Central halo choroidal atrofi
Introduktion
Introduktion til central halo-lignende koroidatrofi Central halo-lignende choroidal atrofi (centralareolarchoroidalatrofi) er en autosomal dominerende arvelig sygdom, der er en speciel type primær choroid kapillær atrofi, der hovedsageligt er kendetegnet ved bageste pol runde eller ovale nethindepigmentepitel. Tab af choroid kapillær atrofi, eksponering af de choroidale store kar. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Central halo-lignende koroidatrofi
(1) Årsager til sygdommen
Relateret til genetiske faktorer.
(to) patogenese
Ikke særlig klar.
Forebyggelse
Central halo-lignende koroid atrofi forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer i centrale halogenlignende koroid atrofi komplikation
Generelt ingen komplikationer.
Symptom
Central halo-lignende choroidal atrofi symptomer almindelige symptomer natblind synshandicap pigmentationstab fundus ændrer optisk atrofi
Udbruddet af denne sygdom er mild, langsom udvikling, tidlige symptomer og begyndelsesalderen er 20 til 40 år gammel.
1. Synsfunktion ændrer synsstyrken langsomt og gradvist. På barndomstidspunktet er der central synsnedsættelse. I begyndelsen af middelalderen er der et tydeligt synstab. Nogle mennesker har symptomer i en alder af 50, og der er et centralt mørkt sted. Punkt, mørk tilpasningsfunktion tilbagegang, dyslexi og blænding, ingen blind historie, men også dårlig synsstyrke om natten, tilfælde med dårlig nattsyn, okulær elektrofysiologisk undersøgelse viste milde unormale ændringer i ERG, tidligt normal, efterhånden som sygdommen skred frem, når choroid og Sekundært nethindepigmentepitel, neuronalt epitelatrofi, ERG kan vise et markant fald i RG-toppen, især i den 30 ° bagerste pol af makulaen, i henhold til graden af RPE-involvering, EOG kan vise normale eller milde abnormiteter, patienter har ingen åbenlys farveblindhed i det tidlige stadium, sent Der kan være farveblindhed, multi-fokal ERG 1. og 2. ordens responsamplitude og latensreduktion, Nagasaka et al anvendte multifokal ERG til at detektere 8 tidlig central halo-formet koroidatrofi, og fandt, at den første ordens responsamplitude faldt i den synlige atrofi I det usynlige atrofiregion reduceres amplituden også, og latensen er lidt forsinket i mange regioner; amplituden af den anden ordens reaktion er lav i den bageste pol og det perifere område sammenlignet med den normale gruppe , Ikke indlysende i alle regioner 2 og højere ordens reaktion forholdet aftager, halogen Hartley fandt, at centrale choroidal atrofi, selv om den fulde felt ERG undersøgelse er normal, men det har vist sig multifokale ERG abnormiteter.
2. I det tidlige stadium af fundusændringer ses den makulære degeneration i det makulære område, det centrale konkave lys diffunderes, det makulære område er tinfolie-lignende, nogle af den makulære del af øjet har ødemer og udstråling, pigmentpletter, foveal reflektion, og sygdommen udvikler sig gradvist. Den makulære del af de to øjne udviste en læsion med en ringformet eller oval kant.Det pigmenterede epitel og choroidale kapillærer forsvandt (fig. 1), og de choroidale kar blev hvidt foret. Denne læsion kan generelt udvikle sig til over 50 år gammel. De choroidale blodkar i læsionsområdet kan også lukkes. Efterhånden som sygdommen skrider frem, danner makula gradvist et hullignende atrofiområde med en klar cirkulær spejlgrænse. Øjnene er dybest set symmetriske, læsionen er grålig grøn, og der er bronzeagtig reflektion, der er doteret. Der er brun-sorte og gul-hvide prikker, som kan ses i de choroidale blodkar og hvid sclera baggrund. Alle læsioner er begrænset til det makulære område eller det makulære område. De involverer ikke den optiske skive og området uden for det centrale område, og der er ingen abnormiteter i nethinden og blodkarene.
