Sella vakuoler
Introduktion
Introduktion Under normale omstændigheder er sadlen og hypofysen tæt knyttet, og der er næsten intet hul. Når forskellige patologiske faktorer fører til deformation af sella (sadeldelingsdefekt), forstørrelse eller atrofi af hypofysen bliver mindre, forøges afstanden mellem den centrale sadel af sella og hypofysen, hvilket danner en "kavitation" -lignende ændring, som kan være forårsaget af cerebrospinalvæske. Den kortvarige stigning i trykket medfører åbne passager mellem sella og mundhulen i embryonal periode Et lille antal patienter med hypopituitarisme kan være med milde gonader og hypothyreoidisme og hyperprolactinæmi. Funktionen af den bageste hypofyse er generelt normal, men diabetes insipidus kan forekomme hos nogle børn. Børn kan være forbundet med skeletdysplasi-syndrom.
Patogen
Årsag til sygdom
1. Primært tomt sadel: Primært tomt sadel refererer til ikke-sadelkirurgi, strålebehandling eller hypofyseinfarkt, men fordi sadelhullet (dvs. tragthul) bliver større, kan det ikke fyldes med hypofysen, hvilket resulterer i sadel Det subarachnoide rum indsættes i sadelfossaen gennem denne pore. Ifølge obduktionsdata var forekomsten af primært tom sadel 5,5% til 23,5%. Årsagen til sygdommen er ikke fuldt ud defineret og kan være relateret til følgende faktorer:
(1) Medfødte sadeludviklingsfejl: På grundlag af udviklingsdefekten af sadlen øges det pulserende tryk fra cerebrospinalvæsken ind i sadlen, og under den kontinuerlige virkning af dette tryk skubbes arachnoid ind i sadlen. Ifølge mange data har normale mennesker imidlertid mere end 20% af sadeldefekter eller dysplasi, men sadelsyndromet er ikke nødvendigvis til stede, så manglen på saddleback-udvikling er ikke den eneste faktor, der forårsager det vakuolære sadel.
(2) En tom sadel opstår, efter at den forstørrede hypofyse er reduceret: kvinder har for eksempel ofte en 2 til 3 gange stigning i hypofysen under graviditet, hvilket kan forårsage sadelhul og hypofyse og postpartum (især flere graviditeter) hypofyse opsving Og krympet kan du forårsage tomme sadler. Primær hypothyreoidisme lindres ved negativ feedback, hvilket kan øge hypofysen. Efter thyroidea hormonerstatningsterapi krymper hypofysen på grund af negativ feedbackhæmning, hvilket også kan forårsage tom sadel. I henhold til litteraturen er det imidlertid sjældent at se situationen. Det skal bemærkes, at prolactinoma er en relativt almindelig tumor. Lejlighedsvis, efter påføring af dopaminagonister, krymper adenomet (generelt et stort adenom) og forårsager en sadel eller endda en hypofyse-apoplexy. Det er også rapporteret i litteraturen, at spontan degeneration af prolactin-kæmpe-adenom kan forårsage, at den tredje ventrikel bryder ind i det forstørrede sadelfossa, hvilket fører til tom sadel, pludselige intrakranielle hypertensionssymptomer, cerebrospinalvæskeundersøgelse, der viser aseptisk meningitis-lignende abnormiteter, værdige til Vær opmærksom.
(3) øget intrakranielt tryk: fedme-syndrom, kronisk kongestiv hjertesvigt, godartet intrakraniel hypertension (også kendt som pseudo-hjerne tumor), hypertension, hydrocephalus og andre intrakranielle sygdomme, kan forårsage øget pres på cerebrospinalvæske, Og den tredje ventrikel kan forstørres, og det subarachnoide rum komprimeres, især på grund af defekten af sadlen og udvidelsen af sadelhullet, og det er mere sandsynligt, at det subarachnoide rum skubbes ind i sadelhylsen.
(4) Arachnoid-vedhæftninger i sellar-regionen og arachnoid-cyster på sadlen: Sådanne arachnoid-læsioner kan forårsage lokal dræning af cerebrospinalvæske, selvom det normale cerebrospinalvæsketryk kan trykkes ned af sadlenes kontinuerlige påvirkning, og så er defekten åben. Efter en vis grad af sputum kan det subarachnoide rum og den forreste nedre del af den tredje ventrikel indsættes i sadelfossaen.
(5) Hypothalamisk-hypofyse-sygdom: Tidligere blev det antaget, at sjældne læsioner med hypofyseblodforsyning og autoimmun hypofyseinsufficiens forårsaget af hypofyse atrofi kan forekomme i sadelsyndromet. Det er heller ikke ualmindeligt at bemærke, at hos unge ikke er tomme sadler på grund af hypothalamus-hypofyse sygdom. Cacciari et al. Observerede 339 børn og unge med væksthormonmangel, diabetes insipidus, sekundær gonadal insufficiens, forsinket pubertet, ægte pubertet eller mangel på hypofysehormon, hvoraf 10,9% blev udsat for magnetisk resonansafbildning. Undersøgelsen bekræftede, at der er en tom sadel, som skulle give opmærksomhed for at undgå forsinkelse af diagnose og behandling af sadelsyndromet, hvilket resulterer i hypofalamisk-hypofyse hypofunktion og synshandicap. Senere analyserede Bianconicini et al. 71 tilfælde af tomt sadelsyndrom i en gruppe og fandt, at 57 tilfælde (80,2%) havde psykiske lidelser, såsom angst eller depression med adfærdsforstyrrelser, og adskillige patienter med hypothalamiske sygdomme blev fremhævet som Psykiske lidelser og fedme. Med henblik herpå fremsatte forfatterne en hypotese om, at sadelsyndromet kan være et "nyt" hypothalamisk syndrom. En række hormoner og neurotransmitterudskillelse kan være forårsaget af komprimering af det subarachnoide rum eller trækning i hypofysen og / eller hypofysen stilk. Såsom leptin, neuropeptid Y (NPY), Orexiner, opioidmelanocytcorticosteroid (POMC) afledte peptider.
