Pick sygdom og frontotemporal demens
Introduktion
Introduktion til Pick sygdom og frontotemporal demens Pick sygdom er en sjælden og langsomt fremadskridende kognitiv og adfærdsforstyrrelse, kliniske manifestationer af adfærds abnormiteter, afasi og kognitive lidelser Mange patienter i kliniske klinikker kan ikke identificeres med Pick sygdom, og der findes ingen typisk Pick-krop i patologisk undersøgelse. Demenssyndrom, kendetegnet ved atrofi af frontal lobe, kaldes frontotemporal demens, der tegner sig for cirka en fjerdedel af alle demenspatienter. Etiologien og patogenesen af Pick-sygdom og frontotemporal demens er stadig uklar. De fleste mener, at denne sygdom er en idiopatisk degenerativ sygdom, der invaderer den neuronale cellekrop, og den betragtes også som en sekundær cellekropsændring efter aksonal skader. Der er i øjeblikket ingen effektiv behandling, acetylcholinesteraseinhibitorer er normalt ineffektive, og små mængder diazepam, selektiv serotonin-genoptagelsesinhibitorer eller propranolol bruges med forsigtighed til dem med adfærdsforstyrrelser såsom aggressiv opførsel, irritabilitet og aggressivitet. Medicinsk behandling. Betingede plejere kan få passende livs- og adfærdsvejledning og symptomatisk behandling af uddannede plejere. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelig population: begyndelsesalderen er 30-90 år gammel, 60 år gammel er toppen, mere end 70 år gammel, flere kvinder end mænd Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: adskillige lungeinfektioner acne
Patogen
Vælg sygdom og årsagen til frontotemporal demens
Etiologien og patogenesen af Pick-sygdom og frontotemporal demens er stadig uklar. De fleste mener, at denne sygdom er en idiopatisk degenerativ sygdom, der invaderer den neuronale cellekrop, og den betragtes også som en sekundær cellekropsændring efter aksonal skader.
Forebyggelse
Vælg sygdom og frontotemporal demensforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode, og symptomatisk behandling er en vigtig del af klinisk medicinsk behandling. Tidlig diagnose og tidlig behandling kan bremse den irreversible progression af demens. Skal spise selleri, daglilje, purre, melon, ibenholt, tørret persimmon, sesam, lotusfrø, hav agurk. Regulering af kost: Det er nødvendigt at forhindre mad med fedtindhold i at forårsage forhøjet kolesterol, såvel som essentielle næringsstoffer som protein, uorganiske salte, aminosyrer og multivitaminer, især vitamin B1, B2 og B6, C-vitamin og E-vitamin.
Komplikation
Vælg sygdomme og frontotemporale demenskomplikationer Komplikationer flere lungeinfektioner acne
Flere dødsfald som følge af komplikationer såsom lungeinfektioner, urinvejsinfektioner og hæmorroider.
Symptom
Pluk sygdom og frontotemporal demenssymptomer Almindelige symptomer Demens daglig reduktion af leveevne ... Kognitiv dysfunktion, glemsom afasi, vrede
Begyndelsesalderen er 30-90 år gammel, 60 år gammel er toppen, mere end 70 år gammel, flere kvinder end mænd, omkring halvdelen af patienterne har en familiehistorie, snigende indtræden, langsom fremgang, klinisk indlysende personlighed, adfærdsændring og erkendelse Hindringer er karakteristiske. Tidlige manifestationer af personlighed og følelsesmæssige ændringer, såsom irritabilitet, vrede, aktieindeks, følelsesmæssig apati og følelsesmæssig depression, gradvis adfærdsmæssig adfærd, misforhold, ingen aggressivitet, ligegyldighed overfor ting og impulsiv adfærd, nogle patienter med adfærdsafvigelser vises Kluver-Bucy syndrom, sløvhed, elektromekanisme, lydighed, visuel dissonans og hurtig tænkningsændring, overdreven mundaktivitet, sult, overdreven diæt, fedme, lægge alt i hånden i munden til test, kan ledsages Der er glemsomhed, afasi og kramper.
Kognitiv svækkelse forekommer med udviklingen af sygdommen, men den er meget atypisk sammenlignet med den kognitive svækkelse af Alzheimers sygdom. Især er bevarelse af den geografiske orientering bedre, hukommelsesnedsættelsen er lettere, og adfærd, dømmekraft og taleevne er markant forringet. Tegn på nervesystemet såsom absorption og refleks, stærk grebsrefleks kan forekomme tidligt, og i det sene stadie har myokloniske, pyramidale og ekstrapyramidale tegn, såsom Parkinsons sygdomssyndrom.
Primær progressiv afasi henviser til en gradvis nedgang i sprogfunktion i 2 år eller mere, og andre kognitive funktioner forbliver normale, hvilket er forskellen mellem Alzheimers sygdom og frontotemporal demens.
Tidlig EEG var mere normal ved Pick sygdom og frontotemporal demens, og den sene baggrundsaktivitet var lav CT og MR viste karakteristisk lokaliseret frontal lob og anterior temporal lobatrofi, snæver hjernestenose, sulcusbredde og frontal vinkel i ballonlignende udvidelse.
Undersøge
Undersøgelse af Pick-sygdom og frontotemporal demens
Laboratorieinspektion
Bestemmelse af cerebrospinalvæske, serum ApoE-polymorfisme Tau-proteinkvantificering, amyloid beta-fragment har diagnostisk eller differentiel diagnostisk betydning.
Anden hjælpekontrol
1. De fleste af de tidlige EEG-undersøgelser er normale. Den synlige bølgeamplitude reducerer α-bølgeduktionen; den sene baggrundsaktivitet har lav α-bølge eller ingen uregelmæssig bølge-amplitude δ-bølge. I nogle få patienter vises spindelbølgen sjældent, når der er skarpt bølgesøvn. κ integreret bølge, langsom bølge reduktion.
2, CT- og MR-undersøgelse viste karakteristisk lokaliseret frontal lob og / eller temporal lobatrofi, cerebral gyrus, sulcus wide og frontal vinkel ballonlignende forstørret frontal pol og anterior tibial cortex tynde vinkeludvidelse af lateral sulcus pool Et bredt, multi-asymmetrisk mindretal kan være symmetrisk, og sygdommen kan optræde tidligt. SPECT-undersøgelse viste asymmetri, nedsat tidsmæssig lob i blodstrømmen, PET viste asymmetri, og reduktionen af den temporale lobmetabolisme var mere følsom end MR for tidlig diagnose.
Diagnose
Diagnose af Pick-sygdom og frontotemporal demens
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Det skal adskilles fra Alzheimers sygdom, som begge er snigende, langsom fremgang og har mange fælles i klinisk praksis. Den mest kræsne er den kronologiske rækkefølge af progressive demenssymptomer i løbet af sygdommen Tidlig kognitiv svækkelse såsom hukommelsestab, rumlig orientering og nedsat beregningskraft, relativ fastholdelse af social evne og personlig etikette, tidlig manifestation af frontotemporal demens Ved personlighedsændringer er taleforstyrrelser og adfærdsforstyrrelser, geografisk orientering og hukommelse godt bevaret, og intelligent tilbagegang og glemme forekommer i det sene stadie. Klüver-Bucy syndrom er en manifestation af tidlige adfærdsændringer i frontotemporal demens, og AD ses kun i avancerede stadier. CT og MR er nyttige til differentiering af de to. AD kan udvise omfattende hjernearofi Frontotemporal demens viser atrofi i frontal og / eller temporal lob; klinisk diagnose kræver histopatologisk undersøgelse.
