fedtmalabsorption hos børn
Introduktion
Introduktion til fedtmisabsorption af børn Fedtsabsorption, også kendt som steatorrhea, er et syndrom forårsaget af fordøjelse og malabsorption af fedt, som kan ses i mange sygdomme som bugspytkirtlen, leveren, galdeblæren og tarmsygdomme. Dysenteriet forårsaget af tarmlesioner ledsages af absorptionen af andre næringsstoffer, der kaldes malabsorptionssyndrom. Tyndtarmen er det vigtigste sted at absorbere forskellige næringsstoffer. Næringsstoffer, især fedt, kan ikke absorberes af tyndtarmen på grund af forskellige årsager, hvilket kan føre til diarré, underernæring, vægttab osv., Kaldet malabsorptionssyndrom. En af de forskellige sygdommetyper i fortiden er ukendt, kaldet idiopatisk malabsorptionssyndrom eller cøliaki, som nu vides at være forårsaget af allergi mod gluten i hvede. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring, stunting
Patogen
Årsager til fedtabsorption hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Pankreatisk sygdom (25%):
Pankreatiske sygdomme forårsager nedsat eller manglende pancreas eksokrin sekretion, tarmabsorption af fedtfordøjelse, fedtdiarré, pancreas lipaseudskillelse er ofte mindre end 10% af normal, alvorlig steatorrhea ses hovedsageligt ved medfødt cystisk fibrose, kronisk Børn med pancreatitis og bugspytkirtel.
Intestinal sygdom (20%):
Forskellige årsager fører til reduceret tarmabsorptionsareal, slimhindens overfladelæsioner, tarmvægsinfiltration og enzymfejl osv., Kan påvirke det normale indtag, forarbejdning og absorption af fedt i tyndtarmen, fundet i tarminfektionssygdomme, parasitære tarmsygdomme, inflammatorisk Enteropati (Crohns sygdom, ulcerøs colitis), korttarmssyndrom, intestinal lymfatisk obstruktion (lymfosarkom, Hodgkins sygdom, tarm tuberkulose osv.).
Metabolisme og andre årsager (18%):
Endokrine lidelser, såsom binyreinsufficiens, hypoparathyreoidisme; intestinal malabsorptionssyndrom på grund af andre årsager, Wolmans sygdom; hypogammaglobulinæmi, immunoglobulin. En tung kædesygdom, ingen beta-lipoproteinæmi Bindevevssygdom (sklerodermi) og lignende.
Reduceret galdesekretion (10%):
Gallehindring forårsaget af forskellige årsager, såsom medfødt galdea atresi, gallevejsinfektion; forskellige leversygdomme, såsom kolestatisk hepatitis, fremskreden cirrhose.
I ovennævnte fedtabsorptionsproces forekommer enhver hindring i enhver del, der kan forårsage malabsorption og føre til steatorrhea.
(to) patogenese
Fedtet i fødevarer er for det meste triacylglycerol. Når det kommer ind i tolvfingertarmen sammen med protein, kan det fremme frigørelsen af cholestyramin (cholecystokinin), der fremmer pancreas sekretion, galdeblæres sammentrækning og Oddi sfinkteråbning. Efter galdesaltemulgering katalyseres det let med vandopløselig pancreas-lipase til nedbrydning til monoglycerid og fri fedtsyre. Galdesaltmolekylet har hydrofile og lipofile to poler, adskillige galdesaltmolekyler er lukket, og den hydrofile ende Udad er den lipofile ende indad, og monoglyceridet og den frie fedtsyre kan omringes til dannelse af et vandopløseligt mikrometer (miceller) med en diameter på ca. 5 nm. Den vandopløselige egenskab kan forhindre partiklerne i at trænge ind i overfladen af tarmslimhinden uden bevægelse (uforstyrret). I det flydende lag absorberes fedtet i mikropartiklerne af den børstelignende kant af tarmslimhindens epitelceller ved passiv diffusion. Galdesalte er stadig tilbage i tarmen, og de fleste af dem absorberes ved enden af ileum og går ind i tarmens levercirkulation, som kan genbruges.
