uterin leiomyosarkom
Introduktion
Introduktion til uterus leiomyosarkom Uterin leiomyosarcoma stammer hovedsageligt fra glatmuskelcellerne i myometrium.Det kan eksistere alene eller i kombination med leiomyoma.Det er den mest almindelige livmodersarkom. I teorien kan uterus leiomyosarcoma opdeles i primær og sekundær.Nogle forskere mener, at det er vanskeligt at skelne sarkom fra primær eller sekundær fra klinisk og patologisk undersøgelse.Det anbefales ikke at opdele leiomyosarcoma i to. Primær og sekundær. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0008% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsager til uterus leiomyosarkom
Årsag:
Primær leiomyosarcoma er afledt af det glatte muskelvæv i den vaskulære væg i livmodermuskelvæggen eller mellem muskelvæggene. Denne sarkom vokser diffust uden nogen åbenlyse grænser mellem livmorvæggen og ingen kapsel. Sekundær leiomyosarkom er en ondartet leiomyomer, der allerede er til stede. Ifølge statistikker bliver ca. 0,5% af livmoderfibroider sarkom, og kun få fibroider kan være ondartede ved flere myomer. Ondartet transformation af fibroider begynder ofte i den centrale del af kernen og strækker sig til periferien, indtil hele fibroiden udvikler sig til en sarkom, som ofte invaderer kapslen. Det er rapporteret i litteraturen, at nogle patienter har en historie med strålebehandling på grund af godartede sygdomme eller ondartede tumorer, hvoraf de fleste forekom 10 år efter strålebehandling.
patogenese:
Brutto prøveundersøgelse
(1) Livmoderen øges ofte i ensartethed, og den kan også forstørres uregelmæssigt og blød.
(2) De fleste af tumorer er enkle, store i størrelse, mere almindelige mellem muskelvæggene og mindre subserosal og submucosal.
(3) Tumoren kan have en klar pseudo-konvolut, og den kan også diffus vokse, og grænsen til muskelaget er uklar.
(4) Skæreoverflade: På grund af hurtig tumorvækst kan der forekomme blødning og nekrose, og skæreoverfladen er fiskelignende. Den typiske hvirvelstruktur forsvinder. Når der er fokal eller flassende blødning eller nekrose, er det vanskeligt at skelne det fra rød degeneration af livmoderfibroider.
Forebyggelse
Uterin leiomyosarkomforebyggelse
Regelmæssig fysisk undersøgelse, tidlig påvisning, tidlig behandling og god opfølgning. Ved godartede læsioner i bækkenhulen bør strålebehandling undgås forskelligt. Overdreven udsættelse for stråling kan føre til forekomst af sarkom og bør ikke ignoreres. På grund af den tidlige påvisning og diagnose af sarkom er derudover vanskeligt, er det bedst at have en bækkenundersøgelse og andre hjælpeundersøgelser hvert halve år for kvinder før og efter overgangsalderen. Kvinder i alle aldre, hvis der er unormale vaginale sekretioner eller ubehag i underlivet, bør omgående undersøges.
Komplikation
Uterin leiomyosarkomkomplikationer Komplikationer anæmi
1, en stor mængde blødning, efterfulgt af anæmi.
2. Sekundær infektion.
3. Overfør i afstanden.
4. Gentagelse.
Symptom
Uterin leiomyosarcoma symptomer Almindelige symptomer Nedre mavesmerter Vaginal blødning Mavesvaghed, vægttab, lav feber
1. Symptomer
Livmoderleiomyosarkom har generelt ingen specifikke symptomer og kan karakteriseres ved symptomer, der ligner livmoderfibroider.
(1) Uregelmæssig vaginal blødning: Uregelmæssig vaginal blødning er det mest almindelige symptom.Det varer ofte i mange dage, med en stor mængde eller en lille mængde.Det kan også ledsages af en pludselig stor mængde vaginal blødning, som kan forekomme hos 2/3 patienter.
(2) underlivssmerter, fald og andet ubehag: omkring halvdelen af patienterne, på grund af den hurtige udvikling af sarkom, vokser tumoren hurtigt, ofte mavesmerter, hvilket skyldes overdreven tumorudvidelse eller intratumoral blødning, nekrose eller sarkominvasion gennem livmorvæggen , der forårsager brud på seroselaget og akut mavesmerter.
