tidlig infantil epileptisk encefalopati
Introduktion
Introduktion til tidlig infantil epilepsi encephalopati Tidlig infantil epilepsi, også kendt som infantileepilepticencephalopathy, er en ondartet epilepsi. Sygdommen har en tidlig debutalder, EEG har et bølgemønster for udbrudshæmning, krampning er vanskelig at kontrollere, og prognosen er dårlig, som kan omdannes til infantil spasmer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: spædbørn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: infantile spasmer
Patogen
Tidlig infantil epilepsi encephalopati
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af denne sygdom er ikke blevet afklaret og kan have en familiehistorie med epilepsi. Antagelig er årsagen en familiehistorie med epilepsi, et svær graviditetsinduceret graviditetssyndrom i tredje trimester af graviditeten, en historie med tidlig anæstesi i første trimester af graviditeten og en historie med postpartum asfyksi hos barnet.
(to) patogenese
Ved obduktion observeres alvorlig neuronal nekrose.Brystundertrykkelsesbølgeform er relateret til dette, inklusive tidlig myoklonisk encephalopati og Ohtahara-syndrom, som alle er symptomatisk epilepsi. Det meste af Ohtahara-syndrom har alvorlig medfødt eller perinatal hjerneskade, nerv Billeddannelsesundersøgelser finder ofte mere tydelige strukturelle abnormiteter. Tidlig myoklonisk encephalopati har ofte en familiehistorie med lignende læsioner, hvilket antyder, at den er forbundet med arvelige metaboliske lidelser.
Forebyggelse
Tidlig forebyggelse af infantil epilepsi
Forebyggelse af pædiatrisk epilepsi bør starte fra mange aspekter Forebyggelse af symptomatisk epilepsi bør være opmærksom på følgende aspekter:
1. Vær opmærksom på perinatal sundhedspleje for at beskytte fosteret og det nyfødte mod hypoxi, fødselsskade, infektion osv., Især for at forhindre neonatal asfyksi og hypoxisk iskæmisk encephalopati.
2. Aktiv forebyggelse og behandling af feberkramper bør være tilstrækkelig opmærksom på feberkramper hos spædbørn og små børn, prøv at forhindre anfald;
3. Forhindrer aktivt rettidig behandling af forskellige sygdomme i nervesystemet hos børn og reducerer følgerne.
4. Forebyggelse af biokemiske metaboliske lidelser.
5. Gør et godt stykke arbejde med genetisk rådgivning For nogle alvorlige arvelige sygdomme, der forårsager epilepsi, kan genetisk rådgivning udføres, og nogle kan bruges til prenatal diagnose eller nyfødt screening for at bestemme nødvendigheden af at stoppe graviditet eller tidlig behandling.
Komplikation
Tidlige infantile epilepsi encephalopati komplikationer Komplikationer, infantile spasmer
Hyppige anfald eller infektioner, nogle tilfælde kan konverteres til infantil spasmer eller videre til Lennox-Gastant syndrom, overlevende har ofte alvorlig hjerneskade, mental retardering, sprogbarrierer, hemiplegi eller cerebral parese, denerveret eller kortikalt og så videre.
Symptom
Symptomer på tidlig infantil epilepsi encephalopati Almindelige symptomer Sproghæmning Intelligens reducerer kroppens stivhed af epilepsi ... Den cingulerende gyrus af epilepsi i frontal lob
1. Attackangreb inden for 3 måneder, tonic og / eller tonisk-kloniske anfald, kan forekomme fra 2 til 40 gange om dagen, hver episode er kort, kort 10'ere, længe kun 5 minutter, kan være en streng angreb, Nogle syge børn blev senere til infantile spasmer. Hovedtypen af tidlig myoklonisk encephalopati er systemisk eller migrerende myoklonus, som generelt ikke oversættes til infantile spasmer.
2. Psykisk dyskinesi mental og fysisk udvikling er markant bagud, svære mennesker vil aldrig græde og se på, bjælkenes funktion går tabt efter sygdommen, de overlevende kigger ofte ikke op, sprogbarrierer, hemiplegi i lemmer osv., Graden og episoder af psykomotoriske lidelser Startalderen er relateret.
Undersøge
Tidlig påvisning af infantil epilepsi encephalopati
Ingen særlige resultater, såsom årsagen og genetiske lidelser, såsom ikke-ketotisk hyperglykæmi, propionering osv., Kan ændre de tilsvarende laboratorietestresultater.
1. CT-undersøgelse har for det meste forskellige grader af kortikalt atrofi, nogle af den venstre frontale lob lav tæthedsskygge, midtlinjen struktur venstre skift, ventrikulær dilatation og så videre.
2. EEG har en karakteristisk udbruddsundertrykkelse EEG I henhold til egenskaberne og udviklingen af EEG kan dette syndrom opdeles i type I og type II. Type I EEG kan udvikle sig fra kontinuerlig udbrudshæmning. Rytmen forstyrres og omdannes derefter til en langsom langsomt roterende langsom bølge; type II er en læsionslignende pigge, der udvikler sig fra en udbrydelsesundertrykkelsesbølge.
Diagnose
Diagnose og diagnose af tidlig enfantil epilepsi encephalopati
Diagnostiske kriterier har obligatoriske og referencebetingelser, som er beskrevet nedenfor.
1. Diagnostiske forudsætninger
(1) Begyndelsesalderen er neonatal og små spædbørn (hovedsageligt inden for 3 måneder efter fødslen).
(2) hyppige og ukontrollerbare anfald af toniske og / eller tonic-kloniske anfald.
(4) Karakteristisk udbruddsundertrykkelse type EEG.
(4) Alvorlige psykomotoriske lidelser.
2. Diagnostiske referencebetingelser
(1) Familiehistorie, flere årsager.
(2) kan konverteres til infantile spasmer.
Daejeon-syndrom og infantil sputum (West-syndrom), Lennox-Gastant-syndrom er en aldersafhængig epileptisk encephalopati.
(3) Fælles for de tre er:
1 aldersafhængig;
2 hyppige og vanskelige at kontrollere episoder;
3 vedvarende unormal unormal EEG;
4 forskellige årsager;
5 mental skade;
6 dårlig prognose, de tre har deres egne kliniske og EEG-forskelle, og antyder aldersrelaterede ændringer, Otahara-syndrom kan konverteres til West-syndrom ved 4 til 6 måneder, West-syndrom i Det forvandles til Lennox-Gastant syndrom fra 1 og et halvt år til 3 år gammelt.
Differentialdiagnose
Ved den differentielle diagnose og differentiering af West-syndrom, Lennox-Gastant-syndrom, skal man være opmærksom på deres forskellige kliniske træk, de stærke og lige eller kloniske anfald af Daejeon-syndrom; det korte hoved af West-syndrom, flexion af lemmet til bagagerummet Myokloniske anfald; triader af Lennox-Gastant syndrom (myokloniske anfald, spændinger eller tonic-kloniske anfald, atypiske fravær) og udbrud af Otahara syndrom hæmmer EEG; toprytme af West syndrom Forstyrrelsesgraf; diffus langsom bølge af langsom bølge af Lennox-Gastant syndrom, som begge har karakteristisk og differentiel diagnostisk betydning.