Monoglyceridet, der kommer ind i epitelcellerne, nedbrydes til fedtsyrer i cellerne, og fedtsyren syntetiserer triacylglycerol i det endoplasmatiske retikulum og udgør sammen med phospholipidcholesterol og protein (apoprotein) syntetiseret af cellerne en relativt stabil chylomicron. Lymfatiske lymfatiske stoffer og blodcirkulation.
Hindringer i enhver del af ovennævnte fedtabsorptionsproces kan forårsage malabsorption på grund af malabsorption, mere almindelig ved forskellige obstruktiv eller refluks gulsot, inklusive medfødt galdeblokking og giftig hepatitisinfektion på grund af sådanne børn Mangel på galde i tarmen, fedt kan ikke emulgeres; for det andet ses i tarmsygdomme, såsom forskellige tarminfektioner, begrænset ileitis, ulcerøs colitis, cøliaki (caliac sygdom), tarmfistel, Major tarmresektion og intestinal lymfatisk obstruktion (såsom Hodgkins sygdom, lymfosarkom, intestinal tuberkulose og "eksudativ tarmsygdom" osv.), Såkaldt eksudativ tarmsygdom med diarré, steatorrhea, ødem og hypoproteinæmi Som hovedpræstation er tarmens lymfoide væv unormalt, så serumproteinet kan hældes i tarmen.Det kan bevises ved 131I-mærket albumin-sporstof og afføringsundersøgelse. Statusorrhea forårsaget af mangel på trypsin findes i medfødt cystisk fibrose. Intestinal malabsorptionssyndrom på grund af unormal metabolisme og andre årsager er også en type steatorrhea.
Forebyggelse
Pædiatrisk fedtmalabsorptionsforebyggelse
1. Aktivt forebyggelse og behandling af underernærede sygdomme.
2, aktiv behandling af forskellige obstruktiv eller refluks gulsot, behandling af forskellige infektionssygdomme i tarmen.
3, forbedre fysisk kondition, forbedre deres egen immunitet: være mere opmærksom på hvile, deltage i fysisk træning, spise mere friske frugter og grøntsager rig på vitaminer.
Komplikation
Komplikationer til malabsorption af fedt hos børn Komplikationer, underernæring, udviklingsforsinkelse
Det kompliceres af underernæring, væksthæmning, fedtopløselig vitaminmangel og mineralmangel.
1. Underernæring skyldes utilstrækkeligt indtag af energi og / eller protein, hvilket resulterer i dårlig ernæringsstatus eller manglende opretholdelse af normal vækst og udvikling, hovedsageligt hos spædbørn under 3 år. Der er tre typer kliniske almindelige: mangel på energiforsyning, manifesteret som signifikant vægttab, subkutan fedtreduktion kaldes vægttab; mangel på proteintilførsel, kendetegnet ved ødemer kaldet ødem, mellem de to Vægttab - ødemtype.
2. Stunting henviser til fænomenet med at nedsætte eller unormal orden under vækst og udvikling. Forekomsten er mellem 6% og 8%. I normale interne og eksterne miljøer kan børn udvikle sig normalt, og alle faktorer, der ikke er befordrende for børns vækst og udvikling, kan påvirke deres udvikling i forskellig grad, hvilket resulterer i børns væksthæmning.
3. Fedtopløselige vitaminer inkluderer vitamin A, D, E og K. De er uopløselige i vand og opløselige i lipider og fedtopløsningsmidler. Fedtopløselige vitaminer sameksisterer i fødevaren med lipider og absorberes sammen med lipiderne. Det absorberede fedtopløselige vitamin transporteres i blodet ved specifikt at binde til lipoproteiner og visse specifikke bindingsproteiner. De fedtopløselige vitaminer A, D, E og K har visse biologiske funktioner, og når de først mangler, vises de tilsvarende symptomer.
Symptom
Symptomer på fedtmalabsorption hos børn Almindelige symptomer Vækst langsom fedt diarré vægttab keratoconjunctival tørhed vægttab tab af appetit diarré hypoproteinæmi vitaminmangel dehydrering
1. Generel ydeevne
Børn med dårlig appetit, dårlig udvikling, vægttab, vægttab, mental træthed, gråd, underernæring, svær diarré kan forårsage dehydrering, elektrolytubalance.