(3) Magemasse: Livmoderfibroiderne vokser hurtigt, og livmodersarkom kan overvejes, når den nedre del af maven berører massen. Specielt efter at postmenopausale fibroider ikke krymper eller i stedet for øges, bør det betragtes som ondartet.
(4) kompressionssymptomer: Når svulsten er stor, komprimerer den blæren eller endetarmen, og der vil være symptomer som hastegang, hyppig vandladning, urinretention, forstoppelse osv. Hvis der trykkes på bækkenhulen, vil det påvirke venerne og lymfevæsken i de nedre ekstremiteter, og der kan forekomme symptomer som nedre ekstremitetsødem.
(5) Andre symptomer: I det avancerede stadie af sarkom kan der være symptomer som vægttab, generel utilpasse, anæmi og lav feber. Hvis du overfører til lungerne, vil du hoste og hæmoptyse. Hvis du overfører til hjernen, kan du have hovedpine og lammelse af lemmerne.
Der findes data, der viser, at almindelige symptomer på uterus leiomyosarkom inkluderer uregelmæssig vaginal blødning (67,2%), vaginal afladning (23,9%), mavemasse (37,3%), nedre mavesmerter (26,4%) og kompressionssymptomer (22,4%).
2. Overførsel
Der er tre hovedtyper af uterus leiomyosarcoma metastase.
(1) Hematogen formidling: Det er den vigtigste metastasevej, og den overføres til leveren og lungerne gennem blodcirkulationen. Derfor er den fjerne metastase i lever og lunge af uterus leiomyosarkom mere almindelig. Ved klinisk opfølgningsundersøgelse bør man være nøje opmærksom.
(2) direkte infiltration: sarkom kan direkte invadere det muskuløse lag og endda nå serosa-laget i livmoderen, hvilket kan forårsage intra-abdominal spredning og ascites.
(3) Metastase i lymfeknude: relativt få, især i de tidlige stadier, derfor fremmes, at de tidlige patienter ikke behøver at gennemgå lymfeknuderesektion.
Undersøge
Uterin leiomyosarkomundersøgelse
1. Gynækologisk undersøgelse:
(1) Sarcoma er placeret i livmoders submucosal, muskulære og subserosal eller brede ledbånd, mere almindelig mellem muskelvæggene, mindre subserosal og submucosal.
(2) Generelt øges ensartetheden, og de fleste af dem er enkle og store i volumen. Det er blødere end livmoderfibroider og kan eksistere sammen med livmoderfibroider.
(3) Tumoren kan have en klar pseudo-konvolut eller diffus vækst, og grænsen mellem muskelaget og muskelaget er uklar.
(4) Livmodersarkom vokser hurtigt, især efter overgangsalderen. Hvis væksten af de oprindelige livmoderfibroider pludselig øges, skal muligheden for malign overvejes.
(5) Patienter med avanceret fase kan overføres til bækken- og maveorganer, og opstigning kan forekomme.
2 mikroskopets egenskaber
(1) unormal celleproliferation:
Glat muskelcelleproliferation er aktiv, blødning, nekrose, forstyrret arrangement, fiskelignende, hvirvellignende arrangement forsvinder.
(2) Cellularitet:
Cellestørrelsen og formen er inkonsekvent, den nukleare atypi er indlysende, kromatinet er mere, farvningen er dyb, og fordelingen er ujævn.
Klassificering: I henhold til cellemorfologi er den opdelt i spindelcelletype, rund celletype, kæmpet celletype og blandet type.
(3) Patologisk mitose:
Lav malignitet: mitotiske tal ≥ 5/10 HPF'er (højt synsfelt).
Meget ondartet: mitotiske tal er ≥10 / 10 HPF.
(4) nekrose:
Koagulativ nekrose er hovedårsagen.
Karakteristika: De nekrotiske foci og det omgivende væv transformeres pludselig, og intet bindevæv med granuleringsvæv eller hyalin degeneration er en mellemzone.
