thalassæmi retinopati
Introduktion
Introduktion til globin-producerende anorektal retinopati En globinproducerende anæmi, også kendt som seglcelleanæmi, er en hæmoglobin-genetisk mangelsygdom, der kan forårsage retinopati og klassificeres i proliferative og ikke-proliferative typer. Den vigtigste læsion er netthindisk iskæmi og dens komplikationer, som er de mest almindelige træk ved andre vaskulære sygdomme, såsom diabetisk retinopati, retinal vene-okklusion og retinopati af prematuritet. På grund af den unormale hæmoglobinkæde ændres de røde blodlegemer sygeligt, hvilket forårsager blodcirkulationshindring. Det er almindeligt i afrikanske og amerikanske farvede mennesker, efterfulgt af Grækenland, Tyrkiet, Mellemøsten og Indien, og forekomsten kan være så høj som 20% til 40%. Grundlæggende viden Andel af sygdommen: hyppigheden er omkring 0,5% hos patienter med globinmangelanæmi Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: glasblødning
Patogen
Årsagen til globin-induceret anæmi retinopati
Årsag:
90% til 100% af patienter med SS har hæmoglobin S, og seglcellerne får blodgennemstrømningen i mikrocirkulationen til at blive langsom og forårsage sygdom.
patogenese
Normalt røde blodlegemer-hæmoglobin er A, en tosidet konkav skive, blød og elastisk, deformerbar, let at passere gennem kapillærer, seglcellehemoglobin er S eller C, halvmåneformet segl, især i lavt ilt-tilstand Skift, denne røde blodlegemer i sputum er sværere end normale røde blodlegemer og er ikke let at blive deformeret, så det er let at blokere de små arterier i nethinden, især de perifere små arterier, der forårsager netthindisk iskæmi. Fordi vævshypoxi er mere sandsynligt at forårsage transmutation af røde blodlegemer, forårsager det en ond cirkel. Blokering af blodkar forårsager blødning, som stimulerer nethindepigmentepitelhypertrofi under reparationsprocessen, prolifererer og migrerer og blandes med hæmosiderin og makrofager til dannelse af sorte, soldekorerede nålepletter, og retinal flashlignende aflejringer kan være indeholdt Hemosiderinet er sammensat af små fragmenter, der adskilles under absorption, og de vaskulære lignende striber kan dannes ved brud på kroniske jernaflejringer på Bruch-membranen på grund af hæmolytisk anæmi.
Forebyggelse
Forebyggelse af globin-producerende anæmi retinopati
1, visuelle symptomer har sløret syn, et øje eller to øjne pludselig nedsat syn, sorte pletter eller blinker i synsfeltet, bør konsulteres af en øjenlæge til enhver tid.
2, vær opmærksom på brugen af øjesundhed: at undgå at blive tæt på natten og det lange interval mellem brugen af øjet.
3, ivrig efter at holde op med at ryge; rygning vil føre til øget CO i kroppen forårsaget af relativ hypoxi og blodpladekoagulation, hvilket fremskynder retinopati.
Komplikation
Komplikationer af globin-producerende anæmi retinopati Komplikationer, glasagtig nethindeløsning
Retinopati, glasets opacitet, fundus er mere anterior. Retinal neovaskularisering, for det meste beliggende nær ækvator, kan også ses i ækvatorens forreste eller bageste pol. Nethinden er fremtrædende svulmende, og der er blodkar, der kravler på overfladen, ofte ledsaget af nethindeblødning i forskellige størrelser. Dette symptom indikerer, at tilstanden er kommet videre.
Vaskulære ændringer ses tidligt i sygdomsforløbet. Arterierne og venerne har en kronglete ekspansion. Den venøse diameter er undertiden større end 3 til 4 gange større end den normale diameter. Kapillærer såsom børstelignende kapillærer er synlige i den perifere ende af nethinden.
Symptom
Symptomer på globin-induceret anæmi retinopati Almindelige symptomer Retinal arterieobstruktion er ofte tåget
Opdelt i proliferativ og ikke-proliferativ type 2 er de vigtigste læsioner retinal iskæmi og dets komplikationer, hvilket er det mest almindelige træk ved andre vaskulære sygdomme, såsom diabetisk retinopati, retinal vene-okklusion, retinopati af prematuritet.
1. Proliferativ sigdretinopati (PSR) er opdelt i 5 faser:
(1) lille arterieindeslutning: læsionen er placeret i den perifere del af nethinden, den lille arterieindtagelse er sølvfarvet eller hvidforet, og den venøse tilbagevenden blokeres også og danner et perifert ikke-perfusionsområde, nethindens område er gråbrunt, vævet er sløret og Den normale orange-røde fundus er tydeligvis kontrast, og de små blodkar i den bageste pol er også unormale, især i det makulære område og det omkringliggende makulære område. Der er mikroangiomlignende ændringer, lille arteriolar segmentforstørrelse, åreknuder er ringformet, og det makulære centrum er fraværende. Det vaskulære område er forstørret, hvilket kan være mere end 2 gange normalt. Der kan være en patologisk avaskulær region omkring det avaskulære område, hvilket indikerer kapillær okklusion.
