Erworbene Thrombozytenfunktionsstörung
Einführung
Einführung in die erworbene Thrombozytenfunktionsstörung Die erworbene Thrombozytenfunktionsstörung, die auch als sekundäre Thrombozytopenie bezeichnet wird, ist eine Thrombozytopenie, die im Anschluss an andere Krankheiten auftritt und eine beträchtliche Anzahl von Krankheiten umfasst. Wie Arzneimittel-induzierte Immunthrombozytopenie, andere Immunthrombozytopenie wie Evans-Syndrom, chronische lymphatische Leukämie, verschiedene akute Leukämie, Lymphom, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Hyperthyreose und so weiter. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leukämie
Erreger
Erworbene Thrombozytenfunktionsstörung
Anormale Thrombozytenfunktion (30%):
Kann auf endogene Blutplättchendefekte oder auf exogene Faktoren zurückzuführen sein, die die normale Blutplättchenfunktion beeinträchtigen.Die Blutplättchendefekte können erblich bedingt oder erworben sein, und die Gerinnungsphase der Gerinnung wird getestet. (PTT und PT) sind in den meisten Fällen normal (aber nicht alle) Aufgrund der weit verbreiteten Verwendung von Aspirin, das die Thrombozytenfunktion beeinträchtigt, kommt es häufig zu einer erworbenen Thrombozytenfunktionsstörung, und viele andere Arzneimittel können eine Thrombozytenfunktionsstörung verursachen.
Abnormale Knochenmarkerkrankung (25%):
Viele klinische Erkrankungen (wie myeloproliferative Erkrankungen, Urämie, Makroglobulinämie, Multiples Myelom, Leberzirrhose und systemischer Lupus erythematodes) können die Thrombozytenfunktion ebenfalls beeinträchtigen. Aspirin kann die Blutungszeit normaler Probanden geringfügig verkürzen Längerfristig, aber bei Patienten mit vorbestehender Thrombozytenfunktionsstörung oder schwerer Hämagglutination (z. B. bei einer therapeutischen Dosis Heparin oder schwerer Hämophilie) kann sich die Blutungszeit während des chirurgischen extrakorporalen Kreislaufs beim Blutfluss erheblich verlängern Das Pumpen des Oxygenators kann zu einer Funktionsstörung der Blutplättchen und zu einer verlängerten Blutungszeit führen. Daher sollte, unabhängig von der Anzahl der Blutplättchen des Patienten, das Blutplättchenkonzentrat nach einer Herzoperation hauptsächlich aufgrund einer Blutplättchenstörung verabreicht werden Die Aktivierung der Oberflächenfibrinolyse der Blutplättchen führt zum Verlust der Glykoprotein-Ib- und VWF-Bindungsstellen der Blutplättchenmembran. Berichten zufolge verhindert Aprotinin (ein Proteasehemmer, der die Plasminaktivität neutralisiert) Blutungen während des chirurgischen kardiopulmonalen Bypasses. Die Zeit verlängert und reduziert Bluttransfusionen.
Andere Gründe (20%):
Aufgrund einer chronischen Niereninsuffizienz kann es bei Urämiepatienten zu einer ungeklärten Blutungszeit kommen. Bei einer wirksamen Dialyse kann die Blutungszeit nach Eingabe von Kryopräzipitat oder Desmopressin vorübergehend verkürzt werden. Rote Blutkörperchen oder Erythropoetin können zur Bildung roter Blutkörperchen verwendet werden. Die Erhöhung der Anzahl kann auch die Blutungszeit verkürzen.
Verhütung
Verhinderung von Thrombozytenfunktionsstörungen
1. Nehmen Sie aktiv an sportlichen Aktivitäten teil, um die körperliche Fitness zu verbessern und die Krankheitsresistenz zu verbessern.
2. Achten Sie darauf, Infektionen der Atemwege, Masern, Windpocken, Röteln und Hepatitis zu vermeiden. Andernfalls kann der Zustand leicht hervorgerufen oder verschlimmert werden.
