subakut kombineret degeneration
Introduktion
Introduktion til subakut kombineret degeneration Den subakutte kombinerede degeneration af rygmarven (subakut kombineret degeneration af rygmarven) benævnes subakut kombineret degeneration (SCD), som er en sygdom ved degeneration af central- og perifert nervesystem forårsaget af utilstrækkelig indtagelse af vitamin B12, absorption, binding, transport eller metabolske lidelser. . Læsionerne involverer hovedsageligt den bagerste ledning, laterale ledning og perifere nerver i rygmarven.De kliniske manifestationer er dybt sensorisk tab af underekstremiteterne, sensorisk ataksi, spastisk lammelse og perifer neuropati, ofte ledsaget af kliniske tegn på anæmi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% -0,007% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Subakut kombineret degenerativ årsag
Genetiske faktorer (35%):
Nye studier har antydet, at subakut kombineret degeneration af rygmarven har sin egen immunologiske patogenese, og dens egen genetiske kvalitet kan spille en vigtig rolle. Autoimmun dysfunktion kan producere antistoffer mod parietalcellerne eller antistoffer mod de interne faktorer. Gastrisk slimhindelymfocytisk infiltration påvirker syresekretionen i maven og udskillelsen af interne faktorer Hos patienter med autoimmun atrofisk gastritis kan anti-IF immunoglobulin være tæt forbundet med den selektive absorption af vitamin B12.
Sygdomsfaktorer (45%):
Gastrointestinale sygdomme, gastrointestinal resektion kan direkte påvirke absorptionen af vitamin B12 og føre til vitamin B12-mangel. Der er data, der indikerer, at 15% af patienterne med delvis gastrektomi har betydelig serum-vitamin B12-niveauer, medfødt indre faktormangel eller transport af kobolt. Forstyrrelser i adiponectinmetabolismen kan påvirke den metaboliske proces med vitamin B12. Det er også rapporteret, at ammede spædbørn er syge på grund af for lidt vitamin B12 hos mor.
patogenese
Vitamin B12 kaldes også cobalamin på grund af dets koboltindhold i molekylet B12 i fødevarer skal bindes til protein, syrehydrolyseres i maven eller trypsin i tarmen for at adskille det fra proteinet og derefter secerneres af gastriske slimhindeceller. Et specifikt glycoprotein kaldet "iboende faktor" (IF), der absorberes i den distale ende af ileum. Når man passerer gennem ileal slimhinden, adskiller vitamin B12 sig fra IF og binder til transcobalamin II i plasma for at danne B12. -T (II) -kompleks, der transporteres med blod og kan kombineres med celleoverfladeceptorer til omdannelse til celler til dannelse af hydroxycobalamin, methylcobalamin eller 5'-deoxyadenosylcobalamin. Konverteret til de sidstnævnte to, mere opbevaret i leveren, er methylcobalamin involveret i methyleringen af homocystein til dannelse af methionin og tetrahydrofolat, 5'-deoxyadenosylcobalamin katalyserer methylpropyl Acyl CoA omdannes til succinyl-CoA. Vitamin B12-mangel kan forårsage methyltetrahydrofolat, cystein og methylmalonic aciduria, fedtsyresyntese påvirkes også, forgrenet fedtsyresyntese øges, og neuromyelin er normal. Syntetisk transformation forstyrres, normale celler Strukturen kan blive ødelagt, demyelinering af myelinskeden vises, som er den vigtigste mekanisme for nervesystemskader. Nogle forskere mener, at skaderne i nervesystemet hovedsagelig skyldes inaktivering af vitamin B12-afhængigt enzym (methioninsyntetase), hvilket gør methioninorganismer Nedsat syntese.
