Cholangitis forsnævring
Introduktion
Introduktion til galdevejsstenose Akut galdekanalbetændelse, tilbagevendende episoder, erosion i slimhinden, mavesår, hyperplasi af bindevæv, ardannelse og galdekonstruktion. Stenose kan forekomme fra den intrahepatiske galdekanal til den nedre ende af den fælles galdegang, men det er almindeligt at bruge venstre og højre leverkanaler, den fælles leverkanal og stenose ved åbningen af galdegangen. Den smalle er for det meste ringformet, langformet og kan eksistere flere steder på samme tid. Intrahepatiske gallegangsten, der ofte er forbundet med strenge af lever gallegangskanaler. Den proksimale ende af levergaldestenose-stenose, ophobning af galdepigment, leverparenchyma kan forekomme i forskellige grader af skade og fibrose, alvorlige læsioner i leverløbet (segment) har forskellige grader af atrofi, den resterende leverlove er kompenserende hyperplasi, let sekundær infektion Suppurativ cholangitis, infektion kan øge stenosen og fremme dannelsen af sten, danne en ond cirkel. Galdecirrose og portalhypertension kan forekomme i avancerede stadier. Dens kliniske manifestationer, diagnose og behandling af de samme galdekanalsten. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0032% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gallesten
Patogen
Årsager til cholangitis stenose
Kronisk ikke-specifik infektion (25%):
Denne sygdom er forbundet med ulcerøs colitis. I tilfælde af infektiøs tarmsygdom invaderer tarmbakterier galdesystemet fra portvenen, danner kronisk betændelse, hyperplasi af galdeveggens fibrøse væv og indsnævrer gallegangsvæggen. Det er blevet rapporteret, at i tilfælde af colonic-resektion på grund af ulcerøs colitis, portvene blodet dyrkes til at vokse bakterier, bakterier injiceres i portens vene på dyret, og der findes inflammation omkring galdegangen. Imidlertid mener nogle mennesker, at denne sygdom ikke er relateret til ulcerøs colitis, uanset om den er ledsaget af ulcerøs colitis, ikke ændrer det naturlige forløb og resultatet af primær skleroserende cholangitis.
Immunitetsfaktor (25%):
Denne sygdom er ofte ledsaget af ulcerøs colitis, og nogle er forbundet med sygdomme såsom segmental enteritis, kronisk fibrotisk thyroiditis (Riedls thyroiditis) og retroperitoneal fibroinflammatorisk sklerose. Immunkomplekserne i patientens serum er ofte højere end normalt, og når disse stoffer udfældes i vævet, kan de forårsage lokal betændelse. Badenheimer målte immunkomplekserne i patientens serum, hvad enten de var forbundet med ulcerøs colitis, immunkomplekserne i deres serum var signifikant højere end den sunde kontrolgruppe. Hos patienter med ulcerøs colitis er en vis andel anti-nukleære antistoffer og anti-glat muskelantistoffer i serum positive, hvilket understøtter synspunkterne fra disse patienter på forekomst og immunfaktorer. Anvendelse af hormon- eller immunsuppressive medikamenter kan imidlertid forbedre symptomerne, men det forbedrer ikke de patologiske forandringer i galdekanalerne, og det kan heller ikke ændre forløbet for patienterne. Hvorvidt primær skleroserende cholangitis er relateret til immunfaktorer, skal derfor stadig bekræftes af yderligere forskning.
Andre faktorer (20%):
Sygdommen er relateret til medfødte faktorer, rundorminfektion, alkoholisme, lithinsyre og andre faktorer.
