infantil kortikal hyperplasi
Introduktion
Introduktion til infantil kortikal hyperplasi Infantil kortikal hyperostose, også kendt som Caffey-sygdom, er en sygdom, der invaderer knogler og muskelfascia i løbet af spædbarnet.Den er kendetegnet ved dannelsen af ny subperiosteal knogle i lange rørformede og flade knogler samt hævelse og smerter i det berørte område. De fleste af mændene var 6 måneder gamle. Det er dog for nylig blevet rapporteret, at denne sygdom kan forekomme hos børn, der er 11 år. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten af spædbørn er ca. 0,003% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pleural effusion
Patogen
Årsager til infantil kortikal hyperplasi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen og patogenesen til denne sygdom er uklar. De fleste tilfælde har langvarig lav feber og øget erytrocytsedimentationsrate. Derfor mistænker nogle mennesker, at knoglen er mildt inficeret, men bakteriekulturen i den syge del vokser aseptisk, fordi sygdommen kan forekomme i fosteret, men De fleste af dem forekommer inden for et halvt år efter fødslen og kan forekomme i en familie af søskende eller tvillinger. Derfor tror nogle mennesker, at de kan være autosomale dominerende arvelige sygdomme. På grund af den bedre reaktion på adrenokortikale hormoner kan undertiden sygdommen opstå på grund af mad. Overvej allergiske faktorer.
(to) patogenese
I det tidlige stadium var der tydelige inflammatoriske ændringer i periosteum og dets omkringliggende bløde væv. Efterfølgende aftaget betændelsen gradvist, hvilket efterlod den hypertrofiske periosteum og subperiosteal nye knogler, og den intimale hyperplasi af den lille arterie i den syge knogle og det omgivende bløde væv ændrede sig, hvilket fik hypoxia til at være reaktiv. Årsagen til periosteal hyperplasi.
Predilktionsstedet er det mandible og ulna, efterfulgt af humerus, clavicle, scapula og ribben. Hvis de bilaterale læsioner er bilaterale, er de ofte asymmetriske. Mange af de 12 tilfælde, der behandles af Beijing børnehospital, er flere læsioner, der påvirker 10 tilfælde af humerus. Der var 5 tilfælde af ulna og radius, 4 tilfælde af lårben, 4 tilfælde af clavicle, 3 tilfælde af scapula, 3 tilfælde af mandible, 3 tilfælde af ribben og ingen bioinflammation af submucosal ny knogle. Knoglehypertrofien var Normal umoden pladeben dannes, det medullære hulrum er rig på blodkar, der er fibrose, og der er også osteoklastaktivitet, ingen spor af periosteal blødning.
Forebyggelse
Spædbarnets osteokortikale hyperplasiforebyggelse
Sygdommen kan være selvhelende, prognosen er god, ingen særlig behandling er nødvendig. Påføring af hormoner kan forbedre symptomerne i den akutte fase og har ingen signifikant effekt på knoglereparation. De kliniske symptomer forsvandt inden for en måned, og laboratorieundersøgelserne vendte tilbage til det normale. Generelt blev knoglerne gradvist genvundet inden for 6 til 9 måneder.
Komplikation
Komplikationer af infantil kortikal hyperplasi Komplikationer pleural effusion
Individuelle læsioner med alvorlige eller tilbagevendende episoder efterlader deformiteter i lemmer, pleural effusion, exophthalmia og diafragmatisk lammelse. Der er mange rapporter om komplikationer af denne sygdom, såsom forstørret knoglemarvskavitet og tynd kortikale knogler; Ribben, ulna og humerus-fusion; nedbrydning af humærehoved, humerus eller femur forreste krumning, underekstremitet i ulighed, ansigtsasymmetri osv.
Symptom
Symptomer på infantil kortikal hyperplasi Almindelige symptomer ESR øger irritabiliteten i hurtigt blød væv
De mest almindelige kliniske manifestationer er let irritabilitet og lokale tumorer. Begyndelsen på tumoren kan have ømhed, men den lokale temperatur er ikke høj, og den er ikke rød. I begyndelsen af sygdommen øges hver feber, erythrocytsedimentationsraten, serumets alkaliske fosfatase stiger. Og anæmi, den typiske røntgenbillede ses som et stort antal nye knogler under periosteum, den syge knogle bliver tyk, de vigtigste symptomer er tre:
1. Generel ydeevne: Der kan være bleg, anæmi, irritabilitet med mentale symptomer og lokale lymfeknuder øges ikke.
2. Hævelse af dybt blødt væv: hårdheds- og ømhedslæsioner kan være flere eller enkelte. Hos det samme syge barn kan graden af læsioner i hver påvirket knogle udtrykkes i forskellige grader. Hævelsen vises før røntgenfilmen viser læsionen, og regressionen er også bedre end røntgenstrålingen. On-chip-læsionen forsvandt tidligt, den lokale er ikke rød eller varm, aldrig purulent, men kan tilbagefald uden grund, i originalen eller i en anden del.
3. Kortikal knoglehypertrofi: findes i lang rørformet knogle og flad knogle, såsom kæbe, skulderblad, frontal knogle, skinneben og ribben.
Derudover kan der være symptomer som pseudospasme og pleurisy. De fleste af de syge børn kan heles inden for 6 til 9 måneder efter sygdommens begyndelse, og individuelle tilfælde kan gentages indtil barndommen.
Undersøge
Undersøgelse af infantil kortikal hyperplasi
1. Perifert blodundersøgelse: øget hvide blodlegemer, nedsat hæmoglobin og antal røde blodlegemer.
2. Biokemisk blodundersøgelse: ESR øges, alkalisk phosphatase i serum stiger, når sygdommen er høj.
De rørformede og flade knogler i hele kroppen er kendetegnet ved fortykning og sklerose i den kortikale knogle. Almindelige senesteder er de mandible, scapula, ribben, clavicle og lange knogler i ekstremiteterne. Den periosteal hyperplasi begynder at vises på lateralsiden af den kortikale knogle under det opsvulmede bløde væv. Lagfortykning og til sidst kombineret med den kortikale knogle for at tykkere den kortikale knogle, tæt og hård, når læsionen invaderer den rørformede knogle, ses kun et tykt lag med subperiosteal ny knogleskygge rundt om knoglen, undertiden omgivet af et rør Kropsbenet, kanten kan være uregelmæssigt bølget, men indebærer ikke epifyse og metafyse. På grund af den neoplastiske hyperplasi, kan det medulære hulrum indsnævres eller forsvindes. I det tidlige stadium af læsionen er det bløde væv omkring knoglen fortykket og hævet, og det berørte område fortykes. Absorption og bedring til normale, senere end kliniske symptomer og hævelse i blødt væv.
Diagnose
Diagnose og diagnose af infantil kortikal hyperplasi
Ifølge kliniske manifestationer og laboratorier kan hjælpundersøgelser, med undtagelse af infektionssygdomme, diagnosticeres.
Sygdommen kan bekræftes ud fra symptomerne på det syge barn og røntgenfilm.Osteomyelitis, gamle frakturer, knogletumorer og vitamin A-forgiftning bør også udelukkes på diagnosetidspunktet.