3. In der akuten Phase oder bei starken Blutungen sollten Sie sich im Bett ausruhen, Aktivitäten einschränken und die Angst vor Nervosität beseitigen.
4. Vermeiden Sie traumatische Kollisionen, um keine Blutungen zu verursachen.
5. Wenn die Thrombozytenzahl unter 20 × 10 9 / L liegt, müssen die Veränderungen des Zustands genau beobachtet und verschiedene Traumata und intrakranielle Blutungen verhindert werden.
6. Diät sollte leicht sein, reich an Nahrung, leicht verdaulich, Hämatemesis, Blut im Stuhl sollte in einer Semi-Flow-Diät sein, vermeiden Sie hartes Essen und Rohfaserfutter, vermeiden Sie scharfes Essen, Sie können Erdnüsse, rote Datteln und andere Lebensmittel essen.
Komplikation
Erworbene Komplikationen bei Thrombozytenfunktionsstörungen Komplikationen Leukämie
Schwere Patienten können eine Hämämie und Blut im Stuhl haben. Sehr wenige Patienten können eine intrakranielle Blutung, eine intrakranielle Hypertonie und sogar ein Koma haben.
Symptom
Erworbene Thrombozytenfunktionsstörungen Häufige Symptome Blasse Haut Purpura Nasenherpes Müdigkeit Müde
1. Arzneimittelinduzierte Immunthrombozytopenie: Es gibt eine Inkubationszeit vor dem Auftreten von Blutungssymptomen, die innerhalb weniger Stunden nach Einnahme des Arzneimittels eintreten kann und bei älteren Patienten nach einigen Monaten, in der Regel nach 5 bis 10 Tagen, häufig mit Schüttelfrost und Fieber einhergeht. Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen usw.
Zweitens andere Immunthrombozytopenie: Leiden unter systemischer Hautpurpura, Nasenausfluss oder weiblicher Menorrhagie, Müdigkeit, Schwäche, blassem, dunklem Urin, gelegentlich sichtbaren Anzeichen von Nierenschäden wie Bluthochdruck, Hämaturie, Azotämie Die Symptome des Nervensystems sind selten.
Drittens eine Koagulopathie
1, aplastische Anämie und Knochenmarkerkrankung: Eine Vielzahl von Ursachen für aplastische Anämie, mit reduzierten Knochenmark-Megakaryozyten, verminderter Thrombozytenproduktion usw., Thrombozytopenie kann auch die früheste Manifestation einer aplastischen Anämie sein Möglicherweise normalisieren sich Hämoglobin und Granulozyten nach der Behandlung wieder, die Blutplättchen haben sich nicht erholt, und Knochenmarkserkrankungen wie Krebszellen infiltrieren mit Thrombozytopenie. Die meisten Tumorzellen schädigen den Riesenkern und die dünnen Beine, sodass die Blutplättchenproduktion verringert wird. Kann eindeutig diagnostiziert werden, erstere Knochenmarkshyperplasie, Megakaryozyten erniedrigt, letztere können Tumorzellen gefunden werden.
2, hemmen physikalische und chemische Faktoren Knochenmark: physikalische und chemische Faktoren wie ionisierende Strahlung, Alkylierungsmittel, Antimetaboliten, Zytostatika usw. bei der Behandlung von bösartigen Tumoren, Thrombozytopenie ist eine häufige Komplikation oder direkt vergiften Knochenmarkszellen oder Immunantwort, Die meisten dieser Faktoren verursachen diffuse Knochenmarksschäden, und Patienten zeigen eine Verringerung des Vollbluts, aber einige Patienten mit Megakaryozyten sind strahlungsempfindlicher, da einige Krankheiten nur eine Thrombozytopenie und eine Abnahme der Megakaryozyten zeigen können.
