lægemiddelrelateret immun hæmolytisk anæmi
Introduktion
Introduktion til lægemiddelrelateret immunhæmolytisk anæmi Lægemiddelinduceret hæmolytisk anæmi er sjælden, og lægemidlet kan forårsage direkte anti-human globulin test (DAT) positiv og fremskynde ødelæggelse af røde blodlegemer. Patienter med hæmolyse har tidligere haft medicin og kan forekomme under langtidsmedicinering. Nogle patienter har lægemiddelallergiske reaktioner såsom udslæt og feber inden hæmolyse. Hemolyse er normalt subakut, mild, hovedsageligt ekstravaskulær. Lindre efter et par dage eller uger med tilbagetrækning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: spredt intravaskulær koagulation akut nyreinsufficiens
Patogen
Lægemiddelrelateret immunhæmolytisk anæmi
(1) Årsager til sygdommen
Lægemidler findes hovedsageligt i penicillin, tetracyclin, tolbutamid, phenacetin, sulfonamider, isoniazid, rifampicin, kinin og så videre.
(to) patogenese
Medikamentinduceret immunhæmolytisk anæmi refererer til immunskaden på røde blodlegemer forårsaget af visse lægemidler gennem immunmekanismer I henhold til patogenesen kan lægemiddelinduceret hæmolytisk anæmi klassificeres i tre kategorier:
1 medikamentinduceret immunitet, hvilket resulterer i antistofmedieret hemolyse;
2 lægemidler virker på røde blodlegemer med genetiske enzymdefekter;
3 Den hæmolytiske reaktion forårsaget af unormal hæmoglobin, forskellige mekanismer for autoimmun hæmolytisk anæmi forårsaget af forskellige lægemidler, i henhold til princippet om immunitet kan opdeles i 4 typer, nemlig hapten type, immunkompleks type, autoantistof type, ikke-immun type protein Adsorptionstype.
Hapten type
Det repræsentative lægemiddel er penicillin, som først blev rapporteret af Ley i 1959. Indtil videre er der rapporteret snesevis af tilfælde. Lægemidlet fungerer som en hapten med erytrocytmembranen og serumproteinet til dannelse af et helt antigen, og det producerede antistof reagerer med lægemidlet adsorberet på den røde blodlegeme og yderligere Skade ødelægger medikamentbundne røde blodlegemer, men har ingen virkning på normale røde blodlegemer.Det forekommer normalt i meget store doser (12 millioner til 15 millioner U / d) eller dårlig nyrefunktion, normalt inden for 7 til 10 dage efter administration.
Ud over penicillin kan cephalosporiner fremkalde de samme patologiske forandringer, fordi de kan krydsreagere med penicillin-antigen.Detudover kan tetracyclin, tolbutamid, phenacetin og sulfonamider også bruges som haptener og membranproteiner. kombineres.
2. Immunkompleks type
Når lægemidlet først kommer i kontakt med kroppen, kombineres det med serumproteiner til dannelse af et antigen, der stimulerer kroppen til at producere antistoffer. Når lægemidlet gentagne gange påføres, adsorberes lægemiddel-antistof (immuno) -komplekset på erythrocytmembranen og aktiverer komplement, ødelægger røde blodlegemer og producerer intravaskulær hemolyse. Det kaldes hæmolytisk anæmi af immunkompleks type, og det hører til mere end 10 slags medicin af denne type, men forekomsten er ikke høj, hovedsageligt inklusive 睇 波芬, isoniazid, rifampicin, kinin, quinidin , phenacetin, salicylsyre, sulfasalazin og insulin.
3. Autoantistoffetype
Antistoffet i serum kan interagere med de røde blodlegemer, men det er ikke relateret til tilstedeværelsen eller fraværet af lægemidlet. Det repræsentative lægemiddel er methyldopa. Det blev først rapporteret om ondskab i 1966. Virkemekanismen kan være, at lægemidlet ændrer proteinet fra Rh-cellemembranen i erythrocyttemembranen. Et antistof, der krydsreagerer med Rh-proteinet.
Derudover inkluderer medikamenterne, der forårsager sådan hæmolytisk anæmi, levodopa, mefenaminsyre (mexaminsyre), procainamid, chlorpromazin og lignende.