Læsionerne er hovedsageligt i rygmarvets bagside og i lateral ledning. Midter- og brysthvirvelsøjlen er den tidligste og mest alvorlige beskadigede. Jo mere læsionen er i nakken, desto mindre er den bagerste led beskadiget, især i det tynde afsnit. Bunden af den nedre lændehvirvelsøjle involverer kun den pyramidale kanal, og der er et ovoid bleg område i det centrale hvide stof på den bagerste ledning, der strækker sig til det omkringliggende område og derefter involverer den laterale ledning. I alvorlige tilfælde er cortex ikke beskadiget, og det hvide stof inkluderer den bageste ledning. Den pyramidale kanal og rygmarvets hjernekanal er involveret. Myelinskeden er opsvulmet og beskadiget i det beskadigede område, og derefter degenererer aksonet. I fortiden var B12-mangel kun forårsaget af demyelinering, og de samme fund blev fundet i dyreforsøg. Det er bevist, at B12-mangel kan forårsage aksonal degeneration, og at tidlig behandling kan opnå fuldstændig bedring, hvilket indikerer, at læsionen kan stoppes på et vist trin. På dette tidspunkt kan aksonen kun beskadiges i en lille del, og om myelinskeden er gået tabt eller ikke kan regenereres. Inkluderende i løbet af læsionen kan der være astrocytreaktion, akut astrocytisk krop let svulmende, fortykning af overflod, øget antal; kronisk udvikling, først i den tidlige skade på gliale fibrose, Og for nylig Glialhyperplasi i læsionsområdet er ikke indlysende.Et lille antal patienter har lille uklar demyelinering omkring blodkarene i det hvide stof i hjernen.Det kan ses i koronarstrålingen, men beskadiger ikke den indvendige kapsel, den cerebrale pedunkel og ledningsstrålen i pons. Karakteristika ved læsionen svarer til dem, der ses i rygmarven. Derudover kan blødning og fibrose af kapillærer og arterioler ses.
Der er uenighed om, hvorvidt vitamin B12-mangel forårsager perifer neurodegeneration. Tidlige undersøgelser antyder segmentel demyelinering. Nyere rapporter antyder, at aksonal degeneration er fremherskende. Muskelbiopsi kan påvise aksonterminal anterior og endeplater. undtagelse.
Når der er ondartet anæmi, dominerer spredningen af kæmpe røde blodlegemer i knoglemarven, og det omgivende blod er hyperkromisk kæmpe røde blodlegemæmi med nukleare røde blodlegemer.
Forebyggelse
Subakut kombineret degenerationsforebyggelse
Rimelig diæt for at forhindre vitamin B1 og B12-mangel, forebyggelse af gastrisk malabsorption og pernicious anæmi. Vær opmærksom på den sædvanlige diæt, vær opmærksom på levevaner, hovedsageligt baseret på let mad.
Komplikation
Subakute kombinerede degenerationskomplikationer Komplikationer anæmi
Med graden af vitamin B12-mangel og patientens egen immunologiske patogenese er sygdommens sværhedsgrad forskellige, så symptomerne og tegnene er forskellige, såsom forskellige manifestationer af pernicious anæmi, kan også betragtes som en komplikation af sygdommen.
Symptom
Subakute kombinerede degenerationssymptomer Almindelige symptomer Svimmelhedsforstoppelse Let at falde 腱 Reflekser Aizhi ataxi Døsighed Dementi
Både mænd og kvinder kan være involverede, normalt fra middelalderen (40 til 60 år gamle), tilstanden forværres gradvist, hovedsageligt rygmarven, kortikospinal og perifer nerveskade, men også synsnerveskader, kan have mentale symptomer og hjerne Symptomer, men mindre.
De mest almindelige symptomer, der først optræder, er generaliseret træthed og symmetri af den distale del af lemmet, såsom prikken, brænding, kulderystelser osv., Især i nedre lemmer. Når rygmarvs lateral degeneration forekommer, er de to nedre ekstremiteter svage eller lammede, muskelspændingen øges, den sakrale refleks er hyperthyreoidisme og det pyramidale tegn er positivt. Når den bageste ledning er degenereret, vibrerer underekstremiteterne og positionsfølelsen er dybere, og den dybe sensoriske forstyrrelse giver forskellige grader. Underaxel ataksi, akavede lemmerbevægelser, ustabil gang, let at falde, mere åbenlyst, når man lukker øjnene eller går i mørke, nedsat eller forsvandt muskel tone og senreflekser, sfinkter symptomer i det sene stadium, handsker eller Den flade fornemmelse af fordelingen af den soklignende fordeling reduceres eller forsvinder, ømheden i gastrocnemius-musklerne og svagheden i ekstremiteterne, og sværhedsgraden af de kliniske tegn afhænger af den relative sværhedsgrad af påvirkningen af læsionen på den perifere nerv, den bagerste ledning og den pyramidale kanal.
Ud over de mørke pletter ved optisk neuropati, synsskarphed eller blindhed er de kraniale nerver generelt ikke påvirket, og ca. 5% af patienterne har synsnerveskader.
Et lille antal patienter har mistanke, vrangforestillinger, mani, sen søvnighed, delirium, demens, Korsakoff-syndrom eller alvorlig depression og endda mentale symptomer såsom depression.
Nogle patienter har mavesyremangel, nogle patienter har mild eller svær anæmi, lejlighedsvist er det omgivende blod normalt, men der er ondartet anæmi i knoglemarven, som kan have mild glititis, hjertebank, svimmelhed, svaghed i begge lemmer og let ødemer. Når der er en mave-tarm-sygdom, er der appetitløshed, forstoppelse eller diarré.
