Zollinger-Ellison syndrom kirurgi

Gastrinsygdom, også kendt som Zollinger-Ellison-syndrom, er kendetegnet ved fulminant mavesår, som er resultatet af høj sekretion af gastrisk syre forårsaget af overdreven sekretion af gastrisk syre. 1. Forekomst: Forekomsten af ​​gastrinom i befolkningen er ca. 1: 2,5 millioner, hvilket er 1% svagt hos patienter med mavesår. 2. Selvom sygdommen kan forekomme fra barn til alderdom, er de fleste patienter mellem 30 og 60 år gamle med et gennemsnit på 50,5 år. 60% af patienterne er mandlige. 3. 20% til 40% af patienterne har MEN-I, alderen på forekomsten er mindre end for MEN-I, og 70% er godartede, flere tumorer, fordelingen kan overstige bugspytkirtlen. 4. Fordelingen af ​​gastrinom er hovedsageligt i bugspytkirtlen, 6% til 23% findes i duodenalvæggen og andre viscerale ektopiske forekomster. I selve bugspytkirtlen forekommer tumorer mere ved kroppens hale. 5. 60% af gastrinomer er ondartede, 35% er adenomer, og 5% er hypercelle-hyperplasi. På diagnosetidspunktet har 50% til 80% af maligne gastrinomer metastaseret, og leveren er det mest almindelige metastatiske organ. 6. De fleste gastrinomer er enkeltbillede, og 20% ​​til 40% kan være multicentreret, især dem med MEN-I. 90% af recessivt gastrinom forekommer ved krydset mellem cystisk kanal og den fælles galdegang, margen for det andet og tredje segment i tolvfingertarmen og det trekantede område i krydset mellem hals og krop i bugspytkirtlen. 7. De vigtigste kliniske manifestationer af gastrinom er ulcussygdomskvalitet, der tegner sig for 90% til 95%, smerter svarer til 90% til 95%, blødningsforekomst på 45% til 55% og perforering 10% til 18%. Yderligere 30% til 31% af patienterne har diarré. 8. 18% af gastrinomer har symptomer på hyperparathyreoidisme såsom osteoporose, nyresten og forkalkning i nyrerne. 5% til 19% kan være forbundet med Cushing-syndrom. 9. Gastrointestinal bariummel og endoskopi kan ses i tolvfingertarmen med flere mavesår og kan sprede sig til det distale tolvfingertarmen og jejunum. 10. Niveauet for fastende gastrin hos normale voksne med høj gastrinæmi bør ikke overstige 100 ng / L, mens patienter med gastrinom kan overstige 500 ng / L. Hos 40% af patienterne er gastrinniveauet mellem 150 og 500 ng / L. I atypiske tilfælde kan yderligere diagnoser stilles ved hjælp af en secretin-udfordringstest eller en calciumtransfusionstest. Hvis det fastende gastrin niveau er over 1500 ng / L, er der et tilfælde af metastase. 11. Den klassiske gastriske syresekretionstest er ikke så nøjagtig som gastrin-testen til diagnosen gastrin, men den har stadig en vis diagnostisk værdi. Basisk syresekretion (BAO) hos 68% af patienterne med gastrinomer er højere end 548 mmol / h (15 mEq / h). Forholdet mellem BAO og MAO (maksimal syresekretion) er diagnostisk signifikant over 0,6, men op til 50% af tilfældene er under 0,6. Kombinationen af ​​de to resultater er mere diagnostisk. 12. Lokaliseringsdiagnose: 20% til 40% af gastrinomer kan ikke findes inden operationen. Ultralyddiagnostik er kun 20% pålidelig. Følsomheden for CT er 32% til 80%. Følsomheden for selektiv angiografi er 50% til 70%, og følsomheden for diagnose af levermetastaser kan være så høj som 86%. Perkutan transhepatisk blodprøveudtagning af blodåre kan registrere tumorer <1 cm i diameter, hvilket er nyttigt til den tidlige diagnose af gastrinom. En gruppe på 27 tilfælde rapporterede, at 90% var lokaliserede, 43% af dem var