Patofysiologi
De vigtigste patologiske ændringer af sygdommen, infiltration af inflammatoriske celler omkring galdegangsvæggen og galdegangen i det intrahepatiske portalområde, hovedsageligt lymfocytter, få polynukleære hvide blodlegemer, lejlighedsvis synlige makrofager og eosinofiler, og med udviklingen af læsioner Fokal småpunktsnekrose og fibrøst vævshyperplasi, galdevejeepitelceller krymper og forsvinder gradvist, og væggehærdningen er ikke glat og fortykket, hvilket til sidst forårsager ekstrem fibrose i galdegangsvæggen, hvilket resulterer i fortykkelse af væggen og unormal lumen Stenosen er en streng med kugler, og den mindste af lumen er kun en blyantledning, men diameteren er kun 2 mm. Læsionsområdet påvirker undertiden kun et segment af den fælles gallegang, men de fleste af den fælles gallegang eller endda venstre og højre leverkanaler påvirkes på samme tid. I de fleste tilfælde klæber kronisk cholecystitis og hepatoduodenale ledbånd sig til en ledningslignende struktur, og næsten ingen gallegangslignende struktur ses. Samtidig kan obstruktiv gulsot og galdecirrose forekomme, og portalhypertension og leversvigt kan forekomme i det sene stadie af sygdommen.
Forebyggelse
Cholangitis stenose forebyggelse
(1) Vær opmærksom på styrkelse af ernæring, vær opmærksom på højt sukker, højt protein, højt vitamin, lavt fedtindhold, let at fordøje kosten.
(2) Akutpatienter skal modtage faste og intravenøs infusion og være opmærksomme på placeringen og arten af mavesmerter, uanset om der er kuldegysninger, høj feber, chok osv. Samarbejd med præoperativ hudforberedelse, blodtilpasning osv.
(3) Når det kløes, skal du være opmærksom på at holde huden ren, bade og skifte tøj og modtage intramuskulært vitamin K1.
(4) Aktivt behandle sygdomme i galdesystemet og spis mindre mad med højt fedtindhold og højt kolesteroltal.
Komplikation
Komplikationer af cholangitis stenose Komplikationer galdesten
Kan kompliceres af galdesten, obstruktiv gulsot, primær pancreatitis.
Symptom
Symptomer på galdevejsstenose Almindelige symptomer Indvendig obstruktion i leverkanalen Høj feber kuldegysninger mavesmerter Gul sputum Hepatomegali
Symptomer på galdevejsstenose
Kliniske manifestationer af ekstrahepatiske gallegangsten
Afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af infektion og obstruktion. Normalt er det normalt asymptomatisk. Når stenen blokerer galdekanalen og er sekundær for infektion, er dens typiske kliniske manifestation imidlertid Charcot triad, dvs. mavesmerter, kulderystelser, feber og gulsot. 1 mavesmerter: forekommer under xiphoid-processen, og den øverste højre mave, for det meste kolik, et paroxysmal angreb eller vedvarende smerterudbrud, kan udstråles til højre skulder med kvalme og opkast. 2 kulderystelser, høj feber: sekundær infektion af galdegangsobstruktion, det intra-galle tryk steg, infektionen spreder sig retrograd gennem galdegangen, bakterier og toksiner trænger ind i leverens bihule gennem kapillarrøret og går derefter ind i den systemiske cirkulation for at forårsage systemisk infektion. Cirka 2/3 af patienterne kan have kulderystelser og høj feber i løbet af sygdommen, som generelt viser afslapningsvarme, og kropstemperaturen er så høj som 39 ~ 40 ° C. 3 gulsot: gulsot kan forekomme efter galdebesvær, dens sværhedsgrad, forekomst og varighed afhænger af graden af galdeblokkelse, om det er kompliceret af infektion, og om der er galdeblære og andre faktorer. Astragalus har ofte mørk urin, lav afføring og noget kløe i huden. Gulsot forårsaget af cholelithiasis er intermitterende og svingende.
