Panhypopituitarismus bei Erwachsenen
Einführung
Einführung in den Hypopituitarismus bei Erwachsenen Syndrom des endokrinen Mangels aufgrund des Verlusts der partiellen oder vollständigen Funktion der Hypophyse. Die häufigste Ursache für eine Abnahme der Hypophyse: Beachten Sie, dass eine verminderte LH- und FSH-Sekretion durch eine übermäßige PRL-Sekretion verursacht werden und zu sekundärem Hypogonadismus führen kann. Hypophysenapoplexie, wenn eine Gesichtsfeldstörung oder plötzliche Taubheit des N. oculomotorus vorliegt oder wenn die hypothalamische Unterdrückung, Lethargie mit allmählichem Schwindel, sofort behandelt werden sollte. Obwohl eine hochdosierte medikamentöse Behandlung mit Kortikosteroiden und eine allgemeine Unterstützung für eine geringe Anzahl von Fällen ausreichen, sollte eine routinemäßige Dekompression des Schmetterlings als hämorrhagischer Tumor sofort durchgeführt werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Amenorrhoe
Erreger
Totale Hypophysenfunktionsstörung bei Erwachsenen
Syndrom des endokrinen Mangels aufgrund des Verlusts einer partiellen oder vollständigen Hypophysenvorderfunktion Die häufigste Ursache für eine Abnahme der Hypophyse Beachten Sie, dass eine verminderte Sekretion von LH und FSH durch eine übermäßige PRL-Sekretion verursacht werden kann und zu einem sekundären Hypogonadismus führt.
Verhütung
Prävention der totalen Hypophysenfunktionsstörung bei Erwachsenen
Die Ätiologie dieser Krankheit ist nicht klar und kann eine gewisse Korrelation mit Umweltfaktoren, genetischen Faktoren, Ernährungsfaktoren sowie der Stimmung und Ernährung während der Schwangerschaft aufweisen. Daher ist es unmöglich, die Krankheit direkt gegen die Ursache zu verhindern. Früherkennung, frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung sind wichtig für die indirekte Prävention dieser Krankheit und können auch Komplikationen wie Kleinwuchs und Kleinwuchs reduzieren.
Komplikation
Komplikationen bei totaler Hypophysenfunktionsstörung bei Erwachsenen Komplikationen Amenorrhoe
Frauen leiden häufig an LH und FSH, häufig an Amenorrhoe, sekundärer sexueller Verschlechterung, Unfruchtbarkeit, Kastration oder Symptomen der Menopause Und die Spermienproduktion reduziert die Unfruchtbarkeit.
Symptom
Symptome von Hypopituitarismus bei Erwachsenen Häufige Symptome Hypophysen-Tachykardie nach der Geburt Mangel an Wachstumshormonausschüttung bei Erwachsenen Benommenheit Hypophysenfunktionsstörung Herzklopfen Bewusstseinsverlust Blutdruckabfall Kortikale Dysfunktion
Vor der Behandlung einer lebenslangen Hormonersatztherapie muss die Diagnose einer Hypophysenfunktionsstörung gestellt werden. Es sollten hypophysenmorphologische Anomalien und Hormonmangel vorliegen. Die Schädelröntgen- und Gesichtsfeldmessung des Sellas wird das Vorhandensein von Tumoren nachweisen. Hochauflösende CT oder MRT (falls erforderlich verbessert) Mittel) stellt die bevorzugte Methode dar. Wenn keine hochauflösende CT vorliegt, kann der mehrschichtige Objektträger des Sattels verwendet werden. Die geschichtete Röntgenaufnahme des Positronenflusses wird als Forschungsinstrument in einigen speziellen Zentren verwendet. Die zerebrale Angiographie erfolgt nur, wenn die Röntgenuntersuchung dazu auffordert Ein Hinweis auf eine Abnormalität des parasagittalen Gefäßes oder Hämangioms: Wenn es kein modernes Neuroradiation-Gerät gibt, ist ein einfaches Hypophysenaxon mit niedrigem Leitungsquerschnitt eine vernünftige bevorzugte Methode für Hypophysenadenome mit einem Durchmesser von> 10 mm.
Wenn der Verdacht auf Hypopituitarismus besteht, prüfen Sie zunächst, ob TSH- und ACTH-Mangel vorliegen, da diese beiden Krankheiten lebensbedrohlich sein können.
Bewertung der Schilddrüsenfunktion Der Radioimmunoassay kann T4, T3 und TSH messen und sollte alle Stufen niedriger sein, da die TSH erhöht ist, was auf eine primäre Schilddrüsenfunktionsstörung hinweist. Der Höhepunkt der TSH-Reaktion auf TRH wird im Allgemeinen 30 Minuten nach der Injektion gesehen, und die TSH der Hypothalamuskrankheit ist erhöht. Leider reagieren auch einige Patienten mit primärer Hypophysenerkrankung auf diese Art von Reaktion. Bei anderen Hypophysenerkrankungen kann TSH auf TRH reagieren. Jede TSH erhöht sich.
