autoimmun hepatitis
Introduktion
Introduktion til autoimmun hepatitis Autoimmun hepatitis er en kronisk progressiv leverbetændelsessygdom medieret af autoimmun respons. Dens kliniske træk er forhøjede niveauer af serumtransaminaser, høj gamma-globulinæmi, autoantistoffer og histologiske træk ved lymfoide Intercellulær hepatitis, der hovedsageligt infiltreres af celler og plasmaceller, kan hurtigt udvikle sig til skrumpelever og leversvigt i alvorlige tilfælde. Sygdommen er forekommet i verden, og forekomsten er relativt høj i Europa og USA.Den nøjagtige forekomst og forekomst i Kina er stadig uklar, men antallet af rapporterede rapporter i den indenlandske litteratur viser en klar opadgående tendens. I henhold til serum autoantistoffer kan AIH opdeles i type 3, type I AIH er de mest almindelige, relaterede antistoffer er ANA og / eller SMA; type II AIH er kendetegnet ved anti-LKM1 positiv; type III AIH er karakteriseret ved serum anti-SLA / LP-positiv. Nogle forskere mener, at type III bør klassificeres som type I. Der er ingen signifikant forskel i etiologien af forskellige typer og effekten af glukokortikoider, så klassificeringen er af ringe betydning for klinisk vejledning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot, kvalme og opkast
Patogen
Årsag til autoimmun hepatitis
Genetiske faktorer (45%)
På nuværende tidspunkt betragtes genetik som den vigtigste faktor i autoimmun hepatitis.Genetisk følsomhed kan påvirke immunreaktiviteten og kliniske manifestationer af kroppens eget antigen. Humant leukocytantigen og DR er uafhængige risikofaktorer for autoimmun forskning hepatitis.
Virale infektioner og medikamenter (15%)
Virale infektioner og medikamenter kan fungere som triggere, hvilket får kroppen til at reagere på autologe hepatocytantigener, manifesteret ved cellemedieret cytotoksicitet og immunresponset fra hepatocytoverfladespecifikke antigener kombineret med autoantistoffer. baseret på. Fremme begyndelsen af autoimmun hepatitis.
Miljøfaktorer (5%)
Nogle forskere mener, at miljøet også er en disponerende faktor for sygdommen.
Patologisk ændring
Den vigtigste histologiske ændring i AIH er interfacehepatitis, hvor et stort antal plasmaceller infiltrerer i portalområdet og invaderer det omgivende leverparenchyma for at danne grænsefladebetændelse. Hepatocytter kan ses i lever-lobulerne for at danne rosetter (flere hepatocytter, der omgiver gallegangen) og / eller punkteret, fragmenteret nekrose. Bronekrose og endda multiplet foldernekrose kan også forekomme, når sygdommen skrider frem, men betændelsen i portalområdet går normalt ikke ind i galdesystemet, og der er ingen steatose og granulom. Næsten alle AIH har forskellige grader af fibrose, og cirrose kan forekomme i alvorlige tilfælde. Selvom de ovennævnte patologiske ændringer har visse egenskaber, er de ikke specifikke, og nogle gange adskilles de ikke let fra kronisk viral hepatitis, alkoholisk hepatitis, medikamentinduceret hepatitis, PBC og PSC. Leverbiopsi-histologi kombineret med serumimmunologiske test bidrager til differentieringen af AIH fra disse sygdomme.
Forebyggelse
Autoimmun hepatitis forebyggelse
Autoimmun hepatitis er tæt forbundet med genetiske faktorer, så denne form for hepatitis er vanskelig at forhindre, men den kan kontrolleres, hvorfor det er yderst vigtigt at finde en tidlig behandling. Specielt bør patienter med leversygdom, som ikke er i risiko for alkohol, medikamenter og virale patogener, være opmærksomme på autoimmun hepatitis. Udvikle gode vaner, og en sund kost kan reducere leverens byrde og beskytte den.
Komplikation
Autoimmune hepatitis komplikationer Komplikationer gulsot kvalme og opkast
Prognosen for AIH varierer meget.Ubehandlede patienter kan langsomt udvikle sig til cirrose eller udvikle sig til akut, subakut og fulminant leversygdom og til sidst dø ved forskellige komplikationer. Retrospektiv analyse viste, at patienter med svær AIH havde en overlevelsesrate på 50%, hvis de ikke blev behandlet i 3 år og 10% i 5 år. Efter behandling nåede patientens 20-årige overlevelsesrate 80%, og hans forventede levealder var ikke signifikant forskellig fra den hos normale, sunde mennesker, der blev matchet efter køn og alder. Asymptomatiske patienter med HLA-DR3 har en relativt god prognose. Tidlig diagnose og korrekt behandling er vigtige midler til at forbedre prognosen.
Symptom
Autoimmun hepatitis symptomer almindelige symptomer feber med fælles hævelse og smerter gulsot
AIH mangler karakteristiske symptomer og tegn, selvom patologiske ændringer har visse egenskaber, er de også uspecifikke. Nogle patienter har akut hepatitis og har lejlighedsvis fulminant hepatitis. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder med to toppe mellem 10 og 30 år og 40 år. Symptomerne varierer i sværhedsgrad, og mildhed kan være asymptomatisk. Generelt manifesteret som træthed, ubehag i øvre del af maven, kløe, appetitløshed og så videre. Tidlig lever, normalt splenomegaly, gulsot, edderkoppemider og så videre. Sen udvikling af skrumpelever kan have ascites, leverencefalopati.