I den tidlige behandling blev de fleste af de neurologiske symptomer gendannet, og dem med lammelse af lemmer i mere end to år var mindre effektive.
Undersøge
Subakut kombineret degeneration
1. Blod- og knoglemarv: Det meste af anemien er mere alvorlig, det er en stor cellepositiv pigmenteringsanæmi, MCV er forøget, MCHC er normal, neutrofil kerne er for meget, knoglemarvs erytrocytproliferation er betydelig, der er kæmpe røde blodlegemer, korn: rødt forhold Nede til 1: 1 antyder både blod og knoglemarv megaloblastisk anæmi.
2. Analyse af gastrisk juice: hurtig histamin-test, gastrisk juice-analyse kan konstateres at være anti-histamin gastrisk syremangel, antistof kan påvises hos nogle patienter med anti-gastrisk celleantistof eller IF antistof.
3. Schiling-test: oral radionuklid 57Co-mærket vitamin B12, bestemmelse af dets indhold i urin, afføring, er meget meningsfuld til at bestemme årsagen til vitamin B12-mangel, er en mere følsom detektionsmetode, den normale personabsorption er 62% ～ 82%, urinafladning er 7% til 10%.
4. Bestemmelse af vitamin B12 i serum: normalt indhold er 140 ~ 900 ng / L, når der er mindre end 100 ng / L, er der en diagnostisk betydning.
5. Bestemmelse af urinmethylmalonsyre: På grund af manglen på vitamin B12 kan methylmalonyl CoA ikke omdannes til succinyl-CoA, og indholdet af methylmalonsyre i urinen øges, så bestemmelsen af methylmalonsyre i urinen kan øges Yderligere støtte til diagnosen af sygdommen, der er i øjeblikket ingen enkel og nøjagtig målemetode.
6. Der er ingen abnormitet i cerebrospinalvæskeundersøgelse.
7. Rygmarvs CT, MR-undersøgelse: læsionsområdet kan vise hævelse af myelinskeden, brud og tegn.
8. Muskelbiopsi kan registrere abnormiteter i aksonterminalen og terminalpladerne.
Diagnose
Subakut kombineret degenerationsdiagnose
Diagnose
I henhold til middelaldrende begyndende, subakut eller kronisk forløb er der symptomer og tegn på typisk rygmarvsskade med psykiatriske symptomer, mental tilbagegang, perifer nerve- og synsnerveskade, lavt serum vitamin B12-niveau, gastrisk malabsorption og anæmiændringer, kombineret Schilling-test og andre hjælpeanalyser er generelt ikke vanskelige at stille en diagnose, men diagnosen er vanskelig i den tidlige fase af sygdommen, især når de neurologiske symptomer er tidligere end anæmi.
Differentialdiagnose
1. Rygmarvskomprimering: tidlige symptomer på nerverotirritation kan forekomme, og varer i lang tid, er den sensoriske forstyrrelse på stigende udvikling, der generelt starter fra den ene side, rygmarven og lateralen kan påvirkes, hvilket er repræsenteret ved Brown-Sequard syntese. I det sene stadie var der transversal skade, sfinkterdysfunktion, ingen hjerne- og synsnerveskader, forhøjet cerebrospinalvæskeprotein, spinal MR-angiografi kan hjælpe med at diagnosticere, almindelige årsager er intramedullær, ekstern tumor, cervikal osteoarthrosis, cervikal spinal stenose.
2. Multipel sklerose: akut indtræden, åbenlys historie med remission og tilbagefald, de første symptomer er for det meste synstab eller diplopi, nystagmus, cerebellar tegn, pyramidal kanaltegn, posterior dysfunktion, ingen symmetri Manifestationerne af perifer nerveskade, cerebrospinalvæskeundersøgelse, fremkaldte potentialer, CT og MR er nyttige i diagnosen.
3. Perifer neuropati: perifer neuropati forårsaget af forgiftning, betændelse, ernæringsmæssige mangler, vaskulære sygdomme osv. Kan have distale sensoriske forstyrrelser i ekstremiteterne, svarende til perifer nerveskade ved subakut kombineret degeneration af rygmarven, men generelt ingen ændring i posterior eller laterale ledninger. Ingen vitamin B12-mangel kombineret med medicinsk historie er ikke vanskeligt at identificere.
4. Rygmarvssputum: den bageste rod og rygmarv i rygmarven er involveret, og der er degeneration og atrofi. A-Luo 瞳-hullet er et typisk tegn. Kombineret med smeltningens historie kan den seropositive syfilis identificeres.