Bewertung der ACTH-Sekretion bei einigen Patienten mit Nebenniereninsuffizienz basales Blutkortisol im normalen Bereich, aber reduzierter Speicherfunktion, geringes Ansprechen auf einen oder mehrere Stimulationstests der ACTH-Nebennierenachse Bewertung der meisten ACTH- (und GH- und PRL-) Bestände Eine verlässliche Methode ist der Insulintoleranztest. Die Dosis beträgt 0,1 µg Insulin / kg Körpergewicht, intravenöse Bolusinjektion innerhalb von 15 bis 30 Sekunden, Nullzeit (vor der Insulininjektion), dann 20, 30, 45, 60 und 90 Minuten, um venöses Blut zu entnehmen Bestimmung des GH-Cortisol- und Glucosespiegels Wenn der Serumglucosespiegel geringfügig um 50% auf <40 mg / dl (2,22 mmol / l) abfällt, sollte der Test wiederholt werden Unfälle, Kontraindikationen bei Patienten mit ischämischer Herzkrankheit und Epilepsie Während des Tests sollte sich medizinisches Personal daneben befinden. In der Regel nur vorübergehende Hyperhidrose, Tachykardie, Neurotizismus. Wie Patienten klagten über Herzklopfen, Bewusstlosigkeit, Epilepsie Zu Beginn sollte der Test sofort mit einem 50% igen Glukose-Bolus abgebrochen werden.
Der Insulintoleranztest unterscheidet nicht zwischen primärer (Addison-Krankheit) und sekundärer (Hypophysenfunktionsstörung) Nebenniereninsuffizienz.Diese Unterscheidung und Bewertung des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achsentests in Abschnitt 9 des Addison-Labors Beschreibung in der Inspektion.
PRL-Beurteilung von Patienten mit totaler Hypophysenabnahme, PRL ist nicht immer gehemmt. Tatsächlich kann es bei der Hypothalamuskrankheit aufgrund des Verlusts der Dopaminhemmung von PRL zu einer erhöhten PRL kommen Haarausfall.
Erwachsene sprechen sich nicht für das Fehlen eines routinemäßigen GH-Screenings aus, da es üblich ist, den minderjährigen Patienten nur dann zu behandeln, wenn das Skelett geschlossen ist. Erwachsener insulinähnlicher Wachstumsfaktor 1 (IGF-1) weist normalerweise auf das Fehlen eines GH-Mangels hin Der niedrige Wert beweist jedoch keinen GH-Mangel.
Die Bestimmung des GH bei Kindern ist im Allgemeinen hilfreich, jedoch erst nach dem Stimulationstest. Die GH-Reaktion ist im Allgemeinen aufgrund von Schilddrüsen- und Nebenniereninsuffizienz abnormal. Der Stimulationstest muss nach einer ausreichenden Hormonersatztherapie durchgeführt werden. Der Insulintoleranztest kann am effektivsten sein. GH-Freisetzung: Weniger riskant und weniger zuverlässig ist der Arginin-GH-Freisetzungstest (500 mg / kg, intravenöse Infusion für 30 Minuten), Levodopa oral (500 mg für Erwachsene, 10 mg / kg für Kinder), Schlaf oder 20 Minuten Nach einem anstrengenden Training stellt Clonidin (4 g / kg oral) ein weiteres starkes Stimulans für die GH-Freisetzung dar. Es stellt eine vielversprechende Alternative zu Insulin dar. Die Nebenwirkungen sind nur Lethargie und leichter Blutdruckabfall. Im Allgemeinen ist GH> 10 ng / ml oder Erregung Die post-GH-Antwort> 5 ng / ml reicht aus, um einen GH-Mangel auszuschließen. Der Anstieg des GH beträgt <5 ng / ml oder <10 ng / ml nach der Anregung, was schwer zu erklären ist.
Der Standard für eine normale Reaktion wird künstlich festgelegt.Alle GH-Sekretionstests können gelegentlich zu irreführenden Ergebnissen führen.Weil es keinen einzigen Test gibt, der die GH-Freisetzung zu 100% wirksam stimuliert, sollten mindestens zwei verschiedene Tests durchgeführt werden, wenn keine GH-Reaktion vorliegt.Insulin und Schwefel Nach Säure liegt der GH-Peak zwischen 30 und 90 Minuten Nach oraler Gabe von Levodopa liegt der GH-Peak zwischen 30 und 120 Minuten Es beginnt einzuschlafen Nach 20 Minuten Clonidin und anstrengendem Training liegt der GH-Peak zwischen 60 und 120 Minuten.
Die exogene GHRH-Bewertung des GH-Sekretionswerts wurde nicht bestimmt. Normale Personen, GHRH1g / kg, intravenöse Bolusinjektion von 11 bis 30 Sekunden können zu den größten Ergebnissen führen, es tritt jedoch eine Änderung der GH-Freisetzung auf. Typischerweise ein Höhepunkt ca. 60 Minuten nach dem GHRH-Bolus. Die Änderung der Hypophysen-GHRH-Reaktion stimmt mit der Hypothese überein, dass intermittierend Die Hypothalamus- und Hypophysenläsionen sind noch unklar. Kinder mit WH-Mangel können sekundär zu WH-Mangel sein. Es wurde berichtet, dass WH sehr unterschiedlich auf WH-RH reagiert.