2. Diarré
Manifesteres hovedsageligt som steatorrhea, øget fækal volumen og frekvens, typisk afføringsfarve, gråhvid, olieagtig, stor mængde, stank, fedt kan flyde på vandoverfladen med abdominal udbredelse, mavesmerter, mental træthed og gråd.
3. Abdominal fylde
Da tarmen opbevares ikke fordøje mad, og tarmmusklene er svage, akkumuleres gassen i tarmens lumen.
4. Fedtopløselig vitaminmangel
Langvarig sygdomsforløb, langvarig forløb af fedtmalabsorption forårsaget af omfattende tarmslimhindesygdomme kan forårsage fedtopløselig vitaminmangel, såsom vitamin A-mangel øjensygdom, kan vise slagspor, hornhindetørhed osv.; D-vitaminmangel kan forårsage raket, hånd- og fodsputum, vitamin E kan forårsage proksimal muskelatrofi; vitamin K forårsager blødningstendens, forlænget protrombintid, kan forårsage hypoproteinæmi, ødemer, ernæringsanæmi og intestinal dermatitis.
5. Andet
På grund af omfattende absorption af tarmkanalen ledsages det ofte af andre næringsstofabsorptionsforstyrrelser, hvilket forårsager tilsvarende manifestationer, såsom hypoproteinæmi, ødemer, ernæringsanæmi, intestinal dermatitis og sekundære mikronæringsmangel.
Undersøge
Pædiatrisk malabsorptionsundersøgelse af fedt
1. Kontroller fækalt fedt under mikroskopet
(1) Sultan III-farvningsmikroskopi: Placer fæces på et objektglas, tilsæt et par dråber 95% ethanol og pletter med Sudan III mættet ethanol (95%) opløsning. Det neutrale fedt er gul eller orange rund kugle. Derudover sættes fæces på dias, tilsættes et par dråber 36% eddikesyre og Sudan III-opløsning, bland dækglasene grundigt, sæt dem på alkohollampen og opvarm forsigtigt indtil kogning, efter afkøling, mikroskopisk undersøgelse, kan fedtsyre farves i orange kugler, spejl Der er mange kugler med lavt fedtindhold. F.eks. Hvis der er mere end 6 synsfelter pr. Lav forstørrelse, indikerer det ofte overdreven fækalt fedt. Denne metode er enkel, men følsomheden er dårlig. Den mellemstore og svære steatorrhea er positiv.
(2) Tag 1 dråbe af hver af mættet saltopløsning af normalt saltvand og skarlagensfarve, tilsæt lidt afføring til objektglasset, og dæk med et dækglas for at se det runde bobleformede neutrale fedt og krystallinske fedtsyrer, såsom prøve 1 / 4 eller flere farvet rød, til testen stærk positiv (eller), for svær steatorrhea.
2. Jodolietolerance test
Giv barnet oral jodiseret olie (hydroiodid med valmueolie for at gøre jodindholdet op til 40%). Jodet kombineres tæt med den umættede fedtsyre i den vegetabilske olie. Efter opløsning i fordøjelseskanalen bliver den adskilt og udtaget fra urinen. Efter 12 til 18 timer blev urinen opsamlet og fortyndet i 7 rør til urin Hvert rør var 0,5 ml hver, og 3 dråber frisk fremstillet 1% stivelsessuspension blev tilsat til semikvantitativ jodtest, såsom rør 4 (1: Fortynding) eller derover viser, at blå er positiv, hvilket indikerer, at fedtabsorptionen i fordøjelseskanalen er normal, og dem med en historie med jodallergi hænges.
3. Bestemmelse af serumcaroten
Caroten er forgængeren for vitamin A. Serumindholdet af caroten kan afspejle absorptionen af fedt indirekte. Under normal diæt er den normale værdi af serum β-caroten 0,37 ~ 1,3μmol / L (20 ～ 70μg / dl) for spædbørn, 0,74 for børn. ~ 2,42μmol / L (40 ~ 130μg / dl), ved mild diarré, er dette lipoprotein ikke let at absorbere, såsom at spise gulerødder eller andre carotenoidrige fødevarer i kosten, såsom markant lavere, kan anses for at have fedtabsorption , fedtmalabsorption falder ofte til 1 ~ 2μg / L, dette resultat påvirkes ikke af mængden af vitamin A, men spiser mere grønne, gule grøntsager, frugtsyge børn kan forekomme falske negative, ikke spiser sådanne madsygdomme Spædbørn, såsom spædbørn under 8 måneder, kan være falske positive.
