arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati hos børn
Introduktion
Introduktion til arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati hos børn Arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati (ARVC), også kendt som arytmogen højre ventrikulær dysplasi (ARVD), er kendetegnet ved arytmi og specifikke ventrikulære læsioner. Sygdommens navn er endnu ikke forenet, kaldet "pergamenthjerte", isoleret højre ventrikulær kardiomyopati, højre ventrikulær udvidet kardiomyopati, arytmogen hjertesyge i hjertet, højre ventrikulær dysplasi, arytmi type højre ventrikulær kardiomyopati Den internationale sammenslutning af kardiologi (ISFC) Myocardial Pericardial Diseases Task Force kaldet arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pludselig død, arytmi
Patogen
Årsager til arytmogeen højre ventrikulær kardiomyopati hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt og kan være relateret til genetiske og infektiøse faktorer.
1. Genetiske faktorer: et lille antal patienter har familiær sygdom, dataanalyse antyder autosomal dominerende arv, og familiekoblingsanalyse lokaliserer sygdomsgenmutationer ved 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 3p23, 17q21.
2. Infektiøse faktorer: Som et resultat af kronisk inflammatorisk nekrose i myokardiet, er det højre ventrikulære myocardium fibrotisk og erstattet af fedtvæv. Det er endnu ikke blevet belyst. Der er en tendens til familieklynge, 30% har en familiehistorie, og den nylige undersøgelse vurderer, at den skyldes nr. 14 En dominerende genetisk sygdom forårsaget af autosomale abnormiteter i langarmen menes også at være forbundet med myokarditis forårsaget af infektion.
(to) patogenese
De vigtigste patologiske træk ved hjertet er diffus eller lokal dilatation af den højre ventrikulære muskel. Myokardiet tyndes i den udvidede zone. Det meste af myocardiet erstattes af fibrøst fedtvæv. Det midterste og ydre lag af myocardiet er det mest almindelige, ofte involverer den højre ventrikulære antervæg og spids. Og palpebral eller inferior væg, histologisk undersøgelse af den højre ventrikulære væg viste lipomatose og fibrose, lejlighedsvis nekrose og mononukleær celleinfiltration, den venstre ventrikel blev sjældent påvirket, fremtrædende karakteriseret ved et signifikant fald i højre ventrikulær myocardial kontraktilitet, hjertefrekvens Outputet faldt, højre ventrikulær ende-systolisk og ende-diastolisk volumen steg, højre ventrikulær hulrum udvidede, og derefter opstod højre hjertesvigt. Nogle patienter udviklede ventrikulær arytmi i højre ventrikel, hovedsageligt forårsaget af gentagelse, hvilket ofte forårsagede pludselig død.
Forebyggelse
Pædiatrisk arytmogen forebyggelse af højre ventrikulær kardiomyopati
Fokus på genetisk rådgivning og aktiv forebyggelse og behandling af forskellige myokardieinflammationer.
Komplikation
Pædiatriske arytmikomplikationer ved højre ventrikulær kardiomyopati Komplikationer pludselig dødarytmi
Højre hjertesvigt, arytmi, serøs effusion, pludselig død kan forekomme.
Symptom
Pædiatrisk arytmogen hjerteventrikulær kardiomyopati Symptomer Almindelige symptomer Palpitation takykardi Arytmi Højre hjertesvigt synkope Hjerteforstørrelse Tæthed i brystet Kolesterol syndrom Pludselig død
Kan forekomme i føtaleperioden, til begyndelsen af ungdomstiden, sygdommen forekommer hos mænd, mere end 80% af patienterne diagnosticeret før 40 år, hanner, gennemsnitsalderen for godt hår er ca. 30 år gammel, kliniske manifestationer og læsioner, Placeringen og alderen for begyndelsen er relateret til tre typer symptomer:
1. Højre hjertesvigt: mere almindelig hos spædbørn,
2. Arytmi: Gentagne episoder af venstre bundt gren blokerer ventrikulær arytmi, patienter har ofte hjertebanken, tæthed i brystet, sort mongolsk og andet ubehag under træning eller ingen symptomer, bekræftet ved utilsigtet ventrikulær arytmi Gentagen ventrikulær takykardi kan føre til synkope eller pludselig død.Nogle patienter har pludselig død som den første præstation, især hos dem under 35 år og atleter, som let induceres under følelsesmæssige eller konkurrencedygtige sportsgrene.
3. Hjertet er forstørret og asymptomatisk: Der er mange abnormiteter i den fysiske undersøgelse. Nogle patienter har et forstørret hjerte, og den tredje, fjerde hjertelyd og den anden hjertelyd kan høres.
