lavt hvidt stof
Introduktion
Introduktion Mindre hvidt stof er en manifestation af hvidstofs underernæring. Hjernens hvide stof er det sted, hvor nervefibrene samles inde i hjernen, fordi dets område er lysere end overfladelaget i hjernen, hvor cellerne er koncentreret, kaldes det hvidt stof. For eksempel forårsager myelinskader på centralnerveceller i hjernens hvide stof leukoencefalopati.
Patogen
Årsag til sygdom
Leukodystrofi henviser til en sygdom forårsaget af genetiske faktorer, der påvirker den normale myelinvækst i centralnervesystemet. Inkluderet en række genetiske sygdomme forårsaget af myelin abnormiteter i hvidt stof, såsom: lysosomal sygdom (metaplastisk leukodystrofi - MLD osv.), Peroxisom sygdom (binyreukodystrofi - ALD osv.), Mitokondrisk sygdom (Cerebrospinal gastrointestinal sygdom - MNGIE osv.), Myelinproteinkodende genfejl (Pelizaeus-Merzbacher sygdom), aminosyrer, organisk acidose (PKU, propionatæmi osv.) Og andre uforklarlige leukoencephalopati (Alexander) Syge osv.). Med den stigende anvendelse af MRI-teknologi i pædiatrisk neurologi er diagnosen af hvidstof-læsioner steget markant. Nogle af dem vides at være genetiske eller biokemiske mekanismer til leukoencephalopati, som er en kategori af underernæring i hvidt stof; nogle er leukoencephalopati af ukendt etiologi, hvoraf nogle er genetiske sygdomme og hører også til underernæring i hvidt stof, hvis genetiske og biokemiske basis stadig er Andre skyldes ikke-arvelige erhvervede faktorer, såsom immunitet, betændelse og miljø, og hører til demyeliniserende læsioner i hvidt stof.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse af hjerne MR-undersøgelse EEG-undersøgelse af billedbehandling af hjernepulje
De kliniske manifestationer af hvidstofdystrofi er kendetegnet ved gradvis progression, og de tidlige symptomer overses ofte. Hos normale spædbørn eller børn kan ændringer i muskeltonus, kropsholdning, træning, gang, sprog, spisebevægelser, syn, hukommelsesindlæring, adfærdsmæssig tænkning osv. Gradvis forekomme. Disse tegn kan gradvis forværres, og sygdommens progression er hurtigere hos børn.
De vigtigste årsager til diagnose er: 1. Kliniske træk; 2. Positiv familiehistorie; 3. Specifikke biokemiske tests; 4. Neuroimaging. Nogle udviklede lande har kliniske biokemiske og patologiske morfologiske diagnosestier for leukoencefal dystrofi hos børn på flere niveauer: 1. Første linje biokemisk undersøgelse med CSF, cortisol ACTH test; 2. Første linje morfologisk undersøgelse med perifere lymfocytter (eller hjerne) Sediment i levende væv 3. Andenlinie biokemisk undersøgelse inkluderer plasma langkædet fedtsyre (VLCFA), urinsulfatid, leukolysin osv. 4. Andenlinie morfologisk undersøgelse har hud, nerve, muskel eller hjerne levende prøver; 5. Tre-linjers biokemisk undersøgelse er en molekylærgenetisk metode.
Diagnose
Differentialdiagnose
Slank krop, hvidt stof: hvidt stof sparsomt hår forekommer hos mennesker over 50 år, almindeligt hos demens- og cerebrovaskulære patienter. CT-funktioner manifesteret som bilateral hvidstofsymmetri læsioner med lav tæthed eller kompliceret med hjerneinfarkt, hjerneblødning og hjerne atrofi.