(2) arteriovenøs kortslutning: ved okklusionen af de små arterier oppustes kapillærerne på arteriesiden og kommunikerer med venerne for at danne arteriovenøse trafikgrene, ofte placeret mellem det ikke-perfuserede område og perfusionsområdet. Fluorescensangiografi ser disse arterier og vener. Den kortsluttede rørvæg lækker ikke.
(3) neovaskulær proliferation: neovaskularisering forekommer oftest i det periorbital område af nethinden, efterfulgt af underarmen, supranasal og subnasal nethinden, nær den arteriovenøse kortslutning, fra den lille arterieindeslutning af de nye blodkar, fanformet eller gruppe Ventilatorformet ind i ikke-perfusionsområdet, svarende til anden vaskulær sygdom neovaskularisering, tidlig neovaskularisering er mindre, kun en lille arterieforsyning, kan udvikle sig til flere små arterier forsyning over tid, eller en anden ny gruppe vokser i nærheden Vaskulær og fluoresceinangiografi har en stor mængde fluorescein lækage. Fra klassificeringen har neovaskularisering den højeste forekomst af SC sygdom, svarende til 59% til 92%, efterfulgt af Sthal sygdom, der tegner sig for 33%, og andre typer er 10%.
(4) Glasagtige blod: Neovaskulariseringen begynder at vokse parallelt med nethindens overflade. Senere trænger den indre begrænsende membran gennem bunden af glaslegemet til midten af glaslegemet, og lækage lækker ud i nethinden. De nye blodkar kan gentagne gange angribe glasblødningen, ofte fejlagtigt diagnosticeret som Eales. Sygdom, muligheden for denne sygdom for sorte racer, nogle gange trækker de nye blodkar tilbage på grund af spontan infarkt i den ernæringsmæssige lille arterie, ingen glasblødning, spontan infarkt tegnede sig for ca. 49%.
(5) Nethindeavtagning: på grund af spredning af nye blodkar, sammentrækning og trækkraft af den mekaniske membran eller snor, danner nethinden ved siden af den vaskulære membran et hul, der er ovalt eller hesteskoformet, hvilket forårsager nethindeafløsning, de fleste patienter med SC .
2. Ikke-proliferativ sigdretinopati Ikke-proliferative læsioner inkluderer følgende:
1 Den perifere del og / eller den bagerste polerne nethindevene er forvrænget og udvidet.
2 sorte solstænger, kendetegnet ved en sort plet med en klar kant på 0,5 til 2 PD i ækvatorens ækvator, svarende til nethindens choroidale ar, men grænsen er ikke pænt stjerneformet eller nålformet, ligesom indlejret En solnedgang med en ædelsten.
3 blitz refraktile aflejringer, der er skinnende, granulære små pletter i nærheden af læsionen, svarende til kolesterolkrystaller, men ikke lipidoider.
4 blødninger i lakseplads, blødning i den indre begrænsende membran eller nethinde, ind imellem ind i nethindepigmentepitel og fotoreceptorer, ovale, 0,75 ~ 1PD røde pletter, farven ændrer sig fra lyserød Orange rød og til sidst hvid.
5 andre okulære symptomer, kan have konjunktivalblodkar i segmenter, lejlighedsvis kombineret med vaskulære lignende striber, eller retinal arterie eller blodåbeblødning.
Undersøge
Undersøgelse af globin-producerende anæmi retinopati
1. Fundus fluorescein angiografi Fundus fluorescein angiografi kan ikke kun forstå de tidlige ændringer i nethindens mikrocirkulation.
2, elektroretinogram oscillerende potentiale (OPs) OPs er en underkomponent af elektroretinogram (ERG), retinopati kan objektivt og følsomt afspejle den indre cirkulation af nethinden.
3, fluorescerende fundus angiografi, i den tidlige arterie- eller arteriefase, svarende til den der oser derude, er granulære, blonder-lignende og andre former for nyt vaskulært netværk. Blødningsområdet skjuler fluorescensen, og blødningens øverste kant har et gennemsigtigt lysstofrør. I den sene neovaskularisering danner fluorescein lækage et stærkt fluorescerende område.
Diagnose
Diagnose og diagnose af globin-producerende anæmi
Diabetisk retinopati er forårsaget af diabetes Ud over systemiske symptomer, der er karakteriseret ved polydipsi, polyfagi, polyuri, uringlukose og forhøjet blodsukker, er der lyserød kapillær hæmangioma i begge øjne, flammende blødning og grålig hvid i det senere stadium. Udsondring, dannelse af lys rød neovaskularisering og fundusændringer, som er tilbøjelige til glasrødt blod, er meningsfulde for diagnose og estimering af prognose. Familieeksudativ vitreoretinopati. Læsionen ses i fundus ligner sygdommen. De fleste af dem er imidlertid autosomal dominerende arv, og nyfødte med fuld spontan fødsel har ingen historie med indånding af ilt, hvilket er forskelligt fra denne sygdom.