ikke i stand til at lamme tumorer under operationen, og mikro gastrinom blev bekræftet efter blind resektion af bugspytkirtlen. Den generelle rapport mener imidlertid, at denne metodes følsomhed er 50% til 74%. Intraoperativ ultralydsgrafik ligner operationen af ​​håndjern, så den kan kun bruges i forbindelse med perkussion, hvis patienten ikke finder eller opererer før operationen. Hver patient med gastrin skal gennemgå en åben undersøgelse, men valget af operation varierer fra person til person. Åben efterforskning kan bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af tumorer og metastatiske læsioner, hvilket er nyttigt til at estimere prognosen for patienter. Hvis der ikke er nogen grov tumor synlig, er den 5-årige overlevelsesrate 100%, den 10-årige overlevelsesrate er 80%, og døden i sig selv har intet at gøre med tumoren. Hvis leveren har metastase, er den 5-årige overlevelsesrate kun 40%, og individuelle tilfælde kan overleve i mere end 10 år. Hvis tumoren er begrænset til bugspytkirtlen, kan 60% af patienterne overleve i 5 år, 40% kan overleve i mere end 10 år, og proceduren for gastrinom er vagusnerveskæring plus pyloroperation, total gastrektomi, tumorresektion, Distal pancreatectomy eller semi-pancreatectomy. Behandling af sygdomme: gastrinom Indikationer Zollinger-Ellison Syndrome Surgery gælder for: 1. Hvis laparotomien ikke finder en specifik tumor, har patienten svært ved langvarig lægemiddelkontrol og accepterer ikke total gastrektomi, vagusnervesnit plus pylorangioplastik; patienter, der er villige til at gennemgå total gastrektomi, skal gennemgå total gastrektomi Det er passende. 2. Hvis tumoren findes i bugspytkirtlen, tolvfingertarmen eller bugspytkirtlen, skal en tumorresektion udføres. I betragtning af det faktum, at 85% af patienterne har en høj mavesyresekretion efter tumorresektion, hvis patienten er svag, reduceres kropsvægten markant eller andre medicinske tilstande plus vagusnerveskæring plus pylor- eller gastrisk antrumresektion. Patientens tilstand tillader det, og en total gastrektomi er mulig. 3. For patienter med store tumorer eller omfattende læsioner er det muligt at have en distal resektion af bugspytkirtlen eller en halvpankreatektomi. På grund af postoperative komplikationer og høj dødelighed anbefales ikke pancreaticoduodenectomy eller pancreatectomy til gastrinom. 4. Patienter med metastatiske læsioner skal om muligt behandles med lokal læsionsresektion plus total gastrektomi. 5. Gastrinom er en af ​​læsioner af MEN-I. Uanset om det er muligt at udføre tumorresektion, kræves en total gastrektomi. Kontraindikationer 1. Hele kroppen har alvorlige sygdomme, der ikke tåler operationen. 2. Patienten nægter at udføre operationen. Preoperativ forberedelse Patienter med alvorlig komplikation af mavesår er blevet behandlet med H2-blokkere i en periode før operationen. Den systemiske tilstand er stabil, og den elektive kirurgi er bedre end akutkirurgi. Det er mest ønskeligt at anvende en H2-receptorblokker til at kontrollere gastrisk juice over pH 5,5. Metoden til lægemiddelbehandling er beskrevet senere. Kirurgisk procedure 1. Zollinger-Ellison syndrom kirurgi, generelt ved hjælp af incisionen i den øvre del af maven. 2. For at opnå bedre eksponering er det nødvendigt at udføre trækkraft af xiphoid-delen; det uhindrede nasogastriske rør evakuerer maveindholdet, den venstre leverlab trækkes tilbage, og om nødvendigt afskæres det venstre lever-trekantbånd, hæmostasen stoppes fuldstændigt, og det kirurgiske felt holdes klart; Vær dygtig til dissektion af øvre del af maven og find ud af forholdet mellem forskellige organer og strukturer. 