(6) Andre: Mucopolysaccharidlagringssygdom, maskulinisering, gonadal dysplasi, renal tubular acidosis, nogle kromosomale abnormiteter og pegefinger (tå) misdannelse (Carpenter syndrom) er rapporteret i litteraturen. Lejlighedsvis kan det eksistere sammen med den tomme sadel, men dets årsagsforhold er stadig uklart. Kalman syndrom (Kallmann syndrom) kan kompliceres af tomt sadelsyndrom.Det kan skyldes, at sygdommen har en defekt i hjernens midtlinje. Dårlig sinusdysplasi kan være det patologiske grundlag for den tomme sadel.
2. Sekundær tom sadel: Sekundær tom sadel henviser generelt til tumoren forårsaget af operation eller strålebehandling i sadlen, især når den ledsages af øget intrakranielt tryk, uanset om det ledsages af hydrocephalus, kan forårsage sekundær Seksuelt sadelsyndrom. Derudover er intra-sadeltumorer, især hypofyse-gigant adenomer, degenererede og nekrotiske. Der dannes et tomrum i sadlen, og det subarachnoide rum trækkes på grund af lokal vedhæftning af sadlen på grund af betændelse i området. De cystiske ændringer i sadlen eller sadelcysterne ekspanderer opad, ødelægger sadlen, kommunikerer med det subarachnoide rum, kan også forårsage tom sadel. Det er mere sandsynligt, at sekundær tom sadel kompliceres af hypofyseinsufficiens, og det er let at behandle synsnerven postoperativt på grund af arrkontraktion og forårsage synsfeltdefekt eller synsforstyrrelser på grund af arrkontraktion. Vær forsigtig med ikke at forveksle tumoren for gentagelse og fejlagtigt udføre strålebehandling. Undersøgelse kan, hvis det bekræftes som tomt sadelsyndrom, undgå upassende behandling.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
EEG-undersøgelse af hjernens CT
1. Røntgenundersøgelse: Sella almindelig film og kropslagfilm: typiske morfologiske ændringer tegnede sig for 75%, såsom:
(1) Deformation: Sidepositionen viser, at sella er forstørret, og når sphenoid sinus er dysplastisk, er sadelens dybde forstørret og oval. Når sphenoid sinus udvikler sig godt, udvides sadlen til et rektangel. Den positive position viser, at bunden af sadlen er ensartet symmetrisk og konkav.
(2) Benkvalitetsændringer i sadelgulvet: I sidepositionen er sadlen nederste knoglen ensartet fortykket i den tomme sadel, og sadelens bundben er tyndere i hypofysenadenom.
2. Cerebroencephalography (PEG): viser, at der er gasudfyldning i sadlen, og lejlighedsvis er hypofysen halvmåneformet og skubbes ind i den nederste del af sadlen.
3. Carotisangiografi: Manglende udvidelse af den eksisterende sadeltumor til sadlen hjælper med at nægte tilstedeværelsen af hypofyse-adenom.
4. Isotop hjerne pool angiografi: Kun de der har cerebrospinalvæske rhinorrhea har brug for at udføre denne test.
5. CT-scanning og magnetisk resonansafbildning: CT-koronal eller magnetisk resonansafbildning i høj opløsning kan stille en hurtig og ikke-invasiv diagnose. Det typiske billede viser, at sadlen er forstørret, hypofysen er atrofieret, og den erstattes af den samme lavdensitets cerebrospinalvæske som den øvre sadel. Hvis der bruges en kontrastforbedret direkte koronal CT-scanning, ses der ikke nogen forbedring. I alvorlige tilfælde er hypofysen hårdt komprimeret og flankeret til den bageste og bageste, og hypofysen kan komme til sadelbunden for at danne et karakteristisk "funnipotrum".
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af sadelvakuolen:
1. Sella deformation: Den tomme sadel er det subarachnoide rum, der indsættes i sadlen fra krydset mellem sadlen og hypofyse-stilken. Kranialvæsken er fyldt, hvilket får sadlen til at udvide sig og deformere, og hypofysen komprimeres og udflades. Tomt sella-syndrom (ESS) henviser til syndromer, hvori sella er forstørret, og hypofysevævet klemmes, inklusive hovedpine, synsnedsættelse, cerebrospinalvæske rhinorrhea, endokrin dysfunktion, hypertension og fedme.
2, væksten og absorptionen af sella: mere almindelig i hypofysetumorer, craniopharyngioma, meningioma, hypofyseadenocarcinom og øget intrakranielt tryk forårsaget af forskellige årsager.
