nyrekoncentrationsdysfunktion
Introduktion
Introduktion Nyren har en koncentreret funktion, der forårsager forstyrrelser i funktionen af nyreanrikning på grund af forskellige sygdomme, såsom et fald i nyreconcentrationsfunktionen. Primær glomerulær sygdom: Når kronisk glomerulonephritis påvirker den renale medulla, kan der forekomme koncentreret dysfunktion, der manifesteres ved øget urinproduktion. Nyre: såsom glomerulær sygdom, kronisk tubulointerstitiel sygdom, nyrefunktion, først øget nocturia, efterfulgt af nyre polyuri eller endda renal diabetes insipidus. Ældre mennesker, især dem med højt blodtryk og sukkersyge, er mest tilbøjelige til nocturia på grund af renal arteriosklerose og nedsat nyrefunktion. Fanconiyn-syndrom (Fanconisyndrome) er også kendt som Fanconi-deToni-syndrom, osteomalacia-renal glucosuria-amino aciduria-hyperphosphate syndrom, og multiple renale tubulære dysfunktioner er arvelige eller erhvervede proximale nyrer. De kliniske manifestationer af en gruppe af syndromer forårsaget af unormal funktion af tubuli er al-syre urinphosphat urin, glukoseuri, bicarbonat urin og organisk aciduria såsom urinsyre.
Patogen
Årsag til sygdom
Etiologien af dette syndrom kan opdeles i to typer: primært og sekundært primært Fanconi-syndrom, som er opdelt i tre typer: spædbarnstype, voksen type og børstetapstype. Sekundært Fanconi-syndrom Herunder sekundære til arvelige sygdomme og sekundære erhvervede sygdomme.
Førstnævnte inkluderer: cystinlagringssygdom tyrosinæmi type I glykogenlagringssygdom type I, galactosæmi arvelig fruktoseintolerance cytokrom c oxidase mangel, Wilson sygdom, Lowe syndrom arvelig Utilstrækkeligt Alport-syndrom, medfødt nefrotisk syndrom, vitamin D-afhængige raket.
Sidstnævnte inkluderer: nefrotisk syndrom, transplanteret nyre, akut og kronisk interstitiel nefritis, multiple myelom nefropati, Sjogren's syndrom, renal amyloidose, tungmetalsforgiftning, medikamenter (udløbet tetracyclin aminosukkerantibiotika, 6-mercaptururin Nyreskade forårsaget af platin osv., Hypokalæmi, hyperparathyreoidisme og tumorassocieret nefropati.Børn og børn er for det meste relateret til arvelighed, og voksne er ofte sekundære til immunsygdomme, metalforgiftning eller nyresygdom. Forskellige metaboliske komplikationer forårsaget af overdreven tab af elektrolytter, såsom hypophosphatemia-hypocalcæmi, metabolisk acidose med højt klorid, vitamin D-mangel, osteoporose-dehydrering, væksthæmning osv .; Tusinder af proteiner producerer renal tubular proteinuria gennem renal ammoniak urinsyre clearance test, der viser renal tubular udskillelse dysfunktion, glomerular funktion er dybest set normal eller uforholdsmæssigt sammenlignet med acidose i de senere år, nogle mennesker vil modstå vasopressinresistens mod polyuri Inkluderet det, men aminosyreurin, diabetes, fosfat og urin som de grundlæggende diagnostiske indikatorer for denne sygdom er sjældent i Kina.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Glomerulær filtreringsfraktion glomerulær filtreringsfraktion (GFF)
I henhold til patientens årsag til proksimal rørformet skade er der laboratoriebevis for proksimal renal tubulær skade, især diagnosen af kombinationen af aminosyreuria, fosfaturin og glukose og urin.
Laboratorieinspektion:
1. Urinundersøgelse af urin er alkalisk, urinprotein med lav tyngdekraft, urin sukker positivt, urin calciumkalium, fosfor urinsyre øget renal all-aminosyre urin.
2. Blodprøve, calcium, fosfor, kalium, urinsyre, carbondioxidbindingskraft faldt, blodchlorid steg blodets alkaliske fosfatase.
Andre hjælpekontroller:
1. Konventionel røntgenundersøgelse kan finde osteoporose, misdannelse i knoglerne og urinberegninger.
2. Andre undersøgelser: Fanconi-syndrom forårsaget af cystinlagringssygdom har cystinkrystaller undersøgt i hornhinden ved krystallisationsanalyse i knoglemarvsskiver, hvide blodlegemer, slimhindeslimhinde eller spaltelampe.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Spædbarns Fanconi syndrom differentiel diagnose skal være opmærksom på andre årsager til renal tubular acidosis, muskelsvaghed eller gangstabilitet svarende til neurologisk sygdom eller primær myopati er også meget lig Fanconi syndrom spædbarn type bør Vær opmærksom på sondringen.
2. Voksne med andre metabolske knoglesygdomme forårsaget af osteoporose med myopati ligner Fanconi-syndrom; patienter med uræmi kan have glukoseurin eller aminosyreurin uden hypophosphatemia; Wilsons sygdom vil også blive forvirret med sportssygdomme Sundhedssøgning.
3. Generelt skal den sammensatte renale tubulære udledning af opløst stof se efter sin primære sygdom i henhold til årsagen til proksimal rørformet skade forårsaget af patienten med laboratoriebevis for proksimal renal rørformet skade, især med aminosyreurin, Fosfateria og glukoseuri kombineres for at karakterisere hver sygdom for at etablere en diagnose.