Undersøge
Pædiatrisk arytmi højre ventrikulær kardiomyopatiundersøgelse
1. Generel rutinekontrol: Meget normal.
2. Endomyokardial biopsi: Histomorfologi (fibrøst fedtvævsudskiftning) har diagnostisk værdi, men den højre ventrikulære frie væg (typiske læsioner, normalt uden interventrikulært septum) biopsi myokardperforation øgede risiko, traumatisk Kontroller, det er ikke altid muligt at få læsionen,
1. Røntgenundersøgelse: Nogle patienter kan have hjerteforstørrelse ved røntgen. Marcus et al rapporterede, at 16 ud af 22 patienter havde et forstørret hjerte, hjertet ofte blev sfærisk forstørret, og den lungevaskulære skygge blev reduceret.
2. Elektrokardiogram: EKG viser højre atrial hypertrofi (II-ledning viser høj P-bølge) og højre ventrikulær lavspænding, sinusrytme, Vl-ledning QRS-bølgegruppeinterval ≥ 110ms er dens karakteristiske, dens følsomhed er 55%, specifik Seksuel 100%, QRS-komplekst interval i V1-bly er længere end i I og V6 fører til forlængelse af højre indendørs ledningsforsinkelse), ca. 30% af patienter med ARVC i V1 bly synligt QRS-kompleks har en diskret bølge, kaldet Det er en epsilonbølge.
(1) Elektrokardiogram sinusrytme har følgende egenskaber:
1 er ufuldstændig eller komplet filialblok til højre bundt.
2TII, III, aVF og TV1-4 er inverteret.
Den 3 del af elektrokardiogrammet QRS-bølge har en lille separationsbølge, især V1-ledningen, der kaldes ε-bølge. Dette lave amplitudepotentiale repræsenterer forsinket ventrikulær aktivering i en bestemt del af højre ventrikel.
4 ventrikulære for tidlige sammentrækninger var venstre bundt grenblok type.
5 få har supraventrikulær arytmi og dysfunktion i atrioventrikulær knude.
(2) Ventrikulær takykardiepisode: QRS-bølge er en venstre bundtgrenstype, og ventrikelfrekvensen er 200 gange / min, hvilket er vedvarende eller ikke-bæredygtigt.
3. Signal gennemsnitligt elektrokardiogram: Signal gennemsnitligt elektrokardiogram bruges til at spore det ventrikulære sene potentiale (især patienter med diffuse læsioner) med diagnostisk referenceværdi.
4. Ekkokardiografi og radionuklidangiografi: Ekkokardiografi kan vise højre ventrikulære strukturelle og funktionelle abnormiteter, måle højre ventrikulær / venstre ventrikulær ende diastolisk diameterforhold større end 0,5 (undtagen for de under 6 måneder), for at diagnosticere følsomheden af ARVC 86%, specificitet på 93%, ofte forsvandt eller reduceret højre ventrikulær regional bevægelse, radionuklidangiografi viste højre ventrikulær morfologi og abnormiteter i vægbevægelse, ekkokardiografi er befordrende for diagnose, synlig:
(1) Højre ventrikel forstørres, og forholdet mellem højre ventrikel og venstre ventrikeldiameter øges, for det meste i området fra 0,5 til 1,5 (normal 0,33 ± 0,06).
(2) Diastolisk lokal svulmning og systolisk dyskinesi i den nedre væg i basaldelen af tricuspidventilen.
(3) Isoleret ekspansion af den højre ventrikulære udstrømningskanal.
(4) Den venstre ventrikel er normalt normal.
5. Magnetic Resonance Imaging (MRI): Kvalitativ og lokal analyse af vævskomponenter (fedtvæv, fibrøst væv) i hjertevæv, selvom meget specifik, men mindre følsom (især i tidlige tilfælde), magnetisk resonansbillede Ud over at observere strukturen og funktionen af ventriklen er billeddannelse den mest effektive metode til ikke-invasiv måling af hjerteinfarkt.Det kan diagnosticeres på et tidligt tidspunkt og kan erstatte den endokardielle myokardiebiopsi.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af arytmogene hjerteventrikulær kardiomyopati hos børn
Typiske tilfælde diagnosticeres ved kliniske symptomer, elektrokardiogram og ekkokardiografi. Diagnosen af denne sygdom skal være baseret på obduktion eller kirurgi. Histologisk erstattes det meste af højre ventrikel med fibrøst fedtvæv. De fleste tilfælde er ikke mulige, idet de i øjeblikket bruger de diagnostiske kriterier udviklet af European Society of Cardiology i 1994, inklusive de vigtigste og mindre kriterier for struktur, funktion, histologi, elektrokardiogram, arytmi og genetik i overensstemmelse med de to hovedkriterier for de forskellige grupper eller En vigtig standard plus 2 sekundære kriterier eller 4 sekundære kriterier kan diagnosticere sygdommen.
Børn og små børn skal være forbundet med Ebstein-misdannelse, venøs venøs tilbagevenden for at skelne mellem højre ventrikulær involvering af medfødt hjertesygdom og Uhl-sygdom, sidstnævnte er en højre ventrikulær misdannelse, den højre ventrikulære væg mangler fuldstændigt hjertevæv, hjertet og den ydre membran sidder sammen. Kendt som det "pergamentlignende hjerte" forekommer hjertesvigt i spædbarnet og er sjældent forårsaget af træningsinduceret død.