3, Faktoren, die Megakaryozyten selektiv hemmen: Chlorthiazid-Medikamente und ihre Synergisten können Thrombozytopenie verursachen, zusätzlich zum Mechanismus der Thrombozyten-Antikörper, aber auch durch die Hemmung der Produktion von Thrombozyten, und letztere wird allgemein als wichtiger angesehen Die Rolle der Pharmakologie, Patienten mit Knochenmarksuppression, Megakaryozyten verringert, leichte asymptomatische Patienten können bis zu 25 dieses Arzneimittels nehmen, einzelne schwangere Frauen können angeborene Thrombozytopenie nach Einnahme dieses Arzneimittels verursachen, die Mutter kann asymptomatisch sein .
4, angeborene Megakaryozytenproduktion ist schlecht: Die Krankheit ist selten, Megakaryozyten und Thrombozyten sind deutlich reduziert, oft begleitet von angeborenen Fehlbildungen wie Nieren, Herz, Knochen usw., die Prognose ist schlecht, etwa 2/3 Kinder starben innerhalb von 8 Monaten Intrakranielle Blutung, Schwangerschaft der Mutter mit Röteln, orales D860 können ein Krankheitsfaktor sein.
5, andere: Östrogen kann gelegentlich keine Megakaryozyten-Thrombozytopenie verursachen, Ethanol kann die Thrombozytenproduktion hemmen, die eine häufige Ursache für langfristige starkes Trinken in Thrombozytopenie ist, klinisch seltene Blutungen, aufhören zu trinken, Thrombozyten können wiederhergestellt werden .
IV. Eine ineffektive Thrombozytose ist bei einigen Patienten mit Megaloblastenanämie mit partiellem Vitamin B12- oder Folsäuremangel häufig, sie ist durch Thrombozytopenie gekennzeichnet, einige Patienten neigen zu Blutungen, einige zeigen reduziertes Vollblut und Megakaryozyten im Knochenmark sind normal oder sogar erhöht. Bei einer ineffektiven Thrombozytopenie können sich die Thrombozyten daher bei der Behandlung armer junger Menschen normalisieren.
5. Thrombopoietin-Mangel Diese Krankheit wird durch Thrombozytopenie verursacht, die durch angeborenen Thrombopoietin-Mangel verursacht wird. Diese Krankheit ist meist erblich bedingt. Sie hat im Kindesalter Blutungen, die Thrombozytenzahl ist verringert, die Megakaryozytenzahl ist normal, die Morphologie und Struktur. Keine besonderen Änderungen.
Sechstens, periodische Thrombozytopenie Diese Krankheit ist eine hämorrhagische Krankheit, die durch unerklärliche periodische Thrombozytopenie verursacht wird. Die Krankheit ist häufiger. Thrombozytopenie und Thrombozyten nehmen zu oder normal wechseln sich in regelmäßigen Abständen ab. Das Intervall beträgt normalerweise 20 Eine 30-tägige, die Krankheit ist häufiger bei Frauen, ihre Anfälle sind oft im Einklang mit der Menstruation, Menstruationsthrombozytopenie, erhöhte Blutungen, Megakaryozyten in der Regel nicht zu reduzieren, vor allem Haut-und Schleimhautblutungen, keine spezifische Behandlung.
7. Thrombozytopenie durch Milzerkrankung Unter normalen Umständen ist ein Drittel der körpereigenen Blutplättchen in der Milz blockiert.Wenn eine Splenomegalie vorliegt, wie z. B. portale Hypertonie, Morbus Gaucher, Lymphom, Sarkoidose, Folty-Syndrom usw. Die Thrombozytenzahl kann verringert werden, die Gesamtmenge der Thrombozyten im Körper wird jedoch nicht verringert. Nach der Injektion: Adrenalin kann die Thrombozytenzahl innerhalb eines bestimmten Zeitraums signifikant erhöht werden. Manchmal kann es zu Faktoren erhöhter Thrombozytenzerstörung kommen.
