hornhindens kromofor
Introduktion
Introduktion Hornhindefarverring er en af de kliniske manifestationer af galdecirrose. Galdecirrhose er forårsaget af langvarig intrahepatisk galdebeholdelse eller mere hindring af den ekstrahepatiske galdekanal. Førstnævnte kaldes primær galdecirrose, og sidstnævnte kaldes sekundær galdesclerose. 90% af sygdommen forekommer hos kvinder, især hos kvinder i alderen 40 til 60 år, mandlige: kvindelig er 1: 8. Tidlige symptomer var kun mild træthed og intermitterende kløe, 1/2 med hepatomegaly, 1/4 med splenomegaly og forhøjet serum alkalisk phosphatase og γ-GT var ofte de eneste positive fund. Ende-fase manifestationer af leversvigt, variceal brud, leverencefalopati, ascites, ødemer med dyb gulsot. Astragalus udgjorde 13% som den første kunstner, sådanne patienter har ofte hepatosplenomegali, kan have gulsot, hornhindefarverring, leverpalme, edderkoppemider, ridser på stedet for sommerfuglhudpigmentering, hud bliver tykkere, ændre tyk. Tidlige patienter kan behandles med medicin, og levertransplantation bør udføres i slutningen af perioden.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsag til sygdom
Biliær cirrhose er opdelt i primær galdecirrose (PBC) og sekundær galdecirrhose (Secondary Biliary Cirrhosis). Det sidstnævnte er forårsaget af langsigtet hindring af den ekstrahepatiske gallegang. PBC betragtes generelt som en autoimmun sygdom. Når lymfocytter aktiveres, angriber de midt- og små galdekanaler, hvilket forårsager en inflammatorisk reaktion. Histologisk ligner det værtens afvisning af transplantatet. Der er mange ligheder i afvisning med lever allografts. Klinisk lettes og forværres tilstanden, ofte ledsaget af andre autoimmune sygdomme, såsom Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og kronisk lymfocytisk thyroiditis. Humoral immunitet var signifikant unormal, den anti-mitochondriale antistof-positive rate var 90% til 100%, og 80% af patienterne havde en titer større end 1:80. Nogle mennesker inkluderede endda anti-mitochondrial antistof-positive som et tilfælde, når PBC blev undersøgt. Nogle patienter har stadig anti-nukleære antistoffer, reumatoidfaktorer, skjoldbruskkirtelantistoffer osv. Disse antistoffer og det tilsvarende antigen kan danne et stort immunkompleks og forårsage immunskade gennem komplementsystemet.
Patologi
Leveren er hævet, lysegrøn, glat eller med fine partikler og en hård tekstur. Vævsbeskadigelse er omtrent som følger: lymfocytter, plasmacelleinfiltration, IgM og immunkompleksaflejring er årsagerne til granulomer. Galurgirurgitation, gallegangskade og betændelse omkring galdekanalen fører til ødelæggelse af gallegang og hyperplasi af lille gallegang.Inflammationen og ardannelsen omkring portalområdet adskilles, og det omkringliggende område er kolestatiske og kobber- og jernaflejringer, hvilket yderligere skader levercellerne, og fiberen strækkes. Forårsager skrumpelever i leveren. I henhold til forekomsten og udviklingen af PBC blev de patologiske ændringer af PBC opdelt i 4 stadier.
Den første fase, cholangiocarcinoma, er kendetegnet ved kronisk ikke-purulent betændelse i galdegangen eller septalkaldekanalen i lever lobulerne, inflammatorisk celleinfiltration i lumen i galdegangen, væggen i galdegangen og det omkringliggende. Primært lymfocytter, plasmaceller. Portalområdet forstørres ved inflammatorisk celleinfiltration og har granulom, men levercellerne og grænsepladen er normale.
I det andet trin, galdekanals proliferative fase, på grund af den gradvise ødelæggelse af kronisk betændelse, erstattet med fibrøst væv, er det meste af portalområdet vanskeligt at finde interlobulær galdegang, men der er atypisk lille galdegangshyperplasi, granulom kan stadig ses i denne periode . Kapillær galdekanalen omkring lever lobulerne er ekstremt dilateret, indeholdende koncentreret galdetrombe, brud på kapillær galdekanalen, danner en galdepasta, og de omgivende hepatocytter er hævede, og cytoplasmaen er løs og gennemskinnelig, dvs. fjeragtig degeneration.