4. Fækalt fedt sætning for at bestemme og beregne fedtabsorptionshastighed
Hvis ovenstående enkle metode ikke kan løses, kan fedtindholdet i fødevarer og fæces måles, og absorptionskoefficienten kan beregnes.
Barnet bruger en normal diæt, der indeholder en bestemt mængde fedt hver dag. Fedtkalorikortet tegner sig for mindst 35% af den samlede kalorieindhold i 5 dage. Hele afføring opsamles hver dag i 3 dage, og fedtabsorptionshastigheden beregnes.
Fedtabsorptionskoefficient = [indtag total fedt (g) - total fedtudskillelse (g)] / samlet fedtindtag (g) x 100%.
Absorptionshastigheden hos normale premature spædbørn er 60% til 75%; hos spædbørn med spædbørn på fuld tid, 80% til 85%; koefficienten for normale børn over 1 år er 95% eller højere, og absorptionshastigheden er signifikant lavere, hvilket kan diagnosticeres som fedtmisabsorption. Præcis, men driftsprocessen er kompliceret, og det er ofte vanskeligt for små børn at indsamle fæces.Sultan III-farvningsmikroskopi og serumkaroten-screeningsmetoder kan anvendes.
5. Blodprøve
Perifert blodudstrygning kan påvise hypopigmentering af små celler eller storcelleanæmi.Det skal overvejes, at der ikke er β-lipoproteinæmi i erythrocyten, serumkolesterolet og triglyceridet er lavt, og der er ikke β-lipoprotein, Shwachman-Diamond. Syndromet har perifer neutropeni.
6. N-benzoyl-L tyrosin-p-carbaminsyre BT-PABA-test
Det er en pålidelig og enkel metode til diagnosticering af eksokrin funktion i bugspytkirtlen. Princippet er, at chymotrypsin, der udskilles af bugspytkirtlen, kan hydrolysere BT-PABA-aminosyre-peptidbindinger, mens PABA bruges som en markør i tarmlumen og absorberes i blodcirkulationen, udskilles fra urinen, bugspytkirtlen Da sekretionen faldt, faldt PABA-indholdet i blod og urin.For at undgå falske positiver blev frugterne og sulfonamiderne, chloramphenicol, diuretika og traditionelle kinesiske lægemidler taget 3 dage før testen BT-PABA 250 mg blev taget på tom mave. Efter 2 timer blev venøst blod taget eller tilbage i 6 timer. Urin, bestemmelse af PABA-indhold, signifikant lavere, hvilket antyder, at eksokrin funktion i bugspytkirtlen er lav.
7. Test af dextrose-absorption og udskillelse
Sukker er en slags pentosesukker. Det absorberes af jejunum efter oral indgivelse. Det metaboliseres ikke i kroppen og udskilles i urinen. Under normal nyrefunktion kan absorption og udskillelse af xylose afspejle tyndtarmsens absorptionsfunktion. Oral xylose er 14,5 g / m2. , maksimalt overstiger ikke 25 g, efter 1 times test xyloseblodkoncentration, normal> 25 mg / dl; kan også tage xylose 1 g (10% opløsning), efterfulgt af drikkevand l00 ~ 200 ml, indsamle 5 timers urintest xylose, normal udladning> 0,25 g F.eks. Reduceres blod eller urin xylose markant, hvilket antyder, at jejunal slimhinden har omfattende skader, og det kan indirekte udledes, at fedtmisabsorption er forårsaget af tarmslimhindeskade og ikke har noget at gøre med simpel mangel i bugspytkirtlen eller galdesalt.