8. Infektiöse Thrombozytopenie Diese Krankheit ist eine thrombozytopenische Blutungskrankheit, die durch Viren, Bakterien oder andere Infektionen verursacht wird:
1, Virusinfektion: Virusinfektionen, die Thrombozytopenie verursachen können, umfassen Masern, Röteln, Herpes simplex, Windpocken, Cytomegalievirus-Infektion, Virushepatitis, Grippe, Mumps, infektiöse Mononukleose, epidemisches hämorrhagisches Fieber, Katze Im Falle von Klauenwärme, Dengue-Fieber usw. kann das Virus in Megakaryozyten eindringen, die Blutplättchenproduktion verringern und das Virus kann auch an Blutplättchen adsorbieren, was zu einer erhöhten Zerstörung der Blutplättchen führt.
2, bakterielle Infektion: Viele bakterielle Infektionen können Thrombozytopenie verursachen, einschließlich grampositiver und negativer bakterieller Sepsis, Meningokokken, Bakteriämie, Typhus, Tuberkulose, bakterieller Endokarditis, Scharlach, Brucellose. Bakterielle Toxine hemmen die Thrombozytenproduktion oder erhöhen die Thrombozytenzerstörung und können auch den Thrombozytenverbrauch aufgrund von Toxinen erhöhen, die die Gefäßwandfunktion beeinträchtigen Kurz gesagt, Patienten mit einfacher Thrombozytopenie sollten die Krankheit in Betracht ziehen, wenn ein klares Anzeichen einer Infektion vorliegt. Dann erholen sich die Blutplättchen.
Untersuchen
Erworbene Thrombozytenfunktionsstörung
Zunächst wird die Blutungszeit (BT) zur Bestimmung der Bedeutung der Blutungszeit verlängert
1. Anormale Gefäßstruktur oder -funktion: wie Skorbut, Teleangiektasie, vaskuläre Pseudohämophilie (von-Willebrand-Krankheit).
2. Anormale Thrombozytenzahl: Thrombozytopenische Purpura aufgrund verschiedener Ursachen, Thrombozytose.
3. Anormale Thrombozytenfunktion: wie Thrombozytenkrankheit, Thrombozytopenie.
4. Andere: wie niedrige / keine Fibrinogenämie, primäre und sekundäre Fibrinolyse, gerinnungshemmende Substanzen im Blutkreislauf.
Zweitens die Bedeutung des Aspirintoleranztests
Dieser Test stellt eine wichtige Methode zur Diagnose des Morbus von Willebrand dar. Die Blutungszeit der milden Patienten ist möglicherweise noch normal, die Blutungszeit kann sich jedoch nach Einnahme von Aspirin verlängern.
3. Signifikanz des Kapillar-Fragilitätstests Der neue Blutungspunkt ist mehr als 10-mal positiv, was auf eine Zunahme der Kapillar-Fragilität hinweist, was in den folgenden Fällen zu beobachten ist:
1. Anormale Kapillarwand: wie erbliche hämorrhagische Teleangiektasie, allergische Purpura, Skorbut, infektiöse Gefäß Purpura.
2. Abnahme der Thrombozytenzahl: wie primäre oder sekundäre thrombozytopenische Purpura.
3. Erkrankungen mit Thrombozytenfunktionsmangel: wie Thrombozytenschwäche, Thrombozytenkrankheit, Arzneimittel und bestimmte Krankheiten verursachen von Thrombozyten abgeleitete Funktionsstörungen.
Viertens die Bedeutung der Bestimmung des vaskulären Pseudohämophiliefaktors (VWF)
1. Eine Verringerung des vaskulären Pseudohämophiliefaktors wird beobachtet bei: vaskulärer Pseudohämophilie, Hämophilieträgern.
2. Ein erhöhter vaskulärer Pseudohämophiliefaktor ist zu finden bei:
(1) Gefäßendothelverletzung, wie z. B. ischämische kardio-zerebrale Gefäßerkrankung, periphere Gefäßerkrankung.