3, vaginal farve Doppler ultrasonografi
Mekanisme: Neovaskularisering af tumorvæv, hovedsageligt endotelceller, mangel på glat muskel, nedsat blodgennemstrømningsmodstand og viste høj diastolisk blodgennemstrømning og lav impedans på Doppler-ultralyd.
Kun 66% af den vaskulære dannelse blev observeret omkring og / eller i det centrale område af livmoderfibroiderne, med et gennemsnitligt impedansindeks på 0,54 +/- 0,08.
4, diagnostisk curettage
Livmoderleiomyosarkomlæsioner er for det meste placeret mellem muskelvæggene, og det er vanskeligt at skrabe sarkomvævet.
Diagnosen er negativ, og muligheden for at diagnosticere sarkom kan ikke udelukkes.
Diagnose
Diagnose og differentiering af uterus leiomyosarkom
Diagnose
1. Diagnose baseret på medicinsk historie
(1) Symptomerne på uterus leiomyosarkom er ikke specifikke, så præoperativ diagnose er ret vanskelig.
(2) Der er en historie med livmoderfibroider, livmoren stiger hurtigt, især efter overgangsalderen, ikke kun krymper ikke, men fortsætter med at stige, eller med vaginal blødning, mavesmerter og andre symptomer, bør man overveje muligheden for livmodersarkom.
2. Sign diagnose
(1) bækken- og abdominalmasse eller hævelse, abdominalsmerter og lændesmerter.
(2) Gynækologisk undersøgelse Massen kan være hård eller blød, og overfladen kan være ujævn eller nodulær.
Imidlertid har de diagnostiske kriterier for uterus leiomyosarcoma ikke været ensartede i lang tid.Nogle forskere mener, at det mitotiske billede tælles i det mest aktive område af svulsten, og 10 / HPF'er anvendes som kriterier for at skelne mellem godartet og ondartet. Nogle forskere har dog antydet, at diagnosen af sarkom ikke kun skal være Diagnose baseret på antallet af mitotiske figurer bør diagnosticeres i henhold til densiteten af tumorcelleproliferation, graden af celleatypi og antallet af mitotiske figurer. Når tumorcellerne er rig, er graden af celledeling med mitotiske tal over 5 / 10HPF'er, eller Alvorlig heterotypisk kerne med mere end 2 / 10HPF eller tumorceller, der invaderer musculis eller kar, og patologiske mitotiske figurer, kan diagnosticeres som uterus leiomyosarcoma.
I de senere år mener gynækologiske patologer, at diagnosen livmoders leiomyosarkom ikke kun bør overveje graden af tumorcelleproliferation, celleatypi og mitotiske figurer, men vigtigere er, at den koagulative nekrose af tumoren, diagnosen af livmoderen ikke kan diagnosticeres af en enkelt indikator. For leiomyosarcoma bør ovennævnte fire indikatorer kombineres for at stille en diagnose.
Hvad angår problemet med ondartet transformation af leiomyosarkom, mener nogle forskere, at livmoderfibroider kan være sekundære til sarkom, hvilket antyder, at sekundær leiomyosarkom har følgende egenskaber:
1 ondartet transformation begynder ofte i midten af fibroid, og det omkringliggende område er stadig godartet.
2 af de flere myomer ofte kun 1 til 2 sarkomændringer, resten er stadig godartede.
3 Pseudokonvolutten kan ofte ses under det blotte øje og under mikroskopet.
Strukturen af sarkomlæsioner og godartede fibroider kan findes i samme sektion eller i den samme tumor under 4 mikroskoper.
Differentialdiagnose
Følgende situationer kan let forveksles med uterus leiomyosarkom og skal identificeres.
1.Smoth muskel tumorer usikkert malignt potentiale (STUMP)
Diagnostiske kriterier: STUMP kan diagnosticeres, hvis noget af følgende er sandt.
(1) Cellerne er milde til moderat heteromorfe med mitotiske figurer såsom 5-10 / 10 HPF'er og ingen celle koagulativ nekrose.
(2) Det mitotiske billede er ≥15 / HPF, men der er ingen celletæthed og heterotype.