8. Absorptionsprøve af vitamin B12
I Schilling-testen absorberes den efter kombinationen af vitamin B12 og interne faktorer fra enden af ileum. Efter at vitamin B12 er opbevaret i kroppen, udskilles overskydende B12 fra urinen. I testen indsprøjtes musklerne med en tilstrækkelig mængde vitamin B12 til at mætte kroppen. Oral radionuklid 60Co (60Co) mærket vitamin B12-spor, hvilket efterlader urinprøve 24 timer for vitamin B12-emission, såsom udledning mindre end 5% af indtagelsen, såsom syge børn uden intern faktormangel, hvilket antyder, at ileal slimhinden har Ekstensiv skade, inklusive kirurgisk resektion, tarmgaldesalte reduceres til deoxycholsyre eller lithocholsyre af bakterier, og de fleste af dem reabsorberes ved slutningen af ileum. Efter leverbehandling kan de genekstraheres i tarmen gennem gallvejene for at hjælpe fedtabsorptionen. Når der er omfattende skader i slutningen af ileum, indikerer det ofte absorptionen af galdesalte og formindskelsen af galdesaltpoolen. Fedtsabsorption kan være relateret til manglen på galdesalte.
9. Kontroll af duodenal dræning
Indholdet af galdesyre, bugspytkirtel lipase og trypsin kan måles direkte, og trophozoiten kan findes ved mikroskopisk undersøgelse af dræningsvæske med Giardia-infektion. Antallet af bakteriekulturer kan hjælpe med til at diagnosticere overdreven reproduktion af bakterier i den øverste del af tyndtarmen.
10. Biointi af tyndtarmslimhinde
Biopsi kan udføres ved endoskopisk eller oral biopsikateter til tyndtarmslimhinde. Direkte observation af slimhindelæsioner, diagnose af cøliaki, ingen beta-lipoproteinæmi, enterisk dermatitis, tarm-lymfatisk dilatation, mælk eller bønner Proteinallergi, tropisk stomatitis-diarré og Giardia kan være nyttige, og biopsiprøver kan måle disaccharidase-aktivitet, fedtmalabsorption med disaccharidase-aktivitet falde, hvilket ofte antyder, at tarmslimhindeskader er mere omfattende.
B-ultralyd, elektrokardiogram og røntgenundersøgelse bruges rutinemæssigt til hjælp til diagnose og differentiel diagnose, for eksempel kan abdominal B-ultralyd opdage abnormiteter i bugspytkirtlen og galdegangen. Fremmed cystiske ændringer i bugspytkirtlen er en almindelig årsag til steatorrhea. Det rapporteres, at mængden af natriumchlorid i sved øges ved denne sygdom.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af pædiatrisk fedtmisabsorption
Diagnose
I henhold til egenskaberne ved kliniske manifestationer er man afhængig af laboratorieundersøgelser for at bekræfte diagnosen.
Når klinisk mistanke om steatorrhea, skal det først bekræftes ved laboratorieundersøgelse, om det er steatorrhea, kvantitativ bestemmelse af fækalt fedt, er den eneste mere nøjagtige metode, men operationen er kompliceret, det er vanskeligt at indsamle fæces, du kan først bruge Sudan III-farvningsmikroskopi Screening med serumcarotenbestemmelsesmetode, efter rensning af steatorrhea, skal årsagen bekræftes yderligere ved medicinsk historie, fysisk undersøgelse og nødvendige laboratorietest N-benzoyl-L tyrosin-p-carbaminsyre BT-PABA test er En pålidelig og enkel metode til diagnosticering af eksokrin funktion i bugspytkirtlen; fækal Sudan III-farvet fækalt fedt består hovedsageligt af neutralt fedt, pancreasstatoré bør overvejes; fedtsyre er den vigtigste, hvilket ofte tyder på tarmslimhindeskader, D-xylose-absorptions- og udskillelsestestresultater såsom Blod- eller urin xylose er markant reduceret, hvilket antyder, at jejunal slimhinde har omfattende skader.Det kan udledes, at fedtmisabsorption er forårsaget af tarmslimhindeskade, men ikke relateret til simpel mangel i bugspytkirtlen eller galdesalt.
