kan også være forårsaget af udskillelse af ACTH fra pheochromocytoma, der forårsager binyrenes hyperplasi, som forårsager Cushings syndrom, som er ektopisk ACTH pheochromocytoma. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,01% -0,02% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mavesmerter, hovedpine
Patogen
Pædiatrisk binyrebark og medullær hyperplasi-syndrom etiologi
(1) Årsager til sygdommen
Dette symptom kan være forårsaget af adenom i binyrebarken og medulla eller ved udskillelse af ACTH fra pheochromocytoma, hvilket fører til binyre hyperplasi, hvilket forårsager Cushings syndrom, dvs. ektopisk ACTH pheochromocytoma, som samtidig er hyperplasi af cortex og medulla. Og manifesteret som Cushings syndrom og catecholamine hyperthyreoidisme. I 1987 rapporterede He Yuhua et al. Et tilfælde af mandlige spædbørn. Histopatologisk undersøgelse bekræftede kortikale og medullære læsioner på samme tid. Detaljerede undersøgelsesresultater: binyrens overflade var gul, granuleret, skåret overflade Se den diffuse fordeling af gulbrune knuder i binyrebarken, størrelsen er 0,1 ~ 0,2 cm, mørkerød medulla kan ses i alle dele af binyren, bredden 0,1 ~ 0,2 cm, mikroskopisk undersøgelse af de kortikale knuder fra de store æg Det består af runde eller polygonale celler. Cellerne er rige på eosinofil cytoplasma. Kernen er rund, dybt farvet og i forskellige størrelser. Der er ingen klar grænse mellem disse unormalt spredende celleklynger og den omgivende binyrebark. Først i binyren kan kropshalen ses, kromaffincellerne er runde, ovale eller polygonale, rige på cytoplasma, der indeholder basofile fine partikler, små kerner , rund, farvning lavvandet, ingen nuklear karyotype og nuklear fission, celler arrangeret i en gruppe, He Yuhua et al. Tilfældet med sameksisterende binyrebark og medulla hyperplasi kaldes "cortisol-catecholamine hypertrofi", mener nogle forskere, at af patologi I det væsentlige er symptomerne en uafhængig syndromgruppe.
(to) patogenese
Mekanismen for sameksistens af binyrebark og medulla hyperplasi er stadig uklar. Der er tre teorier:
1. Syntese og sekretion af binyrebark og medullært hormon ACTH kan forbedre aktiviteten af tyrosinhydroxylase, dopamin ß-hydroxylase, phenylethanolamin-nitrogen-methyltransferase, som er nødvendige for syntesen af catecholamin. Hos dyr med gentagen stress, når ACTH og cortisol steg, øgede aktiviteten af de ovennævnte enzymer, og syntesen og frigivelsen af catecholamines steg i overensstemmelse hermed Injektion af ACTH kan forårsage en krise af pheochromocytoma, der viser binyrebark og medullær hormon. Syntese og sekretion reguleres af ACTH, men i et stort antal af Cushings syndromstilfælde er medulla-hyperplasi sjælden, og det ser ud til, at denne idé ikke understøttes, så det nøjagtige forhold mellem de to skal stadig undersøges nærmere.
2. Overdreven medulla-sekretion ACTH Immunohistokemi bekræftede, at der er ACTH-lignende immunreaktive celler i føtal binyre medulla ved 23 ugers drægtighed. Disse celler kan overleve efter fødslen og kan udvikle pheochromocytoma. Hvad angår den proliferative binyremedulla Tilstedeværelsen eller fraværet af sådanne resterende celler frigiver ACTH for at forårsage kortikal hyperplasi, hvilket fortjener yderligere undersøgelse. Han Yuhua et al rapporterede intet om tegn på hypofyse-læsioner; catecholaminsekretion steg tidligere end cortisol i historien; ingen langvarig erstatningsterapi efter binyre subotal resektion Og hypofyse strålebehandling og bedring, og intet Nelson-syndrom, som understøtter muligheden for hyperplasi af medulla for at udskille overskydende ACTH og forårsage hypercortisolism.