Ekstrahepatiske manifestationer kan have vedvarende feber med akut, tilbagevendende, vandrende arthritis; kvindelige patienter har normalt amenoré; kan have blødende tandkød, næseblødninger, fuldmånes ansigt, hæmorroider, flere kropshår, hudlilla linier; Betændelse og glomerulonephritis og andre manifestationer. Når det kombineres med ekstrahepatiske manifestationer, antydes det ofte, at sygdommen er i aktiv fase.
Undersøge
Autoimmun hepatitis-kontrol
Leverfunktionstest
I begyndelsen af sygdommen har næsten alle patienter forhøjede serumtransaminaser, og transaminase niveauer er forbundet med levernekrose, men hvis antallet når flere tusinde, indikerer det akut hepatitis eller andre sygdomme. De fleste af bilirubin og alkalisk phosphatase er mild til moderat forhøjet, og en kraftig stigning i alkalisk phosphatase antyder ofte en mulig samtidig PBC eller leverkræft.
Immunologisk undersøgelse
Serum gamma-globulin og IgG er forhøjet hos AIH-patienter, og deres niveauer afspejler patientens respons på behandling. Ændringer i niveauet af autoantistoffer kan hjælpe med at vurdere sygdom, klinisk indtastning og vejlede behandlingen. Disse antistoffer inkluderer antinukleære antistoffer (ANA), anti-glat muskelantistoffer (SMA), anti-lever nyre mikrosomale antistoffer (LKM1), anti-type 1 hepatocyt lysat antigen antistoffer (LCl), anti-søde leverantigen antistoffer (anti-SLA) / Anti-leverpankreasantistof (anti-LP), anti-sialylglycoproteinreceptorantistof (ASGPR), anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof (pANCA).
Histologisk undersøgelse
Histologisk undersøgelse i leverbiopsi hjælper med at bekræfte diagnosen og skelne den fra andre sygdomme.
Diagnose
Diagnose og diagnose af autoimmun hepatitis
Diagnose
Til den kliniske diagnose af autoimmun hepatitis bør kliniske symptomer, tegn, biokemiske indikatorer, immunologisk undersøgelse, patologisk undersøgelse osv. Kombineres. De grundlæggende punkter inkluderer: 1 for at udelukke viral hepatitis, alkohol, medikamenter og kemiske hepatotoksiske virkninger og arvelig leversygdom; 2 signifikante abnormiteter i transaminase; 3 hyperglobulinæmi, gamma-globulin eller IgG> 1,5 gange den øvre normalgrænse; 4 serum autoantistoffer positive, ANA, SMA eller LMK1 antistof titer ≥ 1:80 (barn 1:20); 5 leverhistologi se grænseflad hepatitis og stor infiltration af plasmaceller i portalen uden gallegangskader, granuloma osv. Andre leversygdomslæsioner; 6 kvindelige patienter med andre immunsygdomme og glukokortikoidbehandling er effektiv til at hjælpe med diagnosen.
Differentialdiagnose
Primær galdecirrose
Ligner AIH i kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser, men mere almindelige hos middelaldrende kvinder med træthed, gulsot, hudkløe som hovedpræstation, leverfunktionstest alkalisk fosfatase, γ-glutamyl transpeptidase Forøget total kolesterol i serum, triglycerid, lipoprotein med lav densitet kan øges, og immunoglobuliner fremhæves af IgM. Serum-anti-mitochondrial antistof M2 er et sygdomsspecifikt antistof, der patologisk forekommer betændelse i galden epiteliale skader, galdevejs forsvinden og granulom i portalområdet bidrager til diagnosen af sygdommen.
2. Primær skleroserende cholangitis
Det er kendetegnet ved omfattende betændelse og fibrose i det intrahepatiske og ekstrahepatiske galdesystem. Det er mere almindeligt hos unge og middelaldrende mænd, ofte med ulcerøs colitis, og 84% af patienterne er positive til ANCA, men ikke specifikt. Kolangiografi kan ses i den intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanalstenose og ekspansion og perle-lignende ændringer, diagnosen skal udelukke tumorer, sten, kirurgi, traumer og andre sekundære årsager, læsionen involverer kun den intrahepatiske diagnose af lille gallegang kræver histologisk undersøgelse, typisk ændret til fiber Seksuel cholangitis.
3. Akut og kronisk viral hepatitis
Hyperglobulinæmi og cirkulerende autoantistoffer kan også forekomme, men antistof titere er lave og kortvarige i en kort periode Detektion af virale antigener og antistoffer i serum er nyttige til identifikation.
4. Alkoholisk steatohepatitis
Der er en historie med drikke, hovedsageligt forhøjede serum-IgA-niveauer, selvom ANA og SMA kan være positive, men den generelle titer er lav og få anti-LKM1 og PANCA-positive.
5. Lægemiddelinduceret leverskade
De fleste patienter har en historie med at tage specielle lægemidler. Efter stop af stoffet kan lever abnormiteterne forsvinde fuldstændigt. Generelt vil de ikke udvikle sig til kronisk hepatitis. Histopatologisk undersøgelse afslører nekrose i lobular eller acinar zone, eosinophil infiltration, enkel kolestatisk, granulering. Hævelse af hepatitis, hepatocyt steatosis osv. Kan indikere lægemiddelinduceret leverskade. Det skal dog bemærkes, at nogle medikamenter kan fremkalde autoimmune reaktioner, kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser ligner meget AIH, og identifikationen afhænger af patologi og lindring eller genopretning af sygdommen efter stop af stoffet.