(3) Der er færre mitotiske figurer, og der er unormale mitotiske figurer og koagulativ nekrose af tumorceller.
De diagnostiske kriterier for malignt potentielt ubestemt leiomyom er ikke blevet ensartet Peter (1994) og anden retrospektiv analyse af 50 patienter med uterus leiomyosarkom, hvoraf 32 stadig var sarkom, 3 var leiomyomer, og 15 blev diagnosticeret som Ondartet potensiel udefineret type leiomyom, sammenlignet med sarkomgruppen, er tilbagefaldshastigheden og dødeligheden af den maligne potentielle udefinerede type leiomyomgruppe lav og kan stadig overleve i lang tid efter tilbagefald, men der er usikkerheder og forskellige kliniske processer. Alder, læsionsstørrelse, overgangsalder og flowcytometri-DNA kan ikke forudsige den kliniske proces, kemoterapi viste ikke effektiv, kirurgisk resektion af tilbagevendende metastaser kan forbedre overlevelsestiden.
2. Epithelioid glat muskeltumor (epithelioid glat muskel tumor) også kendt som leiomyoblastoma (leiomyoblastoma) eller klarcelle glat muskel tumor (klar cell glat muskel tumor), nogle få er godartede, for det meste maligne eller potentielt maligne, morfologisk vanskelige at skelne Ondartede, enkle epithelioide leiomyomer er sjældne, for det meste ledsaget af spindelcelleeleiomyosarkom, derfor bør klinisk være mere end en biopsi, ofte finde en typisk sarkomlæsion.
Patologiske træk:
(1) Det er generelt som en leiomyomer, men det har ingen flettet struktur, og grænserne er uklare.
(2) Tumorcellerne er for det meste polygonale eller runde, diffuse i stykker eller arrangeret i et rede, ledning eller plexiform, tumorcellernes cytoplasma er gennemsigtig, kernen er rund eller oval, kernen er mere regelmæssig, og kernen er mindre, generelt mindre end 3 / HPF'er.
(3) Tumorceller kan invadere det omgivende muskellag, men invaderer sjældent blodkar.
3. Myxoid leiomyosarcoma er en sjælden speciel type uterus leiomyosarcoma, der er kendetegnet ved en tumorlignende skåret overflade, mangel på leiomyomer, god morfologi under mikroskopet, få celler, interstitielt slim Forandring, mindre nuklear opdeling, men tumoren infiltrerer og vokser, næsten alt ondartet.
4. Godartet metastasering af leiomyom er sjældent Patienter har multiple leiomyomer. Fibrene kan overføres til lungerne, retroperitoneum, mediastinale lymfeknuder, knogler og blødt væv. Det mest almindelige metastatiske sted er lungen. Der er en eller flere leiomyomer knuder i lungerne, de større kan nå 10 cm, grænserne er klare, og der kan være cystiske ændringer. Nogle mennesker mener, at godartede metastatiske leiomyomer er en slags lavgrads leiomyosarkom. Ydeevnen er en godartet proces, men metastase kan forekomme. Patienten kan have en historie med kirurgi for livmoderfibroider. Intrapulmonale læsioner vises flere år efter operationen, men livmoderen og lungelæsionerne er godartede. Der er flere teorier om årsagen til sygdommen:
1 iatrogen spredning.
2 Intravenøs leiomyomatose forårsaget af lungeemboli.
3 Livmorfibroiderne under den indledende operation var ondartede, ingen serielle sektioner blev taget og ingen små leiomyosarkomlæsioner blev fundet.
4 lungeleiomyomer.
Identifikation med primært leiomyom i lungen:
1 godartede metastatiske leiomyomer forbundet med flere intrauterine fibroider, intrapelvisk og retroperitoneal lymfeknude-metastase.
2 krymper under graviditet, stopper væksten efter overgangsalderen og gradvist skrumper, derfor er godartede metastatiske leiomyomer østrogenrelaterede tumorer, kan behandles med anti-østrogen medicin.