3. Patologiske ændringer Adrenal cortex og medulla hyperplasia er koblingen af to patologiske tilstande eller kan være en uafhængig type sygdom.
Forebyggelse
Forebyggelse af pædiatrisk binyrebark og medulla hyperplasi-syndrom
Etiologien af denne sygdom er ukendt og kan være relateret til patologiske faktorer i livmoderen eller skade på funktionen af den hypothalamiske hypofyse-akse. Nogle mennesker tror, at denne sygdom er X-forbundet arv. Derfor bør der henvises til forebyggelse af genetisk sygdom.
Forholdsregler vedrører fødselsdefekter, og forebyggelse bør udføres fra præ-graviditet til prænatal:
Før-ægteskabelig medicinsk undersøgelse spiller en aktiv rolle i forebyggelse af fødselsdefekter. Størrelsen af effekten afhænger af undersøgelsesemner og -indhold, herunder generel fysisk undersøgelse (såsom blodtryk, elektrokardiogram) og sygdommens familiehistorie, personlig medicinsk historie, serologisk undersøgelse (såsom hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtests (såsom screening for livmoderhalsbetændelse).
Systemisk screening af fødselsdefekt er påkrævet under fødsel pleje under graviditet, herunder regelmæssig ultralyd, serologisk screening og om nødvendigt kromosomundersøgelse.
Gravide bør undgå skadelige faktorer så meget som muligt, herunder væk fra røg, alkohol, stoffer, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller.
Årsagen er endnu ikke blevet belyst fuldt ud, og genetisk rådgivning bør gøres for at udføre alt det sundhedsmæssige arbejde under graviditet. Når et unormalt resultat opstår, er det nødvendigt at afgøre, om graviditeten skal afsluttes, fostrets sikkerhed i livmoderen, om der er følger efter fødslen, om det kan behandles, og hvordan prognosen er. Tag praktiske og gennemførlige behandlingsforanstaltninger.
Komplikation
Pædiatrisk binyrebark og komplikationer til medullær hyperplasi-syndrom Komplikationer, mavesmerter, hovedpine
Har episoder af mavesmerter, hovedpine, hjertebanken, takykardi osv.
Symptom
Symptomer på binyrebark og Medulla Hyperplasi hos børn Symptomer Almindelige symptomer Full Moon Face Cushing syndrom Hypertension Mavesmerter Hjerte-til-hjerte Fedme Medulla Hyperplasi Multi-blod takykardi
Dette symptom har typisk Cushings syndrom, og der er syndromer ved typiske pheochromocytomepisoder.Der er hypertension, centripetal fedme, fuldmåne-ansigt og mere blod. Det 4-årige barn har sparsomt skamhår og urin 17-OHCS. 17-KS er signifikant forhøjet og kan hæmmes af højdosis dexamethason.
Derudover kan der være paroxysmal mavesmerter, hovedpine, hjertebanken, hyperhidrose og episoder med hypertension, takykardi, sved osv., Urin VMA kvalitativ test er positiv.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk binyrebark og medullær hyperplasi-syndrom
Urinal 17-OHCS, 17-KS var signifikant forhøjet. Den indenlandske rapport om 4-årige børn blev taget som et eksempel. Den 24-timers urin 17-OHCS nåede 37,6 mg (normal alder 1,9-5,5 mg) og 17-KS var 10,6 mg (normal i samme alder). Værdien var 2,4-5,5 mg), og den urin VMA kvalitative test var positiv (med en positiv basisværdi på> 10 μg / ml).
Der var ingen abnormitet i røntgenfoto af sella og retroperitoneal røntgen.
Diagnose
Diagnose og differentiering af pædiatrisk binyrebark og medullær hyperplasi-syndrom
I henhold til de kliniske træk ved Cushings syndrom med tilstedeværelsen af typisk pheochromocytoma kombineret med endokrin og røntgenundersøgelse for at stille en diagnose.
Bortset fra Cushings syndrom og pheochromocytoma er de to første manifestationer af denne sygdom nyttige til identifikation.