Kliniske manifestationer af intrahepatiske gallegangsten
Når de kombineres med ekstrahepatiske gallegangsten, svarer de kliniske manifestationer til de af ekstrahepatiske gallegangssten. De, der ikke har kombineret med ekstrahepatiske gallegangsten, kan være asymptomatiske i mange år eller kun have smerter i leverområdet og bryst og ryg. I tilfælde af obstruktion og sekundær infektion er der kulderystelser eller høj feber og endda akut obstruktiv suppurativ cholangitis. Medmindre de bilaterale galdekanaler er hindret eller fremskredne i galdecirrose, udvikler intrahepatiske gallegangsten normalt ikke signifikant gulsot. Intrahepatiske galdekanalsten er let at forårsage galdeleverabcesser, når de inficeres, leverabcessen kan bæres under armhulen, og kan yderligere trænge ind i membranen og lungen for at danne galdekanal bronchospasme, hoste gul bitter galde-lignende sputum. Sen galli cirrhose i sen fase kan forårsage portalhypertension. Længere begyndelse af sygdommen, hyppige episoder med cholangitis i den nærmeste fremtid med progressiv gulsot, mavesmerter og feber er vanskelige at kontrollere, og symptomer som vægttab, især dem over 50 år, bør mistænkes for at have leverkræft. Den vigtigste manifestation er, at leveren er asymmetrisk og hævet, og der er ømhed og smerter i leveren i leverområdet. Når infektionen og komplikationerne kombineres, vises de tilsvarende tegn.
Undersøge
Undersøgelse af galdevejsstenose
Blodbiokemisk undersøgelse
Det kan vise adskillige abnormiteter af obstruktiv gulsot, øget serum-total bilirubin (store udsving i forskellige perioder af den samme patient), alkalisk fosfatase steg markant, og det er ikke let at falde til normalt niveau efter behandling. Alvorlig eller moderat stigning i serumtransaminase. Blodrutineundersøgelser, ud over den åbenlyse stigning i hvide blodlegemer i nærvær af cholangitis, kan også findes i lymfocytose eller lejlighedsvis unormale lymfocytter eller eosinofiler. Immunologisk undersøgelse af nogle patienter med forhøjede immunoglobuliner, antinukleære antistoffer, anti-glat muskelantistoffer. 45% af patienterne havde forhøjet IgM, og 75% havde øget ceruloplasmin og øget udskillelse af kobber i urinen. Imidlertid er anticelle-mitokondrier negative. HLA-DRW52a-antigen er op til 100% positivt. Nogle tilfælde har nogle skader på nyrefunktionen.
Hjælpeundersøgelser kan have en række kliniske manifestationer, afhængigt af placeringen og omfanget af læsionen. Thompson er opdelt i 4 typer i henhold til stedet: type I: skleroserende cholangitis i den fælles galdegang; type II: skleroserende cholangitis sekundær til akut nekrotiserende cholangitis; type III: kronisk diffus scleroserende cholangitis; Type IV: Kronisk diffus skleroserende cholangitis med intestinal inflammatorisk sygdom. I henhold til omfanget af skleroserende cholangitis-læsioner er der opdelt i: 1 diffus type i hele leveren, ekstern galdekanal; 2 ekstrahepatisk galdekanalsegmenttype; 3 intrahepatisk, ekstern gallegangsklerose med cirrhose.
biliær angiografi
Det er den mest overbevisende metode til bestemmelse af omfanget af diagnose og læsioner, herunder ERCP, PTC, intraoperativ kolangiografi og retrograd kolangiografi fra T-rør. Blandt dem har ERCP de fleste fordele, og det kan ikke kun vise ændringerne i intrahepatisk og ekstrahepatisk gallegangsmorfologi, men også vise læsioner i bugspytkirtlen. På undersøgelsestidspunktet indsættes kateteret til ERCP yderligere i cystisk kanal for at få detaljeret information om den intrahepatiske galdekanal. Derfor bruges ofte ballonblokeringsteknik til at hjælpe. PTC har kun halvdelen af succesraten, hovedsageligt brugt til ERCP-fiasko, eller har gennemgået galdeajunktostomie. Intraoperativ kolangiografi og retrograd kolangiografi fra T-rør er egnede til kirurgisk behandling eller postoperativ diagnose. Egenskaberne ved udvikling af galdekanalen er som følger: (1) galdekanalen i læsionen har uregelmæssig multiple stenose, og overfladen på galdekanalens slimhinde er glat; 2 stenoselæsionen er begrænset eller diffus, og kan også være segmentændring; 3 stenosen i den proximale galdegang er let udvidet; 4 læsioner, der involverer den intrahepatiske galdekanal, den intrahepatiske gallegangskanal er reduceret, stiv og tynd som en dendritisk eller perlet, halvkugleformet ekspansion, indre diameter på 2 ~ 3 mm. I ca. 80% af tilfældene var de intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler involveret på samme tid, 20% involverede kun den ekstrahepatiske galdekanal. Den indvendige diameter af den fælles galdegang (CBD) var mindre end 4 mm, væggen blev signifikant fortykket, og galdesystemet havde ingen sten og tumorskilte. Når galdeblæren er involveret, er galdeblærevæggen tyk, og funktionen reduceres eller forsvinder.