4. Ikke-immun proteinadsorptionstype
Cirka 5% af patienterne, der får cephalosporin, har en positiv anti-human globulin-test, der ofte forekommer 1 til 2 dage efter indgivelse Plasmaproteiner inklusive immunoglobulin, komplement, albumin, fibrinogen osv. Er på erytrocytmembranen. Tilfælde af ikke-specifik adsorption, men ingen hæmolyse, er strengt taget, denne type er ikke en medikamentinduceret immunologisk hæmolytisk anæmi.
Forebyggelse
Lægemiddelrelateret immunhæmolytisk anæmiforebyggelse
Patienter med en historie med lægemiddelallergi skal være forsigtige, når de bruger penicillin, sulfa-lægemidler, rifampicin, kinin og phenacetin.
Komplikation
Lægemiddelrelaterede komplicerede immunhæmolytiske anæmi Komplikationer, formidlet intravaskulær koagulation, akut nyreinsufficiens
Akut nyreinsufficiens er forbundet med spredt intravaskulær koagulation.
Symptom
Lægemiddelrelateret immunhæmolytisk anæmi-symptomer almindelige symptomer hæmolytisk anæmi kulderystelse høj feber nyresvigt stof allergisk reaktion intravaskulær koagulationsstød
Patienter med hæmolyse har tidligere haft medicin og kan forekomme under langtidsmedicinering. Nogle patienter har lægemiddelallergiske reaktioner såsom udslæt og feber inden hæmolyse. Hemolyse er normalt subakut, mild, hovedsageligt ekstravaskulær. Lindre efter et par dage eller uger med tilbagetrækning.
Patienter har ofte akut intravaskulær hemolyse med frysninger, høj feber, opkast og lændesmerter. Nogle patienter kan udvikle akut nyresvigt, chok og spredt intravaskulær koagulering. Den dosis medicin, der kræves til hæmolyse, er lille, men skal være i fortiden. Historie om medicin.
Det er klinisk fundet, at efter behandling med methyldopa, asymptomatisk anti-human globulin tester positive tilfælde op til 15%, generelt 3 til 6 måneders medicin, mest efter et halvt år, er der også rapporter om positive reaktioner efter 3 års medicin Det tager 0,5 til 1 år, før den anti-humane globulintest er negativ efter at have stoppet medikamentadministrationen, men kun 1% af hæmolytisk anæmi forekommer efter indgivelse af methyldopa, og det meste af anæmien er mild til moderat, fordi de erytrocytter, der er adsorberet af IgG, er in vivo. Ødelægges af milten fagocytiske celler.
Undersøge
Undersøgelse af lægemiddelrelateret immunhæmolytisk anæmi
1. Perifert blod: Røde blodlegemer, reduceret hæmoglobin, synlige sfæriske celler, øgede eosinofiler, øget det samlede antal hvide blodlegemer og blodplader.
2. Anti-human globulin er positiv både direkte og indirekte, normalt IgG-type.
3. Forøgelsen af bilirubin i blodet skyldes hovedsageligt stigningen i indirekte bilirubin.
4. Forøget serumfrit hæmoglobin, nedsat haptoglobin og så videre.
I henhold til kliniske manifestationer kan symptomer og tegn vælges for røntgen, B-ultralyd, elektrokardiogram, lever- og nyrefunktion og DIC.
Diagnose
Diagnose og identifikation af lægemiddelrelateret immunhæmolytisk anæmi
Enhver med autoimmun hæmolytisk anæmi skal spørges omhyggeligt om den medicinske historie.De, der har en historie med at tage medicin, er generelt ikke vanskelige at diagnosticere. Derudover forsvinder hæmolysen hurtigt efter stop af stoffet, og diagnosen kan etableres. Laboratorietest kan bekræfte arten af hæmolyse og lægemidlet. forhold.
Den anti-humane globulin-test har en bestemt værdi i diagnosen af lægemiddelrelateret immunoremediering, og den anti-humane globulin-test er positiv for målelige serumantistofantistoffer af hapten-type, såsom penicillinantistof eller erythrocyt; autoimmun test Typen er positiv både med og uden den anti-humane antiglobulin-test Disse egenskaber er kombineret med det kolde agglutinin og DL-test negativt, og det er ikke vanskeligt at identificere sig med den idiopatiske temperaturantistoftype og den kolde antistof type AIHA.