I det tredje trin, under ardannelsesperioden, steg kollagenindholdet i portalområdet, og de inflammatoriske celler og galdekanaler faldt. Lejlighedsvis blev lymfoide follikler forbundet med det kimære centrum. Det mellemstore portalområde var det mest fibrotiske, og granulom var ikke almindeligt. Fibrene blev adskilt fra portalområdet til et andet. Et sammenløbsområde strækker sig eller strækker sig til lever lobulerne på grund af sameksistensen af affaldslignende nekrose og deponering af kolestatisk, jern og kobber, hvilket forårsager skade på levercellerne, så grænsepladen er sløret.
I det fjerde trin under cirrhosetrinnet udvides fibrøs septum i portalområdet og forbindes med hinanden, og lever lobulen er opdelt i pseudolobules.De regenerative knuder er synlige, generelt lille nodulær cirrhose eller ufuldstændigt adskillelige. nekrose.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Venøs galdeblære, kolangiografi, hornhindeundersøgelse
Klinisk manifestation
90% forekommer hos kvinder, især hos kvinder i alderen 40 til 60 år, mandlige: kvindelig er 1: 8. Det er rapporteret, at ca. 10% af tilfældene forekommer under graviditet, og sygdommens begyndelse er lumsk, og begyndelsen er langsom.
1. Tidlige symptomer er kun mild træthed og intermitterende kløe, 1/2 har hepatomegaly, 1/4 har splenomegaly, og serum alkalisk phosphatase og γ-GT er ofte de eneste positive fund. Let nat kløe som et første symptom på 47%. Én ud af fire patienter har en følelse af træthed og kan forårsage depression, efterfulgt af kløe. Astragalus udgjorde 13% som den første kunstner, sådanne patienter har ofte hepatosplenomegali, kan have gulsot, hornhindefarverring, leverpalme, edderkoppemider, ridser på stedet for sommerfuglhudpigmentering, hud bliver tykkere, ændre Tyk, kan være relateret til ridser og vitamin A-mangel.
2, kan et lille antal patienter uden gulsotserumcholesterol være så højt som 8 g / L, palme, sputum, bryst- og ryghud med nodulær gulsot, også langs knæet, albuen, gluteal muskelspasmer, nerveskedefordeling, klubbing, lang knogleperiostitis Kan ledsages af smerter og ømhed.
3. Forekomsten af klinisk gulsot i gulsotstadiet markerer begyndelsen på gulsotstadiet.Den gule tid er ofte ledsaget af osteoporose, osteomalacia, vertebral komprimering og endda ribben og lange knoglebrud, som er relateret til D-vitamin metaboliske lidelser.
4, det terminale serumbilirubin stiger lineært, leveren og milten er hævet, kløe, træthed forværres. Tegn på kronisk leversygdom er stigende, og patienter med øsofageale variant blødning og ascites øges. På grund af deponering af kobber, et par synlige hornhindepigmentringe. På grund af manglen på galdesalte i tarmen, fedtemulgering og malabsorption, kan fedtdiarré forekomme, vitamin A, D, K malabsorption på dette tidspunkt, kan producere natblindhed, keratinisering i huden, knogleskift og koagulationsmekanismeforstyrrelser. Kolangiografien viste, at galdekanalen var normal, og galdekanalen blev forvrænget. Endelig leversvigt, variceal brud, hepatisk encephalopati, ascites, ødemer med dyb gulsot, ofte ydeevne i slutstadiet.
Ledsagende sygdomme og relaterede manifestationer, 2/3 har bindevevssygdom, autoimmun thyroiditis er også almindelig, men også med sklerodermi, calcinose, Raynauds fænomen, 75% har tør keratoconjunctivitis, 35% har Asymptomatisk bakteriuri, hypertrofisk osteoarthrose, 1/3 af pigmenterede galdesten og membranøs glomerulonephritis og renal tubular acidosis.
