pulmonal atresi
Introduktion
Introduktion til lungeatresia Komplet ventrikulær septumatresi henviser til den komplette atresi af lungeventilen, tricuspid ventilstruktur og dysfunktion, forskellige grader af dysplasi i højre ventrikel, intakt ventrikulær septum og medfødte hjerte misdannelser med normalt forhold mellem de atrioventrikulære og ventrikulære store kar. Dets forekomst tegner sig for ca. 1% til 3% af den medfødte hjertesygdom og tegner sig for ca. 30% af den neonatale medfødte hjertesygdom. Unormaliteter i udviklingen af ventriklerne, adskillelse af arteriel bagagerum og udvikling af lungeventilen kan forårsage atresi af lungeventilen, som regel i de senere stadier af hjerteembryoudvikling. Hunter beskrev først sygdommens patologiske træk allerede i 1783, og Novelo og kolleger rapporterede om dens kliniske træk i 1951. I 1983 blev påfuglen først udnævnt til en ventrikulær septal intakt lungeatresia. Når diagnosen er diagnosticeret, skal den udføres. Det meste af operationen behandles med iscenesat kirurgi. Prostaglandin E1 blev administreret intravenøst efter fødslen for at forsinke lukningstiden for arteriekateteret. Proximal-pulmonal shunt eller samtidig pulmonal ventilinsnit i ekstrakorporeal cirkulation; Fase 2 etablerer en højre ventrikel-til-pulmonal blodstrømskanal ved 3 til 5 år, lukker rumstrafik og extracardiac shunt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,015% Modtagelige mennesker: hyppigere hos små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt
Patogen
Årsag til lungeatresia
Med ventrikulær septaldefekt, også kendt som pseudo-arteriel bagagerum, er den alvorligste type tetralogi af Fallot På grund af pulmonal ventil atresi eller fravær er der ingen kanal mellem højre ventrikel og lungearteri. Selve lungestammen kan være blokeret eller stuntet. . Blodet fra ventriklerne i de venstre og højre ventrikler injiceres alle i den aorta lungecirkulation fra arteriekateteret eller bronchialarterien. Ventrikulær septum er komplet med højre ventrikulær dysplasi, den højre ventrikulære væg er tyk, og tricuspidventilen er lille; fordi den højre ventrikel er et blindt hulrum, vender blodet tilbage til det højre atrium under sammentrækning; blodet fra vena cava tilbage til højre atrium kan kun Gå ind i det venstre atrium, venstre ventrikel og aorta gennem en patentforamen ovale eller atrial septal defekt. Blodet fra lungecirkulationen kommer fra arteriekateteret eller kollaterale cirkulation i bronchialarterien.
Patofysiologi
Pulmonal atresia af lungeventilen har to patologiske typer, den ene er en fusion af tre fortykkede foldere, den kombinerede sakrale linje er i midten, for det meste ledsaget af højre ventrikeltraktatresi eller svær stenose, eller med tricuspid regurgitation Og tricuspid-ventilen bevæger sig ned.
En anden type fortykket ventil er fuldstændigt lukket, men den kombinerede sacral linje er kun omkring, og midten er en glat, fibrøs membran, der stikker ud i lungestammen. Denne type højre ventrikeltragt har ingen åbenlyse stenose. Dysplasi i højre ventrikel er mild. Lungeventilringen er ofte underudviklet, lungearterien er ofte glat eller lidt mindre end normalt, og hovedpulsarterien er helt fraværende og tegner sig for ca. 4%.
Tricuspid-ventillæsioner findes normalt, med 30% chordae-fusion, nogle foldersvæv er mekaniseret, ca. 25% med tricuspid valvular deformitet, hvilket forårsager alvorlig tricuspid regurgitation eller stenose, lejlighedsvis tricuspid ventil mangler Såsom. Størrelsen på den tricuspid annulus er proportional med det højre ventrikulære hulrum. Hos patienter med meget lille højre ventrikulær hulhed er den tricuspide ventil meget stenotisk, ringrommet bliver mindre, og forhindringen bliver mindre, ventilbladet er fortykket, chordae tendinen forkortes, og der er ingen sacral plads og papillærmuskel. Derfor kan diameteren af den tricuspide ringformning indirekte afspejle størrelsen på det højre ventrikulære hulrum. Jo tungere tricuspid-ventilen er, jo mindre er det højre ventrikulære hulrum, og jo højere er det højre ventrikulære tryk. Forstørrelsen af det højre atrium hænger tæt sammen med graden af tricuspid regurgitation.
Generelt er der forskellige grader af højre-til-venstre shunt-trafikåbninger gennem det mellemliggende septum, inklusive patent foramen ovale og atrial septal defekt.