Differentialdiagnose
Forskellig fra andre malabsorptionssyndromer:
1. Sukker-malabsorption (Sukker-malabsorption) I normal human lactose absorberes den af glukose og galactose af laktasen i tyndtarmslimhinden. Laktosemangel i tyndtarmslimhinden er forårsaget af forskellige årsager, så laktosens specifikke i mælken ikke kan være Fuldstændigt hydrolyseret og absorberet i tyndtarmen, hvilket forårsager laktosemalabsorption, sukkermalabsorption kan deles i to hovedkategorier, primær og sekundær, hvilket forårsager sygdomme i primær glukosemalabsorption, medfødt laktosemalabsorption, Sukrose-isomaltase-mangel, glukose-galactose-malabsorption og lignende. Sygdomme, der forårsager skade på tarmslimhindepitelceller og børstegrænser, såsom viral enteritis, kronisk diarré, protein-kalorie underernæring, immundefekt sygdom og tarmoperation, kan forårsage sekundær glukose-malabsorption.
Personer med kliniske tegn og symptomer på glukose-malabsorption kaldes sukkerintolerance.Den kliniske manifestation er, at børn har osmotisk diarré efter at have spist mejeriprodukter. De er vandig afføring, ingen stigning i fækalt fedt og sur lugt. Der er skum, ofte abdominal ubehag, abdominal forstyrrelse, øget udmattelse, svær vand, elektrolytter og syre-base balance sygdomme, når du først er stoppet med at spise mejeriprodukter eller fjerne intolerante sukkerarter, kan diarrésymptomer hurtigt lettes, dette En af egenskaberne ved denne sygdom.
Laboratorieundersøgelse af sukkermalabsorption:
(1) pH i afføringen er ofte <5,5, hvilket antyder, at sukkeret absorberes dårligt.
(2) Fækal reduktion af sukkerbestemmelse: Clinitest testpapir, modificeret klasse reagens eller blyacetatmetode kan anvendes til at reducere sukkerbestemmelse, såsom ≥0,005, der indikerer dårlig glukoseabsorption.
(3) sukker-ekspiratorisk test, den normale person kan fuldstændigt absorbere det meste af det absorberbare sukker, før det når tyktarmen, og tarmbakterierens fermenteringsmetabolisme absorberes ikke af det sukker, der udåndes af den menneskelige krop. Den eneste brintkilde i denne metode kan bruges til at bestemme malabsorptionen af sukker i tyndtarmen. Før og efter indtagelse af noget testsukker måles brintet eller 14CO2 i åndedrættet. Når testsukkeret er indtaget, hæves eller udløses det ekspiratoriske brint. Et fald i gas 14CO2 indikerer dårlig absorption af sukker til testen.
(4) Bestemmelse af disaccharidaseaktivitet i tyndtarmsslimebiopsi: hos patienter med dårlig glukoseoptagelse blev en eller flere disaccharidase-aktiviteter reduceret.
(5) laktosetoleransetest: laktosetoleransetest: oral laktose 50 g, blodsukkermåling hver 30min, i alt 2 timer, normale mennesker efter oral laktose, end den fastende blodsukker steg med 1,1 mmol / l (20 mg / dl) eller mere; lactase Manglen på blodsukkerkurve er lav, og lactoseintolerance vises. Denne test er blevet brugt i flere gange, fordi den kræver flere blodtiltrækninger.
2. Proteinmalabsorption Proteinmalabsorption er sjælden.Det er normalt forårsaget af fedt eller sukker malabsorption, når tarmslimhinden er i vid udstrækning beskadiget.Den kliniske manifestation er, at farven på afføringen er lys, og der er en lugt af stinkende æg. Symptomer, der er forbundet med hypoproteinæmi, såsom ødemer, ascites osv., Mens urinprotein ofte er negativt.
Laboratorieundersøgelse af protein-malabsorption:
(1) Total serumprotein, albumin faldt, og ingen urinprotein steg.
(2) intravenøs injektion af 25 ~ 50U 51Cr (krom) mærket albumin og målte derefter udledningshastigheden for 51Cr i fæces inden for 96 timer, den normale værdi er 0,001 ~ 0,007, såsom øget udladning, hvilket antyder proteinabsorption.
(3) Bestemmelse af α1-antitrypsin i fæces, α1-antitrypsin nedbrydes ikke i pancreasenzym, selvom det udskilles i fæces, er det stabilt, så proteinet kan opnås ved at måle koncentrationen af α1-antitrypsin i blod og fæces. Omfanget af lækage, den normale værdi af tør gylle er 0,8-1,0 mg, og> 2,6 mg er malabsorption af protein.