3. Skær gastrisk kolonbånd, ind i det lille omentumrum, og udforsk halen af ​​bugspytkirtlen. 4. Åbn tolvfingertarmen, lateralt bukhinden, adskilt adskilt, drej tolvfingertarmen til venstre, og prøv hovedet af bugspytkirtlen. 5. Ved mistanke om massebiopsi udføres en kryosektion for at bestemme massens art. 6. Til behandling af lokaliserede gastrinomer kan tumorer udføres (se insulintumorer), og kryosektioner skal sendes. 7. For patienter med store tumorer eller omfattende læsioner er distal pancreatektomi muligt (se afsnittet om insulinoma fistel). 8. Vacotomy Vaginotomy har tre kirurgiske procedurer, nemlig vagusnervestamektomi, selektiv vagusnerveablation og proximal gastrisk vagusnerveablation. Esophageal plexus i den nedre del af spiserøret danner venstre og højre vagusnervestammer i esophageal proksimale sac. Den venstre vagusnervestamme kommer ud af levergrenen og Latarjet-grenen i den del af cardia foran esophagealvæggen; den højre vagusnerv dividerer abdominalgrenen og den bageste Latarjet-gren på samme niveau bag spiserørsvæggen. Vagusnervestammen blev afskåret, spiserøret blev adskilt i den nedre del af spiserøret, og den venstre gren af ​​vagusnervestammen og dens grene blev adskilt foran spiserøret; den højre gren af ​​vagusnervestammen og dens grene blev adskilt bag spiserøret. Afskær den bilaterale vagusnervestamme. Selektiv vagusnerveablation: den venstre vagusnervestamme skæres under vagusnerven og den højre vagusnerv er kun mavegrenen, og den venstre gastriske arterie er ligeret. Proximal gastrisk vagotomi: For at reducere sekretionen af ​​gastriske parietalceller uden at påvirke funktionen af ​​antrum og pylorus, afskæres de forreste og bageste Latarjet-grene af vagusnerven henholdsvis, og delen af ​​den venstre vagusnerves bevares. Heineke-Mikulicz-metoden bruges ofte til pyloricplasty. 9. Total gastrektomi (Total gastrektomi) Som nævnt ovenfor skyldes de vigtigste komplikationer ved gastrinom og dødsårsagen af ​​kvaliteten af ​​mavesår De konventionelle metoder til behandling af ulcus er ofte ineffektive. Mere end 60% af sygdommen er ondartet, og mange er blevet overført under operationen. Heldigvis forløber sygdommen langsomt. Selvom tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt, hvis målorganet fjernes (total gastrektomi), kan ikke kun de kliniske symptomer lindres, men de primære læsioner hos nogle få patienter. Kan krympe. Derfor er total gastrektomi den basale metode til behandling af gastrinom. Til implementering af total gastrektomi skal maven være fri for store og små krumninger, blodkarene skal skæres, hele maven skal være fri, og tolvfingertarmen skal være lukket. Skær vagusnerven af. I den tværgående colon mesal blev den proximale jejunum introduceret, og enden af ​​spiserøret var ende til side. For at reducere stimuleringen af ​​galdeflux til spiserøret kan jejunum lateral-lateral anastomose udføres under den mesenteriske membran. 10. Luk snittet: Skyl mavehulen med saltvand, stop blødningen helt og sigt snittet lag for lag. 11. Placer dræning: Placer dræning i bugspytkirtelresektionsstedet og esophageal jejunal anastomose, og stiv og fikser det separat. komplikation 1. Patienter med gastrinom, der kun har delvis pancreatektomi, har lignende komplikationer som insulinoma. 