Der er forskellige grader af dysplasi i højre ventrikel. Greenwold blev delt i to typer i henhold til ventrikulær morfologi i 1956: Den har en lille højre ventrikulær hulrum type I, ofte ledsaget af tricuspid stenose. Stor højre ventrikulær hulhed er type II, ofte ledsaget af tricuspid valvular misformation eller dysplasi, svær tricuspid regurgitation, udtynding af den højre ventrikulære væg og endda ikke noget myocardium. Denne type er sjælden. Bull og de Leval opdeler sygdommen i tre typer i henhold til tilstedeværelsen eller fraværet af indstrømning, trabecular og tragtdele i det højre ventrikulære hulrum: type I er til stede i det højre ventrikulære hulrum, og det højre ventrikulære hulrum er mere eller mindre til stede. Dysplasi, type II er fraværende i den højre ventrikulære trabecular, den højre ventrikulære hulhed er lille, type III er den højre ventrikulære trabecular og tragtdele er fraværende. Denne klassificering har en vis klinisk vejledende betydning for kirurgisk behandling. Højre ventrikulær intraluminal hypertension kan føre til fibrose i intimaen, og diastolisk overholdelse reduceres. Komplet ventrikulær septal atresi kombineret med koronararterie abnormaliteter, og Cader og Sage autopsi fandt, at højre ventrikulær-koronar arterie spasme blev fundet i 60% af tilfældene. Cirka 10% af tilfældene har stenose eller atresi af en eller flere koronararterier, og blodforsyningen til det distale myokard kommer fra højre ventrikel.
Myokardie-iskæmi, hypoxi og endda infarkt kan være forårsaget af højre ventrikulær blodforsyning med lavt iltmætning i blodet. Denne koronar misdannelse er blevet bekræftet i både kliniske og obduktionsstilfælde i tilfælde, hvor tricuspid annulus og det højre ventrikulære hulrum er meget lille. Derudover var 17% af patienter med koronarstenose ved obduktion en enkelt koronararterie, og abnormiteter i koronararterie krydsede den højre ventrikulære udstrømningskanal.
Forebyggelse
Forebyggelse af lungeatresia
1. Miljøpåvirkning på komplet lungeatresia i pædiatrisk septum
Spørg om familiehistorie for at forstå den genetiske situation og undersøge virkningen af miljøfaktorer for at udforske årsagen til medfødt hjertesygdom. Shaw undersøger adressen på adressen for at forstå de teratogene miljøfaktorer, som den gravide mor kan blive udsat for. Adressen til moderens produktion bruges undertiden til at repræsentere adressen på den tidlige graviditet til at estimere miljøfaktorer. Ifølge undersøgelsesdata flyttede morens adresse ved fødslen og på produktionstidspunktet ca. 24,8% af mødrene mellem start af graviditet og produktion. Derfor kan det at observere produktionsadressen reducere det positive resultat af sammenhængen med medfødt misdannelse med moderens eksponering for miljøet. Det er nødvendigt at undersøge miljøets adresse på graviditetstidspunktet.
2. Virkning af kromosomale abnormaliteter på pædiatrisk septalt intakt lungeatresi
Schwanitz hævder, at detektion af hjertemisdannelser under fødslen kan bruges som indikation for kromosomundersøgelse. Forfatterne nævnte, at 588 fostre blev diagnosticeret med væksthæmning og / eller medfødte misdannelser før fødslen, og at 116 af disse tilfælde (19,7%) viste sig at have kromosomafvigelser. Blandt disse misdannede fostre, der blev diagnosticeret før fødslen, var der 102 (17,3%) fostre med hjertemisdannelser, og derfor var hjertemisdannelser de mest almindelige misdannelser. Af de fostre, der blev diagnosticeret med hjertemisdannelser før fødslen, havde 41 fostre (40,2%) kromosomale abnormiteter (den mest almindelige af 18 og 21 trisomi).
3. Effekt af diætterapi under graviditet på intakt lungesyn hos pædiatrisk septum
Hvis moderen starter en diætbehandling før graviditet, kan det forhindre skader på fosteret. Derfor, hvis du har en dyb forståelse af årsagen, kan du overvåge modersygdommen og føtal misdannelse fra den gravide mor og fosteret inden graviditet og graviditet. Prøv om muligt at forhindre føtal medfødt misdannelse. Set fra genetik og miljømæssig skade forstås imidlertid årsagen til medfødt hjertesygdom ikke, og de fleste af dem er magtesløse i forebyggelse. Derfor er det stadig ekstremt at forklare årsagen og grundlæggende forhindre forekomsten af medfødt hjertesygdom Den besværlige opgave kræver fælles indsats fra lærde inden for kliniske og grundlæggende områder.