Es ist bekannt, dass der Challenge-Test keine leichten Defekte feststellt, die die Freisetzung von GH regulieren.Zum Beispiel ist der Challenge-Test für die Freisetzung von GH bei Kindern im Kleinwuchs nach einer GH-Sekretionsstörung normalerweise normal.Eine Reihe von GH-Messungen wird jedoch 12 bis 24 Stunden lang durchgeführt, was dies anzeigt Die gesamte GH-Sekretion bei Kindern zwischen 12 und 24 Stunden ist niedriger als normal.
Die Bestimmung von LH und FSH im Serum ohne Verwendung von exogenem Östrogen bei Frauen in den Wechseljahren stellt die hilfreichste Methode zur Beurteilung der Hypophysenfunktionsstörung dar. Bei diesen Frauen in den Wechseljahren ist GnH in der Regel hoch (> 30 mIU / ml). Und FSH ist für andere selten hilfreich. Obwohl die gesamte Hypophysenfunktion eingeschränkt ist, ist GnH gering, überschneidet sich jedoch mit den normalen Werten von LH und FSH. Synthetisches GnRH 100 g intravenös, LH und FSH sollten eine erhöhte Reaktivität aufweisen. Der Peak von LH nach GnRH-Injektion beträgt ungefähr Nach 30 Minuten betrug der FSH-Peak 40 Minuten, die Reaktion auf GnRH war jedoch normal, gering und es fehlte an hypothalamischer Hypophysenfunktionsstörung. LH und FSH zeigten große Veränderungen der normalen Zunahme der GnRH-Reaktion und waren hilflos gegenüber exogenem GnRH. Identifizierung der primären hypothalamischen und primären Hypophysenerkrankung.
Bewertung mehrerer Hormone Die simultane Bestimmung mehrerer Hypophysenhormone stellt die effektivste Methode zur Beurteilung der Hypophysenfunktion dar. Insulin (reguläres Insulin 0,1 E / kg), TRH (200 g), GnRH (100 g) zusammen mit intravenöser Bolusinjektion innerhalb von 15 bis 30 Sekunden Blutzucker, Cortisol, GH, TSH, PRL, LH, FSH und ACTH wurden mehrmals in 180 Minuten gemessen. Eine andere Methode war Insulin allein und TRH und GnRH wurden gleichzeitig nach 120 Minuten verabreicht. Gemäß der empfohlenen GHRH (1 g / kg) CRH (1 g / kg) und TRH, GnRH zusammen mit intravenösem Bolus und Insulin sind im Rahmen des kombinierten Funktionstests vor der Hypophyse nicht erforderlich, die Anwendung dieser Freisetzungshormone im Hypophysen-Test muss noch überprüft werden Sagte.
Untersuchen
Überprüfung der vollen Hypophysenfunktionsstörung bei Erwachsenen
1. Schädelröntgen- und Gesichtsfeldmessung des Sellas beweisen das Vorhandensein eines Tumors;
2. Eine hochauflösende CT oder MRT (bei Bedarf mit einem Verstärker) ist die bevorzugte Methode.
3. Zerebrale Angiographie: Nur wenn die Röntgenuntersuchung auf eine Abnormalität des parasagittalen Gefäß- oder Hämangioms hinweist.
4. TSH und ACTH prüfen;
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der totalen Hypophysenfunktionsstörung bei Erwachsenen
Die totale Hypophysenfunktionsstörung muss auch von bestimmten anderen Krankheiten unterschieden werden, einschließlich Anorexia nervosa, chronischer Lebererkrankung, myotoner Dystrophie und Multi-Drüsen-Autoimmunerkrankung Zu den Symptomen zählen Kachexie, abnormale Ernährung und Körperform, obwohl Amenorrhoe, aber sekundäre sexuelle Merkmale bestehen, steigen die Basalspiegel von GH und Cortisol im Allgemeinen an. Eine Röntgenuntersuchung des Sattels sollte durchgeführt werden.
Alkoholische Zirrhose oder Hämochromatose bei Hodenatrophie mit allgemeiner Schwäche und häufig vermuteter Hypophysenfunktionsstörung In den meisten Fällen kann jedoch eine potenzielle Grunderkrankung festgestellt werden, und Laboruntersuchungen können eine Hypophysenfunktionsstörung ausschließen. Habe selten eine breite morphologische Basis für Hypophysenfunktionsstörungen.
Patienten mit myotoner Dystrophie klagen über fortschreitende Muskelschwäche, frühe Kahlheit, Katarakt, was auf vorzeitiges Altern des Gesichts hindeutet, Männer können an Hodenatrophie leiden. Eine endokrine Untersuchung kann eine Hypophysenfunktionsstörung ausschließen.
Multi-Drüsen-Autoimmunerkrankung, in der Regel mit zwei oder mehr endokrinen Hormonmängeln Wenn es sich um Hypophysenhormone handelt, sollte dies als Hypophyse angesehen werden Ein Teil des Syndroms.