(2) Hyperkoagulable Erkrankungen wie Nephrotisches Syndrom, schwangerschaftsbedingte Hypertonie und Urämie.
(3) Andere wie größere Operationen, Diabetes, Hyperlipidämie, DIC usw.
Bestimmung der Signifikanz von 6-Keto-Prostaglandin F1a (PG F1a) für die Reduktion von 6-Keto-Prostaglandin
1. Angeborene Thrombozyten-Arachidonsäure-Stoffwechsel-Mangelerkrankung oder orale nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie Aspirin.
2. Hyperkoagulabler Zustand und thrombotische Erkrankungen wie koronare Herzkrankheit, cerebrale Arteriosklerose, cerebrale Thrombose, Diabetes, glomeruläre Läsionen, periphere Gefäßthrombose usw.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der erworbenen Thrombozytenfunktionsstörung
Diagnose
Erstens, Blutungszeit (BT) - Bestimmungssignifikanz: Längere Blutungszeit bei vaskulären strukturellen oder funktionellen Anomalien wie Skorbut, Teleangiektasien, von-Willebrand-Krankheit (von-Willebrand-Krankheit), abnorme Thrombozytenzahl: aus verschiedenen Gründen Thrombozytopenische Purpura, Thrombozytose, abnorme Thrombozytenfunktion: wie Thrombozytenkrankheit, Thrombozytopenie, andere: wie niedrige / keine Fibrinogenämie, primäre und sekundäre Fibrinolyse, Durchblutung Gerinnungshemmende Substanzen usw.
Zweitens die Bedeutung des Aspirintoleranztests: Dieser Test ist eine wichtige Methode zur Diagnose von vaskulärer Pseudohämophilie, da die Blutungszeit der milden Patienten normal sein kann, die Blutungszeit jedoch nach Einnahme von Aspirin verlängert werden kann.
Drittens, Kapillar-Fragilitätstest-Signifikanz: Mehr als 10 neue Blutungspunkte sind positiv, was auf eine erhöhte Kapillar-Fragilität hinweist. Dies kann unter den folgenden Bedingungen beobachtet werden: Kapillarwandanomalien: wie erbliche hämorrhagische Teleangiektasien, allergische Purpura, Skorbut Infektiöse vaskuläre Purpura, verringerte Anzahl von Thrombozyten: wie primäre oder sekundäre thrombozytopenische Purpura, Erkrankungen mit Thrombozytenfunktionsmangel: wie Thrombozytopenie, Thrombozytopenie, Arzneimittel und bestimmte Krankheiten verursachen von Thrombozyten abgeleitete Funktionsstörungen .
Viertens: Bedeutung der Bestimmung des vaskulären Pseudohämophiliefaktors (VWF): Verringerung des vaskulären Pseudohämophiliefaktors gesehen in: vaskuläre Pseudohämophilie, Hämophilieträger, erhöhter vaskulärer Pseudohämophiliefaktor gesehen in: (1) Blutgefäße Endothelverletzung, wie ischämische Herz-Hirn-Gefäßerkrankung, periphere Gefäßerkrankung, (2) hyperkoagulierbare Erkrankung, wie nephrotisches Syndrom, schwangerschaftsinduzierte Hypertonie, Urämie usw., (3) andere größere Operationen, Diabetes, Hyperlipidämie, DIC Et, 5,6-Keto-Prostaglandin F1a (PG F1a) Bestimmung der 6-Keto-Prostaglandin-Reduktion, die bei einer angeborenen Erkrankung mit Arachidonsäurestoffwechselmangel oder bei oralen nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln wie Aspirin gefunden wurde; Status- und thrombotische Erkrankungen wie koronare Herzkrankheit, cerebrale Arteriosklerose, cerebrale Thrombose, Diabetes, glomeruläre Läsionen, periphere Gefäßthrombose usw.
Differentialdiagnose
Die Krankheit muss von der primären Thrombozytopenie unterschieden werden.