2. Patienter med vagusnervesnedsættende kirurgi kan have problemer, såsom dårlig gastrisk tømning, abdominal distension, diarré og dannelse af gallesten. Hvis mavesyresekretionen fra mavevægscellerne ikke kontrolleres, kan der stadig opstå problemer såsom mavesår, blødning og perforering. 3. Efter total gastrektomi kan der være anastomotisk lækage, maveinfektion, anastomotisk stenose, refluksøsophagitis, anæmi og dumping syndrom. Fremkomsten af ​​H2-receptorblokkere har grundlæggende ændret behandlingen af ​​gastrinom. Før dette var grundbehandlingen, selv i en nødsituation, en total gastrektomi med en højere dødelighed. Det tidligste klinisk anvendte præparat var cimetidin (cimetidin). Dette lægemiddel kan kontrollere de kliniske symptomer forårsaget af gastrinom, selvom der stadig er hypergastrin. 23% til 50% af patienterne kræver imidlertid total gastrektomi eller vagotomi for at behandle ulcuskomplikationer, selv i store doser. Fordelen ved cimetidin er, at det eliminerer risikoen for akut kirurgi. Doseringen af ​​cimetidin er mere end 2,4 g / d, og bivirkninger såsom impotens, tab af libido, brysttumor og feminisering af mandligt bryst kan forekomme. Nogle patienter har imidlertid brug for 10 g pr. Dag. Virkningen af ​​ranitidin er 3 gange stærkere end virkningen af ​​cimetidin, og bivirkningerne er også små. Med 0,6 til 3 g / d blev symptomerne hos 66% af patienterne kontrolleret uden bivirkninger. Famotidin hæmmer mavesyresekretion mere kraftigt end cimetidin, og bivirkningerne er mindre end de to ovenstående lægemidler. En yderligere ulempe ved de ovennævnte tre lægemidler er, at kroppens tolerance over for det øges med tiden; jo større dosis, jo større er chancerne for bivirkninger. Til bivirkninger af H2-receptorblokkere kan anti-kolinergiske lægemidler anvendes, såsom isopropamid, glycopyrrolat og pirenzepin. Omeprazol inhiberer gastrisk syresekretion ved at hæmme H + / K + adenosin-triphosphatase-systemet i gastriske parietalceller og er i øjeblikket et andet lægemiddel til inhibering af gastrisk syresekretion. Lægemidlet har en lille bivirkning, en lille dosis og en god klinisk anvendelse, men det kan ikke løse den høje gastrinæmi. Fordi patientens gastriske slimhinde stadig er beskyttet af høj gastrin, og denne virkning kan også have en effekt på gastrin i sig selv. Derudover havde forsøgsdyrene, der blev behandlet med Omeprazol, forekomsten af ​​gastriske fundoide carcinoider, hvilket også var resultatet af langtids ernæringseffekter af hypergastrin. Derfor er der nogle bekymringer, når du bruger ovenstående medicin. I øjeblikket er den bedste mulighed til langtids medicinsk behandling at bruge et somatostatin-lignende lægemiddel, Sandostatin (octreotidacetat). Det er bevist ved klinisk anvendelse, at det har virkningen af ​​at hæmme gastrisk syresekretion og sænke gastrinniveauer i blodet hos patienter med ZE-syndrom, og det er et langtidsvirkende lægemiddel. Fordelen ved dette lægemiddel er at blokere sekretagogen og reducere dens virkning på målorganet, hæmme den sekundære sekretion af høje peptider og gøre andre endokrine tumorer af MEN-I-patienter i en subklinisk tilstand. Lægemidlet har en lille bivirkning. Efter et lille antal kliniske patienter er responsraten på gastrinombehandling 76%, og det forbliver i god stand i 41 måneder. Fremgangsmåden til brug af lægemidlet er 100 ~ 250μg, subkutan injektion, 3 gange om dagen.