Komplikation
Komplikationer i lungeatresia Komplikationer hjertesvigt
Ofte kompliceret af kongestiv hjertesvigt og lavt hjertesymbol.
Symptom
Pulmonal atresi symptomer Almindelige symptomer Lever stor purpura to lunger diffuse eller spredte ... Åndenød og hjertebanken
Mere end 90% af børnene udvikler purpura ved fødslen eller kort efter fødslen og gradvist værre. Graden af purpura afhænger primært af blodstrøm til lungerne gennem arteriekateteret og andre krop-lungekar. Hvis arteriekateteret er lille, er purpuraen tung, og de overlevende har kobber (tå). Vækst- og udviklingsforstyrrelser, ofte efter aktiviteten, hjertebanken er kort, men sjælden. Hvis kropslungetrafikken er stor, er purpuraen lettere og tilbøjelig til luftvejsinfektioner, og hjertesvigt kan ofte forekomme tidligt. Hvis arteriekateteret har en tendens til at lukke, forværres purpuraen gradvist. I alvorlige tilfælde kan det partielle tryk i det arterielle ilt reduceres til 20 mmHg, og iltmætning er kun ca. 40%. Højre hjertesvigt er mere almindelig hos patienter med tricuspid regurgitation, med hepatomegaly, ødemer og apikalt område. Hvis barnet fødes, kan det generelle barn udvikle sig godt med purpura efter fødslen, åndedrætsbesvær og metabolisk acidose.
Undersøge
Pulmonal atresi-kontrol
Røntgenstråle af bryst, elektrokardiogram, ultralyd i hjertefarve, CT, MR, kateterisering af højre hjerte og hjerteangiografi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lungeatresia
Diagnose
Diagnose kan stilles ved tegn, røntgenbillede af brystet, elektrokardiogram, ultralyd af hjertefarve, CT, MR, kateterisering af højre hjerte og hjerteangiografi. CT og MR kan vise udviklingen af lungearterien og etablering af sikkerhedscirkulation.Kateterisering af højre hjerte og hjerteangiografi er nøglen til at vise sygdommen.
Differentialdiagnose
1. De kliniske manifestationer af ventrikulær septumdefekt ligner dem ved tetralogi af Fallot, bortset fra at cyanose forekommer tidligere end firedoblet sygdom, der forekommer flere dage efter fødslen. Det systoliske mumling er ofte lettere, og brystet og ryggen høres muligvis fra arterien. Kontinuerligt knurring af kateterets tålmodighed eller bronchiale kollaterale cirkulation. Efter den første hjertelyd høres den tidlige sammentrækningslyd ofte, og den anden hjertelyd i bunden af hjertet forbedres og er enkel. Røntgenundersøgelse viste, at hjerteskyggen steg, hjertet og taljen var åbenlyst deprimeret, og bronchusens lobes kan ses i lungerne. Ekkokardiografi kan bekræfte diagnosen.
2. De komplette kliniske manifestationer af ventrikulær septum svarer til svær lungestenose, og de fleste af børnene dør inden for få dage efter fødslen. Hvis arteriekateteret kontinuerligt er åbent, og hypoxien er mild, kan det syge barn overleve i flere uger, men under normale omstændigheder er blå mærker markant, hypoxien er alvorlig, og der er et paroxysmal angreb, som er let at smelte sammen med hjertesvigt og forstørre leveren. Den jugulære vene er kun høj i bølger. Kontinuerlige mumlinger kan ofte høres, fra patent ductus arteriosus eller kun milde systoliske mumler, fra tricuspid regurgitation, den anden hjertelyd i bunden af hjertet er enkelt, på grund af forsvinden af lukning af lungeventilen, røntgenundersøgelse af hjerteskyggen Mildt eller ekstremt forøget, hjertet og taljen er åbenlyst deprimeret, og blodkarene i lungefeltet reduceres. Elektrokardiogrammet viste et højt P-punkt og en højre ventrikulær dysplasi, der viste venstre ventrikulær hypertrofi, men motoraksen befandt sig ofte i det normale interval eller mild højre afvigelse, hvilket er forskellig fra den venstre akse af den tricuspide atresi. Ekkokardiografi kan bekræfte diagnosen. Pulmonal atresi, højre ventrikulær hulrumsstørrelse, vægtykkelse, tricuspid ventilmorfologi og åbnings- og lukkefunktion kan vises, og størrelsen på foramen ovale eller atrisk septal defekt kan måles. Hjertekateterisering kan øge det højre atrium og den højre ventrikel. Den kardiovaskulære angiografi kan bekræfte, at den højre ventrikel er et blindhul. Kontrastmidlet er fra højre atrium gennem den atriale septumdefekt. Den kommer ind i det venstre atrium, den venstre ventrikel og aorta. Gå ind i passagen af lungecirkulationen.