5. spredt peritoneal leiomyomatose
Ieiomyomatosis peritonealis disseminata er en ondartet, men godartet, leiomyomatose, der er kendetegnet ved multiple leiomyomer, godartet hyperplasi og fibroider i livmoderen. Overfladen af bukhulen, omentum, mesenteri, tarme, æggestokke og bækkenorganer har flere knuder i forskellige størrelser. De mindre er 1 til 8 mm i diameter, og de større er op til 8 cm i diameter. Udseendet er som ondartet plantning, og nogle patienter gør det ikke. Ved livmoderfibroider er der to grunde til forekomsten:
1 fibroider forekommer i flere centre og er forbundet med høj østrogen og lav progesteron. Østrogen kan være en predisponerende faktor. Østrogen stimulerer de submukosale mesenchymale celler til metaplasi. Dette anerkendes i øjeblikket af de fleste forskere. .
2 metastatisk plantning, er dette synspunkt i øjeblikket ikke etableret, fordi knuderne er under det peritoneale epitel og ingen ekstraperitoneal metastase.
Mikroskopisk undersøgelse viste, at knuderne var sammensat af fusiforme glatte muskelceller, og muskelbundterne var arrangeret i en spiralform. Tumorcellerne var af ensartet størrelse, uden atypiske ændringer, ingen kæmpe celledannelse, ingen nuklear fission eller lejlighedsvis, ingen vaskulær invasion, histologisk. Godartet, efter fjernelse af hele livmoderen og dobbeltbindinger, kan læsionerne trækkes tilbage. Det er rapporteret, at nogle patienter naturligt kan vende tilbage til sygdommen, men de kan også komme tilbage. Efter gentagelse er de stadig godartede. Ingen særlig behandling er nødvendig undtagen kirurgi.
Har følgende egenskaber:
(1) Beklædningsbenet og abdominal visceral peritoneum er dækket med leiomyomas knuder i forskellige størrelser, runde, og bukhulen er nodulær eller flassende fortykning.
(2) Morfologien under mikroskopet er godartede leiomyomer, ikke-nuklear atypi og schizofreni.
(3) Sorte, graviditet, postpartum og p-piller er tilbøjelige til at forekomme.
(4) Endometriose er forbundet med fibroid noduler hos cirka 1/5 af patienterne.
(5) Fibroiderne kan forsvinde helt eller delvist efter graviditet eller efter ovariektomi, hvilket indikerer, at sygdommen er hormonafhængig.
(6) Patogenesen kan være metaplasi af subperitoneale stromaceller, 70% af tilfældene er gravide kvinder eller dem, der bruger eksogene hormoner.
6. Intravenøs leiomyomatose er en sjælden fibroid med en almindelig alder fra 42 til 45 år gammel. Cirka 40% af patienterne har menstruationsafvik og ledsages af kroniske bækkensmerter.
Der er to teorier om årsagerne til denne type læsion:
1 glat muskelvæv afledt af venevæggen, der spreder sig og stikker ud i det venøse hulrum.
2 leiomyomer afledt fra livmoderen, fibroider invaderer venerne og udvikler sig, og i dette tilfælde er der mange livmoderfibroider.
Ifølge statistikker overskrider ca. 75% af leiomyomatosis-læsionerne ikke det brede ligamentinterval, 25% af læsionerne strækker sig ud over det brede ligament, og hvis læsionen spreder sig til den underordnede vena cava og højre atrium, fører det ofte til død.
Tumorer har følgende egenskaber:
(1) Fibroiderne vokser hovedsageligt i vene, som ofte strækker sig langs livmoderen til den ekstrauterine vene, såsom æggestokkens vene, vaginalvenen og den brede ledbånd, osv., Og nogle kan nå den underordnede vena cava, højre hjerte, lunge, der forårsager død.
(2) Livmoren er stor, muskelaget er fortykket, og der er flere nodulære gummilignende masser.
(3) Tumoren er placeret i blodkaret.
(4) Overfladen af de intravaskulære fibroider er dækket med endotelceller. Fibrene er placeret i det vaskulære lumen eller fastgjort til karvæggen. Fibroiderne er generelt godartede leiomyomer eller epithelioidleiomyomer.
(5) fibroider kan være forbundet med ekstensiv ødegenerering, mucoid degeneration eller glasagtige ændringer.