B- modus ultralyd
Da endoskopisk retrograd kolangiografi og transhepatisk kolangiografi er invasive procedurer, er B-mode ultralyd blevet et ikke-invasivt alternativ til diagnose. Den typiske B-ultralydsafbildning er som følger: 1 Galdelumenet er åbenbart smalt, for det meste ensartet, generelt 4 mm, og galdekanalen kan ses i segmenteret eller lokaliseret PSC; 2 Galdekanalvæggen er åbenbart fortykket, generelt 4 ~ 5 mm; Intrahepatisk gallegang ekko forbedring; 4 involvering af galdeblæren synlig vægfortykning, reduceret funktion; 5 sonogram uden sten og tumorer.
Magnetisk resonanscholangiografi (MRC)
Billedteknologi med galdetræ kan hjælpe med diagnosen. Den milde ekspansion af perifere galdekanaler, der ikke er forbundet med den centrale galdekanal i adskillige leverlove, er et MR-tegn, men dets rolle i at afsløre strenge galdekanaler reduceres på grund af begrænset rumlig opløsning af MRC.
99mTc-DISIDA-scanning
En gallescintigrafi med 99mTc-mærket diisopropylcarbamoimidacetoacetat er en ikke-invasiv test for mistænkte patienter. Efter intravenøs injektion, kontinuerlig gammafbildning, på grund af forsinkelsen af leverparenchymeklarering, for at bestemme forhindringen af forskellige grene af hovedgaldekanalen, der viser ekspansionen af galdegangen og intrahepatisk og ekstrahepatisk gallekanalstenose og udstrækning, lav opløsning er dens mangel.
CT
Det kan vise ekspansion og deformation af patientens intrahepatiske galdekanal.
Leverhistologi
Histologiske abnormiteter kan ses hos de fleste patienter med leverbiopsier. Almindelige histologiske abnormiteter inkluderer: perifer biliær fibrose og betændelse, ødemer og fibrose, fokal spredning af galdekanaler og kanaler, fokal gallegangshindring og -tab, kobberaflejring og kolestase. Typiske manifestationer er koncentrisk fibrose af den perifere galdekanal med eller uden leverplasmagallevejs-hyperplasi, men disse ændringer ses kun i kilebiopsier, som sjældent ses i fin nåleaspiration.
Diagnose
Diagnosticering og differentiering af stenose i galdekanalen
Diagnostisk grundlag
(1) Historie om ingen gallegangskirurgi.
(2) ingen almindelig gallegangstenesygdom: historie med stenotisk kolangitisundersøgelse.
(3) fortykning og hærdning af galdegangsvæggen og progressiv obstruktiv gulsot.
(4) Langvarig opfølgning udelukker cholangiocarcinoma.
(5) Ingen medfødte gallegangs abnormaliteter.
(6) Ingen primær galdecirrhose.
Diagnostiske egenskaber
(1) Unge mænd.
(2) galliær strikling leversygdom.
(3) Begyndelsen er langsom.
(4) Kolangiografi viste multiple stenose, uregelmæssige og "sfæriske" tegn på intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler.
(5) Leverhistologi afslørede fibrose, betændelse og synlig kolestase omkring galdegangen.
(6) Det er forbundet med inflammatorisk tarmsygdom, især ulcerøs colitis.
(7) Relateret til HLA og AI-B8-DR3.
(8) Der er en høj risiko for at udvikle cholangiocarcinoma.
Diagnostiske kriterier
(1) Karakteristiske unormale tegn på kolangiografi (segmentale eller omfattende galdeændringer).
(2) Unormale kliniske, biokemiske og leverhistologiske fund (skønt ofte ikke-specifikke).