Hjælpekontrol
1, laboratorieinspektion
(1) Forøgelsen af bilirubin i blodet skyldes hovedsageligt direkte bilirubin, og bilirubin i urinen er positiv. Fordi bilirubin udledes fra galden, reduceres jejunal og urinvej.
(2) Alkalisk phosphatase i serum øger kilden til alkalisk phosphatase er galdevejsepitel, PBC kan have en markant stigning i alkalisk phosphatase inden begyndelsen af kliniske symptomer.
(3) Stigningen af blodlipider, især phospholipider og kolesterol, er mest åbenlyst, og triglycerider kan øges normalt eller moderat.
(4) Leverfunktionstest Øget serum gallesyrekoncentration, forlænget protrombintid, kan vende tilbage til normal efter tidlig injektion af vitamin K og kan ikke korrigeres ved fremskreden leversvigt. Serumalbumin er normalt i de tidlige og midterste stadier af sygdommen og faldt i det sene stadium; globulin stiger, hovedsageligt på grund af stigningen i α2, β og γ globulin.
(5) Immunologisk undersøgelse Den positive rate af anti-mitochondriale antistoffer kan nå 90% - 100%, som kan bruges som en vigtig reference til diagnose. Den positive rate af dette antistof ved kronisk aktiv hepatitis er 10% til 25%, og et lille antal okkult cirrhose, systemisk lupus erythematosus og reumatoid arthritis kan også være positiv. En tredjedel af patienterne havde anti-cholangiocyte-antistoffer, nogle få havde anti-glat muskelantistoffer og anti-nukleære antistoffer, og 1/2 havde reumatoid faktor positiv. Serum IgM kan øges. Sameksistensen af anti-mitochondriale antistoffer, alkalisk phosphatase og IgM har en diagnostisk betydning for PBC.
2, kolangiografi. Ekskludering af ekstrahepatisk galleobstruktion kan udføres ved intravenøs, perkutan transhepatisk kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiografi.
3. Leverbiopsi. Live patologisk undersøgelse, der er en diagnostisk værdi, men hvis kolestasen er alvorlig, eller blødningstendens bør omhyggeligt overvejes, om nødvendigt, laparotomi og biopsi.
Diagnosegrundlag:
1, middelaldrende kvinder, huden er tydeligvis kløende, lever, gul tumor;
2, serum total kolesterol steg markant, serum bilirubin let, moderat forhøjet, alkalisk phosphatase steg, galdesyre koncentration steg;
3. IgM er forhøjet, anti-mitochondrial antistof er positivt, og titeren er høj. Hvis du kan få et stykke histologisk bevis, vil det hjælpe med at bekræfte diagnosen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Den differentielle diagnose af galdecirrhose inkluderer obstruktiv gulsot, såsom almindelige galdegangsten, total cholangiocarcinoma, pancreashoved og galdegangstrengning osv. Den vigtigste identifikationsmetode er kolangiografi. Bør identificeres med følgende sygdomme:
1. Kronisk aktiv hepatitis Når anti-mitochondriale antistoffer er positive, ledsaget af kolestase og histologisk unormale galdekanaler, skal den langlivede lever først udelukkes. Den langsomt levende lever og galdeblæren i Kina er mere almindelig end PBC Effekten af kortvarig kortikosteroidbehandling. Hjælper med at skelne mellem de to sygdomme.
2, skleroserende cholangitis Denne sygdom er sjælden, hovedsageligt involverer galdekanalen, de ovennævnte immunologiske markører er negative, og der er mange bakterielle infektionsfeber, gallevejsangiografi kan hjælpe med at identificere.
3, medikamentinduceret gulsot, såsom chlorpromazin, methyltestosteron, sulfonamid, arsenpræparater. Oftest forårsaget af individuelle allergier er der en historie med medicin, inden for få uger efter indtagelse af stoffet kan gulsot vare i flere år, ofte ledsaget af forhøjede eosinofiler i blodet, leverbiopsi uden typisk PBC-histologi.