Undersøge
Central halo-lignende koroidatrofi
Histopatologisk undersøgelse: manifesteret som fibrøs ardannelse i det berørte område, nethindepigmentepitelceller (RPE), fotoreceptorceller og koroid kapillær atrofi, normal retinal choroid i læsionen, makulære læsioner, koroidale kapillærer og retinal neuroepithelial og Pigmentepithelet forsvandt, store choroidale kar atrofieredes, det choroidale nethindens makulære område med klare grænser havde ingen vaskulær væg, og der blev ikke observeret nogen åbenbar arteriosklerose. Den avaskulære region viste atrofi og fibrose.
1. Fundus fluorescein angiografi i det tidlige stadie af sygdommen på grund af nethindepigmentepitelatrofi og pigmentering i læsionsområdet, det manifesteres som en fluorescerende plet, sygdommen skrider frem til midten og sent stadium, koroid kapillær atrofi, manifesteret som svage choroidale kapillærer uden perfusion Fluorescens, såsom små kar i choroid, krymper og efterlader kun store choroidale kar i læsionen, og en stærk fluorescerende ring vises ved kanten på grund af pigmenttab.
2. Indocyaningrøn angiografi er generelt svagt fluorescerende i det kortlignende atrofiske læsionsområde, de choroidale store blodkar er fyldt med ICG-farvestof, og ICG-fluorescens i de choroidale store blodkar kan forblive i flere minutter på grund af den høje binding af ICG-farvning til plasmaproteiner. Tilsvarende lækker indigo-grønne farvestoffer generelt ikke ud af blodkarene, så farvningen af Bruch-membranen ses ikke.
Diagnose
Diagnose og identifikation af central halo-lignende koroidatrofi
Diagnose
I plaque eller bagerste pol udvikler den sig ikke til den optiske skive eller omkring, og grænsen er meget klar. Den tidlige makulære pigmentforstyrrelse, fovealrefleksen forsvinder, og salt og peber er vanskeligt at diagnosticere. Det antages generelt, at sygdommen er pigmenteret epitelial atrofi, choroid Atrofi er en sekundær ændring, der skal differentieres fra Stargardts sygdom, æggelignende makulær degeneration og medfødt makuladegeneration forårsaget af toxoplasmose. Denne sygdom er begrænset til den bageste pol i makulaen og udvikler sig ikke til den optiske skive eller omgivende, så den skal være Aldersrelateret makulær degeneration, kegeldegeneration og anden faseidentifikation og forskellige typer inflammatoriske netthindekoroidale læsioner og central koroid atrofi.
Differentialdiagnose
1. Stargardts sygdom (Stargardts sygdom) De fleste af sygdommen forekommer i 6 til 20 år gamle, de fleste af dem forekommer før 15 år, de bilaterale læsioner er symmetriske, for det meste elliptiske, uklare pigmenterede epitelatrofier; sene choroidale kapillærer Atrofisk område, men i midten vil små blodkar ikke krympe, og der er spredte gule pletter i periferien af fundus.
2. Kegeldystrofi De makulære læsioner af denne sygdom er ofte milde, graden af RPE-atrofi er mild, grænsen er uklar, choroiden har ingen progressiv atrofi, og patienten har typiske fotofobi og nystagmus-symptomer.
3. Diagnosen af tidlig central halo-lignende choroidal atrofi i den makulære degeneration af den makulære degeneration af den makulære degeneration er vanskelig. Den bør differentieres fra sygdommen ved tør aldersrelateret makulær degeneration. Alderen for begyndelsen er relativt sent. Mere end 45 til 60 år gammel, ingen familiehistorie, grænsen for læsionen er ikke klar, der er spredte drusener eller subretinal neovaskularisering i fundus.
4. Om central koroid atrofi og central halo-lignende choroid atrofi er den samme genetiske sygdom, der stadig skal undersøges. Der er to tilfælde af atrofiske tilfælde i litteraturen. Den centrale halo-lignende choroid atrofi er kendetegnet ved bilateral symmetri og begrænsning. I cirklen af makulaen, den choroidale choroidatrofi i kanten af hullet, fundusatrofien omkring den optiske skive, bortset fra den choroidale atrofi omkring den optiske skive, viste fundus fluorescein angiografi-læsioner en klar fluorescens af den choroidale atrofi.