(3) Ekskluder følgende betingelser: 1 galdes forkalkning (undtagen i tilfælde af hvileperiode). 2 galdekirurgi (undtagen simpel kolecystektomi). 3 medfødte galde abnormiteter. 4 erhvervede gallesvejsskader forbundet med immundefekt syndrom. 5 iskæmisk stenose. 6 galdetumorer. 7 Udsættelse for irriterende kemikalier (f.eks. Formalin). 8 andre leversygdomme (såsom primær galdecirrose eller kronisk aktiv hepatitis).
Differentialdiagnose
Kronisk aktiv hepatitis:
Tidligere var der rapporter om kronisk aktiv hepatitis. Hovedårsagen er opdagelsen af affaldslignende nekrose i den histologiske undersøgelse af disse patienter, et fænomen, der nu betragtes som et træk. At stole på kolangiografi kan løse den differentielle diagnose mellem de to,
Vanskeligheder ved identifikation af stenotisk cholangitis. Derudover har patienter med kronisk aktiv hepatitis ofte akut hepatitis, har ofte en historie med eksponering for hepatitis, eller blodtransfusion, injektionsforurening osv., Alder af begyndelse er relativt let, normalt efter 2 til 3 ugers begyndelse, gulsot falder gradvist, serum ALT er markant forhøjet og GGT Det kan identificeres uden nogen stigning eller mindre stigning i ALP.
Sekundær skleroserende cholangitis:
Sygdommen har en historie med tilbagevendende galdekanalsygdom eller historie med galdekanalkirurgi. Den inflammatoriske stenose i gallegangen er for det meste ringformet, stenosen er kort, og den gallesårslidende epitelskade er åbenlys. Det kan have erosion, mavesår og granulomdannelse, ofte ledsaget af sten.
Primær cholangitis:
I nogle få tilfælde er der kun de intrahepatiske eller ekstrahepatiske galdekanaler, der er til stede inden sygdommens begyndelse. Når der kun er intrahepatisk gallegangssygdom, skal man være opmærksom på differentieringen af primær cholangitis. Primær cholangitis er en sygdom, der forekommer mest hos unge kvinder, og den er histologisk karakteriseret som ikke-suppurativ cholangitis. Serumet indeholder høje antistoffetitre og forekommer ikke i den ekstrahepatiske galdegang.
Primært cholangiocarcinoma:
Alderen for begyndelsen af sygdommen er normalt mellem 40 og 50 år gammel, ofte med vægttab eller vægttab, og kirurgisk efterforskning og histologisk undersøgelse kan bekræfte diagnosen. I tilfælde af streng eller diffus gallegangskonstruktion er det vanskeligere at skelne det fra cholangiocarcinoma på grund af den omfattende stenose i galdegangen og den omfattende fibrose i galdetræet, især når den intrahepatiske galdekanal ikke er invaderet, den intrahepatiske galdegang Ekstensiv ekspansion er mere almindelig ved cholangiocarcinoma end almindelig. Patienter med stramning af ekstrahepatisk gallegang må dog overveje muligheden for cholangiocarcinoma. Om nødvendigt kan cytologi eller biopsi anvendes til at udelukke cholangiocarcinoma. Det er værd at bemærke, at på grund af den ondartede tendens, bør muligheden for ondartet transformation overvejes på tidspunktet for den første diagnose eller opfølgning. Astragalus blev pludselig forværret, cholangiografi viste galdende eller galdeskanal segmentekspansion, polypoid masse og diameter ≥ 1,0 cm, progressiv stenose eller dilatation osv., Bør overveje forekomsten af cholangiocarcinoma. På dette tidspunkt kan brugen af serumtumormarkører (CEA, C19-9) og galdecytologi, magnetisk resonanscholangiografi og ECT osv. Være et spændende resultat for diagnosen.
Primær galdecirrhose:
Sygdommens begyndelsesalder er mere almindelig hos 20 til 40 år gammel, sygdomsforløbet er langsomt, gulsot svinger, leveren og milten er stor, serumets antimitokondrielle antistof er positivt, immunoglobulinet øges åbenlyst, og diagnosen og differentieringsdiagnosen er mindre vanskelig.
